fibrochondro-ostéosarcome n.m.
Sarcome comportant des éléments cartilagineux et osseux.
[F2,I1]
Édit. 2018
ostéosarcome n.m.
osteosarcoma, « osteogenic » sarcoma
Tumeur maligne caractérisée par l’élaboration d’os ou de substance ostéoïde par les cellules tumorales pouvant être primitive ou secondaire à des lésions osseuses préexistantes ou après radiothérapie ou irradiation (définition de l’OMS).
L’ostéosarcome représente 5% des tumeurs de l’enfant, est plus fréquent chez les garçons que chez les filles (sex ratio 2/3) et survient dans 70% des cas avant l’âge de 18 ans. C’est le plus fréquent des cancers primitifs des os.
L’ostéosarcome présente une grande variété de formes cliniques et anatomiques. Il est de pronostic sévère dans sa forme habituelle centro-osseuse ou télangiectasique, moins sévère dans les formes périostées et juxtacorticales.
Il siège près des épiphyses fertiles : 40% des cas se situent à l’extrémité inférieure du fémur, mais tous les os peuvent être atteints.
Il se traduit par des douleurs et, à un stade plus avancé, par une tuméfaction et parfois par une fracture pathologique. Sur les radiographies, les lésions sont irrégulières, à la fois ostéolytiques et condensantes, mal limitées : une réaction périostée est fréquente, marquée en périphérie par un éperon triangulaire (triangle de Codman). Une rupture de la corticale, des spicules osseux rayonnant à partir du foyer font craindre une extension extra-osseuse qui sera précisée par l’IRM. La scintigraphie peut mettre en évidence d’éventuelles métastases osseuses ou pulmonaires.
La biopsie permet d’affirmer le diagnostic devant la prolifération de cellules ostéoblastiques tumorales et la formation de tissu ostéoïde et osseux ; elle permet aussi de préciser, selon la prédominance du tissu néoformé, le type de la tumeur : ostéoblastique (50% des cas), chondroblastique (25%), fibroblastique ou une autre forme plus rare.
Après la chirurgie, l’examen de la pièce opératoire permet de vérifier la qualité de la résection et l’efficacité de la chimiothérapie préopératoire, et de modifier éventuellement son protocole. Le maintien d’un membre fonctionnel est souhaitable mais pas toujours possible et l’amputation peut être nécessaire. Le pronostic reste réservé, fonction des récidives locales et à distance, des métastases pulmonaires et de l’efficacité du traitement.
Syn. sarcome ostéogène, sarcome ostéogénique (à éviter)
Édit. 2017
ostéosarcome à petites cellules l.m.
small cell osteosarcoma
Forme rare d’ostéosarcome ostéolytique caractérisée par la présence à l’examen histologique d’une ostéogenèse faible et d’un stroma contenant des petites cellules tumorales rondes, fortement colorées, avec de nombreuses mitoses.
Cette forme a été individualisée en raison de sa ressemblance clinique et radiologique avec le sarcome d’Ewing : dans celui-ci il y a en effet aussi ostéolyse et formation d’os réactionnel, mais jamais d’ostéogenèse tumorale. Cette forme est particulièrement grave.
F. H. Sim, chirurgien pédiatrique américain (1979)
→ ostéosarcome, Ewing (sarcome d')
Édit. 2017
ostéosarcome des parties molles l.m.
soft tissue osteosarcoma, extra-squeletal osteosarcoma
Tumeur de l’adulte, atteignant principalement la région lombaire, la fesse, la cuisse, parfois à la suite d'une exposition antérieure aux radiations ionisantes.
Le pronostic de cette tumeur maligne est beaucoup plus mauvais que celui du chondrosarcome : sa mortalité dépasse 60%. Elle est faite histologiquement d'un fond mésenchymateux ou myxoïde comportant de nombreuses atypies nucléaires et au sein duquel se différencient des îlots de chondroblastes et des travées ostéoïdes ou osseuses. Elle doit être distinguée de la myosite ossifiante et d'autres tumeurs des parties molles dans lesquelles apparaît une métaplasie osseuse.
Édit. 2017
ostéosarcome juxtacortical l.m.
parosteal osteosarcoma
Ostéosarcome développé à la surface de l’os dans la région métaphysaire, souvent très ossifié, refoulant les tissus adjacents, d’évolution assez lente et de pronostic plutôt favorable après résection chirurgicale large.
Il atteint l’adulte jeune, les deux sexes également, presque toujours un os long et, dans 50% des cas, l’extrémité inférieure du fémur. Il forme une masse de consistance osseuse, peu ou pas douloureuse, développée à la parte postérieure ou postérolatérale de la zone métaphysodiaphysaire de l’os, refoulant les parties molles, assez opaque sur les radiographies. L’évolution est lente et la propagation à l’intérieur de l’os est tardive. L’examen histologique d’une biopsie montre des travées ostéoïdes et osseuses dans un stroma fibreux avec des cellules fusiformes évoquant un fibrosarcome et des îlots cartilagineux également sarcomateux. Le traitement associe la chimiothérapie à une résection chirurgicale large. Le résultat est favorable dans 80% des cas, sous réserve de la possibilité de survenue retardée de métastases.
Syn. ostéosarcome parostéal
Édit. 2017
ostéosarcome ostéogénique l.m.
osteogenic osteosarcoma
Tumeur osseuse maligne faite d'un tissu con
C'est une tumeur de l'adolescent dont les métastases pulmonaires sont fréquentes, parfois observées dès le premier examen. L'association chimiothérapie et radiothérapie suivie au bout de trois mois, en l'absence de diffusion, d'une exérèse chirurgicale donne d'assez bons résultats.
Appellation à éviter
Édit. 2017
ostéosarcome parostéal (ou parostal) l.m.
ostéosarcome situé en périphérie de l’os, au contact du périoste
La localisation la plus fréquente est la partie distale du fémur. Son évolution est assez lente et son pronostic plus favorable que celui de l’ostéosarcome intra-osseux.
Étym. gr. para : à côté de ; osté- : en rapport avec l’os
Syn. ostéosarcome parostal
Édit. 2017
ostéosarcome périosté l.m.
parosteal osteosarcoma
Forme rare d’ostéosarcome, de localisation diaphysaire au niveau du périoste, formant une tumeur fusiforme d’évolution lente ne se propageant que tardivement à la région métaphysaire et à la partie centrale de l’os.
Ce sarcome osseux, situé en périphérie de l’os, au contact du périoste (peut être d’origine périostée), survient chez des sujets jeunes, surtout les filles et siège sur le tibia ou le fémur dans les 3/4 des cas, plus rarement sur l’humérus. La douleur est modérée ; à la palpation on perçoit un renflement sur la région diaphysaire de l’os.
Sur les radiographies, la lésion est relativement transparente, traversée par des spicules perpendiculaires à l’os. L’examen histologique montre que l’ostéogenèse est associée à une composante chondroblastique. Son évolution est assez lente et son pronostic plus favorable que celui de l’ostéosarcome intra-osseux. La chimiothérapie et une résection chirurgicale large au-delà des limites de la tumeur permettent habituellement la conservation du membre avec un pronostic favorable.
K. K. Unni et D. C. Dahlin, anatomopathologistes américains (1976)
Étym. gr. peri : autour de ; osteon : os
Syn. ostéosarcome périostéal, ostéosarcome parostéal
Édit. 2017
ostéosarcome télangiectasique l.m.
telangiectatic osteosarcoma
Forme particulière d’ostéosarcome caractérisée par un développement important de la vascularisation, l’aspect ostéolytique sur les radiographies, la fréquence des fractures de la corticale et la gravité du pronostic.
La tumeur, située dans la métaphyse des os longs et formée de lacs vasculaires hémorragiques avec des travées osseuses contenant des cellules tumorales, est expansive. Les corticales sont irrégulières et amincies, souvent fracturées. La présence d’ossifications en périphérie et à l’intérieur de la lésion, la constatation à l’examen histologique de tissu ostéoïde, d’os et d’anomalies cellulaires affirment le diagnostic et permettent de différencier ce type d’ostéosarcome d’un kyste anévrismal de l’os. Cette tumeur est chimiosensible, mais sa rapidité d’évolution est un facteur pronostique péjoratif.
Étym. gr. têlê : loin ; aggeion : vaisseau ; ektasis : dilatation
Édit. 2017
analgésie extra-arachnoïdienne l.f.
extra arachnoid analgesia
[B3,G1,G3 ,G5]
Édit. 2017
arthrodèse extra-articulaire l.f.
extra-articular fusion
Arthrodèse par création d’un pont osseux à distance des surfaces articulaires.
Étym. gr. arthron : articulation ; dèsis : fusion
extra-amniotique adj.
extra-amniotic
Qui est situé en dehors de l'amnios.
→ amnios
[O6]
Édit. 2018
extra-articulaire adj.
extra-articular
Situé en dehors de l’articulation.
Ex. fracture extraarticulaire.
Étym. lat. extra : en dehors de ; articulatio : articulation
Ant. intraarticulaire
[A1,I1,I2,I3]
Édit. 2018
extra-embryonnaire adj.
extra-embryonic
Qui est situé en dehors de l'embryon.
Ce terme s'applique par exemple aux annexes de l'œuf.
[O6]
Édit. 2018
extra-ovulaire adj.
extra-ovular
Qui est en dehors de l'œuf.
P. ex. la caduque pariétale.
[O6]
Édit. 2018
extra-utérin, ine adj.
extra-uterine
Qui est en dehors de la cavité utérine.
P. ex. une grossesse extra-utérine.
[O3]
Édit. 2020
gène extra-chromosomique l.m.
extrachromosomal gene
Gène se trouvant sur un réplicon indépendant des chromosomes d’un organisme ou d’une cellule.
P. ex. dans les génomes des chloroplastes ou des mitochondries ou bien dans les plasmides de levure.
→ réplicon, eucaryote, chloroplaste, mitochondrie, plasmide
[Q1]
Édit. 2018
glomérulopathie extra-membraneuse anténatale par allo-immunisation materno-fœtale l.f.
Glomérulopathie due au passage transplacentaire d’anticorps maternels qui se fixent sur les podocytes des glomérules fœtaux.
Les anticorps pathogènes sont dirigés contre la néprilysine ou endopeptidase neutre (EPN)/CD10. La maladie glomérulaire est caractérisée par un syndrome néphrotique à la naissance, qui évolue rapidement vers l’insuffisance rénale sévère au cours des premières semaines de vie.
Elle est due à une immunisation développée par la mère pendant la grossesse liée au passage transplacentaire des anticorps néphritogènes. Les mères, apparemment bien portantes, sont génétiquement déficientes en EPN et s’immunisent dès la première grossesse contre l’EPN/CD10 présente sur les cellules placentaires.
Cette maladie représente la première cause prouvée de pathologie d’organe induite par allo-immunisation materno-fœtale. Les futures grossesses chez les mères immunisées sont à haut risque pour le fœtus.
P. Ronco, médecin néphrologue français, membre de l’Académie de médecine (2012)
grossesse extra-amniotique l.f.
extra-amniotic pregnancy
Grossesse se poursuivant dans la cavité choriale après rupture précoce des membranes survenant avant l'accolement de l'amnios et du chorion, ce qui peut entraîner des malformations fœtales et des brides amniotiques.
grossesse extra-utérine l.f.
ectopic pregnancy
Grossesse dans laquelle l'œuf fécondé s'implante en dehors de la cavité utérine.
Sa fréquence est de 1 pour 200 grossesses intra-utérines. Elle siège le plus souvent dans la trompe et plus rarement sur l'ovaire, exceptionnellement dans la cavité abdominale ou dans le ligament large.
grossesse extra-utérine (rupture de) l.f.
rupture of an ectopic pregnancy
Éclatement spontané d'une trompe siège d'une grossesse ectopique tubaire, dû au développement de l'embryon.
Il est précoce dans les grossesses interstitielles ou isthmiques, plus tardives dans les grossesses ampullaires où il succède à un hémosalpynx. L'hémopéritoine succédant à la rupture entraîne une hémorragie interne cause d'un collapsus circulatoire. Un traitement chirurgical immédiat est indispensable : une salpingectomie est souvent nécessaire.
hématocèle extra-péritonéale l.f.
extra-peritoneal hematocele
[03]
hématome extra-crânien du nouveau-né l.m.
newborn's cephalic hematoma
Collection de sang entre la boite crânienne et le cuir chevelu.
Après un accouchement en présentation céphalique, il est naturel de voir une collection en dessous du cuir chevelu formant une bosse sérosanguine à cheval sur les sutures osseuses. Le traumatisme d'un ou plusieurs des os de la voûte du crâne peut donner lieu à un épanchement entre l'os et le périoste : ce céphalhématome se reconnaît à ce qu'il s'arrête aux limites de l'os concerné avec parfois une sorte de bourrelet qui peut simuler une embarrure. Il traduit en général une petite fracture qui peut s'accompagner à la face endocrânienne d'un épanchement extradural.
Étym. gr. haïma: sang, ôma : tumeur
Syn. bosse sérohématique, céphalhématome
→ anémie du nouveau-né, hématome extradural, ictère du nouveau-né
[O1]
hémolyse extra-corpusculaire l.f.
extra corpuscular haemolysis
Hémolyse due à une anomalie étrangère à la structure des hématies.
Cette hémolyse peut-être d’origine mécanique, toxique, immunologique..
→ hémolyse
[F1]
hernie extra foraminale l.f.
extra foraminal hernia
[I1]