CTLA4 sigle angl. pour Cytotoxic T-Lymphocyte-Associated protein-4
Molécule exprimée à la surface des lymphocytes T auxiliaires « helper » agissant comme un puissant inhibiteur de leur activation.
Les lymphocytes T auxiliaires interviennent dans la réponse immunitaire consécutive à la présence de cellules infectées ou de cellules tumorales. Ils sont activés lorsque leurs récepteurs (TCR ou « T cell receptor ») reconnaissent des peptides dérivés des protéines virales ou tumorales associés aux molécules HLA du complexe majeur d’histocompatibilité à la surface des cellules présentatrices d’antigènes. Cette activation est freinée par CTLA-4. Elle est stimulée lorsque CTLA-4 est inhibée. D’où l’idée d’utiliser à titre thérapeutique un anticorps monoclonal spécifique de CTLA-4 pour stimuler la réponse antivirale ou antitumorale des lymphocytes T.
Une insuffisance germinale en CTLA4 conduit à un déficit en CTLA4, dénommé CHAI disease ( CTLA4 haploinsufficiency with autoimmune infiltration) un désordre rare du système immunitaire responsable d'une dérégulation du système immunitaire qui entraîne une prolifération lymphatique, des phénomènes auto-immunitaires, de l'hypogammaglobulinémie, des infections récidivantes et des risques accrus de lymphome malin.
[F1, Q3]
Édit. 2020
cyclophiline n.f.
cyclophilin
Protéine capable de se lier à la cyclosporine A, possédant une activité enzymatique de peptidyl-prolyl-cis-trans-isomérase, et jouant un rôle dans l'apoptose.
On distingue plusieurs cyclophilines de masse moléculaire voisine de 20 kDa. La cyclophiline A, la plus abondante dans les cellules, est cytosolique et a une masse de 18 kDa. La cyclophiline B, de masse 21 kDa est présente dans le réticulum endoplasmique, mais peut aussi sortir des cellules ; on l’a trouvée dans le lait humain ; elle peut aussi se lier aux cellules T. La cyclophiline C de masse 22,8 kDa est présente dans les mitochondries.
[C1]
cytotoxicité cellulaire dépendant des anticorps l.f.
antibody dependent cellular cytotoxicity
Cytotoxicité exercée par des cellules mononuclées (en particulier les cellules K) contre des cellules cibles recouvertes de faibles quantités d'anticorps IgG (anticorps dépendant des lymphocytes).
Sigle ADCC
[A2,G4,F3]
diabète insulinodépendant l.m.
insulin dependent diabetes mellitus
Le diabète de type 1 caractérisé par une hyperglycémie, une polyurie, une polydipsie et une tendance à l’acido-cétose est la traduction d’un défaut d'utilisation des glucides dû à une insuffisance de biosynthèse de l'insuline normalement sécrétée par le pancréas.
La maladie résulte d'une destruction des cellules ß insulinosécrétrices des îlots pancréatiques. Un ensemble d’observations indique l’existence de mécanismes auto-immuns à l’origine de cette maladie qui a souvent un caractère héréditaire.
L’étude de modèles animaux spontanés tels que le Rat BB (biobreeding) et la Souris NOD (non obese diabetes) montre le rôle effecteur des cellules T. La phase initiale du diabète insulinodépendant humain est caractérisée par la présence d’un ensemble d’autoanticorps, témoins de l’agression immunologique mais non directement pathogènes par eux-mêmes (anticorps anti-îlots, anticorps anti-insuline, anticorps anticarboxypeptidase, anticorps anti-GAD-décarboxylase de l’acide glutamique, anticorps anti-1A2). Certains traitements immunosuppresseurs (anticorps CD3) sont susceptibles de restaurer la tolérance vis-à-vis des auto-antigènes des cellules ß dans les modèles animaux.
Le traitement insulinique par voie sous-cutanée est indispensable pour prévenir l’état d’acidocétose qui peut conduire au coma. Un bon équilibre glycémique permet d’espérer une réduction des complications micro et macro-angiopathiques.
Étym. gr. diabêtês : qui traverse
Syn. diabète maigre, diabète de type 1
Sigle DID
→ acidocétose diabétique, micro-angiopathie diabétique, macro-angiopathie diabétique, insuline
[O4]
Édit. 2019
didermique adj.
Qualifie le disque (ou bouton) embryonnaire au cours de la 2ème semaine du développement.
Les cellules du bouton embryonnaire se différencient en deux couches cellulaires distinctes : une couche de petites cellules polyédriques, l’hypoblaste, et une couche de hautes cellules cylindriques, l’épiblaste.
→ disque embryonnaire, bouton embryonnaire
[A4,O6]
disque embryonnaire didermique l.m.
Structure du bouton embryonnaire acquise au cours de la 2ème semaine de développement.
Les cellules du bouton embryonnaire se différencient en deux couches cellulaires distinctes : une couche de petites cellules polyédriques, l’hypoblaste et une couche de hautes cellules cylindriques, l’épiblaste.
→ bouton embryonnaire, épiblaste, hypoblaste, disque embryonnaire tridermique
[A4,O6]
disque embryonnaire tridermique l.m.
Structure du disque embryonnaire acquise au cours de la 3ème semaine de développement.
C’est la phase de gastrulation, processus au cours duquel se mettent en place les trois couches de l’embryon tridermique. Une étroite rainure, la ligne primitive, apparait à la surface de l’épiblaste (bien visible chez l’embryon de 15 à 16 jours). A partir de ce moment l’embryon peut être orienté. L’extrémité crâniale ou rostrale de cette ligne forme une légère surélévation entourant une petite dépression, c’est le nœud primitif de Hensen. Au niveau de la ligne primitive des cellules épiblastiques s’invaginent en repoussant l’hypoblaste ; elles vont former l’entoblaste. Un autre contingent de cellules épiblastiques à migration latérale se développe entre épiblaste et entoblaste, formant le mésoblaste. Les cellules épiblastiques restantes deviennent l’ectoblaste.
→ disque embryonnaire, gastrulation, ligne primitive, nœud de Hensen, entoblaste, mésoblaste, ectoblaste, axes corporels embryonnaires (établissement des)
[A4,O6]
eicosanoïde n.m.
eicosanoid
Chacune des substances dérivées des acides gras polyéthyléniques à 20 atomes de carbone, douées d'activités hormonales ou modulatrices soit sur les cellules qui les biosynthétisent, soit sur des cellules voisines, soit aussi sur des cellules cibles plus éloignées.
Parmi les eicosanoïdes on range les prostaglandines, les thromboxanes, les leucotriènes et les lipoxines. Les eicosanoïdes ont généralement une durée de vie très courte.
Étym. gr. eikosa : vingt
Syn. icosanoïde
→ acide gras poly-éthylénique, prostaglandine, thromboxane, leucotriène, lipoxine
[C1, C2]
Édit. 2019
épaulement de la courbe de survie cellulaire l.m.
retaining wall of the curve of survival
Incurvation de la partie initiale de la courbe de survie cellulaire à l’irradiation.
Elle traduit une augmentation progressive de la radiosensibilité à mesure que la dose croît; cette augmentation est attribuée à la mort cellulaire par association de lésions sublétales.
Pour décrire la forme d'une courbe typique de survie cellulaire à l’irradiation, on utilise les expressions d'épaulement et de décroissance exponentielle respectivement au début et à la fin de la courbe.. Les courbes de survie cellulaire exponentielles sans épaulement sont obtenues pour des virus, des bactéries, pour des cellules normales ou malignes très radiosensibles. A l’inverse l’épaulement est important pour les cellules dont les lésions induites par l’irradiation sont peu fréquemment létales et dont les processus de réparation sont importants, il en est ainsi par exemple des cellules de tissus hautement différenciées comme les neurones.
[A2, F2]
Édit. 2018
épisialine n.f.
episialin
Mucine transmembranaire de cellules épithéliales, de masse moléculaire 300 kDa, contenant plus de 50% de chaines glycaniques riches en acide sialique, ayant des propriétés antiadhésives pour les cellules.
Elle est sans doute impliquée dans la migration métastatique des cellules cancéreuses.
[C1, C3, F2]
Édit. 2020
épithélium sensoriel vestibulaire l.m.
sensory vestibular epithelium
Epithélium qui comporte deux types de cellules sensorielles ciliées, le type I en forme d’amphore, le type II de forme rectangulaire.
La partie apicale de ces cellules, en contact avec l’endolymphe, porte de 80 à 120 stéréocils et un kinocil. Les cellules ciliées vestibulaires sont des mécano-récepteurs.
Étym. gr. epi : sur ; thêlê : mamelon
→ stéréocil, kinocil, cellules ciliées
[A1, A2 ,P1]
Édit. 2020
facteur de croissance dérivé des plaquettes l.m.
platelet derived growth factor
Facteur de croissance synthétisé par les mégacaryocytes, les cellules endothéliales et par les cellules cancéreuses, stocké dans les granules alpha des plaquettes, cette glycoprotéine circule dans le sang et stimule certaines voies métaboliques dans les fibroblastes et les cellules musculaires lisses.
Il participe à la biosynthèse du collagène, du cholestérol, des phospholipides, des prostaglandines. Son activation permet l'effet mitogène d'autres facteurs de croissance. Il comporte plusieurs formes : PDGF-I, de masse moléculaire 35 kDa (constitué de deux chaînes appelées PDGF-1 et PDGF-2), PDGF-II, de masse moléculaire 32 kDa. Pour agir, il se fixe sur un récepteur glycoprotéique membranaire, dont le domaine intracellulaire peut s'autophosphoryler par une activité tyrosine-protéine-kinase et phosphoryler d'autres protéines.
.
Sigle PDGF
[C1,C3,F1,F2]
Édit. 2018
Fas-L sigle angl. m. pour Fas Ligand (CD95-L)
Protéine membranaire de type II de 44 kDa exprimée par des cellules T activées et spontanément par différentes cellules de sites anatomiques dits «immunologiquement privilégiés» tels que les tissus de l’œil et du testicule.
La forme membranaire est trimérique ; une forme soluble est obtenue par clivage par une métalloprotéase. L’interaction de Fas-L avec le récepteur CD95 peut entrainer l’apoptose des cellules-cibles.
[C3,P2,M3]
Édit. 2018
fibrillogénèse d'axone l.f.
axon fibrillogenesis
Formation des fibres axoniques intrarétiniennes chez l'embryon.
Ces axones naissent des cellules ganglionnaires, du feuillet interne de la cupule interne. La croissance s'effectue dès la 5ème semaine et les fibres s'allongent vers la région future de la papille. Cette croissance isole au niveau de la papille un fragment du tissu rétinien du feuillet interne situé autour de l'artère hyaloïde, ce fragment fera saillie et sera appelé la papille épithéliale de Bergmeister. Les axones continuent leur progression dans le pédicule optique, passent par la pièce intercalaire de von Szily puis atteignent le chiasma au 45e jour de la vie intra-utérine. Les cellules du pédicule optique se transforment en névroglie pour former les septums et les cellules mésodermiques qui entourent le pédicule optique. Les gaines du nerf optique, la dure-mère, la pie-mère et l'arachnoïde dérivent plutôt d’éléments neurogliaux migrés de la crête neurale.
A. von Szily Jr, ophtalmologiste allemand (1880-1945) ; O. Bergmeister, ophtalmologiste autrichien (1845–1918)
[P2,O6]
Édit. 2018
fibrose pulmonaire l.f.
pulmonary fibrosis
Remplacement d'un tissu fonctionnel par des cellules conjonctives (fibroblastes, myofibroblastes, cellules musculaires lisses) et par la matrice extracellulaire produite par ces cellules (travées de collagène, élastine, protéoglycanes, etc.).
Le processus de fibrose peut être localisé, telle la cicatrice d'une pneumopathie infectieuse, ou diffus avec atteinte bilatérale des poumons, correspondant alors à une fibrose pulmonaire interstitielle diffuse. Dans les maladies interstitielles, selon l'étiologie, le pourcentage d'évolution vers la fibrose pulmonaire varie : 5% dans la sarcoïdose, 25% dans l'histiocytose X, 100% dans les fibroses pulmonaires idiopathiques, par exemple.
→ fibrose pulmonaire idiopathique, fibrose pulmonaire interstitielle diffuse, fibrose pulmonaire médicamenteuse
[K1]
Édit. 2018
filament intermédiaire l.m.
intermediate filament
Structure protéique fibreuse, stable, de 8 à 12 nanomètres, taille intermédiaire entre le microtubule et le microfilament, avec lesquels elle constitue le système des protéines fibreuses de la cellule ou cytosquelette.
Ses propriétés biochimiques et biophysiques expliquent ses fonctions sur la forme de la cellule, la distribution des organites intracellulaires, y compris le noyau, les contacts intercellulaires et les interactions entre la surface cellulaire, le cytoplasme et le noyau. Dans les cellules épithéliales, les filaments intermédiaires sont constitués de kératine et répondent aux tonofilaments ou tonofibrilles ; ceux-ci forment un réseau intracytoplasmique résistant au niveau des jonctions intercellulaires reliant les cellules épithéliales entre elles. Dans les cellules d’origine mésodermique, les filaments intermédiaires sont souvent constitués de vimentine.
Leur accumulation peut donner naissance à des entités histologiques : corps de Mallory, amas neurofibrillaires de la maladie d'Alzheimer. l'immunocytochimie, à l'aide d'anticorps monoclonaux permet de les identifier, et, par leur distribution, de mieux classer certaines tumeurs peu différenciées (par ex. présence de kératine dans les carcinomes et les mésothéliomes, de desmine dans les tumeurs musculaires lisses et striées, de vimentine dans les tumeurs mésenchymateuses, de filaments gliaux dans les tumeurs gliales, de neurofilaments dans les tumeurs neuronales.
F. B. Mallory, anatomopathologiste américain (1903-1904) ; A. Alzheimer, neuropathologiste allemand (1906)
→ kératine, vimentine, corps de Mallory, maladie d'Alzheimer, desmine
[ C1, C3]
Édit. 2019
fonctions tubulaires l.f.p.
tubular functions
Ensemble des transports à travers la paroi tubulaire entre l'urine et les liquides interstitiels du rein auquel il convient d'ajouter les fonctions métaboliques et endocrines des cellules tubulaires rénales.
L'épithélium tubulaire assure le transport de certains constituants de l'urine vers le plasma (glucose, urée, sodium) et celui de certains constituants du plasma vers l'urine (acides organiques, potassium). Ces deux types de phénomènes sont appelés respectivement réabsorption et sécrétion tubulaire.
Les cellules tubulaires rénales ont une activité métabolique, p. ex. la néoglucogénèse dans le tubule proximal et la glycolyse dans le tubule distal ou la synthèse d'ammoniac à partir de la glutamine.
Les cellules tubulaires peuvent synthétiser et libérer des médiateurs locaux ou des hormones comme le 1,25 dihydroxycholécalciférol.
glioblastome n.m.
glioblastoma
Tumeur gliale hautement maligne, dont la fréquence est de 15 à 20% de toutes les tumeurs intracrâniennes, avec un pic entre 45 et 55 ans.
Macroscopiquement, elle est volumineuse, hémorragique, nécrotique, souvent hémisphérique, frontale ou en aile de papillon dans le corps calleux.
Le terme de polymorphe pour caractériser le glioblastome témoigne de la diversité des éléments observés : cellules indifférenciées, astrocytaires et/ou oligodendrogliales. Sont caractéristiques les zones de nécrose tissulaire entourée de cellules indifférenciées disposées en pseudopalissades et les modifications des vaisseaux de type pseudoglomérulaire. Une grande richesse en cellules géantes multinucléées est possible.
Le mode de développement de ces tumeurs reste discuté : dégénérescence d'une tumeur gliale antérieurement présente ou prolifération maligne d'emblée.
Le glioblastome peut être dû à des contacts avec des agents mutagènes (p.ex. N-méthyl N’nitro N-nitrosoguanidine, N-éthyl N’nitro N-nitrosoguanidine, N-méthyl N-nitrosourée, N-éthyl N-nitrosourée), chez des employés de laboratoire de génie génétique, de biologie cellulaire, de recherche en mutagénèse ou cancérologie avec reconnaissance en maladie professionnelle selon le tableau 85 du régime général.
L'Organisation mondiale de la santé, en 1993, a classé le glioblastome comme le grade IV des astrocytomes.
Malgré des essais thérapeutiques nombreux, le pronostic du glioblastome polymorphe reste actuellement très mauvais.
J. Grill, oncologue français (2007)
Syn. gliome de haut grade
Réf. Orphanet, J. Grill (2007)
→ gliome (classifications de l'OMS)
[H1,H2]
granulome inflammatoire l.m.
granuloma
Ensemble des cellules aux spécialités fonctionnelles différentes, présentes dans un foyer inflammatoire.
Cet infiltrat comporte : des histiocytes-macrophages ; des cellules immunologiquement compétentes
(lymphocytes T et lymphocytes B se transformant en plasmocytes excréteurs d’immunoglobulines) ; des fibrocytes, fibroblastes, fibroclastes et myofibroblastes, avec parfois prédominance d’un type de ces cellules réalisant alors, p. ex., un granulome histiocytaire ou un granulome plasmocytaire.
Cet ensemble cellulaire est destiné à réparer une lésion, après en avoir éventuellement détruit l’agent causal. Dans ce dernier cas, un matériel inassimilable peut persister et donner au granulome un caractère particulier, non seulement par la présence d’un « corps étranger », éventuellement reconnaissable en microscopie optique, mais aussi par une transformation histiocytaire particulière qui donne naissance à une cellule géante dite à corps étranger (granulome à corps étranger).
granulome tuberculeux l.m.
tuberculous granuloma
Granulome spécifique constitué de lymphocytes et d’histiocytes d’un type spécial, les cellules épithélioïdes, plus ou moins groupées en follicules ou granulomes épithélioïdes.
Ces cellules épithélioïdes peuvent fusionner pour donner naissance aux cellules géantes de type Langhans.
Pour les auteurs anglo-saxons, le terme de granulome s’applique à cette forme d’inflam
hadronthérapie carbone l.f.
hadrontherapy carbon
L’hadronthérapie carbone consiste à envoyer un faisceau d’ions carbone au niveau d’une tumeur.
Ces ions créent des lésions plus graves qu’avec les autres traitements au niveau du matériel génétique de cellules tumorales. Cette action intense, véhiculée par un faisceau d’une grande précision, permet de cibler les cellules tumorales en profondeur, en préservant les tissus sains traversés et environnants. Les cellules tumorales ne meurent pas immédiatement mais elles ne sont plus capables de se multiplier et perdent leur immortalité.
Cette thérapie s’adresse actuellement aux tumeurs radiorésistantes, essentiellement aux cancers de la tête et du cou, des tissus mous et du squelette pour lesquels elle améliore les résultats par rapport aux thérapies conventionnelles.
L’appareillage standardisé comporte un accélérateur de particules, ce qui explique son volume. Il occupe une surface d’environ 1000 m 2. C’est une technique proche de celle de la protonthérapie déjà utilisée pour traiter les cancers de la base du
crâne, de la colonne vertébrale et de l’œil.
Syn. carbonethérapie
[F2]
Édit. 2015
Haserick (test de) l.m.
Haserick’s test
Test permettant de mettre en évidence dans le plasma de sujets atteints de lupus érythémateux disséminé le facteur LE ou facteur d'Haserick.
Ce test qui démontra le mécanisme de formation des cellules LE n'a plus aujourd'hui qu'une valeur historique. Le sérum du malade, en agissant sur les leucocytes humains ou animaux, induit la formation de cellules de Hargraves ou cellules LE (polynucléaires englobant une volumineuse inclusion homogène). Ce facteur est une variété d'autoanticorps antinucléoprotéines contenue dans les gammaglobulines 7 S.
J. R. Haserick, dermatologiste et D. Bortz, médecin interniste américains (1949) ; M.M. Hargraves, médecin américain (1948)
→ cellule de Hargraves, cellule LE, lupus érythémateux disséminé
[N3]
Édit. 2015
hidradénome nodulaire l.m.
chondroid syringoma, eccrine acrospiroma, eccrine sweat gland adenoma of the clear cell type, nodular hidradenoma, solid cystic hidradenoma
Tumeur cutanée bénigne, rare, reproduisant la portion profonde des glandes sudorales (tube excréteur ou glomérule sécréteur) apocrine ou eccrine, réalisant un nodule ferme, souvent kystique, de teinte bleutée, siégeant dans le derme profond.
Histologiquement elle est faite d'amas cellulaires monomorphes creusés de cavités glandulaires, ou de digitations anastomosées, tassées les unes contre les autres ou séparées par des fentes plus ou moins réduites. Le stroma prend souvent un aspect hyalin. On peut parfois observer une double assise cellulaire au niveau des végétations ou de la paroi kystique. La tumeur peut prendre des aspects particuliers dus à des phénomènes divers tels que :
a) la présence de cellules claires riches en glycogène : c'est l'image appelée hidradénome à cellules claires ou myoépithéliome à cellules claires de Lever (obs.) ;
b) une prolifération myoépithéliale ;
c) une métaplasie malpighienne partielle ;
d) un remaniement du stroma évoluant vers un aspect chondroïde ou myxoïde (épithélioma à stroma remanié ; syringome chondroïde). L'évolution de la tumeur est favorable, quoique de rares cas avec métastases aient été décrits.
P. Masson, anatomopathologiste français en activité au Canada, membre de l'Académie de médecine (1880-1959) ; J. C. Grynfeltt, chirurgien français (1840-1913)
Étym. gr. hidros : sueur ; adên : glande ; ôma : tumeur
Syn. adénome sudoripare de Masson (obs.), adénoépithéliome de Grynfeltt (obs.)
→ épithélioma à stroma remanié, syringome chondroïde
[J1,F5]
Édit. 2015
histiocytose X n.f.
Langerhans’cell histiocytosis
Maladie de système de définition histologique, caractérisée par des lésions granulomateuses mono ou pluritissulaires, comportant des cellules mononuclées dendritiques ayant les caractéristiques des cellules de Langerhans et une proportion variable de polynucléaires éosinophiles, de lymphocytes, de plasmocytes et de cellules géantes.
Elle comprend classiquement trois syndromes cliniques décrits d’abord séparément : la maladie de Letterer-Siwe, forme diffuse touchant le jeune enfant, le syndrome de Hand-Schüller-Christian, forme multifocale chronique et le granulome éosinophile des os. Il existe en réalité des formes de passage d’un type à l’autre et des formes monoviscérales, en particulier pulmonaires, hépatiques, spléniques et cutanées. L’étiologie de l’histiocytose X ou langerhansienne reste actuellement inconnue.
L. Lichtenstein, anatomopathologiste américain (1953)
Étym. gr. histion : tissu ; kutos : cellule
Syn. histiocytose langerhansienne
→ histiocytose langerhansienne, BRAF gene
[N3,F1]
Édit. 2015
H+/K+ adénosyltriphosphatase (H+/ K+ ATPase, pompe à proton) n.f.
H+/K+ adenosyltriphosphatase (H+/K+ ATPase, proton pump)
Enzyme située au pôle apical des cellules pariétales de la muqueuse gastrique, de la muqueuse colique et des cellules épithéliales du canal collecteur des reins et assurant le transport électroneutre d’un ion H+ hors de la cellule en échange d’un ion K+ vers la cellule grâce à l’hydrolyse de l’adénosine triphosphate (ATP) en adenosine diphosphate et phosphate.
→ AMP cyclique, protéine kinase A, Albright (acidocétose d'), oméprazole, lansoprazole, rabéprazole, ulcère gastrique, ulcère duodénal
[C3]
Édit. 2015