classification modifiée de Gell et Coombs l.f.
Gell and Coombs’ classification
G P. Gell et R. Coombs, immunologistes britanniques (1963)
→ Gell et Coombs (classification modifiée de)
[F3]
Édit. 2017
Gell et Coombs (classification modifiée de) l.f.
Gell and Coombs’ classification
La classification des réactions allergiques de Gell et Coombs (1963 - 1975) répartit les réactions d’hypersensibilité en quatre types (I, II, III et IV), selon la forme d’action et le temps de réponse ; ceux-ci sont rarement individualisés et ne se développent pas séparément l’un de l’autre ; les trois premiers sont médiés par des anticorps, le quatrième par les cellules T et les macrophages ; à l’heure actuelle, la classification de ces deux immunologistes anglais sert toujours de référence, bien que la réalité soit plus complexe qu’elle ne le paraissait à leur époque.
Les quatre types sont les suivants.
- l’hypersensibilité de type I :
c’est le type le plus fréquent et le plus important du point de vue clinique ; il correspond à l’hypersensibilité immédiate (ex. : urticaire, rhinite, asthme ou choc anaphylactique) avec anticorps circulants qui sont des immunoglobulines de type I g E capables de se fixer sur les mastocytes tissulaires et sur les basophiles du sang circulant. Ces anticorps Ig E se trouvent à l’état libre dans le sang circulant, mais c’est la partie fixée sur les cellules qui est la plus importante, et qui est directement responsable des symptômes allergiques. Ceux-ci apparaissent quand les Ig E fixées à la surface des mastocytes et des basophiles réagissent avec l’allergène correspondant ; il en résulte la dégranulation de ces cellules qui libèrent dans la circulation des amines vasoactives qui sont les médiateurs chimiques de l’allergie (histamine, sérotonine, protéases, tryptase, prostaglandines, leucotriènes…). La caractéristique des réactions de l’allergie de type I est que les symptômes apparaissent très rapidement après l’exposition à un allergène, en règle générale entre 10 et 20 minutes, mais quelquefois moins d’où le nom d’hypersensibilité immédiate. Ce terme ne devrait pas être conservé, car on sait maintenant que les manifestations de l’allergie de type I se prolongent parfois bien au-delà du délai pendant lequel peuvent agir les médiateurs libérés.
Le mécanisme de la réaction allergique médiée par IgE se déroule en 2 étapes :
1-la sensibilisation : le système immunitaire de l’organisme va produire des IgE spécifiques lors du premier contact avec l’allergène. Cette première étape est muette cliniquement, on ne présentera donc aucun symptôme.
2-la réaction allergique proprement dite : lors d’un second contact avec l’allergène (ou d’un allergène de structure proche dans le cas des allergies croisées), le système immunitaire va reconnaître l’allergène et réagir contre lui (activation des mastocytes et basophiles et libération de médiateurs chimiques, notamment l’histamine, et des cytokines pro-inflammatoires). Le sujet va déclencher, lors de cette étape, une manifestation clinique allergique dont la gravité dépend de chaque individu.
-l’hypersensibilité de type II :
celle-ci est dite cytotoxique ou cytolytique. Dans ces réactions immunes, les anticorps sont libres dans le sérum alors que l’antigène est fixé à la surface de certaines cellules ou est un composant de la membrane cellulaire elle-même. Quand les anticorps réagissent avec l’antigène, il se produit une activation du complément qui aboutit à la détérioration de la cellule et même à sa lyse. Les maladies relevant de ce mécanisme sont essentiellement les accidents de transfusion incompatible, la maladie hémolytique du nouveau-né, les cytopénies médicamenteuses et les maladies auto-immunes, comme par exemple l’anémie pernicieuse ou encore la maladie d’Addison.
-l’hypersensibilité de type III :
ces réactions sont dues à des anticorps circulants, les précipitines qui appartiennent à la classe des Ig G. Le système complémentaire est activé quand ces anticorps réagissent avec des antigènes pour produire un complexe antigène-anticorps. Cette activation du complément entraîne une accumulation de polynucléaires et une libération d’histamine, et aboutit à des lésions tissulaires analogues à celles du phénomène d’Arthus.
Ces réactions sont semi-retardées (> 6 heures). Le type clinique en est l’alvéolite immuno-allergique, se traduisant par une pneumopathie fébrile, avec expectoration et images floconneuses sur la radiographie pulmonaire
-l’hypersensibilité de type IV :
celle-ci se différencie des 3 autres en ce sens qu’elles ne sont pas produites par des anticorps mais par des cellules immunocompétentes, les lymphocytes. Ces réactions se caractérisent aussi par le délai de 24 à 72 heures nécessaire à l’apparition des manifestations après la réintroduction de l’antigène: d’où le nom d’hypersensibilité retardée à médiation cellulaire. De ce fait, cette hypersensibilité n’est pas transmissible par injection de sérum mais uniquement par injection de cellules vivantes, essentiellement des lymphocytes T. Les réactions de type IV entraînent des lésions tissulaires inflammatoires avec infiltration de cellules mononucléées (lymphocytes et macrophages). La réaction inflammatoire peut conduire à des lésions tissulaires irréversibles.
N’importe quel sujet peut développer une hypersensibilité retardée. La plupart des eczémas de contact allergiques sont de ce type.
G. P. Gell et R. R. Coombs, immunologistes britanniques (1963)
Réf. d’après CIRIHA - Centre d'Information et de Recherche sur les Intolérances et l'Hygiène Alimentaires (Département de diététique et de nutrition appliquée de l'Institut Arthur Haulot - Bruxelles)
[F3]
Édit. 2017
Coombs (test de) l.m.
Coombs' test
Test à l'antiglobuline permettant de mettre en évidence dans un sérum certains anticorps dits incomplets (non révélés par les méthodes classiques) qui peuvent être fixés sur les hématies (test de Coombs direct) ou être sériques, ce qui nécessite alors leur mise en contact préalable avec les hématies (test de Coombs indirect).
Pour la recherche des anticorps Rhésus, par exemple, on utilise comme réactif du sérum de lapin préparé par des injections de sérum humain du groupe O. Dans un premier temps une goutte du sérum à étudier est mise en contact avec une suspension d'hématies Rh+ connues afin que les anticorps (globulines) se fixent sur la paroi des globules. Un tube témoin est préparé de la même façon avec un sérum normal. S'il y a agglutination dans le tube du sérum testé alors qu'elle n'existe pas dans le tube témoin c'est que le sérum testé contient un anticorps anti-Rh. Ce test est utilisé pour rechercher les agglutinines irrégulières et pour trouver la cause de certains états hémolytiques, telle la maladie hémolytique du nouveau-né.
R. Coombs, immunologiste britannique (1945)
[F1,F3]
hémoglobine modifiée (solution d') l.f.
modified haemoglobin solution, cell free haemoglobin solution
Substitut au sang humain utilisé pour les transfusions, constitué par une solution d'hémoglobine, Hb, modifiée par l'adjonction de radicaux (par ex. grâce à des dérivés de l'aspirine) afin d'empêcher l'élimination trop rapide de l'hémoglobine libre par les reins et pour obtenir une affinité à l'oxygène se rapprochant de celle du globule rouge.
Les solutions d'Hb obtenues par hémolyse du sang sont toxiques pour le rein du fait de molécules lipidiques issues de la paroi globulaire, elles le restent encore même lorsqu'elles sont bien purifiées. Le regroupement des molécules d'Hb, p. ex. en tétramères grâce à des ponts fumarate dans l'emploi de l'acide 2-acétyl-3,5dibromo-salicylique (il s'élimine lors de la fixation des molécules d'Hb), permet d'obtenir des solutions de propriétés assez comparables à celle du sang mais moins visqueuses. Ces solutions peuvent être congelées pour une longue conservation. Les virus sont éliminés dans la fabrication et ces solutions ne sont pas antigéniques, donc le groupage n'est pas nécessaire. Actuellement en phase d'expérimentation humaine sur une grande échelle ces solutions semblent offrir une bonne solution pour les transfusions.
Étym. gr. haima : sang ; lat. globus : boule
[F1]
Édit. 2015
Pereyra modifiée (opération de) l.f.
modified Pereyra's procedure
Variante de l'opération de colposuspension de Pereyra.
La muqueuse vaginale est incisée. Les ligaments pubo-urétraux sont individualisés et repérés. Un surjet est placé à leur niveau. Les deux chefs du fil de ce surjet sont passés dans l'œillet d'une aiguille mousse introduite à l'aveugle dans l’espace de Retzius, sur un doigt guide, à partir d'une petite incision sus-pubienne comme précédemment. L'aiguille est ramenée vers le haut, entraînant les fils. La même manœuvre est réalisée du côté opposé et les fils sont noués comme précédemment.
J. L. Cornella, gynécologue américain (1990)
test de Coombs l.m.
Coombs' test
Test à l'antiglobuline permettant de mettre en évidence dans un sérum certains anticorps dits incomplets (non révélés par les méthodes classiques) qui peuvent être fixés sur les hématies (test de Coombs direct) ou être sériques, ce qui nécessite alors leur mise en contact préalable avec les hématies (test de Coombs indirect).
Pour la recherche des anticorps Rhésus, par exemple, on utilise comme réactif du sérum de lapin préparé par des injections de sérum humain du groupe O. Dans un premier temps une goutte du sérum à étudier est mise en contact avec une suspension d'hématies Rh+ connues afin que les anticorps (globulines) se fixent sur la paroi des globules. Un tube témoin est préparé de la même façon avec un sérum normal. S'il y a agglutination dans le tube du sérum testé alors qu'elle n'existe pas dans le tube témoin c'est que le sérum testé contient un anticorps anti-Rh. Ce test est utilisé pour rechercher les agglutinines irrégulières et pour trouver la cause de certains états hémolytiques, telle la maladie hémolytique du nouveau-né.
R. Coombs, immunologiste britannique (1945)
[F1,F3]
Brock-Suckow (polypose de) l.f.
Brock-Suckow’s polyposis
Artériosclérose oblitérante colique, associée à des formations polypoïdes multiples de la muqueuse colique avec nécrose ischémique.
D. R. Brock et E. E. Suckow, anatomo-pathologistes américains (1963)
Édit. 2017
gigantisme cérébral-polypose et taches génitales
Sotos syndrome with intestinal polyposis and pigmentary changes of the genitalia
→ Sotos (syndrome de), Sotos-like (syndrome)
hypertrophie de l'épithélium pigmenté-polypose colique l.f.
congenital hypertrophy of the retinal pigment epithelium-polyposis of the colon
N. P. Blair et C. L. Trempe, ophtalmologistes américains (1980) ; E. J. Gardner, médecin généticien américain (1951)
lentiginose péri-orificielle avec polypose viscérale l.f.
periorificial lentiginosis with visceral polyposis
Association d’une polypose gastrointestinale et d’une pigmentation mélanique exagérée de la peau et de certaines muqueuses, bouche et région anorectale, ou lentiginose périorificielle.
Affection héréditaire transmise sur le mode autosomique dominant ou à hérédité indéterminée, débutant généralement peu après la naissance, comportant des lentigines groupées autour de la bouche, sur les lèvres et assez souvent la muqueuse buccale, mais aussi sur les mains et les pieds et la région périanale, associées à une polypose digestive disséminée. Les polypes sessiles ou pédiculés, de surface lobulée, sont histologiquement constitués d’axes conjonctifs grêles et ramifiés, riches en fibres musculaires lisses, et tapissés de cellules intestinales cylindriques hautes et très mucosécrétantes. Considérés comme des hamartomes, leur cancérisation est fréquente.
J. L. Peutz, médecin interniste néerlandais (1921) ; A. Touraine, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1946) ; H. Jeghers, médecin interniste américain (1949)
Syn. syndrome de Peutz, syndrome de Peutz-Touraine, syndrome de Peutz-Touraine-Jeghers
ostéomatose-polypose intestinale l.f.
intestinal osteomatosis-polyposis
E. J. Gardner, médecin généticien américain (1950)
Édit. 2017
polypose n.f.
polyposis
Coexistence de multiples polypes au niveau d’une muqueuse nasale, intestinale, vésicale.
→ polype
polypose adénomateuse l.f.
Affection de la vésicule biliaire caractérisée par une hyperplasie des tissus de la paroi vésiculaire entraînant des diverticules externes de la muqueuse.
polypose adénomateuse familiale l.f.
familial adenomatous polyposis, polyposis coli, adenomatosis coli
Affection se révélant par une diarrhée au long cours, habituellement dès la seconde décennie, héréditaire, transmise suivant le mode autosomique dominant, liée à une mutation d’un gène suppresseur de tumeur situé sur le chromosome 5.
Le pronostic est dominé par l’apparition inéluctable de cancer colique chez les sujets non traités.
L’examen macroscopique d’une pièce de colectomie révèle la présence de très nombreux polypes ; on admet que le nombre de 100 polypes constitue la frontière entre adénomes ultiples en dessous de ce nombre, et polypose familiale au-dessus, parfois jusqu'à 1000, offrant alors l’aspect classique de "tapis de haute laine". Les plus petits de ces polypes sont sessiles ; les plus volumineux sont pédiculés. Leur étude histologique montre qu’il s’agit d’adénomes tubuleux plus ou moins dédifférenciés, où il faut rechercher soigneusement des zones de cancérisation, uniques ou multiples, in situ ou invasives.
La polypose adénomateuse familiale présente une forme atténuée où les polypes sont moins nombreux, plus petits et apparaissent plus tard. Le risque de cancer reste très important.
Elle peut être associée à des lésions extracoliques variées constituant le syndrome de Gardner : ostéomes multiples du crâne et de la mandibule, kystes multiples et tumeurs conjonctives sous-cutanées, tumeurs desmoïdes abdominales, fibrose diffuse du mésentère et du rétropéritoine, etc.
Le gène responsable, APC (Adenomatous Polyposis Coli) situé en 5q21-q22 code pour une protéine suppresseur de tumeur ; la pénétrance est complète, l’expression variable.
Les syndromes de Turcot et la polypose associée à MUTYH sont très voisins cliniquement de la polypose adénomateuse familiale mais dus à des mutations de gènes intervenant dans la réparation de l’ADN avec les mêmes risques de prolifération cellulaire.
Syn. polypose rectocolique familiale, polypose intestinale héréditaire
Sigle : PAF
→ Gardner (syndrome de), Turcot (syndrome de), polypose associée à MUTYH
polypose associée à MUTYH l.f.
MUTYH-associated polyposis, MAP
Polypose recto-colique du type de la polypose adénomateuse familiale (PAF, syndrome de Gardner), associée comme celle-ci à de nombreuses anomalies morphologiques, évoluant vers des transformations malignes en particulier digestives et liée à une altération d’un gène de réparation de l’ADN.
Elle peut être décelée à l’occasion de troubles dues à la polypose : diarrhée, hémorragies digestives ou à l’occasion d’un bilan pour des manifestations osseuses : ostéomes de la face, anomalies dentaires, cutanées, kystes sébacés, une pigmentation rétinienne ou d’emblée pour un cancer, digestif, thyroïdien ou autre.
L’affection est biallélique, récessive autosomique, due à une mutation du gène MUTYH en 1p34.1-34.3, gène de réparation de l’ADN codant pour l’enzyme MYH-glycosylase qui corrige normalement les erreurs d’appariement lors de la réplication de l’ADN. 85 % de ces erreurs sont dues au remplacement d’une tyrosine par une cystéine en position 125 (notée tyr165cys ou Y165C) ou d’une glycine par l’acide aspartique (gly382asp ou G382D) ou à d’autres isoformes. L’absence de glycosylase fonctionnelle permet une prolifération cellulaire et la possibilité de développement tumoral.
Cette affection est différente génétiquement de la PAF qui est liée à un gène suppresseur de tumeur (en 5q21-q22) ; elle l’est aussi par des différences cliniques : les polypes sont moins nombreux, l’apparition de cancers est plus tardive et la transmission récessive. Très proche par la clinique, parfois indiscernables, ces deux affections sont distinguées par la génétique et l’étude moléculaire. L’évolution vers une prolifération cellulaire et la cancérisation leur est commune par un mécanisme biologique différent.
Nada Al Tassan, médecin généticienne britannique (2002)
Sigle : MUTYH (ou MYH) : Mut Y Homolog (Y pour tyrosine)
→ syndrome de Gardner, polypose adénomateuse familiale, appariement des bases
polypose du côlon familiale l.f.
familial polyposis coli
polypose intestinale l.f.
intestinal polyposis
Présence de polypes, de nombre et de volume variés, pédiculés ou sessiles implantés sur la muqueuse intestinale.
De siège intestinal ou rectocolique, elle peut être congénitale ou acquise et fait le lit du cancer par dégénérescence de ces polypes.
polypose intestinale héréditaire l.f.
hereditary intestinal polyposis
→ polypose adénomateuse familiale, Gardner (syndrome de)
polypose juvénile l.f.
juvenile polyposis
Affection souvent révélée chez les jeunes enfants par des rectorragies et de la diarrhée, caractérisée par la présence de nombreux polypes du côlon et parfois de l’intestin grêle.
Dans certains cas, il y a association avec des anomalies congénitales du crâne, du cœur, de la voûte palatine, des membres, etc.
L’image histologique est celle du polype juvénile isolé : formations kystiques tapissées par un épithélium cubique ou aplati, hyper-sécrétant, dans un stroma conjonctif abondant, plus ou moins inflammatoire. L’épithélium de surface est souvent érodé. L’aspect d’ensemble, hamartomateux, ne doit pas faire négliger la recherche de zones de transformation maligne.
Syn. polypose rectocolite familiale
polypose nasale déformante l.f.
Maladie constituée par le développement de polypes.
E. Woakes, otorhinolaryngologiste britannique (1885)
Syn. Woakes (maladie de)
polypose nasosinusienne l.f.
nasosinusal polyposis
Dégénérescence œdémateuse multifocale de la muqueuse des fosses nasales et des sinus.
D’origines diverses inflammatoire, allergique, vasomotrice, tumorale, elle est unie ou bilatérale, tantôt isolée, tantôt associée à l’asthme, à la mucoviscidose, à l’intolérance à l’aspirine.
→ Widal (maladie de), asthme, mucoviscidose, aspirine
polypose rectocolique l.f.
familial adenomatous polyposis
Génopathie humaine à transmission autosomique dominante, caractérisée par la présence le long du gros intestin et du rectum, de très nombreux polypes adénomateux.
L'affection est généralement décelée à l'occasion d'hémorragies rectales. Le risque de dégénérescence cancéreuse est considérable.
→ polypose rectocolique familiale
polypose rectocolique familiale l.f.
familial adenomatous polyposis
→ polypose adénomateuse familiale, Gardner (syndrome de)
polypose rhinosinusienne l.f.
nasal polyposis
Pseudotumeur inflammatoire, sessile ou pédiculée, développée aux dépens des muqueuses sous un revêtement épithélial cylindrique ou cylindrocubique et insérée soit dans le nez lui-même, soit dans les cavités annexes sinusiennes.
Ils s'insèrent par un pédicule plus ou moins long dans le méat moyen, plus rarement dans le méat supérieur et jamais dans le méat inférieur. Au niveau du méat moyen, les polypes poussent dans les fosses nasales, dans les sinus maxillaires ou dans l'ethmoïde antérieur. Au point de vue allergologique, en dehors de l'allergie à l'aspirine, dont la polypose est un symptôme, la polypose est en général liée à un état allergique des muqueuses nasales. L'obstruction nasale, parfois permanente et totale est le symptôme majeur. Des éternuements et une rhinorrhée souvent constatés au début de l'évolution s'atténuent ou disparaissent par la suite très fréquemment. L'obstruction et des céphalées accompagnent la plupart des formes majeures. L'infection est fréquente.
blépharo-naso-facial (syndrome) l.m.
blepharonasofacial syndrome
Télécanthus, déplacement latéral et sténose des points lacrymaux avec hypoplasie médiane du visage, gros nez, lèvre supérieure trapézoïdale.
Autres signes s'ajoutant au syndrome, une laxité articulaire, une dystonie, une syndactylie, et un retard mental. L’affection est autosomique dominante (MIM 110050).
Nancy B. Esterly, dermatologiste américaine et Hermine M. Pashayan, pédiatre américaine (1973)
Étym. gr. blepharon : paupière
Édit. 2017