anémie hémolytique (classification) l.f.
haemolytic anemia
Classification basée selon que le globule rouge anormal est la cause de l’hémolyse (anémie hémolytique intracorpusculaire) ou que la cause est indépendante du globule rouge (anémie hémolytique extracorpusculaire) ; on distingue également les anémies hémolytiques héréditaires et acquises.
- Causes héréditaires et intracorpusculaires :
Anomalies membranaires du cytosquelette : sphérocytose héréditaire, ovalocytose ou elliptocytose héréditaire.
Enzymopathies érythrocytaires : déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase, pyruvate-kinase, hexokinase.
Hémoglobinopathies : drépanocytose, thalassémies et autres hémoglobinoses
- Cause héréditaire et extracorpusculaire :
Syndrome hémolytique-urémique familial (atypique)
- Cause acquise et intracorpusculaire :
Hémoglobinurie paroxystique nocturne
- Cause acquise et extracorpusculaire
Destruction mécanique : prothèse valvulaire cardiaque, hémoglobinurie du marathonien, Syndrome hémolytique et urémique, micro-angiopathie thrombotique, HELLP Syndrome
Médicaments : a-méthyl-dopa ou L-dopa.
Agents toxiques : venins de serpent, morsure d’araignée, piqûre de guêpe, certains champignons, intoxication au plomb (saturnisme), nitrobenzène, aniline.
Infections : paludisme, babésiose, septicémie à Clostridium perfringens.
Immunologiques : hémolyse par fixation d’auto-anticorps (anémie hémolytique auto-immune), hémolyse immuno-allergique, incompatibilité sanguine.
→ sphérocytose héréditaire, ovalocytose héréditaire, elliptocytose héréditaire, déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase, déficit en pyruvate-kinase, drépanocytose, alpha thalassémie, bêta thalassémie, delta bêta thalassémie, syndrome hémolytique-urémique familial (atypique), hémoglobinurie paroxystique nocturne, micro-angiopathie thrombotique, HELLP syndrome, anémie hémolytique auto-immmune, hémolyse immuno-allergique
[F1]
Édit. 2017
anémie hémolytique (définition) l.f.
haemolytic anemia
Majoration de l'hémolyse provoquant une anémie par excès de destruction des globules rouges sans compensation médullaire suffisante.
Les manifestations cliniques sont une pâleur, un subictère avec urines foncées et très fréquemment une splénomégalie.
La biologie objective une anémie régénérative d’intensité variable avec une réticulocytose élevée et des signes d’hyperhémolyse marquée par une élévation de la bilirubine sérique non conjuguée, une augmentation des LDH plasmatiques et du fer sérique, un effondrement de l’haptoglobine sérique.
Étym. gr. an privatif, haimos sang
[F1]
Édit. 2017
anémie hémolytique auto-immune l.f.
autoimmune hemolytic anemia
Maladie caractérisée par une destruction des globules rouges (anémie) provoquée par des auto-anticorps qui se fixent sur les antigènes membranaires de globules rouges.
L’hémolyse est due à l’opsonisation des érythrocytes et leur phagocytose par des cellules (macrophages) ayant des récepteurs de Fc, particulièrement au niveau de la rate.
Cette affection peut être la complication d’une maladie auto-immune ou d’un lymphome malin.
Le diagnostic biologique d’anémie hémolytique est réalisé par le test de Coombs direct (présence d’anticorps à la surface des érythrocytes du malade) et indirect (présence d’anticorps anti-hématies dans le sérum du malade). Les auto-anticorps « chauds », dirigés le plus souvent contre des épitopes de la molécule Rhésus, se fixent sur l’antigène à 37°C. Les auto-anticorps « froids » se fixent à des températures inférieures à 37°C mais sont lytiques à 37°C. Il s’agit souvent d’IgM dirigées contre le groupe sanguin Ii. L’hémolyse a lieu au niveau des extrémités, avec, dans les formes sévères, nécrose périphérique due à l’agrégation et aux microthromboses dans les petits vaisseaux. Ces formes s’observent plus volontiers chez les sujets âgés et impliquent des auto-anticorps oligoclonaux ou monoclonaux. On observe aussi des formes aigües régressives après infection par Mycoplasma pneumoniae. Certaines anémies auto-immunes peuvent être d’origine médicamenteuse.
Outre la transfusion sanguine le traitement fait appel aux glucocorticoïdes et aux immunosuppresseurs. La splénectomie conserve des indications. L’administration d’anticorps monoclonaux anti-CD20 (Rituximab) ouvre des voies thérapeutiques nouvelles. Des études montrent de meilleurs résultats (réponse prolongée) avec l'association gucocortocoïdes /rituximat que chez des patients traités par glucocorticoïdes seuls.
R. A. Brodsky, hématologiste américain (2019) ; S. Berentsen, hématologiste norvégien (2021)
Étym. gr. an privatif, haimos sang
→ Coombs
[F1,F3, G5]
Édit. 2021
anémie hémolytique enzymoprive l.f.
enzymopathies associated with hemolytic anemia
Anémie hémolytique non sphérocytaire héréditaire en rapport avec un déficit dans les hématies d’un enzyme indispensable à son métabolisme soit d'un enzyme du cycle du glutathion tel que glucose-6-phosphate déshydrogénase (G6PD), soit d'une enzyme du cycle glucidique: pyruvate-kinase (PK), hexokinase.
→ glucose-6-phosphate déshydrogénase (déficit en), pyruvate-kinase (déficit en), hexokinase (déficit en)
[F1]
Édit. 2017
hémolytique adj.
haemolytic
Qui provoque l’hémolyse : streptocoques hémolytiques.
→ hémolyse
[F1]
hémolytique et urémique (syndrome) l.m.
hemolytic uremic syndrome (HUS)
Variété de micro-angiopathie thrombotique dans laquelle l'atteinte rénale est prédominante.
L’insuffisance rénale s’associe à une hémolyse mécanique et à une coagulation intravasculaire disséminée. Les formes du nourrisson et de l'enfant sont les plus souvent secondaires à une toxi-infection alimentaire due à Escherichia coli. Les formes de l'adulte sont secondaires à des affections variées, notamment dans le cadre du postpartum ou d'un cancer. En cas d'oligoanurie prolongée, le recours aux méthodes d'épuration extrarénale est justifié. L'insuffisance rénale est le plus souvent réversible.
Symb. SHU
→ hémolyse, microangiopathie thrombotique, insuffisance rénale aigüe, coagulation intravasculaire disséminée (syndrome de)
[M1]
hyperbilirubinémie non conjuguée, non hémolytique, héréditaire l.f.
Syn. maladie de Gilbert, hyperbilirubinémie non conjuguée, non hémolytique, héréditaire, cholémie familiale
A. Gilbert, membre de l’Académie de médecine, M. J. Castaigne, P. Lereboullet, membre de l'Académie de médecine gastro entérologues français (1900)
[L1]
Édit. 2015
ictère hémolytique l.m.
haemolytic jaundice
Ictère secondaire à une hémolyse massive.
Il s’associe à une splénomégalie et à uneanémie, sans sels biliaire dans les urines.
Il peut être dû à une fragilité constitutionnelle des hématies (maladie de Minkowski-Chauffard), à la présence dans le plasma d’une hémolysine apportée par une bactérie, un parasite ou un toxique ou constituée à l’issue d’une réaction immunologique.
O. Minkowski, médecin interniste allemand (1900) ; M. A. Chauffard, médecin interniste français, membre de l’Académie de médecine (1907)
→ Minkowski-Chauffard (maladie de), hémolysine, ictère hémolytique du nouveau-né
[F1]
Édit. 2015
ictère hémolytique congénital l.m.
congenital haemolytic jaundice
Ictère hémolytique secondaire soit à une anomalie des protéines de la membrane des hématies (maladie de Minkowski-Chauffard), soit à une anomalie métabolique des hématies (maladie de Thompson), soit encore à une hémoglobinopathie.
O. Minkowski, médecin interniste allemand (1900) ; M. A. Chauffard, médecin interniste français, membre de l’Académie de médecine (1907)
→ Minkowski-Chauffard (maladie de), Thompson (maladie de), hémoglobinopathie
[F1]
Édit. 2015
ictère hémolytique du nouveau-né l.m.
haemolytic jaundice of the newborn
Ictère congénital ou acquis succédant à une hémolyse dont la cause la plus fréquente est l’incompatibilité sanguine fœtomaternelle, plus rarement une maladie de Minkowski-Chauffard, une hémoglobinopathie, une infection périnatale à colibacille ou streptocoque ou une cause iatrogène.
O. Minkowski, médecin interniste allemand (1900) ; A. Chauffard, médecin interniste français, membre de l'Académie de médecine (1908)
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
→ hémolyse, ictère du nouveau-né, incompatibilité sanguine fœtomaternelle, Minkowski-Chauffard (maladie de)
maladie hémolytique du nouveau-né l.f.
erythroblastostosis fetalis, hemolytic disease of the newborn (Rh disease)
Anémie hémolytique du fœtus et du nouveau-né due à l’immunisation de la mère par des antigènes érythrocytaires fœtaux lors d’une grossesse, d’une interruption de grossesse ou d’une transfusion (incompatible) antérieures.
L’anémie (qui s’accompagne d’érythroblastose et d’hyperbilirubiénémie) s’aggrave au fur et à mesure des grossesses successives et peut aboutir à l’anasarque fœto-placentaire ou à la mort fœtale in utero.
L’antigène D (Rh+) était le plus souvent en cause. Cette affection est systématiquement prévenue par l’injection d’immunoglobulines anti-D, chez toute femme Rh négatif, dès la première grossesse. Cependant des MHNN peuvent être entraînées par des antigènes érythrocytaires fœtaux autres que D. Les enfants de père hétérozygote D/d peuvent être Rh négatifs et échapper à la maladie, (d’où l’intérêt de la détermination par PCR du groupe Rh du fœtus sur DNA extrait des érythrocytes fœtaux passés dans la circulation maternelle).
L’exsanguinotransfusion du nouveau-né est l’une des thérapeutiques efficaces de cette affection.
Étym. gr. haima : sang ; luein : délier
Syn. incompatibilité Rhésus
Sigle : MHNN
→ anémie érythroblastique, anasarque fœtoplacentaire, transfusion fœtale, exsanguino-transfusion
syndrome hémolytique et urémique l.m.
hemolytic-uremic syndrome
Association d'une insuffisance rénale aigüe ou subaigüe et d'une anémie hémolytique rentrant dans le cadre des micro-angiopathies thrombotiques.
Souvent oligurique, le syndrome s'installe en quelques jours et peut asssocier : une pression artérielle élevée, ou même normale, et une anémie hémolytique grave, extracorpusculaire non-immunologique avec une réticulocytose élevée, une haptoglobine abaissée et la présence de schizocytes. Il comporte des lésions de micro-angiopathie rénale avec présence constante de thrombus intra-alvéolaires et prolifération pariétale artériolaire en «bulbe d'oignon». La thrombopénie est habituelle ainsi que la présence de produits de dégradation de la fibrine. Le syndrome peut être secondaire à une hypertension artérielle maligne (peut survenir en postpartum), à une contraception, à une chimiothérapie (mitomycine, etc.) et surtout à une infection intestinale (Shigella, colibacille) avec endotoxines (vérotoxine), ce qui peut expliquer les cas épidémiques.
Ce syndrome connaît une distribution géographique curieuse : il s'observe en effet plus particulièrement dans les estuaires de grands fleuves (Rio de la Plata, Seine). Souvent aucune cause n'a pu être trouvée (formes dites idiopathiques).
→ microangiopathie thrombotique
syndrome hémolytique et urémique atypique (SHUa) l.m.
atypical hemolytic uremic syndrome
Micro-angiopathie thrombotique caractérisée par la présence d’une insuffisance rénale, d’une anémie hémolytique de type mécanique et d’une thrombopénie non liée à une infection par Escherichia coli produisant une shigatoxine.
Affection très rare : on reconnaît un cas par 500.000 habitants par an aux États-Unis. De nombreux travaux ont permis, ces dix dernières années, d’impliquer trois protéines de régulation de la voie alterne du complément, le facteur H (FH),membrane cofactor protein (MCP, CD46) et le facteur I (FI), et deux protéines de la C3convertase, le C3et le facteur B (FB), dans la pathogénie du SHUa. Plus de 60% des patients présentent une anomalie génétique localisée sur un des gènes de la voie alterne du complément. Des mutations du gène CFH sont les plus habituelles. La compréhension du rôle du complément a ouvert la voie à une nouvelle thérapeutique, l’éculizumab, une immunoglobuline G recombinante monoclonale humanisée anti-C5 qui bloque le clivage du C5. Il a prouvé son efficacité avec 85 % de réponse, que les patients soient plasmarésistants ou plasmadépendants.
syndrome urémo-hémolytique l.m.
hemolytic and uremic syndrome
→ syndrome hémolytique et urémique
cancer micro-invasif de la vulve l.m.
micro-invasive vulvar cancer
Carcinome épidermoïde de la grande lèvre ou de la petite lèvre vulvaire dont l’infiltration dans le stroma sous-jacent est inférieure à 5 mm.
Il est habituellement découvert sur la biopsie d’une lésion érythrosique ou leucoplasique de la vulve, d’une maladie de Bowen, d’une papulose bowenoïde, d’une maladie de Paget ou d’un lichen sclérovulvaire évolué. Il se traite par la vulvectomie unilatérale ou totale, sans curage des ganglions inguinaux.
Syn. carcinome micro-invasif de la vulve
[F2,O3]
cancer micro-invasif du col utérin l.m.
microinvasive cancer of the uterine cervix
Carcinome épidermoïde du col utérin envahissant le chorion sous-jacent sur une hauteur inférieure à 5 mm et une largeur inférieure à 7 mm, stade Ia de la classification internationale.
Le risque d’envahissement ganglionnaire n’étant que de 3-5%, leur traitement se limite à une hystérectomie.
[F2,O3]
carcinome micro-invasif de la vulve l.m.
micro-invasive vulvar cancer
Syn. cancer micro-invasif de la vulve
→ cancer micro-invasif de la vulve
[F2,O3]
carcinome micro-invasif du col utérin l.m.
micro-invasive carcinoma of the uterine cervix
→ cancer micro-invasif du col utérin
[F2,O3]
cataracte congénitale avec micro-phtalmie l.f.
congenital cataract, with microphthalmia
[P2,Q2]
cataracte-micro-cornée l.f.
cataract-microcornea syndrome
Cataracte apparaissant secondairement avec micro-cornée et myopie.
La cataracte est plutôt polaire postérieure.
Parfois sclérocornée ou anomalie de Peters. L’affection est autosomique dominante (MIM 116150).
M. W. Friedman et E.S. Wright, ophtalmologistes américains (1952) ; A. Peters, ophtalmologiste allemand (1906)
[P2,Q2]
micro-abcès de Munro-Sabouraud l.m.
Munro-Sabouraud micro-abscess
Image histologique caractéristique du psoriasis représentée par l'accumulation de polynucléaires neutrophiles sous forme d'amas microbiens situés dans et même parfois sous la couche cornée qui est très épaissie, sèche et feuilletée, généralement parakératosique.
W. J. Munro, dermatologue australien (1898) ; R. Sabouraud, dermatologue français (1864-1938) (1904)
Pautrier (micro-abcès de) l.m.
Pautrier microabscess
Petite cavité creusée dans l'épiderme ou parfois dans l'épithélium folliculaire, renfermant des cellules mononucléées tassées les unes contre les autres, qui sont soit des petits lymphocytes, soit des cellules de Sézary, sans spongiose associée, le tout réalisant une image histologique caractéristique du mycosis fongoïde, témoignant du caractère épidermotrope de l'infiltrat.
L. M. Pautrier, dermatologue français, membre de l'Académie de médecine (1876-1958) ; F-J. Darier, dermatologue français, membre de l'Académie de médecine (1856-1928)
Syn. nid épidermique de Darier
→ cellule de Sézary, spongiose, mycosis fongoïde
[J1]
Édit. 2018
micro-abcès de Piérard, Dupont et Fontaine l.m.
papillary tip microabscess
Lésion histologique caractéristique de la dermatite herpétiforme constituée par l'accumulation de polynucléaires neutrophiles souvent pycnotiques et éosinophiles au sommet des papilles dermiques.
J. Piérard, A. Dupont et A. Fontaine, dermatologues belges (1957)
Étym. gr. micros : petit ; lat. abscessus : corruption ( de ab, et cederer : s’éloigner)
micro-adénome à prolactine l.m.
prolactin microadenoma
Tumeur hypophysaire bénigne sécrétant des quantités excessives de prolactine, dont la taille est inférieure à 10 mm de diamètre et qui n'altère pas la selle turcique.
Il se traite par un médicament dopaminergique, la bromocriptine.
Étym. gr. micros : petit ; adên : glande ; -ome : indique la tumeur ; lat. pro : pour ; lac, lactis : lait
micro-aérophile adj.
microaerophilic
Se dit d'une bactérie qui cultive sous une pression partielle d'oxygène nettement inférieure à celle de l'air.
Par exemple Campylobacter.
Étym. gr. micros : petit ; aer : air ; philein : aimer