Steinert (maladie de) l.f.
Steinert’s disease, myotonic dystrophy
Affection héréditaire dominante, d’expression variable, associant une myotonie marquée par une difficulté de décontraction lors des mouvements volontaires (expliquant la dysarthrie), une atrophie musculaire débutant aux extrémités et se généralisant très lentement, un syndrome dystrophique (cataracte, insuffisance testiculaire, goitre, calvitie) et, souvent, une atteinte myocardique.
C’est une des plus fréquentes dystrophies musculaires de l’adulte (incidence de 1 / 8.000) et également la forme la plus grave des syndromes myotoniques.
Les premiers symptômes apparaissent entre 20 et 50 ans. L’atteinte musculaire associe un déficit moteur touchant les muscles de la face, les muscles distaux des membres, ainsi que les muscles pharyngo-laryngés et respiratoires, à une myotonie (anomalie de la décontraction des muscles striés avec persistance d’une contraction active non douloureuse ne se relâchant que par un effort des antogonistes).
Il y a donc : amyotrophie distale des quatre membres, atteinte faciale responsable d'un faciès inexpressif, d'un ptosis et de l'impossibilité de gonfler les joues, nette atrophie des muscles sternocléidomastoïdiens, voix monotone. La myotonie est spontanée au cours du mouvement volontaire, et aggravée au froid et à la fatigue ; la myotonie électrique se traduit par des averses myotoniques et une "after-discharge".
L'atteinte systémique comprend essentiellement : calvitie précoce, cataracte (90% des cas), troubles de la conduction et du rythme cardiaque fréquents mais tardifs, respiratoires, endocriniens (atrophie testiculaire, baisse de la libido, impuissance, diabète avec insulinorésistance périphérique) et neuropsychiques (bradypsychie, dysmnésies), altérations osseuses céphaliques, effets sur la musculature lisse.
Le diagnostic fait appel aux données familiales, cliniques, électroneuromyographiques et de génétique moléculaire. Le diagnostic différentiel se pose avec les myoclonies non dystrophiques.
Cette affection peut être découverte in utero à l’occasion d’une immobilité fœtale ou d’un hydramnios et être responsable de mort fœtale ou néonatale précoce. Le diagnostic prénatal en est possible. La transmission, autosomique dominante, (locus en 19q 13.3) est uniquement maternelle.
H. Steinert, médecin interniste allemand (1909)
Étym. gr. mus : muscle ; tonos : tension
Syn. myotonie dystrophique, myotonie atrophique, myopathie myotonique, dystonie myotonique de Steinert
[I4,J1,K2,O4,P2,Q2]
Édit. 2017
Steinfeld (syndrome de) l.m.
Steinfeld’s syndrome
Syndrome malformatif avec holoprosencéphalie, anomalies squelettiques et colobome bilatéral iris-rétine.
L’examen montre une hypoplasie des radius, une absence de pouces, une fente palatine et labiale, une absence de vésicule biliaire, des malformations cardiaques et une dysplasie rénale. Il peut aussi révéler une microphtalmie avec un colobome iris-rétine. L’affection est autosomique dominante (MIM 184705).
H. J. Steinfeld, médecin américain (1982)
sténose laryngée l.f.
laryngeal stenosis
Rétrécissement de la filière laryngée pouvant entraîner une dyspnée.
Le siège de la sténose peut être vestibulaire, glottique ou sous-glottique. Elle peut affecter la trachée sous-jacente, notamment en cas de trachéotomie ayant lésé le cricoïde. Elle peut être congénitale, ou la séquelle d’un traumatisme externe ou interne, ou encore être consécutive à une intervention chirurgicale ou à une intubation trachéale. Faisant suite à une cicatrice rétractile post-lésionnelle de la muqueuse elle cause un syndrome obstructif avec emphysème se manifestant par une dyspnée inspiratoire, parfois très longtemps après la lésion initiale.
Le diagnostic se pose grâce à la spirographie, à la fibroscopie bronchique et à l’imagerie (scanographie, IRM).
Le traitement associe corticoïdes, dilatation et, en cas d’échec, reprise par microchirurgie de la zone sclérosée.
Étym. gr. : stenos : étroit
→ emphysème, laser (anesthésie lors de l'emploi du), sténose trachéale, VIMS
sténose vasculaire mésentériqu e l.f.
mesenteric vascular sclerosis
Occlusion vasculaire artérielle plutôt que veineuse, par embolie ou thrombose sur plaque athéromateuse le plus souvent, principalement de siège ostial, responsable, soit d'accident aigu avec infarctus entéromésentérique, soit d'épisodes chroniques d'ischémie intestinale entraînant essentiellement un syndrome d'angor abdominal et une sténose du grêle.
Étym. gr. : stenos : étroit
stérilité masculine l.f.
male infertility
Incapacité d’un homme à concevoir un enfant.
Elle représente 40% des stérilités conjugales. Elle est due à une azoospermie, une oligo-asthénospermie, une nécrospermie ou une tératospermie sévère. L’insuffisance spermatique peut être d’origine excrétoire, par agénésie des canaux déférents ou par leur obstruction posttraumatique ou postinfectieuse, ou par mucoviscidose ; elle peut être d’origne sécrétoire par insuffisance gonadique, en rapport avec un syndrome de Klinefelter, une ectopie testiculaire, une hyperprolactinémie, un hypogonadisme hypogonadotrophique. Elle peut aussi être d’origine urologique : par éjaculation rétrograde, par hypospadias ou par une infection prostatique chronique ou un varicocèle. L’assistance médicale à la procréation et surtout l’injection intracytoplasmique de spermatozoïdes, voire de spermatides, en ont transformé le pronostic.
H.F. Klinefelter Jr, médecin endocrinologue américain (1942)
Stewart-Treves (syndrome de) l.m.
Stewart-Treves’ syndrome, Stewart-Treves’ lymphangiosarcoma
Lymphangiosarcome se développant sur un lymphœdème chronique du membre supérieur après opération de Halsted pour cancer du sein.
L'aspect clinique consiste en l'apparition, sur le membre lymphœdémateux, de plaques ecchymotiques, de nodules bleutés et souvent de bulles et d'ulcérations. Des métastases viscérales sont fréquentes.
Histologiquement, les tumeurs se composent de lacunes et de fentes vasculaires bordées par des cellules endothéliales malignes et séparées par des faisceaux de cellules fusiformes entre lesquelles se situent des lymphocytes et des érythrocytes. Toutefois, l'origine des néoformations reste discutée. Si, pour la plupart des auteurs, il s'agit d'une tumeur maligne différente du carcinome du sein, d'autres pensent que l'affection correspond à des nodules carcinomateux métastatiques prenant un aspect pseudosarcomateux en raison de l'œdème chronique dans lequel ils se développent. Le pronostic est sévère et seule l'amputation précoce peut sauver ces malades.
Les rares cas de lymphangiosarcome sur lymphœdème éléphantiasique chronique, congénital ou non, non secondaire à un curage ganglionnaire pour tumeur maligne ne correspondent donc pas, selon la définition historique, à l'appellation syndrome de Stewart-Treves.
F. W. Stewart, N. Treves, anatomo-pathologiste et chirurgien américains (1948)
Stickler (syndrome de) l.m.
Stickler’s syndrome
Ensemble des manifestations ophtalmologiques de la dégénérescence vitréorétinienne familiale de Wagner, dont une forte myopie compliquée de décollement de la rétine (dégénérescence vitréenne), associées à une surdité neurosensorielle dans 10% des cas, à des anomalies squelettiques et de la face et des atteintes articulaires simulant une arthrite juvénile.
De nombreuses variantes du syndrome de Stickler (ou arthro-ophtalmopathie héréditaire progressive) sont décrites d’après le phénotype et les modalités des altérations des gènes en cause COL2A1, COL11A1 et Col1A2. Il existe deux types principaux : le type I et le type II, le second ne différant du premier que par le siège de sa mutation sur le gène COL11A2 qui code pour le collagène de type II. L’hérédité est autosomique dominante, le locus est en 12q13.1.
G. Stickler, pédiatre américain (1965) ; H. Wagner ophtalmologue suissee (1938) ; G. Weissenbacher et E. Zweymüller, pédiatres autrichiens (1964) ; R. E. Marshall, pédiatre américain (1971)
Syn. arthro-ophtalmopathie héréditaire progressive
→ arthro-ophtalmopathie héréditaire progressive-1, Wagner (syndrome de, dégénérescence vitréorétinienne de), Marshall-Smith (syndrome de), OSMED, Weissenbacher-Zweymüller (syndrome de)
stiff skin syndrome l.angl.
congenital fascial dystrophy
Syndrome caractérisé par un hirsutisme, une limitation de la mobilité des extrémités et par des indurations cutanées plus prononcées aux fesses et aux jambes, et dont le début se fait dans la première enfance.
L’évolution est stationnaire. L'atteinte intéresse le derme profond et le fascia. L'examen histologique y objective un épaississement des fibres collagènes et une condensation des microfibrilles ainsi qu'un dépôt abondant d'hyaluronidase dans le derme.
Stilling-Türk-Duane (syndrome de) l.m.
Stilling-Türk-Duane's syndrome
Syncinésie oculomotrice congénitale unilatérale qui se traduit par une limitation des mouvements d'abduction et une énophtalmie active avec rétrécissement de la fente palpébrale lors de l'adduction.
Le muscle droit externe est innervé anormalement par des rameaux venant du nerf moteur oculaire commun (IIIème paire crânienne), qui fait se contracter ensemble les muscles droits horizontaux lors des efforts d'adduction, entraînant une rétraction du globe oculaire.
Ce syndrome serait consécutif à certaines agénésies du noyau du nerf moteur oculaire externe (VIemepaire crânienne).
J. Stilling, ophtalmologiste allemand (1887), S. Türk, ophtalmologiste suisse (1896), A. Duane, ophtalmologiste américain (1905)
Syn. syndrome de rétraction du globe oculaire
→ Duane (syndrome de), énophtalmie
STK11 gene, sigle angl. pour serine/threonine kinase
Gène situé sur le locus chromosomique 19p13.3 codant pour l’enzyme serine/threonine 11, qui joue un rôle de suppresseur de tumeur ; celui-ci régule la croissance et la division cellulaire.
Des mutations de ce gène provoquent le développement de multiples cancers et en particulier celui du sein et de l’ovaire et interviennent dans l’apparition du syndrome de Peutz-Jeghers.
Syn. LKB1, PJS, serine/threonine kinase 11 (Peutz-Jeghers syndrome), Serine/threonine-protein kinase 11, STK11_HUMAN
strabisme n.m.
strabismus, squint
Syndrome oculomoteur dans lequel, en général, les deux axes visuels ne sont plus dirigés vers le point de fixation, soit après dissociation (strabisme latent), soit en permanence (strabisme manifeste).
Cette définition ne s'applique pas aux cyclodéviations.
A cette composante motrice s'ajoute une composante sensorielle constituée par l'ensemble des troubles de la vision binoculaire associés à la déviation strabique. Il existe de très nombreuses formes cliniques de strabisme.
Étym. gr. strabos : qui louche
Syn. hétérotropie
strabismus fixus l.m.
strabismus fixus
Forme clinique de syndrome de restriction uni ou bilatéral avec fibrose soit des droits internes, soit des droits inférieurs, soit généralisée avec ophtalmoplégie totale.
stress et psychiatrie l.m.
stress and psychiatry
Modèle complexe de réponse non spécifique à des circonstances vécues par la personne comme tellement critiques, voire urgentes (agression physique, émotion, déprivations diverses, etc.) qu'elle n'a pas pu les contrôler dans ses limites d'adaptation.
À des degrés divers, sont retenus classiquement deux versants :
- physiologique (H. Selye, 1936), avec le "syndrome général d'adaptation", la "réaction d'alarme" à un agent stressant, visant à un retour à l'homéostasie. Intervient toute une chaîne de réponses neuro-endocriniennes, allant du système limbique à l'hypothalamus en passant par l'axe hypophyso-cortico-surrénalien, pouvant aboutir à des lésions en cas de dépassement prolongé des capacités de l'organisme. Ainsi se sont développés certains concepts psychosomatiques, dans une perspective causaliste seulement linéaire ;
- psychologique, à la fois mobilisant la conscience sur la situation et affaiblissant le contrôle volontaire de l'action. Cependant, si elle privilégie la massivité du traumatisme psychique et son impact immédiat, cette notion est prise en défaut pour rendre compte notamment de la dimension subjective singulière de l'événement et de l'installation des troubles psychotraumatiques au long cours. Elle demeure essentiellement d'ordre physiologique et non psychologique.
Actuellement, sous l'influence de la psycho-neuro-endocrinologie et, plus récemment, de la psychoneuro-immunologie, la perspective psychobiologique met l'accent sur les interactions entre phénomènes somatiques et psychiques.
De toute façon, le "couteau" (la source du stress) ne doit pas être confondu avec la "plaie" (le stress).
J. H. Selye, physiologiste canadien (1936)
stress post-traumatique (état de) l.m.
posttraumatic stress disorder
Dans les classifications actuelles (DSM-IV, CIM-10), séquelles d'un traumatisme psychique, dont la fréquence chez les vétérans du Viêtnam a suscité une réactualisation du syndrome de répétition de la névrose traumatique.
Cet état répond à un événement traumatique « hors du commun » (CIM-10), impliquant que le sujet « est ou a été menacé de mort ou de blessure grave, ou d'une atteinte à l'intégrité physique pour lui-même ou pour les autres » (DSM-IV). L'événement est constamment revécu dans des souvenirs envahissants, des rêves répétitifs ou lors de « flashbacks », qui sont des retours brutaux avec intense charge émotionnelle. S'y ajoutent un évitement des stimulus associés au traumatisme, un émoussement de la réactivité générale et des symptômes de vigilance accrue.
Une telle description a eu le mérite de relancer l'intérêt sur ce type de manifestations. Toutefois, sa référence au concept de stress semble réductrice dans la mesure où traumatisme psychique et stress ne sont pas de même nature. Le terme de « troubles » ou « désordres psychotraumatiques » serait plus adéquat.
succinate-déshydrogénase n.f.
succinate dehydrogenase
Enzyme catalysant la déshydrogénation du succinate en fumarate.
La succinate déshydrogénase est une enzyme de la membrane mitochondriale qui fait partie du cycle de l’acide citrique ou cycle de Krebs. Elle constitue le complexe II de la chaîne mitochondriale des transporteurs d’électrons, responsable de la production d’énergie dans les cellules. Elle est constituée de quatre sous-unités :deux sous-unités catalytiques, SDHA et SDHB, et deux sous-unités servant à l’ancrage dans la membrane mitochondriale, SDHC et SDHD. La sous-unité SDHA est couplée au co-enzyme « flavine-adénine-dinucléotide » (FAD) par une laison covalente.
Des mutations de SDHA sont responsables de pathologies mitochondriales pouvant entraîner des anomalies cérébrales, cardiaques, musculaires, hépatiques, rénales et osseuses chez l’enfant, ainsi que des tableaux de myopathie chez l’adulte. Des mutations de SDHB, SDHC ou SDHD ont été trouvées dans le syndrome de paragangliome-phéochromocytome familial.
Syn. succinyldéshydrogénase
→ FAD
Sudeck-Leriche (maladie de) l.f.
Sudeck-Leriche’s disease
Ostéoporose algique posttraumatique consécutive à une luxation, à une fracture mais aussi à un traumatisme minime tel que contusion ou entorse.
Elle siège surtout à la main et au pied. Des douleurs vives s'installent quelques jours après le traumatisme, aggravées par la moindre tentative de mobilisation du poignet et des doigts. La main est totalement impotente. Des troubles vasomoteurs s'installent secondairement. Il s'agit d'une forme étiologique d'un syndrome douloureux et dystrophique très probablement en relation avec une perturbation neurovégétative locale (algodystrophie sympathique). Les radiographies révèlent une hypertransparence diffuse des os de la main et du poignet. Au bout de quelques mois, cette image prend un aspect moucheté, microgéodique assez spécifique. Le traitement fait appel à une rééducation prudente aidée d'antalgiques. La griséfuline, la calcitonine, les bêta-bloquants peuvent être utiles. La guérison est souvent obtenue après un an d'évolution.
P. Sudeck, chirurgien allemand (1900), R. Leriche, chirurgien français, membre de l’Académie de médecine (1937)
Syn. atrophie osseuse de Sudeck-Leriche, ostéoporose algique post-traumatique
suicide n.m.
suicide
"Le meurtre de soi-même", terme introduit par l'abbé Desfontaine (1737).
"Le meurtre de soi-même a lieu dans des circonstances si opposées ; il est déterminé par des motifs si divers qu'on ne peut le confondre sous la même dénomination" (E. Esquirol, 1821). Cependant, considéré par cet auteur comme seulement un symptôme de l'aliénation mentale, il fera l'objet d'approches sociologiques (E. Durkheim, M. Halbwachs), psychologiques, surtout psychodynamiques (S. Freud, K. Menninger), enfin neurochimiques (M. Asberg et coll.).
Compte tenu de l'imprécision des données épidémiologiques recueillies, il reste que 30 à 70% des suicides sont liés à un état dépressif, avec un taux de 60% le plus souvent cité.
À côté des suicides pathologiques, se situent les actes dits volontaires ou rationnels, liés à des motifs divers : sentiment d'honneur, sacrifice, idéal religieux, âge avancé (vieux couples), refus d'une maladie grave, invalidante ou douloureuse. Mais le postulat du libre arbitre n'est-il pas inscrit par beaucoup dans le registre de l'illusion ?
suicide et médecine légale, suicide et responsabilité du psychiatre, suicide et transculture,
suicide (fonctions du), suicide (neurochimie du), suicide (prévention du), suicide (psychiatrie et), suicide (psychologie et), suicide (sociologie et), syndrome présuicidaire, suicide (tentative de) chez l'adolescent, suicide (tentative de) chez l'enfant,
J-E. Esquirol, psychiatre français, membre de l'Académie de médecine (1772-1840) ; É. Durkheim, sociologue français, père de la sociologie (1858-1917) ; M. Halbwachs, sociologue français (1877-1945) ; K. A. Menninger, psychiatre américain (1958) ; Marie Åsberg, psychiatre suédoise (1976)
Étym. lat. sui caedere : de soi, abattre, couper
Syn. autolyse
→ suicidologie, comportement suicidaire, équivalent suicidaire, suicidalité, suicidant (prise en charge psychiatrique du), suicide collectif, suicide (épidémiologie du), suicide et institutions,
suicide (prévention du) l.f.
prevention of suicide
Alors que la prévention primaire relève de l'hygiène mentale en général, la prévention secondaire porte sur la récidive : de l'ordre de 30 à 40% chez les adolescents avec, à terme, un nombre élevé de décès.
La survie et la récidive sont accrues par les progrès de la réanimation. Interviennent également la fréquente mise en cause de l'authenticité des parasuicides et leur rejet consécutif.
La prise en soins d'un malade mental s'impose à l'évidence.
C'est dire l'importance d'une formation des médecins généralistes, mais aussi d'une sensibilisation des personnes "au contact" (enseignants), concernant ce drame individuel. Ainsi, une attention accrue à l'égard du syndrome présuicidaire serait très utile.
Étym. lat. sui caedere : de soi, abattre, couper
→ suicide, comportement suicidaire
sulfamide n.m.
sulphonamide
Composé dérivé du sulfanilamide exerçant un effet bactériostatique par inhibition de la synthèse de l’acide folique par les agents pathogènes.
Les sulfamides sont utilisés seuls (sulfaméthizol, sulfadiazine) ou associés au triméthoprime (sulfaméthoxazole), à la pyriméthamine (sulfadoxine) ou à l’érythromycine (sulfafurazole). Leurs principales indications antibactériennes concernent les infections urinaires documentées à germes sensibles, les nocardioses, certaines gastroentérites, le chancre mou. Les parasitoses représentent d’autres indications (toxoplasmose, prévention et traitement de la pneumocystose, traitement du paludisme résistant à la chloroquine)..
Les sulfamides exposent à des effets secondaires hématologiques et cutanés, parfois graves (accidents aigus d’hypersensibilité, épidermolyse nécrosante suraiguë ou syndrome de Lyell). Ils sont donc contre-indiqués dans les antécédents d’hypersensibilité et dans les atteintes hépatiques et rénales sévères.
superantigène n.m.
superantigen
Produit d’origine bactérienne ou virale capable de se lier spécifiquement à des molécules de classe II du complexe majeur d’histocompatibilité et d’interagir avec des éléments V β définis des récepteurs de la cellule T.
Les superantigènes stimulent, de façon polyclonale, l'ensemble des cellules T exprimant ce segment Vß, indépendamment de leur spécificité pour l'antigène peptidique.
Certains superantigènes sont codés par des gènes viraux (rétrovirus murins, nucléocapside du virus de la rage). D’autres superantigènes sont d’origine bactérienne. Entrent dans cette catégorie les entérotoxines des staphylocoques dorés (SEA, SEB), la toxine du syndrome de choc toxique (TSST-1), les toxines érythrogènes et exfoliantes des streptocoques, l’exotoxine A de Pseudomonas æruginosa, le mitogène soluble de Mycoplasma arthritidis, les toxines de Clostridium perfringens, Yersinia enterocolitica, Yersinia pestis.
T. Kawasaki, pédiatre japonais (1967)
surdité cochléaire avec myopie et retard intellectuel l.m.
cochlear deafness with myopia and intellectual impairement
Association d'une surdité, d'une myopie forte et d'un déficit intellectuel.
Syndrome atteignant deux familles, mais avec présence, dans la deuxième famille, d'autres anomalies : albuminurie et hématurie avec une ségrégation différente. L’affection serait autosomique récessive (MIM 221200).
Étym.lat. surditats : surdité
Susac (syndrome de) l.m.
Susac's syndrome
La surdité est bilatérale, brusque, à type d'hypoacousie de perception, endocochléaire.
Surtout décrit chez la femme d'âge jeune ou moyen, ce syndrome évolue par poussées partiellement régressives. Des troubles cognitifs et thymiques sont associés. Le pronostic visuel est défavorable, le pronostic auditif très mauvais et le pronostic cognitif variable.
Il s'agit d'une micro-angiopathie cérébrale non inflammatoire avec encéphalopathie vasculaire d’origine lacunaire, surdité et occlusions artériolaires rétiniennes.Pratiquement exclusivement féminin, il a un mécanisme probablement auto-immun.
La thérapeutique comporte des antiagrégants plaquettaires, des corticoïdes et divers immunosuppresseurs.
J. Susac, neuro-ophtalmologiste américain (1979)
Syn. encéphalopathie rétinocochléaire, micro-angiopathie rétinocérébrale
Sydenham (chorée de) l.f.
Sydenham's chorea
Affection généralement inflammatoire du système nerveux donnant lieu à des mouvements incoordonnés décrits sous le nom de danse de Saint Guy.
Affection observée en majorité au décours d'une streptococcie, principalement le rhumatisme articulaire aigu, entre 6 et 15 ans et chez la fille, comportant un syndrome choréique généralisé, pouvant s'accompagner notamment d'irritabilité, parfois de troubles confusionnels Surtout dans les formes sévères, des troubles psychiques, notamment délirants hallucinatoires, voire confusodélirants, s'associent parfois aux mouvements anormaux ou même dominent le tableau clinique, rendant alors le diagnostic difficile.
Ses lésions sont inflammatoires et siègent principalement dans les noyaux gris centraux, ce qui a été montré par l'IRM. En règle, la guérison est acquise en quelques semaines à quelques mois, bien que soient possibles des séquelles caractérielles ou le retour d'épisodes de mouvements incoordonnés. La pathogénie est inconnue.
Les neuroleptiques atténuent les mouvements anormaux. La maladie est devenue exceptionnelle depuis le traitement des infections streptococciques par les antibiotiques.
T. Sydenham, médecin britannique (1686)
Étym. gr. sun : avec ; bas lat. mania : folie
Syn. chorée aiguë, chorée rhumatismale, danse de Saint-Guy (danse de Saint-Guy semble dater du IXe siècle, après des guérisons miraculeuses lors du transfert des reliques de saint Guy de Saint-Denis vers la Saxe.
[H1]
Sylvester (syndrome de) l.m.
Friedreich’s ataxia (so-called), with optic atrophy and sensorineural deafness
Syndrome associant atrophie optique, surdité neuro-sensorielle et hérédoataxie.
L’hérédoataxie est de type "ataxie de Friedreich" avec affaiblissement et atrophie musculaire des jambes, des épaules, des mains, et des ceintures. L’atrophie optique est accompagnée secondairement d’une perte progressive de l'acuité visuelle. La surdité progressive, peut être modérée ou sévère. L’affection est autosomique dominante (MIM 136600).
P. E. Sylvester, pédiatre britannique (1958) ; N. Friedreich, médecin allemand (1863)
→ ataxie, Friedreich (maladie de)
syncinésie palpébrale l.f.
synkinesis of eyelid
Succession de contractions involontaires et cloniques d'un muscle (ou d'un groupe de muscles) survenant à l'occasion de la contraction volontaire ou réflexe d'un autre muscle (ou groupe musculaire).
Les syncinésies des paupières sont essentiellement représentées par :
1) la syncinésie du syndrome de Marcus Günn (caractérisée par une erreur d'innervation entre les fibres nerveuses du nerf moteur oculaire commun destinées aux rameau nerveux du muscle releveur et les fibres motrices du trijumeau, avec rétraction clonique involontaire de la paupière supérieure lors de la contraction des muscles masséters ou ptérygoïdiens) ;
2) la syncinésie dite de pseudograefe (caractérisée par une erreur de connexion entre les fibres nerveuses du moteur oculaire commun destinées à l'innervation du muscle droit inférieur et celles destinées au muscle releveur, avec présence d'une rétraction paradoxale de la paupière supérieure lors du regard vers le bas) ;
3) la syncinésie de Marin Amat (résultant d'une syncinésie entre les deux contingents (supérieur et inférieur) du nerf facial avec fermeture palpébrale par contraction involontaire de l'orbiculaire lorsque les muscles de l'étage inférieur de la face, innervés par le contingent inférieur du nerf facial, sont stimulés).
R. Marcus Gunn, ophtalmologue britannique (1883)
→ syncinésie, clonus, Gunn (phénomène de Marcus), pseudograefe, Marin Amat (phénomène de)
[I4, P2]
Édit. 2019