glandes duodénales l.f.
glandulae duodenales (TA)
duodenal glands
Glandes tubulo-alvéolaires ramifiées situées dans la muqueuse et la sous-muqueuse du duodénum.
Très nombreuses au voisinage du pylore, elles diminuent de taille et se raréfient vers la partie terminale du duodénum. On en distingue : le groupe externe, formée de glandes volumineuses, qui occupe la sous-muqueæuse et le groupe interne, constitué par de petites glandes, qui siègent dans l’épaisseur de la muqueuse. Leurs canaux excréteurs, en général tortueux, s’ouvrent à la base d’une villosité ou dans une glande de Liberkhün. Les cellules de ces glandes sont de types muqueux.
J. Brunner, anatomiste suisse (1687) ; J. Wepfer, médecin suisse (1620-1695)
Syn. glandes de Brunner
sécrétion salivaire l.f.
salivary secretion
Sécrétion des substances formant la salive, excrétées dans la bouche par les glandes salivaires, qui se répartissent en trois groupes de glandes majeures (parotides, submandibulaire et sublinguales), et de nombreuses glandes salivaires mineures (glandes buccales).
Les glandes majeures possèdent un canal excréteur, les glandes mineures déversent leur produits de sécrétion directement dans la bouche.
Cette sécrétion exocrine est composée de mucus, d'enzymes (amylase salivaire, lysosyme), d'immunoglobulines sécrétoires (IgA sécrétoires), d'eau et d'électrolytes. Le mucus est élaboré par les cellules muqueuses, les enzymes par les cellules séreuses. Les cellules canalaires modifient la composition hydroélectrolytique de la salive par réabsorption de Na+ et de Cl-, et sécrétion active de K+ et de bicarbonates. Les glandes salivaires sécrètent également des facteurs de croissance, qui participent au renouvellement des épithéliums tissulaires, et représentent la composante endocrine de la sécrétion salivaire. Le contrôle de la sécrétion salivaire repose sur des mécanismes nerveux : le centre de la salivation est localisé dans le tronc cérébral au niveau du plancher du IVème ventricule, à proximité des centres de la déglutition et de la respiration. Les nerfs sécréteurs les plus importants sont parasympathiques : ils émergent du crâne avec les nerfs facial et glossopharyngien et se distribuent à toutes les glandes salivaires. La mise en jeu de la commande nerveuse est avant tout réflexe, les informations buccopharyngées étant véhiculées au centre salivaire par des nerfs sensibles à la composition physicochimique des aliments, aux mouvements des mâchoires et de la langue, ou aux lésions de la muqueuse buccale.
Étym. lat. secretio : séparation, émission
→ salive
glandes thyroïdes accessoires l.f.p.
glandulae thyroideae accessoriae (TA)
accessory thyroid glands
Petites masses glandulaires de même structure que la glande thyroïde et que l’on peut observer en un point quelconque des territoires dérivés des arcs branchiaux.
D’après leur situation on les classe en glandes thyroïdes accessoires médianes ou paramédianes et glandes thyroïdes accessoires latérales. Les glandes thyroïdes accessoires médianes dérivent du tractus thyréo-glosse et se groupe en glandes thyroïdes accessoires sus-hyoïdiennes, pré-hyoïdiennes ou sous-hyoïdiennes. Les glandes thyroïdes accessoires latérales sont plus rares et siègent sous l’os hyoïde, entre la face profonde du muscle sterno-cléido-mastoïdien, l’axe viscéral du cou et le paquet vasculo-nerveux jugulo-carotidien. Elles sont le plus souvent péri- ou rétrotrachéo-œsophagiennes. Il peut encore exister des glandes thyroïdes accessoires entre l’isthme de la glande thyroïde et le sommet de la crosse aortique, équivalentes de la glande aortique de Wölfler chez le chien.
Les glandes thyroïdes accessoires peuvent donner naissance à des goitres aberrants.
A. Wölfler, chirurgien autrichien (1850-1917)
glandes salivaires accessoires l.f.p.
glandulae salivariae minores (TA)
minor salivary glands
Ensemble des petites glandes salivaires disséminées dans la muqueuse de la cavité buccale.
Elles comprennent les glandes buccales proprement dites, les glandes labiales, les glandes linguales, les glandes molaires et les glandes palatines.
développement de l'embryon et du fœtus humain (séquence de 12 à 16 semaines) l.m.
human embryonic and fetal development (12 to 16 weeks)
Cette période correspond approximativement aux 17ème à 21ème semaines de gestation de Streeter; en fin de séquence la taille vertex-coccyx (VC) atteint 112 mm.
Les caractéristiques du développement sont les suivantes :
- morphologie corporelle : la face est humanisée ; les cheveux apparaissent ; les muscles acquièrent une activité spontanée ; les dimensions de la tête et du corps s’harmonisent ;
- cavité buccale : palais dur et palais moue se différencient ; les différentes structures de l’hypophyse sont acquises ;
- pharynx et ses annexes : les lymphocytes colonisent les tonsilles ; la tonsille pharyngée se développe ;
- tube digestif et ses glandes : les glandes gastriques et intestinales se développent ; le duodénum et le côlon s’accolent sur la paroi du corps ; le méconium s’accumule ;
- système respiratoire : les sinus nasaux accessoires se développent ; les glandes trachéales apparaissent ; le mésoderme devient plus abondant entre les alvéoles pulmonaires ; les fibres élastiques apparaissent dans les poumons ;
- cavité cœlomique et les mésos : le grand omentum s’accole au côlon transverse et à son méso ; le mésoduodénum et les portions ascendante et descendante du mésocôlon se fixent sur la paroi du corps ;
- système urogénital : les reins acquièrent leur forme et leur organisation typiques ; le testicule est en position pour sa descente ultérieure dans le scrotum ; l’utérus et le vagin sont identifiables comme tels ; le mésonéphros involue ;
- système vasculaire : les structures sanguines de la rate entrent en activité ; la musculature du cœur est plus structurée ;
- système squelettique : de nombreux os sont distinctement identifiables dans l’ensemble du corps ; apparition des cavités articulaires ;
- système musculaire : le muscle cardiaque apparu dans les dernières semaines est maintenant plus organisé ; les mouvements musculaires in utero peuvent être ressentis ;
- téguments et leurs annexes : l’épiderme s’adjoint d’autres couches ; les poils corporels commencent à se développer ; les glandes sudoripares apparaissent ; les premières glandes sébacées se différencient ;
- système nerveux : les hémisphères recouvrent la majeure partie du cerveau ; les lobes cérébraux se délimitent ; les colliculus s’individualisent ; le cervelet prend du relief ;
- organes des sens : œil, oreilles et nez ont grossièrement atteint leur aspect typique ; dans leur ensemble les organes des sens sont différenciés ;
L. B. Arey – Development Anatomy - WB. Saunders Philadelphia (1966)
Étym. a. fr. (fin XIIe) voloper enlever ce qui enveloppe – fig. faire croître, donner de l’ampleur à – bas lat. faluppa balle de blé
→ stades carnegie, horizons de Streeter
[A4,O6]
dysplasie ectodermique l.f.
ectodermal dysplasia
Groupe hétérogène de maladies héréditaires, présentant des tableaux cliniques variés, caractérisé par le développement anormal d'au moins deux dérivés ectodermiques.
Ceux-ci incluent les cheveux, les dents, les ongles, les glandes sudoripares et leur structures modifiées (cérumineuses, glandes mammaires et ciliaires). Le spectre des manifestations cliniques est large et peut inclure des signes additionnels issus d'autres structures endo-, méso- et ectodermiques.
La peau apparaît généralement sèche avec une desquamation superficielle et une prédisposition à la dermatite. Les cheveux souvent épars (hypotrichose) poussent lentement, avec une tendance vers une alopécie non inflammatoire précoce ou congénitale.
Les dents au développement ralenti sont parfois manquantes (hypo-, oligo- et anodontie).
Elles ont un aspect conique avec une dysplasie de l'émail.
Les ongles montrent une grandevariété phénotypique : ongles dystrophiques, épaissis ou absents. Les glandes eccrines sont habituellement réduites en nombre ou totalement absentes, conduisant respectivement à une hypohidrose ou une anhidrose. Les manifestations ultérieures de l'atteinte des glandes sudoripares sont des seins et des tétons hypoplasiques, ainsi qu'une sténose ou une agénésie des conduits lacrymaux. Une large gamme de caractéristiques ectodermiques additionnelles, telles qu'une acanthosis nigricans, une hyperkératose des paumes et des plantes, et des hamartomes/néoplasmes cutanés est fréquemment observée. Bien que plusieurs dysplasies ectodermiques soient des maladies avec des manifestations limitées à la peau, aux cheveux, aux dents, aux ongles et aux glandes sudoripares, plusieurs manifestations de la dysplasie ectodermique sont le siège d’atteinte systémique.
La prévalence globale des dysplasies ectodermiques est inconnue, mais elle semble rare.
Plus de 180 formes cliniquement et/ou génétiquement distinctes ont été cataloguées. Leurs modes de transmission héréditaire sont variées : autosomique dominant, autosomique récessif, lié à X récessif. Plus de 53 gènes et 3 régions chromosomiques sont responsables de la majorité des dysplasies ectodermiques.
P. G. Unna, dermatologue allemand, membre de l’Académie de médecine et S. Pollitzer, dermatologue américain (1890) ; J. Jadassohn et F. Lewandowsky, dermatologistes allemands (1906) ; J. Christ, odontologue allemand (1913) ; O. Naegeli, dermatologue suisse (1927) ; A. Touraine, dermatologue français, membre de l’Académie nationale de Médecine (1936) ; H. R. Clouston, médecin canadien (1929) ; H. W. Siemens, dermatologue allemand (1937) ; R. W. Ellis et S. van Crefeld, médecins britanniques (1940) ; A. D. Jackson, pédiatre et Sylvia Dorothy Lawler, médecin généticienne britanniques (1951) ; J. B. Howell, dermatologue américain (1965) ; R. J. Hay et R. S. Wells, médecins britanniques (1976) ; N. Freire-Maia et Marta Pinheiro, médecins généticiens brésiliens (1988 et 1994)
Étym. gr. dus : difficulté ; plasein : façonner, ektos: au dehors ; derma : peau
→ acanthosis nigricans, pachyonychie congénitale de Jadassohn-Lewandowsky ; Christ-Siemens-Touraine syndrome, Clouston (syndrome de) ; May-Wells syndrome ; Ellis-van Crefeld syndrome ; pachyonychie congénitale de Jackson-Lawler ; hamartome angiolipomateux de Howell
[H3, I2, J1, P1, P2, P3, Q2]
Édit. 2019
glandes laryngées l.f.p.
glandulae laryngeales (TA)
laryngeal glands
Glandes de la muqueuse laryngée de type tubulo-acineux ramifié en grappes.
Elles sont disposées en cinq groupes : le groupe épiglottique ; le groupe des plis vestibulaires, le groupe aryténoïdien (glandes aryténoïdes de Morgagni), le groupe des plis vocaux (glandes de Knoll et glandes de Fränkel) et le groupe sous-glottique. Ces glandes assurent l’humidification permanente de la muqueuse pharyngée.
G. Morgagni, anatomiste et anatomo-pathologiste italien (1682-1771) ; P. Knoll physiologiste autrichien (1841-1900) ; B. Fränkel, laryngologiste allemand (1836-1911)
glandes uréthrales l.f.p.
glandulae urethrales (TA)
urethral glands
Ensemble des formations glandulaires annexées à l’urèthre.
Chez l’homme ce sont les glandes sous-muqueuses de l’urèthre, les glandes intra-muqueuses de l’urèthre, les follicules de l’urèthre et les glandes intra-épithéliales de l’urèthre.
Chez la femme de sont les glandes para-uréthrales et des formations glandulaires intra-muqueuses et intra-épithéliales analogues aux follicules de l’urèthre et au glandes intra-épithéliales de l’urèthre chez l’homme ; elles sont d’autant plus nombreuses qu’on se rapproche davantage du méat urinaire.
Gougerot-Sjögren (syndrome de) l.m.
Gougerot-Sjögren’s syndrome, Gougerot-Houwer-Sjögren’s syndrome, Sjögren’s syndrome
Maladie autoimmune marquée cliniquement par un assèchement progressif des muqueuses, surtout buccales, mais aussi respiratoires, digestives, génitales etc., ainsi que par des conjonctivites et caractérisé histologiquement par une infiltration lymphoplasmocytaire et une dégénérescence progressive des glandes exocrines.
L’affection à prédominance féminine – rapport H/F de 9/1 – a un pic d’incidence à 50 ans. La caractéristique de la maladie est d’être une pathologie des glandes exocrines responsable de la sécheresse de la bouche et des conjonctives oculaires, ainsi que d’une importante adynamie et de douleurs articulaires. L'atrophie des glandes salivaires et lacrymales est à l'origine d'un syndrome sec (Sicca syndrome) associant au moins une xérostomie et une xérophtalmie attestée par le test de Schirmer. Il existe une infiltration lympho-plasmocytaire des glandes salivaires et lacrymales associée à des lésions canalaires et à une sclérose interstitielle.
D’évolution chronique, le syndrome de Gougerot-Sjögren peut aussi comporter des atteintes musculaires, cardiovasculaires rénales (tubulopathie), biliaires, neuropsychiatriques, etc.. Surtout, il peut coexister avec des maladies systémiques et auto-immunes telles que polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, sclérodermie, vascularites, dermatopolymyosites, connectivite mixte (on a d’ailleurs parlé pour lui de véritable « carrefour des connectivites »), hépatite chronique active, cirrhose biliaire primitive, thyroïdite.
Le risque de lymphome malin B est de 15 à 20 fois plus élevé que dans une population normale du même âge : les formes histologiques habituelles sont des lymphomes de faible degré de malignité et de la zone marginale. Leur localisation préférentielle porte sur les organes dans lesquels l’affection est active à savoir les glandes parotides et le tube digestif. Les anomalies immunitaires y sont constantes: facteurs rhumatoïdes présents dans près de 100% des cas même en l’absence de polyarthrite rhumatoïde, hypergammaglobulinémie, cryoglobulinémie, anticorps antinucléaires, dont les anticorps anti-Ro (ou anti-SS-A) et anti-La (ou anti-SS-B).
H. Gougerot, dermatologue français, membre de l’Académie de médecine (1926), H. Sjögren, ophtalmologiste suédois (1933) ; X. Mariette, médecin rhumatologue français et Lindsay A. Criswell, médecin rhumatologue américaine (2018)
Syn. syndrome de Sjögren, syndrome sec, syndrome de l’œil sec, kérato-conjonctivite sèche, syndrome arthro-oculo-salivaire
→ Schirmer (test de), connectivite, syndrome sec, de Godwin (lésion lymphoépithéliale bénigne de) syndrome sec xérostomie xérophtalmie néphropathie tubulaire chronique polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, sclérodermie, vascularite, dermatopolymyosite, connectivite mixte hépatite chronique active, cirrhose biliaire primitive, thyroïdite, lymphome malin B, facteurs rhumatoïde, cryoglobulinémie, anticorps anti-SS-A, anticorps anti-SS-B
[N3,I1,P2,P3,F1]
Édit. 2018
développement de l'embryon et du fœtus humain (séquence de 16 à 40 semaines) l.m.
human embryonic and fetal development (16 to 40 weeks)
Cette période correspond approximativement aux 22ème à 38ème semaines de gestation de Streeter; en fin de séquence la taille vertex-coccyx (VC) atteint 160 mm. ; la taille allongée de naissance est en moyenne de 350mm.
Les caractéristiques du développement sont les suivantes :
- morphologie corporelle : la pilosité du lanugo apparaît ; le vernix caseosa s’amasse ; le corps amaigri est mieux proportionné ; le fœtus amaigri est ridé et rouge ; les paupières ptosiques s’ouvrent à nouveau ; les testicules ont gagné le scrotum ; la graisse s’accumule, les rides s’adoucissent ; le corps s’arrondit ;
- cavité buccale : l’émail et la dentine se déposent ; la tonsille linguale se forme ; les dents permanentes primordiales s’ébauchent ; les dents de lait ne font pas éruption à la naissance ;
- pharynx et ses annexes : les tonsilles ont pris leur structure typique ;
- tube digestif et ses glandes : les nodules lymphatiques et la muscularis mucosae de l’intestin sont en place ; le côlon ascendant est identifiable ; l’appendice vermiculaire s’allonge derrière le caecum ; les grosses glandes oesophagiennes se forment ;
- système respiratoire : l’ossification du nez commence ; les narines s’ouvrent à nouveau ; l’épithélium pulmonaire cuboïdal disparait des alvéoles ; seules les ramifications pulmonaires de 2ème et 3ème ordre sont complètes ; les sinus frontaux et sphénoïdaux sont encore très incomplets ;
- cavité cœlomique et les mésos : les accolements mésentériques sont complets ; les sacs vaginaux sont descendus dans le scrotum ;
- système urogénital : le sinus urogénital femelle devient un vestibule peu profond ; la lumière vaginale se reforme ; les glandes utérines apparaissent ; les tubules rénaux arrêtent leur formation à la naissance ;
- système vasculaire : l’hématopoïèse s’accroît dans la moelle osseuse et diminue dans le foie ; la rate acquiert sa structure typique ;
- système squelettique : les os du carpe et du tarse et le sternum s’ossifient plus tard, un peu après la naissance ; de nombreux centres épiphysaires apparaissent après la naissance et beaucoup durant l’adolescence ;
- système musculaire : le développement des muscles périnéaux est terminé ;
- téguments et leurs annexes : le vernix caseosa est visible ; l’épiderme se kératinise ; le lit des ongles apparait ; les cheveux poussent ; les glandes mammaires primordiales bourgeonnent ; ces bourgeons se ramifient et se creusent ; l’ongle atteint l’extrémité des doigts ; la pilosité du lanugo pousse puis disparait ;
- système nerveux : les commissures sont complètes ; la myélinisation de la moelle spinale commence ; le cortex cérébral acquiert ses couches caractéristiques ; les fissures et les gyrus cérébraux apparaissent rapidement ; la myélinisation du cerveau commence ;
- organes des sens : le nez et l’oreille sont ossifiés ; la tunique vasculaire du cristallin est à son développement maximum ; les couches rétiniennes sont complètes et la lumière perçue ; le sens du toucher est présent ; les paupières sont ouvertes ; les cellules mastoïdiennes ne sont pas formées ; l’oreille est sourde à la naissance.
L. B. Arey – Development Anatomy - WB. Saunders Philadelphia (1966)
Étym. a. fr. (fin XIIe) voloper enlever ce qui enveloppe – fig. faire croître, donner de l’ampleur à – bas lat. faluppa balle de blé
→ stades carnegie, horizons de Streeter
[A4,O6]
glandes conjonctivales l.f.p.
glandulae conjunctivales (TA)
conjunctival glands
Glandes situées dans la tunique conjonctive de l’œil.
On en décrit trois types : les glandes de Ciaccio, les glandes tubuleuses de Henle et les glandes de Manz.
G. Ciaccio, anatomiste et histologiste italien (1824-1901) ; F. Henle, anatomiste allemand (1809-1885) ; W. Manz, ophtalmologiste allemand (1833-1911)
→ glandes de Ciaccio, glandes tubuleuses de Henle, glandes de Manz
cellules de Paneth l.f.p.
Cellule de l’intestin grêle qui, avec l’entérocyte et la cellule caliciforme, constitue un des trois éléments cellulaires de l’épithélium tapissant les villosités intestinales de l’intestin grêle et de l’appendice.
Cellules des glandes intestinales de l’intestin grêle, au nombre de cinq à six, situées au fond de ces glandes.
Généralement groupées à la base des cryptes de Lieberkühn, les cellules de Paneth, de forme polyédrique, renferment de nombreux grains dont la nature est encore discutée. Ces grains seraient composés de glycoprotéines et de certains acides aminés : arginine, tyrosine et tryptophane. Ils représenteraient ainsi un produit de sécrétion enzymatique assurant un bon fonctionnement des cryptes et des villosités intestinales. Les cellules de Paneth semblent donc constituer une véritable séreuse diffuse dans la muqueuse intestinale, fournissant aux glandes intestinales de l’intestin grêle les protéines endogènes qui leur sont nécessaires.
On ne trouve de cellules de Paneth dans l’estomac qu’en cas de métaplasie.
J. Paneth, physiologiste autrichien (1857-1890) M. von Davidoff, histologiste allemand (mort en 1904)
Syn. cellules de Davidoff
[A2,L1]
développement de l'embryon et du fœtus humain (séquence de 8 à 10 semaines) l.m.
human embryonic and fetal development (8 to 10 weeks)
Cette période correspond approximativement aux 8ème à 12ème semaines de gestation de Streeter; en fin de séquence la taille vertex-coccyx (VC) atteint 40 mm.
Les caractéristiques du développement sont les suivantes :
- morphologie corporelle : la tête est redressée ; les membres sont plus finement dessinés ; les replis unguéaux sont marqués ; la hernie ombilicale se réduit ;
- cavité buccale : les papilles fongiformes et valléculaires se différencient ; les lèvres se séparent des mandibules ; les organes de l’émail et les papilles dentaires se forment ; les replis palatins fusionnent ;
- pharynx et ses annexes : l’épithélium thymique se transforme en un réticulum et en corpuscules thymiques ; les corps ultimo-branchiaux disparaissent en tant que tels ;
- tube digestif et ses glandes : les anses intestinales se retirent du cordon ombilical et prennent leur position caractéristique ; le canal anal est formé ; les alvéoles pancréatiques sont présentes ;
- système respiratoire : les fosses nasales sont divisées par fusion du septum et du palais ; le nez est cartilagineux ; la cavité laryngée s’ouvre à nouveau ; les replis vocaux apparaissent ;
- cavité cœlomique et les mésos : le processus ou sac vaginal du péritoine se forme ; l’intestin et son mésentère quittent le cordon ombilical ;
- système urogénital : le rein commence à sécréter ; la vessie se développe comme un sac ; le conduit génital du sexe opposé dégénère ; les glandes bulbo-uréthrales et vestibulaires apparaissent ; les processus vaginaux sont formés ;
- système vasculaire : le conduit thoracique et les lymphatiques périphériques se développent ; les nœuds lymphatiques les plus précoces apparaissent ; les hématies (globules rouges sans noyaux) sont en majorité dans le sang ;
- système squelettique : les centres d’ossification deviennent plus habituels ; le chondrocrâne est à son maximum de développement ;
- système musculaire : les muscles du périnée se développent tardivement ;
- téguments et leurs annexes : des cellules intermédiaires s’ajoutent à l’épiderme ; les cellules péri-dermiques sont en majorité : le lit de l’ongle est marqué ; les follicules pileux les plus précoces comment à se développer sur la face ;
- système nerveux : la moelle spinale a gagné sa structure interne définitive ;
- organes des sens : l’iris et le corps ciliaire sont organisés : les paupières sont soudées ; les glandes lacrymales bourgeonnent ; l’organe spiral commence à se différencier.
L. B. Arey – Development Anatomy - WB. Saunders Philadelphia (1966)
Étym. a. fr. (fin XIIe) voloper enlever ce qui enveloppe – fig. faire croître, donner de l’ampleur à – bas lat. faluppa balle de blé
→ stades carnegie, horizons de Streeter
[A4,O6]
glande conjonctivale l.f.
cunjunctival gland
Formation glandulaire annexée à la conjonctive et jouant un rôle dans sa lubrification.
Il en existe plusieurs types : les cellules conjonctivales à mucus, les glandes de Henle et les glandes de Krause qui sont des glandes lacrymales accessoires.
glandes cérumineuses l.f.p.
glandulae ceruminosae (TA)
ceruminous glands
Variété de glandes sudoripares apocrines situées dans le tissu sous-cutané du conduit auditif externe et dont le produit de sécrétion, en se mélangeant à celui des glandes sébacées, constitue le cérumen.
Les glandes cérumineuses peuvent être le siège d’adénomes, de cylindromes, d’adénocarcinomes.
glandes de la bouche l.f.p.
glandulae oris (TA)
glands of mouth
Glandes salivaires annexées à la cavité buccale : glandes salivaires principales et glandes salivaires accessoires.
glandes salivaires l.f.p.
glandulae salivariae (TA)
salivary glands, major salivary glands, minor salivary glands
Organes sécrétant la salive.
On distingue trois paires de glandes salivaires principales (parotides, sous-maxillaires et sublinguales), et des glandes salivaires accessoires réparties en grand nombre dans la cavité buccale (glandes jugales, labiales, linguales, palatines).
hamartome sébacé de Jadassohn l.m.
Jadassohn’s sebaceous nævus
Lésion congénitale du cuir chevelu, qui se présente comme une plaque jaunâtre, lisse ou lobulée, alopécique, parfois légèrement kératosique.
À l'examen histologique, l'épiderme est normal alors que l'aspect du derme varie avec l'âge du sujet. Chez l'enfant, les follicules pileux sont incomplètement différenciés et les glandes sébacées peu développées. Après la puberté, le derme est envahi par de nombreuses glandes sébacées complètement différenciées, tandis que les follicules pileux sont absents ou atrophiques. Dans la profondeur du derme se trouvent des glandes apocrines hétérotopiques. Chez l'adulte, la lésion se complique parfois d'autres tumeurs annexielles : syringocystadénome papillifère, ou, moins souvent, syringome, syringome chondroïde, trichilemmome, kyste trichilemmal proliférant. Un carcinome basocellulaire survient assez souvent. Le traitement consiste en l'exérèse chirurgicale qui supprime cette lésion inesthétique et évite la survenue d'un carcinome.
J. Jadassohn, dermatologiste allemand (1895)
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
Syn. nævus sébacé de Jadassohn (obs.)
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
muscarinique (récepteur) l.m.
muscarinic receptor
Récepteur cholinergique des organes effecteurs innervés par les neurones postganglionnaires (deutéroneurone) parasympathiques.
Dale (1914) a fait la distinction entre les effets nicotiniques et muscariniques de l'acétylcholine.
L'ADN qui code pour les protéines des récepteurs muscariniques a été identifié et cloné : on distingue cinq sous types de récepteurs nommés M1, M2, …, M5, qui sont présents dans tous les organes innervés par le parasympathique, yeux, glandes salivaires, tube digestif, appareil urogénital, etc.
L'acétylcholine déclenche son effet physiologique ou pharmacologique par activation d'une protéine G au niveau des récepteurs muscariniques.
Les récepteurs M1 sont surtout situés dans les ganglions parasympathiques et les glandes secrétrices (salivaires, digestives, etc.). Les récepteurs M2 sont situés au niveau du myocarde. Les récepteurs M3 et M4 sont situés au niveau des muscles lisses des vaisseaux et des glandes sécrétrices. Les cinq types de récepteurs se trouvent dans le système nerveux central.
L'acétylcholine, la méthacholine, le carbachol et le β-néchol sont agonistes des récepteurs muscariniques. L'atropine, la scopolamine, le glycopyrrolate et les alcaloïdes de la belladone sont antagonistes. Notamment la pirenzépine diminue sélectivement la sécrétion gastrique (récepteurs M1) et l'ipratropium, dérivé de l'atropine, est utilisé en inhalation dans l'asthme.
H. H. Dale, Sir, neurophysiologiste britannique, membre de l'Académie de médecine, prix Nobel de médecine en 1936 (1914)
Étym. lat. de musca :mouche
noyau salivaire supérieur l.m.
nucleus salivatorius superior
superior salivary nucleus
Noyau gris végétatif protubérantiel, situé dans la région paramédiane du plancher du quatrième ventricule.
Grêles et peu nombreuses, ses fibres efférentes se dirigent vers le faisceau solitaire, où elles se mêlent aux fibres végétatives, puis émergent du tronc et cheminent dans l'intermédiaire de Wrisberg (VIIbis).
Elles innervent les glandes lacrymales et les glandes de la cavité nasale par le grand nerf pétreux superficiel et les glandes sous-maxillaire et sublinguale par la corde du tympan.
pylore n.m.
pylorus (TA)
pylorus
Segment au niveau duquel l’estomac se continue par le duodénum, à l’extrémité droite de l’antre pylorique.
Il est situé un peu à droite de la ligne médiane, à hauteur de la première vertèbre lombaire. Il répond extérieurement au sillon duodéno-pylorique. A son niveau les fibres circulaires de la tunique musculaire de l’estomac s’épaississent et constituent le sphincter pylorique. Le versant gastrique de la muqueuse du pylore est tapissé de glandes tubuleuses ramifiées (glandes pyloriques) dont l’aire s’étend vers la gauche presque jusqu’au quart inférieur de l’estomac. Le versant duodénal de cette muqueuse est caractérisé par la présence des glandes de Brunner. La lumière centrale du pylore constitue le canal pylorique.
Étym. gr. puloros : pylore
salive n.f.
saliva
Produit de sécrétion des glandes parotides (salive parotidienne), sous-mandibulaires (salive sous-mandibulaire), sublinguales (salive sublinguale) et des glandes salivaires accessoires disséminées dans la muqueuse buccale.
Déversés dans la bouche par des canaux excréteurs, ces divers produits se mélangent pour donner la salive mixte, humeur liquide et visqueuse qui mouille la cavité oropharyngée, facilitant la mastication et la déglutition des aliments. La salive est sécrétée en permanence par les glandes salivaires, mais de façon beaucoup plus abondante au contact des aliments ou par réflexe conditionné.
En moyenne, la salive sousmandibulaire constitue 70 % de la salive totale, estimée de 500 à 1500 mL/j ; le débit dépend des stimulations cholinergiques (particulièrement sous l'effet de la pilocarpine), et diminue sous l'effet des agents sympathicomimétiques ; il est réduit dans certaines maladies systémiques (polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Gougerot-Sjögren). Sa composition varie selon la glande productrice et avec le débit. Le résidu sec peut aller de 3 à 8 g/L : il comporte des chlorures (15 à 20 mEq/L), bicarbonates (2 à 13), phosphates (2 à 7), thiocyanates (1 à 6), du potassium (15 à 35), du sodium (1 à 15 lorsque le débit augmente), du calcium (2 à 6 lorsque le débit augmente), de l'urée (3 à 4), des mucines (1 à 6 g/L). La salive contient des enzymes comme l'amylase qui participe à la digestion des polyosides, le lysozyme et des peroxydases qui contribuent à l'asepsie buccale.
Étym. lat. saliva, gr. sialon : salive
→ sécrétion salivaire, syndrome sec, Mikulicz (syndrome de), salive linguale, salive mixte, salive muqueuse, salive parotidienne, salive séreuse, salive séromuqueuse, salive sous-maxillaire, salive sublinguale, salive sympathique
syndrome de Gougerot-Sjögren l.m.
Gougerot-Sjögren’s syndrome, Gougerot-Houwer-Sjögren’s syndrome, Sjögren’s syndrome
Maladie autoimmune marquée cliniquement par un assèchement progressif des muqueuses, surtout buccales, mais aussi respiratoires, digestives, génitales etc., ainsi que par des conjonctivites et caractérisé histologiquement par une infiltration lymphoplasmocytaire et une dégénérescence progressive des glandes exocrines.
L'atrophie des glandes salivaires et lacrymales est à l'origine d'un syndrome sec (Sicca syndrome) associant au moins une xérostomie et une xérophtalmie. Il existe une infiltration lympho-plasmocytaire des glandes salivaires et lacrymales associée à des lésions canalaires et à une sclérose interstitielle.
D’évolution chronique, atteignant surtout la femme après 40 ans, le syndrome de Gougerot-Sjögren peut aussi comporter des atteintes musculaires, cardiovasculaires rénales (tubulopathie), neuropsychiatriques, etc.. Surtout, il peut coexister avec des maladies systémiques et auto-immunes telles que polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, sclérodermie, vascularites, dermatopolymyosites, connectivite mixte (on a d’ailleurs parlé pour lui de véritable « carrefour des connectivites »), hépatite chronique active, cirrhose biliaire primitive, thyroïdite. On peut aussi voir survenir au cours du syndome de Gougerot-Sjögren des lymphomes dont certains malins, en particulier une maladie de Waldenström. Les anomalies immunitaires y sont constantes: facteurs rhumatoïdes présents dans près de 100% des cas même en l’absence de polyarthrite rhumatoïde, hypergammaglobulinémie, anticorps antinucléaires, dont les anticorps anti-Ro (ou anti-SS-A) et anti-La (ou anti-SS-B).
H. Gougerot, dermatologue français, membre de l'Académie de médecine (1925), H. Sjögren, ophtalmologiste suédois (1930)
Syn. syndrome de Sjögren, syndrome sec, syndrome de l’œil sec, kérato-conjonctivite sèche, syndrome arthro-oculo-salivaire
→ test de Schirmer, connectivite, syndrome sec,de Godwin (lésion lymphoépithéliale bénigne de)
syndrome d'ectrodactylie-dysplasie ectodermique-fente labiopalatine l.m. (EEC)
Anomalie du développement embryonnaire d'origine génétique qui associe une ectrodactylie, une dysplasie ectodermique et des fentes orofaciales (fente labiale/palatine).
La prévalence exacte n'est pas connue. Plus de 300 cas ont été décrits dans la littérature.
Les trois signes cardinaux du syndrome sont une ectrodactylie et une syndactylie des mains et des pieds, une fente labiale avec ou sans fente palatine (pouvant entraîner des troubles du langage) et des anomalies dans diverses structures ectodermiques comme la peau (hypopigmentation, peau sèche, hyperkératose, atrophie cutanée), les cheveux (cheveux et sourcils fins et épars), les dents (petites, absentes ou dysplasiques), les ongles (dystrophie) et les glandes exocrines (réduction/absence de glandes sudoripares, sébacées, salivaires).
Le syndrome présente une grande variabilité clinique intra- et interfamiliale : la présence simultanée des trois signes cardinaux n'est pas obligatoire et chacun d'eux peut être exprimé à des degrés variables de sévérité. D'autres signes cliniques peuvent être associés comme des anomalies du système urogénital (agénésie rénale,atrésie uréthrale, hydronéphrose), une surdité de transmission ou de perception, une atrésie des choanes, une hypoplasie des glandes mammaires, des anomalies oculaires (imperforation des canaux lacrymaux, photophobie, ulcérations cornéennes, kératite, entropion), des anomalies endocriniennes (hypoplasie thymique, hypopituitarisme, déficit en hormone de croissance), et plus rarement, un retard du développement psychomoteur et un lymphome malin. Il n'y a pas de déficit intellectuel.
Dans plus de 90% des cas, le syndrome EEC est dû à des mutations faux-sens du gène TP63 (3q27) codant pour le facteur de transcription TP63, essentiel au développement de l'ectoderme et des membres. Ces cas correspondent au syndrome EEC classique (type 3) et semblent montrer un certain degré de corrélation génotype-phénotype. Les autres cas correspondent au syndrome EEC de type 1 dont le gène est localisé en 7q21 et qui peut associer des caractéristiques cliniques comme des malformations du pavillon de l'oreille, de l'oreille moyenne et interne. Le syndrome EEC est une maladie autosomique dominante avec une pénétrance incomplète (93-98%) et une expressivité variable.
Le diagnostic prénatal se base sur l'échographie au second trimestre de grossesse qui peut révéler les anomalies structurelles. L'analyse moléculaire (biopsie du trophoblaste, amniocentèse) aide à confirmer le diagnostic pour les familles chez lesquelles la mutation responsable de la maladie a déjà été identifiée.
Le conseil génétique doit être proposé aux familles affectées les informant du risque de 50% qu'une personne atteinte a de transmettre la mutation. En raison du mosaïcisme germinal, les parents sains d'un enfant atteint ont un risque de 4% d'avoir un autre enfant atteint.
Le pronostic est bon : les patients ont une espérance de vie quasi normale. L'hypohidrose entraîne des complications pouvant compromettre le pronostic vital telles que des convulsions, un coma et éventuellement un décès.
Réf. Orphanet, D. Lacombe (2011)
→ ectrodactylie, dysplasie ectodermique, fente labiopalatine, syndactylie, hyperkératose, dystrophie, agénésie, atrésie, hydronéphrose, photophobie, kératite, entropion, hypopituitarisme, lymphome malin, hypohidrose
[F1, I2, J1, M2, O4, P1, P2, P3, Q3]
Édit. 2019
adénomes sébacés symétriques de la face l.m.p.
Pringle’s adenoma sebaceum
Lésions multiples du visage représentant un des symptômes de la sclérose tubéreuse de Bourneville ou épiloïa, consistant en petites élevures cutanées indépendantes les unes des autres plutôt que confluentes, fermes, n'apparaissant guère qu'après la deuxième enfance, dont la taille va de celle d'une tête d'épingle à celle d'un pois, souvent très nombreuses, symétriquement distribuées sur les joues, les sillons nasogéniens et mentonnier, ainsi que sur le menton.
On en distingue classiquement trois variétés : blanche, type Balzer-Ménétrier, rouge, type Pringle et dure, fibreuse, type Hallopeau-Leredde.
L'appellation adénome sébacé est en fait erronée car, si certaines lésions comportent une hyperplasie parfois franche des glandes sébacées, il ne s'agit jamais d'adénomes vrais ; de plus, ces glandes peuvent être rares, voire manquer, et les lésions être représentées par la prolifération d'ébauches pilaires ou d'éléments vasculaires et fibreux réalisant l'image d'un acro-angiofibrome ; en outre, certaines d'entre elles ont une structure très proche de celle d'un tricho-épithéliome.
F. H. Hallopeau, membre de l'Académie de médecine et E. Leredde, dermatologistes français (1885)
Étym. gr. adên : glande ; ome : tumeur
[F5,J1,N3]
Édit. 2017