Bergmeister (papille épithéliale de) l.f.
vestiges or persistance of Bergmeister’s papilla
Existence au centre du vitré d'un tube conjonctif entourant un reliquat d'artère hyaloïde accroché à la papille.
La persistance prend différents aspects, on peut trouver une artère hyaloïde de la papille au cristallin, des membranes ou un voile pré- ou épipapillaires, une dilatation kystique d'un manchon glial, une surélévation de la papille avec aspect d'œdème papillaire congénital (faux) ou de pseudonévrite congénitale. L'anomalie est constitutionnelle, asymptomatique et non évolutive.
O. Bergmeister, ophtalmologue autrichien (1845-1918)
Syn. voile pré- ou épipapillaire, œdème papillaire congénital, pseudonévrite congénitale
Édit. 2017
artère hyaloïdienne (persistance de l') l.f.
persistent hyaloid artery
Persistance de l'artère hyaloïdienne sur une partie de son trajet ou sur la totalité de son trajet, de la papille à la face postérieure du cristallin.
Il persiste alors du sang dans sa lumière et une gaine gliale et mésenchymateuse l'entoure. Au niveau du cristallin l'artère peut s'étaler dans la partie postérieure de la tunica vasculosa lentis et donner une leucocorie, elle rejoint parfois la région ciliaire. Dans sa persistance partielle, le résidu embryologique peut apparaître uniquement en regard de la papille sous l'aspect d'un bourgeon ou d'un voile, ou en regard de la face postérieure du cristallin comme une petite opacité ou un corpuscule.
hypoesthésie cornéenne, anomalie rétinienne, surdité neurosensorielle, anomalie du faciès, persistance du canal artériel et retard mental l.f.
corneal hypoesthesia with retinal abnormalities, sensorineural deafness, unusual facies, persistent ductus arteriosus, and mental retardation
Syndrome avec hypoesthésie cornéenne, absence de choriocapillaire et d'épithélium pigmenté péripapillaire, surdité neurosensorielle bilatérale, persistance du canal artériel, retard mental.
Hypertélorisme, visage au profil plat, bosses frontales, ensellure nasale déprimée et hypoplasie de l'étage moyen. L’affection est autosomique dominante (MIM 122430).
Maria A. Ramos-Arroyo, médecin généticienne américaine (1987)
persistance des canaux de Müller l.f.
Anomalie du développement sexuel qui se manifeste, chez des garçons normalement virilisés, par la persistance de dérivés müllériens, un utérus et/ou des trompes de Fallope.
Le syndrome de persistance des canaux de Müller représente une forme rare du pseudohermaphrodisme masculin interne. Il est caractérisé par la présence de l’utérus, les trompes et la partie supérieure du vagin, chez un garçon par ailleurs normalement virilisé avec un caryotype 46 XY. Il est la conséquence d’un déficit en hormone anti-müllérienne ou d’une anomalie de ses récepteurs. Sa découverte est souvent peropératoire lors d’une cure d’hernie ou de cryptorchidie, et exceptionnellement à l’occasion d’une dégénérescence des testicules ectopiques. Il s’agit d’un syndrome autosomique récessif. Le diagnostic peut en porté à tout âge de la petite enfance à l’âge adulte. Classification CIM-10 : Q55.8 et OMIM : 261550
Syn: homme à utérus, dérivés müllériens persistants, PMDS
→ pseudohermaphrodisme masculin, canaux de Müller, hormone antimüllérienne, cryptorchidie
[A1,O1]
Édit. 2018
persistance du canal artériel l.m.
patent ductus arteriosus
Malformation congénitale constituée par la persistance anormale après la naissance de la perméabilité du conduit qui fait communiquer chez l’embryon, l’aorte et l’artère pulmonaire, et se ferme habituellement peu après la naissance.
La persistance du canal artériel crée un shunt gauche-droit dont l’importance dépend du calibre du canal et de la résistance artérielle pulmonaire. Les risques évolutifs du canal artériel sont la greffe infectieuse, la surcharge du cœur gauche et le développement d’une hypertension artérielle pulmonaire. Hormis les cas où une résistance pulmonaire haute et fixée annule le shunt ou l’inverse, un canal artériel doit être supprimé par cardiologie interventionelle ou chirurgie.
Galien, 2ème siècle après J. C. (première description)
persistance du vitré primitif l.f.
persistent hyperplastic primary vitreous
Malformation due à une résorption incomplète du vitré primitif le plus souvent dans l'entonnoir rétrocristallinien.
On trouve un aspect de leucocorie unilatérale, avec masse blanchâtre rétrocristallinienne vascularisée plus ou moins centrale et quelques stries pigmentées en périphérie correspondant aux procès ciliaires étirés. La microphtalmie est souvent présente mais il peut y avoir parfois une buphtalmie et un cristallin opacifié. Lorsque la malformation est bilatérale elle est souvent associée à d'autres malformations locales (colobome, dysplasie rétinienne) ou générales (polydactylie, microcéphalie, fentes des lèvres et du palais) qui doivent orienter vers une aberration chromosomique.
A. B. Reese, ophtalmologiste américain (1955)
→ corps vitré, vitré primitif, leucocorie
persistance héréditaire d'hémoglobine fœtale l.f.
hereditary persistance of fetal hemoglobin (HPFH)
Hémoglobinopathie caractérisée par la seule persistance d'un taux élevé d'hémoglobine fœtale chez l'adulte, généralement due, comme les ß-thalassémies, à une délétion associant les gènes de globine adultes et le plus souvent le gène Aγ.
La conservation des régions promotrices, la destruction d'une région inhibitrice, maintient la synthèse des chaines fœtales à un niveau élevé. Certaines mutations ponctuelles touchant des régions impliquées dans la régulation de l'expression des chaines γ peuvent également être la cause de PHHF. Cette anomalie, parfaitement bien tolérée, se traduit tout au plus par une discrète anémie dans les formes homozygotes.
Sigle : PHHF
colobome de la papille l.m.
coloboma of the disk, morning glory syndrom
Cavité congénitale touchant l'aire papillaire et apparaissant sous forme d'une fente d'une fissure du nerf optique ou d'une cavité intrapapillaire.
Trois aspects sont possibles :
1. le colobome papillaire partiel sur le bord de la papille en général en inférieur, accompagné d'anomalies choriorétiniennes proches et d'un déficit campimétrique ;
2. le colobome papillochoroïdien beaucoup plus étendu, englobant toute la papille et une portion de la rétine dans la région de la fente fœtale ;
3. le syndrome de Morning Glory le plus souvent unilatéral, recouvert d'un tissu blanchâtre et entouré d'un staphylome scléral péripapillaire.
Cette malformation est secondaire à un trouble de la maturation du mésenchyme juxtapapillaire, entraînant une mauvaise fermeture de la fente fœtale lors de l’embryogénèse. Elle est isolée, unilatérale et s'accompagne d'une amblyopie profonde irréversible. Ses étiologies sont multiples :
- hérédité le plus souvent dominante (forme isolée ou associée, voir colobome du nerf optique et maladie rénale et syndrome d'Aicardi-Thieffry),
- fœtopathie (rubéole ou toxoplasmose),
- aberration chromosomique (trisomie 13, 18 ou délétion du 4).
J. Aicardi et S. Thieffry, membre de l'Académie de médecine, pédiatres français (1969)
Syn. colobome du nerf optique, colobome de la tête du nerf optique
[Q2,P2]
croissant pigmenté de la papille l.m.
pigmented disk crescent
Croissant péripapillaire pigmenté entourant le bord de la papille.
Très fréquent, il correspond à un décalage entre neuro-épithélium et épithélium pigmenté et entoure parfois complètement la papille.
[P2]
fossette colobomateuse de la papille l.f.
optic pit
Excavation profonde, véritable trou creusé dans le disque optique, le plus souvent unilatérale et en temporal mais parfois en inférieur.
Arrondie ou ovalaire, de 1/6 à 1/3 de diamètre papillaire, blanche, recouverte d'une fine pellicule transparente (pas de lame criblée visible) avec pour principale complication, le décollement séreux de la macula, probablement secondaire au passage de vitré liquéfié par un trou de la pellicule qui recouvre la fossette et soulèvement du neuro-épithélium. Serait tout comme le colobome papillaire secondaire à une mauvaise fermeture de la fente fœtale. Parfois observée dans des familles sur plusieurs générations.
T. Wiethe, ophtalmologue autrichien (1882)
[A1]
Édit. 2018
hémangiome capillaire de la papille l.m.
optic disc capillary hemangioma
Hémangiome d'aspect ophtalmoscopique variable et parfois trompeur développé au bord de la papille, pouvant croître et s'entourer d'exsudats, souvent associé à une angiomatose de von Hippel-Lindau à transmission autosomique dominante.
E. von Hippel, ophtalmologiste allemand (1895) ; A.V. Lindau, anatomopathologiste suédois (1926)
→ angiome, von Hippel-Lindau (angiomatose rétino-cérébelleuse de)
[K4,P2]
Édit. 2015
hémangiome caverneux de la papille l.m.
optic disc cavernous hemangioma
Affection rare, parfois familiale, et pouvant s'associer à d'autres anomalies vasculaires malformatives touchant d'autres territoires (cerveau et peau), donnant un aspect de pseudoanévrisme à la surface de la papille et de la rétine.
[K4,P2]
labrum iléocæcal de la papille iléale l.m.
labrum ileocæcale ostii ilealis ; labrum inferius ostii ilealis (TA)
iléocæcal lip of ileal orifice ; inferior lip of ileal orifice ; iléocæcal lip of orifice of ileal papilla ; inferior lip of orifice of ileal papilla
Valve inférieure de la papille iléale.
Elle est constituée par l’adossement d’une partie des parois cæcale et iléale. Elle est unie à son homologue supérieur au niveau de deux commissures prolongées par les freins de l’ostium iléal.
Syn. anc. valve iléocolique inférieure
labrum iléocolique de la papille iléale l.m.
labrum ileocolicum ostii ilealis ; labrum superius ostii ilealis (TA)
iléocolic lip of ileal orifice ; superior lip of ileal orifice ; iléocolic lip of orifice of ileal papilla ; superior lip of orifice of ileal papilla
Valve supérieure de la papille iléale.
Elle est constituée par l’adossement d’une partie des parois colique et iléale. Elle est unie à son homologue inférieur au niveau de deux commissures prolongées par les freins de l’ostium iléal.
Syn. anc. valve iléocolique supérieure
mélanocytome de la papille l.m.
optic disc melanoma, magnocellular nævus
Mélanocytome souvent petit et très pigmenté.
Lorsque ces mélanocytomes sont bénins, ils restent peu saillants, mais peuvent atteindre la lame criblée. Ils ont souvent une disposition excentrique et peuvent s'étendre à la rétine adjacente, se développant lentement et entraînant une perte visuelle ; ils sont constitués par des cellules ovoïdes très pigmentées.
Étym. gr. melas : noir ; cytos : cellule ; -ome : suffixe indiquant une tumeur
Syn. nævus magnocellulaire
nævus bleu de la papille l.m.
optic disc blue nevus
Lésion bénigne très fortement pigmentée dans la portion rétrolaminaire du nerf optique, inaccessible à l'ophtalmoscopie, et constituée par des mélanocytes fusiformes et dendritiques.
Étym. lat. nævus : marque, tache
papille n.f.
papilla (TA)
papilla
1) En anatomie, petite proéminence, le plus souvent au niveau d’une muqueuse, de forme plus ou moins conique rappelant celle du mamelon (ex. papille linguale).
2) En histologie, petite élevure circonscrite, arrondie ou conique, au sein d’un épithélium, faisant saillie à sa surface ou s’enfonçant dans une couche cellulaire voisine (ex. papille dermique).
papille conjonctivale l.f.
conjunctival papilla
Formation en relief observée préférentiellement sur la conjonctive palpébrale supérieure dans les conjonctivites papillaires, due à une infiltration inflammatoire exsudative et cellulaire périvasculaire.
papille de la dent l.f.
papilla dentis (TA)
dental papilla
Amas de mésenchyme se trouvant à l’intérieur du bourgeon dentaire et représentant l’ébauche de la pulpe dentaire.
papille double l.f.
double disk
Duplication papillaire, les deux papilles étant jointives ou superposées.
À différencier des pseudopapilles colobomateuses (colobome cicatriciel postinflammatoire).
papille du conduit parotidien l.f.
papilla ductus parotidei (TA)
papilla of parotid duct
Petit relief de la muqueuse jugale situé en regard du collet de la première ou de la deuxième dent molaire supérieure et dont le sommet est occupé par l’orifice du conduit parotidien.
Syn. papille parotidienne
papille duodénale (grande) l.f.
papilla duodeni major (TA)
major duodenal papilla
Saillie conique, de cinq à huit millimètres de diamètre, située sur la face interne de la portion descendante du duodénum, vers sa partie moyenne et près de sa face postérieure.
Dans la moitié des cas, elle est creusée d’une cavité, l’ampoule hépato-pancréatique, qui s’ouvre par un orifice étroit au sommet de la papille et dans laquelle débouchent conjointement le conduit cholédoque et le conduit pancréatique. Dans une partie des cas, le conduit cholédoque et le conduit pancréatique s’ouvrent directement au somme de la caroncule, parfois par un orifice commun. Dans les autres cas la grande papille duodénale manque à l’abouchement des deux conduits dans le duodénum.
A. Vater, anatomiste, médecin et botaniste allemand (1684-1751)
Syn. anc. caroncule (grande), tubercule de Vater
papille duodénale (petite) l.f.
papilla duodeni minor (TA)
minor duodenal papilla
Saillie conique, de un à trois millimètres de hauteur, située sur la face interne muqueuse de la portion descendante du duodénum, trois centimètres au-dessus et en avant de la grande papille duodénale.
Son sommet est occupé par l’orifice du conduit pancréatique accessoire.
Syn. anc. caroncule (petite)
papille en fleur de liseron l.f.
morning glory syndrome
morning glory (syndrome)
papille gingivale l.f.
papilla gingivalis, papilla interdentalis (TA)
gingival papilla, interdental papilla
Petit soulèvement de la muqueuse gingivale situé dans l’espace délimité par les collets de deux dents voisines.
Syn. papille interdentaire