hamartome lipomateux superficiel de Hoffmann-Zurhelle l.m.]
Hoffmann-Zurhelle’s nævus lipomatosus superficialis
Dysplasie congénitale rare, présente dès la naissance ou apparaissant au cours des vingt premières années de la vie, atteignant principalement le sexe féminin et siégeant de façon unilatérale le plus souvent sur la région fessière, mais également sur la cuisse, la région sacrée, le thorax, faite de papulonodules groupés en un ou plusieurs placards plus ou moins saillants, d’aspect cérébriforme, de teinte jaunâtre et mesurant de 3 à 15 cm de diamètre.
L'aspect histologique est caractérisé par la présence dans le derme de plages de tissu adipeux ectopique atteignant parfois la région sousépidermique. La lésion est bénigne et stable. L'excision chirurgicale est le seul traitement à envisager en cas de gêne esthétique.
E. Hoffmann et E. Zurhelle, dermatologistes allemands (1921)
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
Hoffmann (dermatofibrosarcome de) l.m.
E. Hoffmann, dermatologiste allemand (1925) ; J. Darier, membre de l'Académie de médecine et M. Ferrand dermatologistes français (1924)
→ dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand
[J1,F2]
Édit. 2015
Hoffmann (signe de) l.m.
Hoffmann’s sign
1) L’amélioration de la perception du son émis par un diapason vibrant au niveau du crâne ne se produit pas en cas de dysfonctionnement tubaire.
2) Mouvement de flexion et d'adduction du pouce provoqué par une stimulation de l'ongle de l'index.
Réflexe proprioceptif absent chez le sujet normal, apparaissant en cas d'atteinte pyramidale au membre supérieur.
J. Hoffmann, neurologue allemand (1857-1919)
[P1,H1]
Édit. 2015
Hoffmann (perifolliculitis capitis abscediens et suffodiens de) l.f.
E. Hoffmann, dermatologiste allemand (1908)
Syn. folliculite disséquante du cuir chevelu
→ folliculite disséquante du cuir chevelu
[J1]
Édit. 2018
Hoffmann-Zurhelle (hamartome lipomateux superficiel de) l.m.
E. Hoffmann et E. Zurhelle, dermatologistes allemands (1921)
→ hamartome lipomateux superficiel de Hoffmann-Zurhelle
[J1]
Édit. 2015
maladie de Werdnig-Hoffmann l.f.
Werdnig-Hoffmann's disease
G. Werdnig, neurologue autrichien (1891), J. Hoffmann, neurologue allemand (1893)
→ Werdnig-Hoffmann (amyotrophie spinale de)
[H1,I4,O1,Q1,Q2]
Édit. 2017
nævus lipomateux superficiel de Hoffmann-Zurhelle l.m. (obsolète)
E. Hoffmann et E. Zurhelle, dermatologistes allemands (1921)
→ hamartome lipomateux de Hoffmann-Zurhelle
perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens d'Hoffmann l.f. (obsolète)
E. Hoffmann, dermatologiste allemand (1908)
→ folliculite disséquante du cuir chevelu
Werdnig-Hoffmann (amyotrophie spinale de) l.f.
infantile muscular atrophy, spinal muscular atrophy, SMA
Poliomyélite familiale avec atteinte progressive de la corne antérieure de la moelle spinale provoquant une amyotrophie musculaire neurogène dont on distingue quatre types.
Le type I, précoce dès les premiers mois, se traduit par une hypotonie, des troubles respiratoires, une paralysie des muscles du visage et facio-glosso-pharyngée. Les nerfs crâniens III, IV et VI sont épargnés, mais un ptosis peut s'installer. Le décès survient avant trois ans par atteinte de la fonction respiratoire. Le locus du gène SMAI (Spinal Muscular Atrophy type 1) est en 5q12.2-13.
Le type II ou " forme intermédiaire" est moins grave et prédomine à la racine des membres inférieurs, il ne touche pas la déglutition et entraîne une atteinte respiratoire plus tardive. Il est compatible avec une survie de nombreuses années et les complications fatales avec défaillance cardiorespiratoire n'ont parfois lieu que vers 30 ans.
Le type III débute dans l'adolescence et correspond à l’amyotrophie spinale juvénile pseudomyopathique ou maladie de Kugelberg- Welander.
Le type IV débute tardivement, parfois à l’âge adulte. Son évolution est plus favorable.
L'affection est autosomique récessive (MIM*153300)
G. Werdnig, neurologue autrichien (1891), J. Hoffmann, neurologue allemand (1891, 1893) ; E. Kugelberg, neurologue et myologiste suédois et Lisa Welander, neurologue suédoise (1956)
Syn. atrophie musculaire spinale infantile
→ amyotrophie spinale juvénile pseudomyopathique
[H1,I4,O1,Q1,Q2]
Édit. 2017
Werdnig-Hoffmann (maladie de) l.f.
Werdnig-Hoffmann's disease
G. Werdnig, neurologue autrichien (1891), J. Hoffmann, neurologue allemand (1893)
→ Werdnig-Hoffmann (amyotrophie spinale de)
Werdnig-Hoffmann (syndrome de) l.f.
Werdnig-Hoffmann's disease
G. Werdnig, neurologue autrichien (1891), J. Hoffmann, neurologue allemand (1893)
→ Werdnig-Hoffmann (amyotrophie spinale de)
adénome thyroïdien toxique l.m.
toxic adenoma of the thyroid gland, Plummer’s disease
Nodule thyroïdien hyerfonctionnel responsable d’hyperthyroïdie.
Favorisée par la déficience iodée, cette situation résulte le plus souvent de la prolifération monoclonale de cellules affectées par une mutation activatrice du récepteur de la TSH. Le développement lent de la prolifération cellulaire finit par constituer un nodule initialement fonctionnel captant l’iode radioactif, puis progressivement extinctif vis-à-vis de la TSH, enfin hyperfonctionnel ce dont rend compte l’accroissement de la T3 puis de T3 et T4. A ce stade un état thyrotoxique apparaît cliniquement évident, souvent lorsque la taille de l’adénome excède 2 à 3 cm.
L’affirmation de son caractère autonome est traditionnellement obtenue par la scintigraphie thyroïdienne : le captage de l’iode 123 (ou du technétium) s’effectue exclusivement au niveau de la formation nodulaire cliniquement perçue (« image du drapeau japonais »). Une alternative diagnostique est constituée par l’échographie qui fait état d’un nodule typiquement isolé souvent hypoéchogène s’accompagnant d’un accroissement du débit dans l’artère thyroïdienne inférieure et d’une hypotrophie du reste de la thyroïde.
Une telle pathologie qui ne saurait être éradiquée par les thérapeutiques médicales antithyroïdiennes, nécessite le recours au traitement par l’iode rédioactif qui a réduit les indications de la lobectomie. Dans certaines circonstances sont envisageables des traitements locaux (alcoolisation, thermo-ablation, ultrasons…).
Étym. gr. adên : glande ; ome : tumeur
→ exploration fonctionnelle de la thyroïde, nodule toxique, thyréostimuline, hormones thyroïdienne, hyperthyroïdie.
[F5, O4 ]
Édit. 2020
cataracte toxique l.f.
Différentes substances toxiques d’administration systémique peuvent être à l’origine d’une cataracte
Ceux sont les hydrocarbures ou les substances dérivées (en particulier le naphtalène et le dinitrophénol), les sels de certains métaux (thallium, cobalt, sélénium, agents antimitotiques, inhibiteurs enzymatiques) et un certain nombre de substances telles que les myotiques.
articulier les inhibiteurs de la cholinestérase) la chlorpromazine et les corticoïdes.
Étym. gr. katarraktès: chute d’une trappe, d’une porte de ville, chute d’eau, kata rassô : tomber complètement, chute d’un voile (devant les yeux)
[P2,G4]
choc toxique l.m.
toxic shock syndrome
Choc d'origine toxique ou septique, dû notamment au staphylocoque.
J. K. Todd, pédiatre américain (1978)
[G1,D1]
choc toxique staphylococcique l.m.
toxic shock syndrome
Syndrome associant un état de choc, une fièvre et une éruption scarlatiniforme, dû à l'exotoxine (entérotoxine F) du Staphylococcus aureus, survenant chez des patients ayant un foyer staphylococcique et, en particulier, chez des femmes utilisant des tampons vaginaux.
L'éruption, qui évolue en 8-15 jours vers une desquamation en grands lambeaux, est fréquemment associée à un œdème des extrémités, à une langue framboisée et à une conjonctivite. L'atteinte viscérale, notamment digestive, musculaire, rénale, hépatique, etc., est responsable d'une mortalité d'environ 10%. Les hémocultures sont négatives. Le traitement associe antibiothérapie antistaphylococcique, suppression du foyer initial, traitement du choc.
J. K. Todd, pédiatre américain (1978)
→ choc septique, défaillance multiviscérale, toxémie
[G1,D1]
choc toxique streptococcique l.m.
septrococcic toxic shock
État de choc d'évolution fulminante survenant au cours d'une infection par des streptocoques du groupe Aβ hémolytique, de localisation variable (infection gynécologique, obstétricale, cutanée, des parties molles, angine), parfois favorisé par une varicelle.
Les symptômes sont : douleurs des extrémités, douleurs abdominales, myalgies, hyperthermie, frissons, diarrhée. Un rash éruptif n'est pas constant. La mortalité est élevée (30%).
→ choc septique, défaillance multiviscérale
[G1,D1]
cirrhose posthépatopathie toxique l.f.
cirrhosis due to chemical-induced liver disease
→ cirrhose posthépatopathie médicamenteuse
[L1,G5,G4]
déchet toxique l.m.
toxic waste
→ déchet générateur de nuisance
érythème néonatal toxique l.m.
toxic erythema
Eruption néonatale, transitoire, bénigne, touchant 30 à 40% des nouveau-nés, dont les lésions, rares à la naissance, apparaissent le plus souvent à partir du 3ème jour et disparaissent en deux semaines, sont à type de macules érythémateuses plus ou moins pustuleuses et respectent les paumes et les plantes; les pustules sont stériles et sont remplies de polynucléaires éosinophiles.
Une hyperéosinophilie sanguine est souvent notée. Il n'y a pas de traitement.
Étym. gr. éruthêma : rougeur de la peau
Syn. érythème toxiallergique, érythème toxique néonatal
→ mélanose pustuleuse néonatale transitoire
[J1,F3,O1]
Édit. 2018
érythème toxique gravidique l.m.
toxic erythema of pregnancy
Erythème polymorphe de la grossesse couvrant l'abdomen.
Étym. gr. éruthêma : rougeur de la peau
[J1,O3]
Édit. 2018
fumée toxique l.f.
toxic smoke
Fumée dégagée par la combustion et la pyrolyse de polymères industriels, de résines des conifères ou de graisses.
Selon la nature des corps brûlés (textiles et objets en matières plastiques, literies, rembourrages des sièges, matériaux de construction légers dans les immeubles, isolants thermiques dans les cloisons d'avion, isolants de câbles électriques, huile de cuisine, etc.) et les modalités de la combustion (température et ventilation du feu), les fumées véhiculent de nombreux toxiques : dérivés carboniques (suies, CO, CO2), dérivés cyanhydriques (CNH, CN2H2), dérivés ammoniaqués (NH3, HONH4), vapeurs nitreuses, hydrocarbures halogénés, formaldéhyde, acroléine, phosphène, hexafluoro-dichloro-butène, etc. Près du foyer de combustion, les fumées peuvent engendrer des brulures trachéales par inhalation de suies brulantes. En dehors des locaux d'habitation, les incendies génèrent des fumées particulièrement toxiques : feux de transformateurs électriques (pyralène), incendies de forêts de résineux (essences aromatiques), fumées des moteurs diesel, etc.
→ acroléine, combustion, incendie
[G2]
Édit. 2019
hépatite toxique l.f.
toxic hepatitis
Atteinte hépatique pouvant être causée par de nombreuses substances et se manifestant par des troubles de gravité croissante, témoins d'une cytolyse de plus en plus étendue selon la dose absorbée.
L'atteinte du foie est le plus souvent associée à une altération des reins, d'où le terme d'hépatonéphrite. Les ictères hémolytiques ne font pas partie de cette catégorie d'affection.
Principaux signes : augmentation des transaminases, de la gamma-glutamyl-transférase ( GT), effondrement de la synthèse des protéines, en particulier des intermédiaires de la coagulation, hépatite grave avec hémorragies, ictère de type cytolytique ou rétentionnel, puis coma. Les formes les plus graves sont qualifiées de fulminantes et correspondent à une cytolyse diffuse et spontanément irréversible : seule une greffe hépatique peut permettre la guérison.
La classification des hépatites toxiques a été longtemps basée sur des considérations métaboliques avec des troubles portant sur le métabolisme des glucides ou des lipides, telle la stéatose hépatique avec hypoglycémie par intoxication par l'Akee (fruit de la Jamaïque) ou par le charbon à glu (Atractilis gummifera riche en atractiline).
D'autre mécanismes ont été identifiés : carence en méthionine (intoxication à l'éthionine, à l'hexachlorobenzène), découplage de l'oxydoréduction phosphorylante (intoxication au dinitro-ortho-crésol), déplétion en gluthation réduit (hépatite grave par absorption de doses fortes de paracétamol (acétaminophène), réaction secondaire sur des structures endocellulaires de radicaux alcoylants comme dans l'intoxication au tétrachlorure de carbone où l'altération initiale est plutôt mitochondriale.
Les plus typiques des hépatites toxiques s'accompagnent d'une agression qui prédomine en général sur le réticulum endoplasmique et qui s'étend à tous les éléments cellulaires. Aucun schéma uniforme ne peut être proposé, les lésions portant aussi bien sur les lysosomes, les mitochondries, que sur le noyau, ce qui rend difficile une distinction entre nécrose et apoptose cellulaire.
La cytolyse est particulièrement marquée au cours des intoxications par le phosphore blanc ou par l'amanite phalloïde.
D'autres altérations, plutôt subaigües, se rencontrant au cours d'intoxications, sont considérées comme des effets adverses de médicaments (ictères par méthyl-testostérone, par chlorpromazine), elles sont dites cholostatiques à cause de la bilirubine non conjuguée circulante et des anomalies histologiques observées au cours des ictères par rétention biliaire.
Compte tenu de l'importance de l'activité métabolique du foie, il est difficile d'interpréter comme souffrance cellulaire la stéatose hépatique, fréquente au cours de l'intoxication alcoolique chronique, les variations réversibles du réticulum endoplasmique et des microsomes siège de nombreuses réactions d'hydroxylation et d'oxydation par les cytochromes et les oxydases, enzymes susceptibles de réponses d'adaptation lors de l'absorption de nombreux toxiques. De même l'interprétation des infections virales de rencontre n'a été possible que par l'identification des virus et des réactions immunitaires qu'ils provoquent.
Les hépatites, dites veinoocclusives, où l'altération prédomine sur le drainage veineux ont été identifiées pour les alcaloïdes du séneçon.
De nombreuses hépatites médicamenteuses, dites de sensibilisation, surviennent après absorption prolongée pendant plusieurs mois ou années de produits appartenant à toutes les classes de médicaments. Elles surviennent de façon sporadique surtout chez des femmes âgées et peuvent prendre une allure suraigüe d'hépatite fulminante après la reprise du médicament.
Les altérations hépatiques prolongées peuvent s'accompagner de séquelles fibrosantes, de l'apparition d'une cirrhose hépatique évolutive, affection classique au cours de l'alcoolisme prolongé pendant plusieurs dizaines d'années.
L'interprétation de l'apparition de cancers primitifs du foie observés au cours d'intoxications expérimentales est rendue complexe par l'existence d'une sensibilité génétique très variable ches certaines espèces, par l'existence de formations tumorales bénignes (adénomes) et par la prolifération de peroxysomes, chez le rat surtout. Les cancers primitifs sont à distinguer des métastases hépatiques beaucoup plus fréquentes, provenant d'autres cancers.
→ hépatonéphrite, stéatose hépatique
[L1]
mucinose cutanée toxique l.f.
toxic cutaneous mucinosis
Forme de mucinose papuleuse pouvant s'observer dans divers syndromes toxiques comme le syndrome des huiles frelatées secondaire à l'ingestion d'huile de colza dénaturée, ou le syndrome éosinophilie-myalgies secondaire à l'ingestion en grande quantité de L-tryptophane.
Cette forme de mucinose est régressive après l'arrêt de l'intoxication.
myasthénique toxique (syndrome) l.m.
toxic myasthenic syndrome
Atteinte de la membrane présynaptique dans le cadre du botulisme, des morsures de serpent et de l'exposition aux organophosphorés.
nécrolyse épidermique toxique de Lyell l.f.
A. Lyell, dermatologiste britannique (1956)