glioneurome du corps ciliaire l.m.
glioneuroma of the ciliary body
Malformation tumorale embryonnaire du corps ciliaire constituée de tissu cérébral (astrocytes et cellules neuronales avec axones).
Il correspond à un choristome du corps ciliaire et se développe sur le bord d'un colobome du corps ciliaire.
choristome du corps ciliaire l.m.
choristoma of the ciliary body
→ glioneurome du corps ciliaire
[F5,P2]
choristome irien l.m.
iridochoristoma
Présence congénitale dans l'iris de lobules de glande lacrymale ectopique.
Petite tumeur nodulaire rosée irienne chez le nourrisson ou l'enfant pouvant s'accompagner de malformation kystique et même de glaucome avec buphtalmie. Le choristome irien avec tissu thyroïdien a également été décrit. Il peut également être localisé dans le corps ciliaire.
Puech (1887)
Syn. choristome de l'uvée
[F5,P2]
racine naso-ciliaire du ganglion ciliaire l.f.
→ rameau communiquant avec le ganglion ciliaire
rameau communicant du nerf naso-ciliaire avec le ganglion ciliaire l.m.
ramus communicans nervi nasociliaris cum ganglio ciliari, radix sensoria ganglii ciliaris, radix nasociliaris ganglii ciliaris (TA)
communicating branch of nasociliary nerve with ciliary ganglion, sensory root of ciliary ganglion, nasociliary root of ciliary ganglion
Branche collatérale du nerf naso-ciliaire qui gagne le ganglion ciliaire; c’est la racine sensitive de ce ganglion.
Syn. anc. racine sensitive du ganglion ophtalmique
corps ciliaire l.m.
corpus ciliare (TA)
ciliary body
Partie de la membrane musculo-vasculaire du bulbe de l’œil comprise entre l’ora serrata et l’iris.
Triangulaire en coupe transversale, elle a une face périphérique appliquée sur la sclère, une face antérieure confondue en avant avec le ligament pectiné de l’angle irido-cornéen représenté en arrière par l’extrémité antérieure des procès ciliaires et une face postérieure divisée en deux zones, l’une axiale ou couronne cilaire, l’autre périphérique ou orbiculus ciliaris. Le corps ciliaire est formé de deux parties distinctes : le muscle ciliaire et les procès ciliaires.
Syn. anc. zone ciliaire, choroïde ciliaire
→ muscle ciliaire, procès ciliaires
[A1,P2]
Édit. 2016
kyste congénital du corps ciliaire l.m.
congenital cyst of the ciliary body
Kyste translucide au niveau du corps ciliaire, visible en dilatation maximale, au verre à trois miroirs, sous forme d'une saillie arrondie débordant les procès ciliaires.
Peut venir en contact avec le cristallin mais ne le déforme pas, peut avoisiner l'iris et le repousser en avant. Histologiquement cavité kystique entourée d'un épithélium ciliaire.
lame basale du corps ciliaire l.f.
lamina basalis corporis ciliaris (TA)
basal laminal of ciliary body
Couche sous-jacente à l’épithélium du corps ciliaire.
Syn. anc. lame limitante interne du corps ciliaire
lame limitante interne du corps ciliaire l.f.
→ lame basale du corps ciliaire
choristome n.m.
choristoma
Massif pseudotumoral de nature dysgénétique répondant à l'inclusion de type hétérotopique d'un ou de plusieurs tissus histologiquement normaux sur le site ou le trajet embryonnaire d’un organe ou d’un tissu qui en est normalement dépourvu.
La présence d’un tissu thyroïdien sur la base de la langue ou dans le thymus, de tissu surrénalien dans le foie ou le rein, de tissu cérébral ou de faisceaux musculaires dans le poumon sont des exemples de choristome. Contrairement à l’hamartome, le tissu reproduit par le choristome est bien organisé et parfois fonctionnel.
Étym. gr. chôristos : séparé ; ome : tumeur
[F5]
choristome complexe l.m.
complex choristoma
Malformation pseudotumorale faite de l'association variable de différents composants tissulaires (cartilage, tissu lacrymal, adipeux, etc.) dont l'aspect clinique est celui d'un dermoïde, d'un dermolipome ou d'un ptérygion.
Étym. gr. choristos : séparé
[F5]
choristome conjonctival l.m.
conjunctival choristoma
Lésion pseudotumorale formée par l'accumulation de tissus normaux dans leur nature mais anormaux par leur présence dans le site où siège l'anomalie, ici la conjonctive.
[F5,P2]
choristome cristallinien l.m.
phakomatous choristoma
Présence congénitale dans la paupière d'un tissu à structure cristallinienne.
Petite tumeur de un à deux centimètres de diamètre en nasal de la paupière inférieure augmentant progressivement.
[F5,P2]
choristome épithélial cutané l.m.
epithelial choristoma
Malformation pseudotumorale cutanée qui, par opposition à l'hamartome épithélial, est constituée par un tissu épithélial hétérotopique, c'est-à-dire non présent dans la peau normale.
Étym. gr. khôristos : séparé ; ôma : tumeur
Syn. hétérotopie cutanée
[F5,J1]
choristome osseux épibulbaire l.m.
osseous choristoma, episcleral osteoma
Malformation constituée par une lamelle osseuse néoformée sous-conjonctivale appliquée contre la sclère.
Syn. choristome osseux épiscléral, ostéome épiscléral
[F5,P2]
choristome osseux épiscléral l.m.
episcleral osseous choristoma
[F5,P2]
choristome scléral l.m.
scleral choristoma
Présence congénitale dans la sclère d'un tissu à structure normale mais qui ne devrait pas être là.
Ce terme englobe kystes dermoïdes, dermolipomes, cartilage intrascléral, ostéome épibulbaire et tissus complexes (musculaire, nerveux, lacrymal, dentaire).
[F5,P2]
choristome uvéal l.m.
uveal choristoma
→ choristome irien et glioneurome du corps ciliaire
[F5,P2]
clivage de l'épithélium pigmenté irien l.m.
cleavage of iris pigment layer
Affection comportant un clivage de l'épithélium pigmenté irien et du corps ciliaire associé à une microphakie, une luxation cristallinienne progressive et une cataracte.
Une famille sur trois générations a été décrite, avec glaucome et décollement de rétine chez le grand père. L’affection est autosomique dominante (MIM 147610).
O. Käfer, ophtalmologiste allemand (1977)
[Q2,P2]
colobome irien l.m.
iris coloboma
Absence d'un secteur de l'iris.
Le plus souvent l'encoche se situe dans la partie inférieure de l'iris. L'expressivité de l'anomalie peut être très variable. Le colobome peut être simple (en trou de serrure), partiel (simple encoche), pseudopolycorie ou iridodiastase (si le trou est en périphérie irienne), ou incomplet (selon la couche irienne intéressée, stroma postérieur et épithélium pigmentaire ou stroma antérieur). Une quarantaine de syndromes associatifs sont actuellement connus. S'il y a une atteinte postérieure du globe, il s'agit de cas sporadiques. Le colobome ne rentre pas dans le cadre de cette rubrique s'il est associé avec à une anomalie chromosomique. L’affection est autosomique dominante.
[Q2,P2]
colobome irien, microcéphalie et maladie d'Hirschsprung l.m
Hirschsprung disease, microcephaly, and iris coloboma
Association inhabituelle et rarissime de la maladie d'Hirschsprung avec un colobome irien et une microcéphalie.
La maladie de Hirschsprung, décrite en 1888, qui consiste en un mégacôlon congénital avec complications fonctionnelles à type de constipation opiniâtre et de distension énorme de l'abdomen est parfois associée à diverses malformations oculaires. L'association avec colobome irien et microcéphalie a été publiée dans une dizaine de cas, il faut ajouter à cette association et de façon inconstante, une fente palatine sous muqueuse, et une petite taille avec hypotonie. D'autre associations ont été publiées, une dystrophie rétinienne avec nystagmus et cataracte (Worster Drought), une hydrocéphalie avec atrophie optique, un colobome du nerf optique (Gürich). L’affection est autosomique récessive (MIM 235730).
H. Hirschprung, pédiatre danois (1888) ; R. B. Goldberg et R. J. Shprintzen, médecins américains (1981) ; C. Worster-Drought, médecin britannique (1956) ; J. G. Safar, neuropathologiste américain du XXIe siècle ; H. Gürich, ophtalmologiste allemand (1937)
[Q2,H2,L1]
dysplasie squelettique avec télangiectasies et dysgénésie du tissu mésodermique irien l.f.
skeletal dysplasia with telangiectasia and mesodermal dysgenesis of the iris
Affection associant un nanisme ressemblant au syndrome de Morquio, une atrophie cutanée avec télangiectasies, une dysgénésie mésodermique irienne et une hyperlaxité articulaire.
Il faut ajouter, aux précédents signes, cyphoscoliose et luxation de la hanche; et à l'atrophie irienne, opacités cristalliniennes nucléaires et capsulaires postérieures dans la troisième décennie. L’affection est autosomique récessive (MIM 270240).
M. W. Greaves et P. M. Inman, dermatologistes britanniques (1969)
Étym. gr. dus : difficulté ; plasein : façonner
ectropion irien congénital l.m.
congenital iris ectropion
Petite hernie au niveau de l'orifice pupillaire, en avant du liseré pigmentaire irien.
Il peut donner un aspect de boursouflure au liseré ou se rabattre en tablier, parfois être associé à un glaucome qui survient après trois ans, donc juvénile.
Étym. gr. ek : en dehors ; trepein : tourner
[P2, Q2]
Édit. 2019
Koeppe (nodule irien de) l.m
L. Koeppe, ophtalmologiste allemand (1917)
kyste irien congénital l.m.
congenital cyst of the iris
Kyste dans l'épaisseur de l'iris, pigmenté s'il est en situation postérieure et non pigmenté s'il se situe dans le stroma superficiel.
A l'opposé des tumeurs, les kystes postérieurs ne suivent pas l'iris dans ses mouvements. Les kystes antérieurs sont translucides et saillent dans la chambre antérieure. La paroi de ces kystes est faite d'épithélium pigmenté pour les postérieurs et d'épithélium stratifié de type conjonctival pour les antérieurs.