action principale du muscle oculomoteur l.f.
extraocular muscle primary action
Action du muscle oculomoteur quand l'axe visuel se trouve dans le plan d'action du muscle considéré.
C'est une action horizontale pour les muscles droits horizontaux, verticale pour les muscles verticaux (droits verticaux et obliques) : action d'élévation (droit supérieur et petit oblique) ou d'abaissement (droit inférieur et grand oblique).
Pour les muscles horizontaux, l'action principale est la seule action du muscle. En revanche, les muscles verticaux ont une triple action ; pour les muscles droits verticaux, l'action principale s'observe dans l'abduction (en théorie dans une abduction de 25°), pour les muscles obliques, l'action principale s'observe dans l'adduction (en théorie dans une adduction de 51°). Les autres actions de ces muscles verticaux sont les actions secondaire et tertiaire.
Étym. lat. actio : mise en mouvement
[P2]
Édit. 2017
ADN non répétitif l.m.
non-repetitive DNA
Séquences d’ADN présentes dans le génome en un petit nombre de copies.
Cet ADN présente la cinétique de réassociation attendue pour des séquences uniques, et se caractérise par une valeur de Cot élevée.
[Q1]
Édit. 2019
adolescence (psychiatrie de l') l.f.
adolescence psychiatry
Période de transition où la question du normal et du pathologique se pose avec le plus d'acuité.
Une manifestation psychotique peut être soit sans lendemain, soit la première d'épisodes du même type, soit inaugurale d'une évolution chronique.
L'anorexie mentale est le fait d'un refus de la féminité ou plutôt du corps féminin. Plus rare, l'anorexie du garçon revêt une note psychotique ou psychopathique. Les troubles phobiques sont structurés sur un mode tantôt hystérique, tantôt obsessionnel. Le plus souvent exemptes d'un véritable désir de mort, les tentatives de suicide constituent un appel à prendre au sérieux.
La délinquance concerne de manière épisodique ou exceptionnelle la majorité des adolescents. Pour un petit nombre, elle devient un mode d'expression ou d'adaptation prévalent, avec risque de compromission de l'avenir.
Les usagers occasionnels de drogue peuvent devenir "accrochés" à une toxicomanie. La distinction entre drogues "dures" et "douces" est inacceptable.
De formes très diverses à cet âge, l'homosexualité correspondant à une phase du développement de la première adolescence doit être distinguée, selon certains, de celle, fixée, observée lors de l'adolescence dite tardive.
Étym. lat. adolescere : grandir, se développer
[E1,H3,O1]
Édit. 2017
adolescent (délinquance de l') l.f.
adolescent delinquency
Ensemble de conduites qui concernent beaucoup d'adolescents dès lors qu'elles restent épisodiques et exceptionnelles. Pour un petit nombre, elles sont un mode d'expression ou d'adaptation prévalent, avec un risque de compromission de l'avenir social du sujet.
L'environnement social, économique et culturel pèse souvent plus lourdement sur cette évolution que les facteurs psychopathologiques proprement dits. Ces conduites peuvent signifier une hétéro- ou une auto-agressivité, avoir une dimension d'aliénation de soi et/ou projective. Rationalisées comme une révolte contre le "système", elles peuvent traduire le désir de se différencier du milieu familial en rejetant ses valeurs. Elles s'intègrent parfois dans un groupe qui affirme son identité par la transgression de la loi des adultes et fait de cette transgression une marque de l'appartenance des individus au groupe.
Étym. lat. adolescere : grandir, se développer
[E1,E3,O1]
Édit. 2017
agénésie du corps calleux avec dysmorphie faciale et syndrome de Pierre Robin l.f.
corpus callosum (agenesis of) with facial anomalies and Robin sequence
Syndrome associant une agénésie du corps calleux et un syndrome de Pierre Robin.
Deux familles ont été décrites, présentant oreilles anormales, télécanthus, petites fentes palpébrales, petit nez avec antéversion des narines, anomalies laryngées et cardiaques, petites mains et hypotonie. La survie est fonction des lésions cérébrales et de l'encéphalopathie. L’affection est autosomique récessive (MIM 217980).
Helga V. Toriello et J. C. Carey, médecins américains (1988)
Syn. Toriello-Carey (syndrome de)
[H1,H5,Q2 ]
Édit. 2017
aiguille-cathéter l.f.
canula
Petit cathéter, généralement en téflon ou en dacron monté sur un embout métallique mâle dont la lumière contient un mandrin effilé et pointu, légèrement plus long que le cathéter, qui permet l'introduction de celui-ci par voie transcutanée dans une artère ou dans une veine.
Il existe plusieurs modèles d'aiguilles - cathéters, dont les longueurs vont de 7 à 60 cm, adaptés à différents types d'examens vasculaires (phlébographies périphériques, aortographies translombaires, artériographies carotidiennes par ponction directe de la carotide etc.) ou à de simples ponctions veineuses (par exemple pour mise en place d'une perfusion).
[B3]
Édit. 2017
aiguille vectrice l.f.
guide needle
En endocuriethérapie, matériel de support inactif, destiné à recevoir des sources radioactives telles que l'iridium 192Ir.
Il s'agit d'une tige creuse en acier, munie d'une pointe, de longueur variable (jusqu'à une dizaine de cm) et de diamètre 1,6 mm. Elle peut soit rester en place dans la tumeur et recevoir secondairement un petit tube plastique porte-iridium 192, soit qu'on lui substitue un tube plastique de même diamètre qui recevra la source radioactive.
[B3,F2]
Édit. 2017
Alagille (syndrome d') l.m.
Alagille’s syndrome
Génopathie à transmission autosomique dominante (MIM 118450), dont le diagnostic est posé sur l’association d’au moins trois des cinq critères majeurs : un faciès particulier (front bombé, petit menton pointu, hypertélorisme), un embryotoxon postérieur, des vertèbres en aile de papillon, une sténose des branches de l’artère pulmonaire ou une tétralogie de Fallot et une cholestase chronique due à une paucité des voies biliaires inter-lobulaires.
D’autres organes peuvent être concernés. L’atteinte rénale, fréquente peut se manifester par une acidose tubulaire et une insuffisance rénale. Une hypertension artérielle peut compliquer l’évolution. Le diagnostic peut d’ailleurs être porté à l’âge adulte devant une maladie hépatique inexpliquée ou devant la découverte d’une atteinte rénale ou d’une hypertension artérielle
L'évolution vers la cirrhose n'est pas constante et peut apparaître à partir de l’adolescence, faisant discuter une transplantation hépatique ; laquelle peut aussi être indiquée plus précocément en cas d’ictère persistant depuis la naissance associé à des xanthomes et un prurit sévère.
Deux gènes sont impliqués dans le syndrome d’Alagille : JAG1 et NOTCH2. Des mutations du gène JAG 1 sont identifiées chez plus de 80% des patients. Ce gène code une protéine qui lie un récepteur transmembranaire (Notch) impliqué dans la différenciation cellulaire à des étapes précoces du développement. Le gène NOTCH2 est plus rarement impliqué. Un diagnostic moléculaire anténatal est disponible, mais dans 2/3 des cas les mutations sont sporadiques.
D. Alagille, pédiatre et biochimiste français(1975)
Syn. AGS, AHD, AWS, dysplasie artériohépatique, Alagille-Watson (syndrome d’), cholostase avec sténose pulmonaire périphérique, hypoplasie des canalicules biliaires (syndrome d’)
→ hypertélorisme, embryotoxon, Fallot (tétralogie de)
[Q1,O1,L1]
Édit. 2018
algie pelvienne l.f.
pelvic pain
Douleur siégeant dans le petit bassin anatomique féminin, pouvant correspondre à une pathologie génitale fonctionnelle ou organique telle l’endométriose, ou une salpingite chronique.
La cœlioscopie est le meilleur moyen d’en identifier la cause.
Étym. gr. algos : douleur
→ dyspareunie, dysménorrhée, endométriose, salpingite chronique, syndrome prémenstruel, algoménorrhée, syndrome d'Allen et Masters
[O3]
Édit. 2017
alpha-synucléine n.f.
alpha-synuclein
Petite protéine phosphorylée (14 kDa) trouvée dans les neurones, dont le gène est situé sur le bras long du chromosome 4 (4q21-q23).
L'alpha-synucléine est le composant principal des corps de Lewy, inclusions intracytoplasmiques neuronales caractéristiques de la maladie de Parkinson, de la démence à corps de Lewy et de l'atrophie multisystématisée. Elle s'accumule aussi dans les neurites des malades atteints de sclérose latérale amyotrophique. Elle est également le précurseur d'un petit peptide retrouvé associé à la protéine A-bêta 42 dans les plaques amyloides de la maladie d'Alzheimer. Ces dépots d'alpha-synucléine sont cytotoxiques pour les neurones.
→ Parkinson (maladie de), démence à corps de Lewy, atrophie multisystématisée, sclérose latérale amyotrophique, Alzheimer (maladie d')
[C1, H1]
Édit. 2019
amélie n.f.
amelia
Malformation exceptionnelle des membres par absence congénitale des quatre membres chez le fœtus.
Elle peut n’intéresser qu’un membre. Celui-ci peut être représenté seulement par une main ou un pied relié au tronc par un petit os de forme irrégulière. On parle alors de méromélie ou phocomélie. Les amputations ou absence partielle des membres peuvent correspondre à des brides amniotiques ou à des prises de médicament comme le thalidomide ou ses dérivés.
Étym. gr. a : privatif ; mélos : membre
→ méromélie, phocomélie, micromélie
[A4,O6,Q2,Q3]
Édit. 2017
amplificateur de luminance l.m.
image intensifier
Système électronique transformant l'image radioscopique en une image plus petite et considérablement plus lumineuse, destinée à être photographiée ou reprise par un circuit de télévision.
Il est constitué par un tube à vide dont la grande base (de 13 à 45 cm de diamètre), qui reçoit le faisceau de rayons X, porte une couche fluorescente (écran primaire) où se produit une image lumineuse. L'écran primaire est recouvert d'une couche photo-émissive dans laquelle les photons lumineux libèrent des électrons. Ceux-ci sont accélérés vers l'autre extrémité du tube par une différence de potentiel (environ 25 kV) en restant focalisés par une optique électronique et sont absorbés dans un écran fluorescent (écran secondaire) de diamètre nettement petit (environ 2,5 cm). Ils y produisent une image, qui est la réplique de l'image de l'écran d'entrée, avec une luminance 1000 à 6000 fois plus élevée.
La reprise de l'image secondaire par télévision a remplacé la radioscopie directe, car elle permet un examen de l'image en lumière ambiante, c'est-à-dire avec de meilleures performances visuelles, et une réduction significative de la dose de rayons X délivrée au sujet.
→ ampliphotographie, fluoroscopie numérique, gain, radiocinématographie
[B2, B3]
Édit. 2020
Amreich (opération d') l.f.
Amreich’s operation
Fixation chirurgicale du dôme vaginal au grand ligament sacrosciatique, par voie vaginale ou abdominale, pour la cure du prolapsus vaginal après hystérectomie.
On peut lui préférer la fixation au petit ligament sacrosciatique du dôme vaginal, par voie basse, l'intervention de Richter.
I.A. Amreich, gynécologue autrichien(1951)
[N2,O3]
Édit. 2017
anémie hypochrome hyposidérémique l.f.
microcytic hypochromic anemia
Stade ultime de la carence en fer, caractérisé par une anémie microcytaire et hypochrome : les hématies de petit volume ont une teneur et une concentration en hémoglobine inférieures à la normale.
La concentration du fer sérique est basse et les réserves martiales de l'organisme sont diminuées. Les causes habituelles sont des saignements répétés ou une carence d'apport en fer prolongée.
Étym. gr. an privatif, haimos sang
[F1]
Édit. 2017
anévrysme ampullaire l.m.
Petit anévrysme sacciforme qui se constitue le plus souvent au niveau de l’artère cérébrale.
Étym. gr. aneurusma, aneurysma (pour Littré) : dilatation
→ anévrysme artériel intracrânien, anévrysme sacciforme
[K3,K4]
Édit. 2017
anévrysme cutané l.m.
capillary aneurysm
Angiome micronodulaire, habituellement unique, apparaissant chez l'enfant ou chez le jeune adulte sous forme d'un petit nodule hémisphérique, rouge foncé ou bleu-noir, siégeant le plus souvent sur le visage.
La lésion est due à une dilatation importante d'un ou de plusieurs capillaires dermiques.
Étym. gr. aneurusma, aneurysma (pour Littré) : dilatation
Syn. anévrysme capillaire
[J1,K4]
Édit. 2017
anévrysme miliaire l.m.
miliary aneurysm
Petit anévrysme, de deux dixièmes de millimètre à un millimètre, siégeant sur les artérioles cérébrales.
Il peut être responsable d’une hémorragie cérébrale. Décrit par Charcot et Bouchard en 1867, son entité comme anévrysme n’est pas reconnue par Pick et Ellis qui considèrent qu’il s’agit non d’une ectasie vasculaire mais d’un hématome périvasculaire organisé.
J-M. Charcot et C-J. Bouchart, médecins français et membres de l’Académie de médecine (voir Bouchart 1867)
Étym. gr. aneurusma, aneurysma (pour Littré) : dilatation
[H1,H2,K3,K4]
Édit. 2017
anévrysme miliaire de la rétine l.m.
miliary retinal aneurysm
Dilatation vasculaire dans un petit territoire de la rétine, occupant les couches superficielles de la rétine et parfois multiple.
Le rapport avec la maladie de Coats est imprécis.
Étym. gr. aneurusma, aneurysma (pour Littré) : dilatation
→ anévrysme, maladie de Coats, anévrysmes de Charcot et Bouchard
[K3,K4,P2]
Édit. 2017
angéite granulomateuse l.f.
granulomatous angeitis
Groupe d’angéites se caractérisant par l’association à des lésions vasculaires inflammatoires touchant les vaisseaux de petit et de moyen calibres, de granulomes péri- ou juxtavasculaires généralement diffus contenant des macrophages, des cellules géantes et parfois des cellules épithélioïdes.
Les mieux individualisées des angéites granulomateuses primitives sont la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (angéite granulomateuse allergique de Churg et Strauss) généralement considérée comme une forme clinique particulière de la périartérite noueuse, et la granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener); toutes deux se caractérisent cliniquement par l’importance des manifestations respiratoires. On inclut aussi dans ce groupe l’angéite granulomateuse primitive du système nerveux central. La granulomatose lymphomatoïde de Liebow, d’abord considérée comme une angéite granulomateuse, ainsi que l’angéite granulomateuse bénigne lymphocytaire semblent devoir être rangées plutôt dans le cadre des syndromes lymphoprolifératifs (lymphomes angiocentriques T).
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation
→ angéite, granulomatose éosinophilique avec polyangéite, granulomatose avec polyangéite, granulomatose lymphomatoïde de Liebow, périatérite noueuse, angéite granulomateuse primitive du système nerveux central, angéite granulomateuse bénigne lymphocytaire
[K1, K4, N3]
Édit. 2019
angéite isolée du système nerveux central l.f.
isolated primary angiitis, angiitis of the nervous central system
Affection rare, d'étiologie inconnue, de l'adulte, atteignant exclusivement les vaisseaux du système nerveux central.
Une panangéite segmentaire atteint les vaisseaux cérébraux et leptoméningés de petit calibre (artérioles et veinules de moins de 50 µm de diamètre), avec nécrose de la paroi et infiltration de lymphocytes, de cellules mononuclées et de cellules géantes. L'origine de cette angéite reste mystérieuse.
Le tableau clinique associe, sur un mode d'installation aigu ou subaigu, des céphalées quasi constantes, une encéphalopathie, des signes focaux déficitaires ou critiques, une hypertension intracrânienne, en rapport avec de multiples infarctus cérébraux et parfois des hémorragies. Cette symptomatologie neurologique est isolée. L'examen du liquide cérébrospinal révèle souvent une pléiocytose et une hyperprotéinorachie. L'angiographie n'est anormale que dans un cas sur deux : rétrécissements segmentaires, parfois associés à des dilatations fusiformes siégeant sur les petits vaisseaux de la convexité. Le diagnostic de certitude est histologique (biopsie leptoméningée).
L'évolution peut se faire vers une rémission prolongée grâce à la corticothérapie associée aux immunodépresseurs (cyclophosphamide).
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation
Syn. angéite granulomateuse à cellules géantes du système nerveux central, angéite granulomateuse cérébrale, angéite granulomateuse du système nerveux central
→ angéite
[H1, K4]
Édit. 2019
angéite médicamenteuse l.f.
medicinal angiitis
Angéite survenant au cours ou au décours d’une thérapeutique médicamenteuse.
Il s’agit d’une angéite d’hypersensibilité qui touche surtout les vaisseaux cutanés de petit calibre et se traduit cliniquement par des manifestations cutanées (urticaire, purpura, éruption cutanéomuqueuse voire érythème noueux) et rarement par des manifestations viscérales. Parmi les très nombreux médicaments parfois responsables d’une angéite médicamenteuse, citons allopurinol, aspirine, anti-inflammatoires non-stéroïdiens, chlorpromazine, cotrimoxazole, furosémide, hydantoïne, pénicilline, quinidine, sels d’or, tétracycline, thiazidiques, certaines chimiothérapies antinéoplasiques et certains sérums et vaccins.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation
→ angéite, angéite allergique de Zeek
[D1,G3,G4,G5,K4,N3]
Édit. 2019
angioid trac l. f.
Bride vitréenne visible sous la forme d’un petit voile triangulaire prérétinien le long d'un trajet vasculaire rétinien, en général équatorial.
[K4,P2]
Édit. 2017
angiopathie amyloïde cérébrale l.f.
cerebral amyloid angiopathy
Dégénérescence des vaisseaux cérébraux, dont l'incidence, évaluée à 40% dans la population de plus de 60 ans, croît avec l'âge.
Cliniquement, elle se caractérise par la survenue, chez des individus âgés, d'hématomes intracérébraux récidivants, lobaires et corticaux, de topographie variable, expliquant la possibilité d'hémorragies méningées ou sous-durales associées. Les accidents ischémiques sont rares. S'associe un tableau de démence soit artériopathique, soit progressive de type Alzheimer (DTA), voire un aspect pseudotumoral.
Histologiquement, le dépôt amyloïde s'observe dans les artères méningées de moyen et petit calibre, dans les artères et les capillaires du cortex. Une obstruction progressive est à l'origine des ischémies, et des micro-anévrismes sont susceptibles de se rompre, à l'origine des hémorragies multiples. Une leuco-encéphalopathie est aussi relevée. Le diagnostic repose sur l'étude neuropathologique des biopsies cérébrales.
La protéine le plus souvent en cause est la protéine A4, qui est aussi impliquée dans la pathogénie de la démence de type Alzheimer, suggérant un lien possible entre angiopathie amyloïde et DTA.
Parmi les formes familiales, beaucoup plus rares, on distingue le type islandais, lié à un dépôt de cystatine-C, et le type hollandais, lié à une variante de la protéine A4.
[A3,H1,H3,K4,Q2]
Édit. 2017
angiopathie infectieuse cérébrale l.f.
cerebral infectious angiopathy
Une artérite cérébrale peut compliquer de nombreuses infections virales (herpès, zona, varicelle, cytomégalovirus, virus de l'immunodéficience humaine, etc.), bactériennes (les spirochétoses, dont la syphilis et la maladie de Lyme, les méningites bactériennes, en particulier à pneumocoque, haemophilus influenzae, streptocoque, listeria, la tuberculose, etc.), parasitaires (cysticercose, toxoplasmose, etc.) ou fongiques.
L'angiographie cérébrale révèle le plus souvent des irrégularités pariétales des artères de moyen et petit calibre (rétrécissements et parfois dilatations). Le liquide cérébrospinal est généralement anormal : pléiocytose, hyperprotéinorachie, parfois hypoglycorachie et/ou répartition oligoclonale des gammaglobulines.
[D1,H1,K4]
Édit. 2017
angle subjectif l.m.
subjective angle of deviation
Angle dont il faut déplacer objectivement le stimulus d'un des deux yeux pour obtenir la superposition subjective de deux images visuelles.
Si le sujet strabique a une diplopie binoculaire, ce qui est rare, l'angle subjectif est l'angle perçu dans le regard à l'infini par le sujet strabique entre les deux images de la cible fixée.
Cette mesure se fait le plus souvent au synoptophore : on présente la mire devant l'œil fixateur en plaçant le bras à zéro degré ; on mesure ensuite à quel angle il faut placer l'autre bras du synoptophore pour que la mire présentée à l'autre œil soit superposée à celle de l'œil fixateur.
Si l'angle objectif égale l'angle subjectif, la correspondance rétinienne est normale. Si l'angle subjectif est égal à zéro, la correspondance rétinienne est anormale harmonieuse ; cela nécessite un angle objectif petit. Si l'angle subjectif est inférieur à l'angle objectif, la correspondance rétinienne est anormale et dysharmonieuse.
On peut également mesurer l'écart au test de Giessen : le sujet est placé devant la croix de Maddox ; un verre rouge très sombre est mis devant l'œil fixateur qui ne lui permet de voir, colorée en rouge, que la lumière au centre de la croix de Maddox ; l'autre œil fixe cette même lumière ; lumière rouge et lumière blanche font leur image sur la fovéa ; en l'absence d'angle subjectif, elles sont donc superposées ; en revanche, s'il y a un angle subjectif, la lumière rouge est décalée par rapport à la lumière blanche.
[A1,P2]
Édit. 2017