nævus linéaire sébacé de Jadassohn l.m.
Jadassohn’s nevus sebaceus
Nævus congénital en plaque orange bien circonscrite légèrement surélevée de teinte rose, jaunâtre, constitué de petits éléments séparés par des sillons et recouvert de squames, sur le cuir chevelu, le visage (du bout du nez au sommet du front), les tempes et les pommettes.
La lésion débute parfois dans les premières semaines de la vie comme une plaque alopécique ; elle peut dégénérer. D’autres nævus sont retrouvés sur le corps, on peut également observer d’autres signes, tels qu’une hypoplasie dentaire et une coarctation. Au niveau oculaire on trouve ptosis, nystagmus, dermoïdes épibulbaires, glandes lacrymales aberrantes, colobomes des paupières, de l'iris, de la choroïde, dyskératose cornéenne, et cataracte. La maladie est considérée par certains auteurs comme d'hérédité autosomique récessive, bien qu’elle soit normalement autosomique dominante (MIM 163200).
J. Jadassohn, dermatologiste allemand (1895)
Étym. lat. nævus : marque, tache
Syn. anetoderma Jadassohn, nævus sébacé familial, nævus phacomateux de Jadassohn
nævus sébacé de Jadassohn l.m.
Lésion congénitale localisée principalement au cuir chevelu (parfois au niveau du visage) qui apparaît pendant l’enfance.
Elle se présente sous la forme sous forme d’une plaque jaunâtre (aspect de xanthome), lisse ou lobulée , alopécique. La lésion est constituée de glandes sébacées, de follicules pileux avortés et de glandes apocrines ectopiques
Elle demeure rare. Elle peut évoluer avec une fréquence faible vers un carcinome baso-cellulaire, amenant à proposer son exérèse devant toute modification de son aspect clinique.
Le gène FGFR2 (10q26.13) peut être à l’origine de l’affection.
J. Jadassohn, dermatologiste allemand (1895)
→ hamartome sébacé de Jadassohn, FGFR2 gene
nævus sébacé linéaire (syndrome du) l.m.
Association d’un naevus sébacé étendu, généralement localisé au niveau du visage ou du cuir chevelu, et d’un large spectre d'anomalies pouvant affecter tous les systèmes, y compris le système nerveux central (tumeur du cerveau, hémimégalencéphalie et élargissement des ventricules latéraux).
L'incidence à la naissance des naevus sébacés est estimée à 1/1 000.
La maladie est caractérisée par un naevus typique de la ligne médiane pour lequel trois stades dermatologiques ont été identifiés :
- stade 1 de la naissance à la puberté, la lésion petite et non poilue peut régresser en taille ;
- stade 2 au cours de la puberté, est caractérisé par une augmentation en taille de la lésion et par un épiderme qui devient verruqueux ;
- stade 3 une transformation maligne de la lésion est possible. L'épithélioma basocellulaire est le plus fréquent
Les manifestations neurologiques principales sont des convulsions (jusqu'à 75% des patients) et un déficit intellectuel (jusqu'à 60% des patients).
Plusieurs autres systèmes peuvent aussi être atteints : coarctation de l'aorte , dysplasie fibreuse localisée au niveau du crâne, hypoplasie du squelette, formation de structures osseuses, scolioses et cyphoscolioses, rachitisme vitamine D-résistant et hypophosphatémie, strabisme, anomalies rétiniennes, colobome, cataracte, vascularisation cornéenne, et hémangiome oculaire, rein en fer à cheval.
Le syndrome de naevus sébacé linéaire est sporadique. Un mosaïcisme génétique impliquant un gène dominant pourrait être responsable des syndromes du naevus épidermique (gène HRAS).
Le naevus sébacé linéaire est généralement asymptomatique mais en raison de son impact esthétique et de sa transformation maligne potentielle, une résection prophylactique de la lésion (de préférence avant la puberté et même parfois durant la petite enfance) peut être recommandée.
Les locutions « syndrome du naevus épidermique » et « syndrome du naevus sébacé linéaire » sont souvent utilisées de manière interchangeable mais le syndrome du naevus épidermique se différencie en comportant un groupe de maladies caractérisées par l'association d'un naevus épidermique (de n'importe quelle variété) et des atteintes diverses d'un ou plusieurs organes.
Étym. lat. nævus : marque, tache
Syn. naevus sébacé de Jadassohn, Schimmelpenning-Feuerstein-Mims (syndrome de), syndrome de Solomon, naevus organoïde
Réf. Orphanet, S. Menascu, neuropédiatre israélien (2008)
→ HRAS gene, naevus sébacé, hémimégalencéphalie, épithélioma basocellulaire, coarctation de l'aorte
[F2, H1, H3, I2, J1, K2, P2, Q3]
Édit. 2018
hamartome sébacé de Jadassohn l.m.
Jadassohn’s sebaceous nævus
Lésion congénitale du cuir chevelu, qui se présente comme une plaque jaunâtre, lisse ou lobulée, alopécique, parfois légèrement kératosique.
À l'examen histologique, l'épiderme est normal alors que l'aspect du derme varie avec l'âge du sujet. Chez l'enfant, les follicules pileux sont incomplètement différenciés et les glandes sébacées peu développées. Après la puberté, le derme est envahi par de nombreuses glandes sébacées complètement différenciées, tandis que les follicules pileux sont absents ou atrophiques. Dans la profondeur du derme se trouvent des glandes apocrines hétérotopiques. Chez l'adulte, la lésion se complique parfois d'autres tumeurs annexielles : syringocystadénome papillifère, ou, moins souvent, syringome, syringome chondroïde, trichilemmome, kyste trichilemmal proliférant. Un carcinome basocellulaire survient assez souvent. Le traitement consiste en l'exérèse chirurgicale qui supprime cette lésion inesthétique et évite la survenue d'un carcinome.
J. Jadassohn, dermatologiste allemand (1895)
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
Syn. nævus sébacé de Jadassohn (obs.)
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
nævus de Tièche-Jadassohn l.m. (obsolète)
M. Tièche, dermatologiste suisse (1906) ; J. Jadassohn, dermatologiste allemand (1938)
nævus phacomateux de Jadassohn l.m.
Jadassohn’s nevus phakomatosis
J. Jadassohn, dermatologiste allemand (1895)
→ nævus linéaire sébacé de Jadassohn
Tièche-Jadassohn (nævus de) l.m.
Tièche-Jadassohn’s nevus, blue nevus
M. Tièche, dermatologiste suisse (1906) ; J. Jadassohn, dermatologiste allemand (1938)
nævus sébacé familial l.m.
familial nevus sebaceus
J. Jadassohn, dermatologiste allemand (1895)
→ nævus linéaire sébacé de Jadassohn
nævus verruco-sébacé l.m. (obsolète)
verruco sebaceous nevus
nævus épidermique verruqueux inflammatoire linéaire l.m.
Sigle : NEVIL
→ hamartome verruqueux inflammatoire linéaire
anétodermie de Jadassohn l.f.
Jadassohn’s anetoderma
Forme clinique d'anétodermie dont l'aspect est constitué initialement par des lésions maculeuses inflammatoires qui évoluent vers une phase atrophique avec parfois un phénomène de herniation.
J. Jadassohn, dermatologue allemand (1892)
Étym. gr. anêtos : lâche ; derma : peau
Syn. anétodermie érythémateuse, anétodermie maculeuse
[J1]
Édit. 2017
Borst-Jadassohn (épithélioma intra-épidermique de) l.m.
Borst-Jadassohn’s intraepidermal epithelioma
M. Borst, anatomopathologiste allemand (1904) ; J. Jadassohn, dermatopathologiste allemand (1926)
Édit. 2017
Franceschetti-Jadassohn (syndrome de) l.m.
Naegeli syndrome
A. Franceschetti, ophtalmologiste suisse et J. Jadassohn, dermatologiste allemand (1954) ; O. Naegeli, dermatologiste suisse (1927)
Syn. Naegeli (syndrome de), dermatose pigmentaire réticulée
→ dermatose pigmentaire réticulée
[J1, P2, Q3]
Édit. 2019
Jadassohn (anétodermie de) l.f.
Jadassohn's anetoderma
J. Jadassohn, dermatologiste allemand (1892)
Jadassohn-Levandovsky (syndrome de) l.m.
Jadassohn Levandovsky’s syndrome
J. Jadassohn et F. Lewandowsky, dermatologistes allemands (1906)
Syn. kératose disséminée circonscrite
→ pachyonychie congénitale de Jadassohn-Lewandowsky
Jadassohn (phénomène de) l.m.
Jadassohn's phenomenon
Présence dans l'épiderme d'ilots cellulaires qui tranchent nettement sur le tissu épithélial normal.
Les cellules y sont de type soit baso- soit spinocellulaire, ont des formes variées et sont disposées sans ordre, en tourbillon ou en "bulbes d'oignons". Primitivement interprété comme un carcinome basocellulaire intra-épidermique d'origine multicentrique par Jadassohn, ce phénomène est actuellement considéré comme une altération peu spécifique, qui peut s'observer dans diverses affections, telles la verrue séborrhéique, la maladie de Bowen, l'hidroacanthome intra-épidermique, la maladie de Paget, l'invasion de l'épiderme par un mélanome ou par un carcinome épidermotrope d'origine extra-cutanée.
J. Jadassohn, dermatologiste allemand (1863-1936)
→ épithélioma intra-épidermique
kératose disséminée circonscrite de Jadassohn-Lewandowsky l.f.
J. Jadassohn et F. Lewandowsky, dermatologistes allemnds (1906)
Naegeli-Franceschetti-Jadassohn (syndrome de) l.m.
O. Naegeli, dermatologiste suisse (1927) ; A Franceschetti, ophtalmologiste suisse et W. Jadassohn, dermatologiste allemand (1954)
→ dermatose pigmentaire réticulée
pachyonychie congénitale de Jadassohn-Lewandowsky l.f.
pachyonychia congenita, Jadassohn-Lewandowsky syndrome
Affection cutanée transmise en hérédité autosomique dominante apparaissant chez le nouveau-né ou le jeune enfant, caractérisée par l'association de pachyonychie des mains et des pieds avec hyperkératose sousunguéale, de kératodermie palmoplantaire en ilots avec hyperhidrose, de kératose cutanée disséminée folliculaire ou en plaques, et de leucokératose des muqueuses, généralement localisée à la langue.
J. Jadassohn et F. Lewandowsky, dermatologistes allemands (1906)
Syn. syndrome ou maladie de Jadassohn-Lewandowsky (1906), kératodermie disséminée circonscrite
phénomène de Jadassohn l.m.
J. Jadassohn, dermatologiste allemand (1863-1936)
adénocarcinome sébacé l.m.
sebaceous adenocarcinoma
[F2,J1]
Édit. 2017
adénome sébacé l.m.
sebaceous adenoma
Néoformation cutanée bénigne, rare, se développant chez l'adulte sous forme d'un nodule isolé de la face dont l'aspect histologique consiste en cavités kystiques entourées de cellules sébacées et de cellules à type basocellulaire peu différenciées.
La tumeur se distingue de l'hyperplasie sébacée acquise par un degré de différenciation moindre. Il existe des formes à lésions multiples. Lorsqu'elles sont associées à d'autres tumeurs cutanées (kérato-acanthomes, tumeurs infundibulaires, porome eccrine, etc.) et à des néoplasies internes, surtout digestives, on parle de syndrome de Torre-Muir.
Le terme « adénome sébacé » a été utilisé pour désigner diverses entités tels les adénomes sébacés symétriques, dont la variété blanche, ou type Balzer-Ménétrier, correspond à des tricho-épithéliomes, tandis que la variété rouge, ou type Pringle, et la variété dure, ou type Hallopeau-Leredde, représentent des manifestations cutanées de la maladie de Pringle-Bourneville ou épiloïa. Sur le plan histologique, ces lésions ne correspondent pas à des adénomes sébacés et, de ce fait, l'utilisation de ce terme n'est pas justifiée.
Les adénomes sébacés des muqueuses sont des glandes hétérotopiques et correspondent aux « grains de Fordyce ».
Étym. gr. adên : glande ; ome : tumeur
→ Balzer-Ménétrier (syndrome de), Fordyce (grains de), Hallopeau-Leredde (adénome sébacé de), Pringle-Bourneville (maladie de), Pringle (adénome sébacé de), Torre-Muir (syndrome de), tricho-épithéliome
[A3,F5,J1]
Édit. 2017
adénome sébacé sénile l.m.
senilis sebaceous adenoma
[F5,J1]
Édit. 2017
adénosarcome sébacé l.m.
sebaceous carcinoma
Carcinome sébacé, tumeur épithéliale maligne développée à partir des glandes de Meibomius.
[F2,P2]
Édit. 2017
carcinome sébacé l.m.
sebaceous carcinoma
Tumeur annexielle des sujets âgés, localisée au visage ou dans le cuir chevelu, dont l'aspect clinique est aspécifique, mais de teinte souvent orangée.
La radiodermite chronique et l'arsénicisme seraient des facteurs favorisants. La caractéristique histologique la plus importante est la différenciation de nombreuses cellules tumorales basophiles vers des éléments sébacés à aspect « en grelot », dont le cytoplasme clair et multivacuolaire renferme des gouttelettes lipidiques sur coupes après congélation. Le degré de différenciation varie toutefois d'une tumeur à l'autre. Le carcinome sébacé pourrait être considéré comme le pôle le moins différencié et le plus agressif d'un pathologique à multiples gradations, dont l'autre pôle serait le carcinome basosébacé, mieux différencié et moins invasif, l'épithélioma sébacé étant une forme moins maligne que le carcinome. Au cours de l'évolution de la tumeur, les métastases sont possibles, mais peu fréquentes. Le traitement est de préférence chirurgical.
Étym. gr. karkinos : crabe ; ôma : tumeur ; lat. sebum : suif
Syn. adénocarcinome sébacé
→ radiodermite chronique, arsenicisme, carcinome basosébacé
[F2,J1]