maladies inflammatoires chroniques de l'intestin l.f.p.
inflammatory bowel disease
Regroupement des deux maladies inflammatoires du tube digestif : la maladie de Crohn et la rectocolite hémorragique.
Elles se caractérisent par des lésions inflammatoires ulcéreuses pouvant atteindre tout le tractus digestif pour la maladie de Crohn et par la localisation au colon et au rectum pour la rectocolite hémorragique. En France l’incidence serait d’environ 5000 par an et la prévalence d’environ 200.000. Les troubles peuvent survenir dans l’enfance (15%), plus souvent entre 20 et 30 ans : douleurs abdominales, diarrhée pouvant être hémorragique, rectorragie, vomissements, perte de poids. Des poussées, souvent fébriles, sont séparées par des périodes de rémission. L’endoscopie digestive avec prélèvements biopsiques permettent le diagnostic. Des complications peuvent survenir : occlusion intestinale, perforation et cancérisation et des manifestations périphériques peuvent se voir en cours d’évolution (arthrite inflammatoire). Ces affections semblent liées à une perturbation du système immunitaire avec des gènes de prédisposition et pourraient être favorisées par des facteurs environnementaux.
B. B. Crohn, gastro-entérologue américain (1932)
Sigle MICI
→ Crohn (maladie de), rectocolite hémorragique
maladies inflammatoires chroniques intestinales et psychisme l.
intestine chronic inflammatory diseases and psychism
→ amibiase (troubles psychiques et), rectocolite hémorragique
arthropathies des entérocolopathies chroniques l.f.p.
arthropathies of chronicle entérocolitis
Manifestations articulaires inflammatoires, périphériques et/ou axiales, observées au cours de la rectocolite ulcéro-hémorragique, de la maladie de Crohn, de la maladie de Whipple.
B. B. Crohn, médecin gastroentérologue américain (1932) ; G. H. Whipple, anatomopathologiste américain, prix Nobel de médecine en 1934 (1907)
→ rectocolite hémorragique, Crohn (arthrite de la maladie de), Whipple (arthrite de la maladie de)
[I1, L1]
Édit. 2020
anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) l.m.p.
non steroidal antiinflammatory
Substances médicamenteuses largement utilisées dans les affections rhumatologiques aigües ou chroniques, pour combattre l’inflammation.
Les AINS sont groupés en six classes chimiques pyrazolés, indoliques, paryl-carboxyliques, fémarates, oxicams et anticox 2. Leur principal mode d’action relève de l’inhibition de la cyclo-oxygénase avec diminution de la synthèse des prostaglandines, mais certains d’entre eux agissent aussi sur la lipo-oxygénase. Ils sont responsables d’une inhibition de la formation des thromboxanes et des lipoxines, d’une stabilisation de la membrane lysosomique des cellules phagocytaires, et de l’inhibition de la migration des leucocytes. Certains de leurs effets indésirables sont directement en rapport avec l’inhibition de la biosynthèse des prostaglandines : accidents digestifs, rénaux, cardiovasculaires et respiratoires. D’autres sont des accidents d’hypersensibilité dose-dépendants. Les AINS trouvent leur indication dans toutes les douleurs de l’appareil locomoteur, soit en première intention soit en association avec les analgésiques soit lorsque les traitements analgésiques se sont révélés inefficaces.
ectasies cornéennes non inflammatoires l.f.p.
Les ectasies cornéennes non inflammatoires sont constituées par le kératocône, le kératoglobe et la dégénérescence pellucide dans lesquelles un amincissement cornéen s'accompagne d'une distorsion de la courbure cornéenne antérieure.
-Le kératocône dont l'hérédité est mal établie, pouvant être rencontré au cours de certaines affections congénitales comme la trisomie 21, est caractérisé par la forme conique de la cornée et une protrusion secondaire à l’amincissement cornéen.
- La dégénérescence pellucide marginale est caractérisée par un amincissement en bande d'un à deux millimètres de large située à la partie inférieure de la cornée entre 4 et 8 heures, une protrusion se produisant dans la partie surplombant immédiatement l'amincissement.
- Le kératoglobe est caractérisée par un amincissement généralisé de la cornée permettant une protrusion globulaire de celle-ci.
→ kératocône, kératoglobe, dégénérescence pellucide marginale de la cornée, trisomie 21
[ P2]
Édit. 2019
myopathies inflammatoires l.f.p.
Maladies acquises dysimmunitaires parmi lesquelles trois groupes sont identifiés : la polymyosite, la dermatomyosite et la myosite à inclusions.
La définition des groupes repose sur les caractéristiques de l'atteinte musculaire (caractéristiques histologiques) et/ou des atteintes extra-musculaires (signes cutanés) associées.
→ polymyosite, dermatomyosite,myosite à inclusions
myopathies inflammatoires l.f.p.
inflammatory myopathies
Groupe d'affections musculaires acquises caractérisées par une infiltration inflammatoire à l'examen anatomopathologique.
On oppose les myosites secondaires à une agression par un micro-organisme (viral, bactérien, fungique ou parasitaire) et les myopathies inflammatoires idiopathiques, qu'elles soient généralisées (dermatomyosite, polymyosite, myosite à inclusions, sarcoïdose, fasciite à éosinophiles, vascularite, myosite nodulaire interstitielle) ou focalisées (myosite orbitaire, myosite focale, pseudosarcome).
Étym. gr. mus : souris, muscle ; pathos : maladie
myopathies inflammatoires à micro-organismes l.f.p.
infectious myositis
Infections musculaires acquises définies sur le plan anatomopathologique par un infiltrat inflammatoire et secondaires à une affection virale, bactérienne, parasitaire ou fongique.
Les atteintes virales sont souvent caractérisées par la précession d'un syndrome viral. Le tableau est variable, allant de simples myalgies à des épisodes de rhabdomyolyse. Les agents mis en cause sont le virus de l'influenza A ou B (myosite surale de la grippe infantile, p. par exemple), Coxackie (type B5, en particulier, avec la maladie de Bornholm), virus para-influenza, Adénovirus 2 ou 21, Echovirus 9, Herpès simplex et Epstein-Barr. Les myopathies inflammatoires du VIH peuvent s'intégrer dans quatre tableaux : la myopathie directement associée au virus de l'immunodéficience humaine ; la myopathie à l'azidothymidine (AZT) ; les affections musculaires entrant dans le cadre des myosites infectieuses opportunistes (pyogènes, toxoplasmose) ; l'état cachectique fébrile avec amyotrophie sans germe retrouvé.
Les atteintes bactériennes sont à l'origine de pyomyosites focales ou diffuses (staphylocoque doré, streptocoque, légionellose, maladie de Lyme, etc).
Les myosites parasitaires correspondent aux manifestations musculaires de la trichinose, toxocarose, cysticercose, toxoplasmose, sarcosporidiose.
Rarement observées, les atteintes musculaires de type fungique sont décrites lors d'affections systémiques (candidoses, coccidioïdomycoses, sporotrichoses) ou après une localisation cutanée telle que le pied de Madura (mycétome).
Étym. gr. mus : souris, muscle ; pathos : maladie
Syn. myosites infectieuses, myosites à micro-organismes
pseudotumeurs inflammatoires myofibroblas
→ tumeurs myofibroblastiques inflammatoires
accidents du travail et maladies professionnelles (indemnisation) l.m.p.
work injury and professional diseases (indemnity)
Régime de couverture assurantielle destiné aux travailleurs salariés, prenant en charge les accidents survenus au cours ou à cause du travail et indemnisant les éventuelles séquelles de ces accidents et les maladies professionnelles.
Les cotisations sont à la fois salariales et patronales. L’indemnisation selon le régime accidents du travail et maladies professionnelles est plus avantageuse que selon le régime maladie.
Les travailleurs indépendants ne sont pas concernés mais ont la liberté de s’assurer auprès d’un organisme de leur choix.
Étym. lat. accidens : ce qui survient
[E2]
Édit. 2016
ADN réparase (maladies de l') l.f.p.
DNA reparase diseases
Affections dues à un défaut de réparation de l'ADN de noyaux cellulaires, comprenant xeroderma pigmentosum, Syndrome de Cockayne et ataxie-télangiectasie.
Xeroderma pigmentosum, affection rare, autosomique récessive, se traduit notamment par : photosensibilité cutanée, carcinomes induits par le soleil, microcéphalie, retard mental, hypogonadisme, neuropathie périphérique avec perte prédominante en petites fibres et ataxie cérébelleuse.
Le syndrome de Cockayne, affection autosomique récessive exceptionnelle à début précoce, voire in utero, associe : nanisme, microcéphalie, vieillissement prématuré, ataxie, rétinite pigmentaire, surdité, retard mental, calcifications artériolaires et péri-vasculaires des noyaux gris centraux et dentelés. Ces signes sont liés surtout à des lésions démyélinisantes centrales (qui se traduiront par une quadriplégie spastique) et périphériques.
L'ataxie télangiectasie ou syndrome de Denise Louis-Bar (1941), affection autosomique récessive, comporte : dyspraxie oculomotrice, ataxie cérébelleuse, neuropathie axonale, télangiectasies oculocutanées, infections respiratoires et sinusales récidivantes, fréquent déficit immunitaire global et évolution péjorative.
[C1,C3,Q1,Q2]
Édit. 2017
angéite associée à des maladies de système l.f.
angeitis associated with systemic diseases
Atteinte vasculaire inflammatoire au cours des maladies de système : lupus érythémateux disséminé,syndrome de Gougerot-Sjögren, syndrome de Behçet, sarcoïdose.
Les accidents vasculaires cérébraux (infarctus artériels ou veineux, hémorragies cérébrales) compliquent 5% des lupus érythémateux disséminés. Ils relèvent plus fréquemment d'une hypertension artérielle, d'une endocardite de Libman-Sachs, d'une thrombopénie, d'anticorps antiphospholipides, de complications du traitement, que d'une angéite lupique.
Le syndrome de Gougerot-Sjögren peut se compliquer d'une vascularite cérébrale. Les biopsies, cutanée et neuromusculaire, montrent des lésions artériolaires d'angéite nécrosante ou d’angéite leucocytoclastique.
Au cours du syndrome de Behçet, les principales complications cérébrales sont les thromboses veineuses, parfois inaugurales, puis les rhombencéphalites, caractérisées histologiquement par des lésions parenchymateuses nécrotiques et hémorragiques et des infiltrats inflammatoires lymphocytaires périvasculaires.
Une angéite granulomateuse touchant les petits et gros vaisseaux à destination cérébrale a été rapportée au cours de la sarcoïdose.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation
→ angéite, angéite nécrosante, vascularite leucocytoclasique,lupus érythémateux disséminé, syndrome de Gougerot-Sjögren, syndrome de Behçet, sarcoïdose, endocardite de Libman-Sachs, syndrome des antiphospholipides
[K4, N3]
Édit. 2019
chronicité des maladies mentales l.f.
chronicity
Caractère d'une maladie mentale qui évolue longtemps, voire toute la vie, avec ou sans phases aigües ou rémissions, entraînant à la longue une altération plus ou moins accentuée des fonctions psychiques. Il peut s'agir de névroses ou d'états dépressifs, mais avant tout de psychoses au long cours
On a fait jouer un grand rôle à l'institution asilaire elle-même dans l'apparition de cette situation. Mais le déplacement des soins vers des unités légères extrahospitalières ne l'a pas fait disparaître.
Force est de reconnaître qu'elle fait partie de la psychose ou de la névrose, car elle est fondée sur l'existence de mécanismes psychiques qui reproduisent et fixent les symptômes et s'opposent à tout changement (chronicisation).
[H3]
classification internationale des maladies (CIM) l. f.
international classification of diseases (ICD)
Nomenclature publiée par l'Organisation mondiale de la santé, actuellement à sa dixième révision entrée en vigueur dans notre pays en 1993 (CIM-10/ICD-10). Le chapitre V (F) concernant : "Troubles mentaux et troubles du comportement" a plusieurs particularités.
Chaque catégorie est présentée avec une définition des états inclus. L'axe est variable selon les rubriques : soit étiologique, soit syndromique, soit évolutif.
La CIM 10 désigne en réalité une "famille de documents" avec un glossaire abrégé, un système à aspects multiples comprenant plusieurs axes pour décrire les patients et leurs troubles, une version simplifiée destinée à être utilisée en médecine générale et les deux principales versions que sont les descriptions cliniques et directives pour le diagnostic, ainsi que les critères diagnostiques pour la recherche : CDR 10 (Genève, 1994).
La formulation des directives pour le diagnostic permet une certaine flexibilité dans les décisions diagnostiques et autorise des diagnostics provisoires.
Les critères diagnostiques pour la recherche comprennent des critères d'inclusion et d'exclusion rigoureux, en partie quantifiés, répondant au procédé américain, dont l'usage s'est généralisé avec le DSM III. Leur utilisation doit permettre de constituer des groupes de patients suffisamment homogènes pour les recherches cliniques.
[E]
déclaration obligatoire (maladies à) l.m.
compulsory disease notification
Procédure de surveillance épidémiologique consistant en un recueil exhaustif de données pour une analyse de la situation de certaines maladies infectieuses et la mise en place d'actions préventives adaptées.
La déclaration obligatoire est basée sur la transmission de données individuelles à l'autorité sanitaire. L'obligation concerne les médecins libéraux et hospitaliers ainsi que les biologistes responsables de laboratoires d'analyse de biologie médicale publics et privés. Les déclarations doivent être faites auprès des médecins inspecteurs de santé publique des DDASS selon deux procédures: le signalement et la notification. Les données sont centralisées et analysées par l'Institut de veille sanitaire qui les transmet aux pouvoirs publics (Direction générale de la Santé) avec des recommandations sur les mesures à prendre ou les actions à mettre en place. En France, les maladies humaines à déclaration obligatoire sont aujourd'hui au nombre de 30. Il existe parallèlement une liste de maladies animales à déclaration obligatoire.
→ surveillance épidémiologique, signalement, notification
Deutman (maladies de) l.f.
Deutman’s diseases
A. F. Deutman, ophtalmologiste néerlandais (1971)
→ œdème cystoïde maculaire dominant, dystrophie en aile de papillon, dystrophie en œil de bœuf maculaire
épidémiologie des maladies allergiques l.f.
epidemiology of allergic diseases
Dans des enquêtes « grand public », près de 40% des personnes interrogées disent avoir été affectées à un moment ou à un autre par une « maladie allergique ».
Une enquête menée par le ministère américain de la Santé, en 1949, met les maladies allergiques au deuxième rang des ennuis de santé, juste derrière les affections dentaires et au même rang que les maladies très communes comme les rhumatismes ou l'hypertension artérielle.
Les maladies allergiques peuvent être préoccupantes soit par leur gravité (les chocs anaphylactiques), soit par leur caractère de chronicité (asthme bronchique, urticaire, eczémas). Le coût social n'est pas négligeable (perte de 5 millions de journées de travail chaque année aux États-Unis).
On peut schématiquement distinguer:
- d'une part des maladies allergiques très souvent liées à un « terrain atopique »,
- d'autre part des maladies allergiques non nécessairement liées à un terrain atopique : d'origines alimentaires, médicamenteuses, entraînées par des
piqûres d'hyménoptères, les allergies « physiques », les allergies aux substances chimiques.
[E1 F3]
Édit. 2020
Fuchs (maladies de) l.f.p.
Fuchs diseases
E. Fuchs ophtalmologiste autrichien (1890)
→ ptosis familial tardif de Fuchs, hétérochromie irienne de Fuchs, dystrophie endothéliale cornéenne de Fuchs, atrophie gyrée de Fuchs
[P2]
Édit. 2019
greffe de neurones fœtaux dans les maladies neurodégénératives l.f.
fœtal neuron grafts in neurodegenerative diseases
Techniques de thérapie cellulaire par implantation de cellules prélevées sur le cerveau fœtal.
Ces greffes visent à traiter un problème majeur de santé publique, représentant plus de 1% de la population, appelé à s'aggraver avec le vieillissement progressif de la société, et dont les thérapeutiques restent soit non validées (maladie d'Alzheimer, sclérose latérale amyotrophique, maladie de Huntington, etc.), soit suivies d'effets partiels ou transitoires (maladie de Parkinson, p. ex.).
Il peut s'agir de remplacer anatomiquement et fonctionnellement des neurones déficients par des greffes striées de neurones fœtaux dopaminergiques ou de renforcer les défenses naturelles des cellules nerveuses, avec notamment l'apport (par thérapie génique) de facteurs protéiques neuroprotecteurs.
Le potentiel thérapeutique de l'approche substitutive dans la maladie de Parkinson est réel, mais semble inégal et concerne jusqu'à présent un petit nombre de patients traités dans des centres hyperspécialisés. L'approche neuroprotectrice est en cours d'évaluation.
Köhler (maladies de) l.f.p.
Köhler's diseases
1) Scaphoïdite tarsienne.
2) Freiberg (maladie de) : ostéochondrose de la tête du 2ème métatarsien ou 2ème maladie de Köhler.
A. Köhler, médecin radiologue allemand (1908)
maladies auto-immunes du foie et des voies biliaires l.f.p.
auto-immune disease of liver and ductuli biliferi
Affections du foie et/ou des voies biliaires à mécanisme auto-immun : l'hépatite auto-immune (où la cible de la réaction auto-immune est l'hépatocyte) ; la cirrhose biliaire primitive (où la cible de la réaction auto-immune est l'épithélium des petites voies biliaires intrahépatiques) ; la cholangite sclérosante primitive (où la cible de la réaction auto-immune est représentée par les grosses voies biliaires intra et extrahépatiques).
Les syndromes de chevauchement associent chez le même malade deux des maladies auto-immunes précédemment mentionnées : cirrhose biliaire primitive et hépatite auto-immune, ou cholangite sclérosante et hépatite auto-immune.
maladies infectieusetropicales l.f.p.
Maladies infectieuses contractées en pays tropicaux.
Certaines sont spécifiques de ces régions (maladies parasitaires ou virales à transmission vectorielle ou cutanée), d’autres dépendent de l’environnement (maladies à transmission féco-orale, aérienne, sexuelle).
Leur fréquence varie selon les pays, la durée du séjour, le mode de vie.
maladies lympho-prolifératives post transplantation d'organes (PTLD) l.f.p.
→ tumeurs à cellules B matures, T matures, NK, histiocytaires, et maladie de Hodgkin (classification OMS juin 2016)
maladies neuromusculaires et pneumologie l.f.p.
neuromuscular disorders, neuromuscular diseases (with respiratory disorders)
Maladies affectant les muscles respiratoires ou leur innervation comme la poliomyélite, le syndrome de Guillain-Barré, la sclérose latérale amyotrophique (maladie de Charcot), la myasthénie et les dystrophies musculaires.
Toutes ces affections peuvent évoluer vers l'insuffisance respiratoire qui n'apparaît qu'avec l'atteinte diaphragmatique.
J-M. Charcot, neurologue français, membre de l’Académie de médecine (1825-1893) ; G. Guillain et J. A. Barré, neurologues français, membres de l’Académie de médecine (1916)
maladies à agents transmissibles non conventionnels l.m.p.
[D1,E1,H1 ]
Édit. 2017