nerfs subscapulaires l.m.p
nervi subscapulares (TA)
subscapular nerves
Branches collatérales postérieures du plexus brachial destinées à l’innervation du muscle subscapulaire.
Ce sont le nerf supérieur du muscle subscapulaire et le nerf inférieur du muscle subscapulaire
→ nerf supérieur du muscle subscapulaire ,nerf inférieur du muscle subscapulaire
os sacrum l.m.
os sacrum (TA)
sacrum
Pièce osseuse qui résulte de la soudure des cinq vertèbres sacrées.
Le sacrum est situé à la partie postérieure de la ceinture pelvienne, au-dessous de la colonne lombaire et entre les deux os coxaux. Par sa direction oblique en bas et en arrière il forme avec la colonne lombaire un angle obtus à sommet antérieur situé au niveau de la jonction de la cinquième vertèbre lombaire et de la première pièce sacrée : le promontoire. L’os sacrum a la forme d’une pyramide quadrangulaire à base supérieure. Sa face pelvienne, plus concave en avant chez la femme que chez l’homme, est occupée à sa partie moyenne par les corps des cinq vertèbres sacrées séparées les unes des autres par quatre lignes transverses ; elle est percée latéralement par les foramens sacrés antérieurs traversés par les branches antérieures des nerfs sacrés ; elle donne insertion aux muscles piriformes. Sa face dorsale est marquée par de nombreux reliefs : sur la ligne médiane, la crête sacrée médiane formée de trois ou quatre tubercules résultant de la fusion des processus épineux sacrés ; les cornes du sacrum qui résultent de la bifurcation de la crête sacrée médiane à hauteur de la troisième ou quatrième vertèbre sacrée ; le hiatus sacralis bordé par les deux cornes sacrées et au sommet duquel se termine le canal sacré ; de chaque côté de la crête sacrée médiane la gouttière sacrée formée par la réunion des lames vertébrales et bordée latéralement par la ligne des tubercules sacrés postéro-internes ; en dehors de ceux-ci les foramens sacrés postérieurs traversés par les branches postérieures des nerfs sacrés ; en dehors d’eux la crête sacrée latérale formée par les tubercules sacrés postéro-externes qui résultent de la soudure des processus costiformes des vertèbres sacrées ; entre les tubercules de la crête sacrée latérale se situent les fosses criblées , zones rugueuses criblées de trous vasculaires ; la face postérieure de l’os sacrum donne insertion à la portion caudale du muscle érecteur du rachis, en particulier sur la crête sacrée médiane, les tubercules sacrés postéro-internes et la crête sacrée latérale ; celle-ci donne également insertion au muscle grand glutéal. Les parties latérales de l’os sacrum sont occupées : dans leur segment supérieur, sur la hauteur des deux premières vertèbres sacrées, par la surface auriculaire qui s’articule avec la surface identique de l’ilion ; dans leur segment inférieur, bord épais qui correspond aux trois dernières vertèbres sacrées, par les insertions du ligament sacro-tubéral et du ligament sacro-épineux. La base de l’os sacrum est occupée, dans sa partie médiane, par la face supérieure articulaire de la première vertèbre sacrée et, de chaque côté, en arrière par le processus articulaire supérieur de l’os sacrum (avec la cinquième vertèbre lombaire) et, latéralement par l’aile de l’os sacrum dont le bord antérieur participe à la constitution de l’ouverture supérieure du pelvis (la partie latérale de l’aile donne insertion au muscle iliaque). L’apex de l’os sacrum s’articule avec la face supérieure de l’os coccyx. Le canal sacral qui occupe l’axe longitudinal de l’os sacrum fait suite au canal vertébral et s’ouvre sur la face pelvienne et sur la face dorsale de l’os par les foramens sacrés antérieur et postérieur.
Syn. Sacrum
Édit. 2017
plexus honteux l.m.
pudental plexus
Plexus formé d'une partie des fibres issues des racines antérieures de S2 et S3 et de la totalité des fibres antérieures de S4.
Il innerve les organes génitaux externes et le périnée. Il chemine sur le muscle coccygien, en dessous de l'aponévrose pelvienne. Ce plexus donne des branches collatérales qui sont : le nerf du muscle élévateur de l'anus, le nerf du muscle coccygien, le nerf rectal supérieur, un rameau perforant cutané pour la peau de la région anale et de la partie la plus interne de la fesse, des rameaux viscéraux constitués par les nerfs érecteurs. Sa branche terminale constitue le nerf pudendal.
Il est pas individualisé dans la Terminologia anatomica qui ne reconnait que le nerf pudendal confondu avec le plexus et rattache ses branches collatérales au nerf pudendal lui-même.
→ nerf pudendal, nerf honteux, nerf honteux interne
plexus sacré l.m.
plexus sacralis (TA)
sacral plexus
Plexus nerveux formé par le tronc lombosacré et par les branches antérieures des trois premiers nerf sacrés.
Il est directement appliqué sur la face antérieure du mucle piriforme et recouvert par le prolongement postérieur du fascia pelvien pariétal. Ilfournit six branches collatérales : le nerf du muscle obturateur interne, le nerf glutéal supérieur, le nerf du muscle piriforme, le nerf du muscle jumeau supérieur, le nerf des muscles jumeau inférieur et carré fémoral et le nerf glutéal inférieur. Il se termine par le nerf ischiatique.
processus styloïde de l'os temporal l.m.
processus styloideus ossis temporalis (TA)
styloid process of temporal bone
Processus osseux grêle, long de 3 cm. en moyenne, implanté à la partie postéro-latérale de la face inférieure (exocrânienne) de la partie pétreuse de l’os temporal, en avant du foramen stylo-mastoïdien, en dehors de la fosse jugulaire et dedans du processus vaginal styloïdien de la partie tympanique de l’os temporal.
Elle appartient à l’appareil hyoïdien et dérive embryologiquement, comme les autres éléments de la chaîne hyoïdienne, du deuxième arc branchial. Longtemps simplement articulée au rocher, au fond de la fossette styloïdienne, par l’intermédiaire d’un cartilage (le tympanohyal), elle se soude à la partie pétreuse chez l’adulte. Elle donne insertion aux éléments du bouquet de Riolan : ligament stylo-mandibulaire, ligament stylo-hyoïdien, muscle stylo-pharyngien, muscle stylo-hyoïdien et muscle stylo-glosse.
J. Riolan, médecin et anatomiste français (1580-1657)
Syn. anc. apophyse styloïde de l’os temporal
réflexe stapédien l. m.
acoustic reflex
Réflexe polysynaptique conduisant à une contraction du muscle stapédien lors d’une stimulation de l’oreille avec un son d’au moins 80 dB au-dessus du seuil auditif du patient.
Ce réflexe met en jeu le système auditif périphérique, les noyaux cochléaires et du nerf facial, le nerf facial puis le muscle stapédien. La contraction du muscle stapédien en réponse à une stimulation sonore intense pourrait avoir un effet protecteur contre les bruits traumatisants mais non impulsionnels. L’étude du seuil du réflexe stapédien est nommé « test de Metz ».
O. Metz, otologiste danois (1952).
Syn. réflexe acoustique
rétinaculum des muscles extenseurs du pied l.m.
retinaculum musculorum extensorum pedis (TA)
extensor retinaculum of foot
Bande fibreuse transversale située à la face antérieure du cou-de-pied.
Elle s’insère en dehors dans le creux talo-calcanéen, sur la face supérieure de la grande apophyse du calcanéum et dans le sinus du tarse. Elle se divise à la partie moyenne du cou-de-pied en deux lames : le rétinaculum supérieur des muscles extenseurs qui forme un ensemble complexe se terminant sur la malléole médiale et la partie basse du bord antérieur du tibia ; le rétinaculum inférieur des muscles extenseurs qui se perd sur le bord médial du pied en regard de l’os naviculaire et du premier os cunéïforme. Ces deux formations maintiennent les tendons du muscle tibial antérieur, du muscle long extenseur des orteils et du muscle long extenseur de l’hallux qui sont appliqués sur le squelette tarsien.
J. Weitbrecht, anatomiste allemand (1702-1747)
Syn. anc. ligament annulaire antérieur du tarse, ligamentum cruciatum de Weitbrecht, ligament en Y du tarse
[A1]
Édit. 2019
rupture musculaire l.f.
tear of muscle
Déchirure d’un muscle.
La rupture peut être totale ou partielle, souvent au niveau de la jonction musculotendineuse. Elle se traduit par une douleur brutale en « coup de fouet » et s’accompagne d’une rétraction des deux parties du muscle rompu. Elle est le plus souvent traumatique à l’occasion d’un effort sportif. Elle peut aussi se voir sur un muscle fragilisé ou à proximité d’une saillie osseuse : exostose, cal hypertrophique, ostéophyte.
sillon bicipital médial l.m.
sulcus bicipitalis medialis , sulcus bicipitalis ulnaris (TA)
medial bicipital groove
Dépression située sur la face médiale du bras entre le muscle biceps brachial en avant et le muscle triceps brachial en arrière.
Ce sillon s’incline en dehors à la partie inférieure du bras et rejoint, au pli du coude, le sillon bicipital latéral en formant un V ouvert en haut. Il est limité par le muscle biceps en dehors et les muscles épitrochléens en dedans. Il répond au passage de l’artère brachiale et de ses viens satellites, du nerf médian, de l’artère récurrente ulnaire et de la veine médiane basilique.
Syn. anc. gouttière bicipitale interne, sillon bicipital interne
sillons des tendons des muscles extenseurs du radius l.m.p.
sulci tendinum musculorum extensorum radii (TA)
groove for extensor muscle tendons on radius
Gouttières creusées à la face postérieure de l’extrémité distale du radius: l’une, latérale, étroite, oblique en bas et en dehors pour le tendon du muscle long extenseur du pouce ; l’autre médiale, verticale, large et peu profonde, pour les tendons du muscle extenseur commun des doigts et du muscle extenseur de l’index.
sphincter supérieur de l'œsophage l.m.
upper oesophageal sphincter
Sphincter marquant l’entrée de l’œsophage à la jonction pharyngo-œsophagienne, composé du muscle cricopharyngé, de la partie inférieure du muscle constricteur du pharynx et de la partie haute de l’œsophage, faite de muscle strié.
Il se relâche lors de la déglutition. Certains auteurs modernes le définissent comme la zone d’hyperpression manométrique située à la jonction du pharynx et de l’œsophage et ajoutent à la composante musculaire une composante cartilagineuse faite du chaton cricoïdien.
→ bouche de l'œsophage, chaton cricoïdien,
stroma de l'iris l.m.
stroma iridis (TA)
stroma of iris
Couche conjonctivo-vasculaire de l’iris, limitée en avant par l’endothélium irien et en arrière par le muscle dilatateur de la pupille doublé de l’épithélium irien.
Cette couche est formée par un tissu conjonctif lâche contenant les cellules étoilées pigmentaires dont dépend la coloration de l’iris, des cellules-amas situées près de la surface du muscle sphincter de la pupille (grosses cellules rondes fortement chargées de pigments), des vaisseaux entourés d’une adventice épaisse et le muscle sphincter de la pupille.
tendon conjoint l.m.
tendo conjonctivus, falx inguinalis (TA)
conjoint tendon, inguinal falx
Masse terminale commune des fibres des muscles transverse de l’abdomen et oblique interne de l’abdomen qui, nées de la partie latérale du ligament inguinal, passent au-dessus et en arrière du cordon spermatique ou du ligament rond de l’utérus et se fixent au pubis et à la symphyse pubienne en avant du muscle droit de l’abdomen, au tubercule pubien et à la crête pubienne par l’intermédiaire du ligament lacunaire.
Le tendon conjoint n’est en réalité tendineux qu’à sa partie toute terminale ; il est musculaire sur la plus grande partie de son trajet. Les deux plans musculaires, muscle oblique interne de l’abdomen en avant et muscle transverse de l’abdomen en arrière, sont le plus souvent simplement accolés et aisément dissécables.
Syn. faux inguinale
ténotomie n.f.
tenotomy
1°- Section chirurgicale d’un tendon.
La ténotomie peut être réalisée, soit à ciel ouvert, soit par voie percutanée à l’aide d’un ténotome. La ténotomie des tendons abducteurs de la hanche pour corriger une abduction fixée, et celle du tendon inférieur du muscle sterno-cléido
2°- En ophtalmologie, section du tendon d'un muscle oculomoteur qui peut être totale ou partielle ; dans ce dernier cas, il s'agit d'un muscle oblique, et elle peut être antérieure ou postérieure selon qu'elle intéresse la partie antérieure ou postérieure du tendon d'insertion
Étym. gr. tenôn : tendon ; tomein : sectionner
tractus ilio-tibial l.m.
tractus iliotibialis (TA)
iliotibial tract
Portion antérieure épaissie de l’aponévrose glutéale qui se détache du tubercule iliaque, recouvre la partie antérieure du muscle moyen glutéal, passe en dehors du grand trochanter et se confond en bas avec le fascia lata, avec lequel elle s’étend sur la face latérale de la cuisse jusqu’au tibia.
Elle reçoit sur son bord antérieur les fibres du muscle tenseur du fascia lata et sur son bord postérieur dédoublé les fibres superficielles du muscle grand glutéal. Elle constitue avec ces deux muscles, à la face latérale de la hanche, le deltoïde fessier de Farabeuf.
L. Farabeuf, chirurgien et anatomiste français (1841-1910) ; J. Maissiat, anatomiste français (1805-1878)
Syn. anc. bandelette de Maissiat
tubercule dorsal du radius l.m.
tuberculum dorsale radii (TA)
dorsal tubercle of radius
Crête verticale de la face postérieure de l’épiphyse distale du radius qui sépare le sillon latéral pour le tendon du muscle long extenseur du pouce, du sillon médial plus large et peu profond pour les tendons du muscle extenseur commun des doigts et du muscle extenseur de l’index.
Syn. anc. crête médiane postérieure du radius
veine petite saphène l.f.
vena saphena parva (TA)
small saphenous vein, short saphenous vein
Veine superficielle du membre inférieur, branche collatérale de la veine poplitée, siituée sur la partie latérale du pied et la face postérieure de la jambe.
Elle fait suite, en arrière de la malléole latérale, à l’extrémité latérale de l’arcade dorsale du pied. Son segment initial pédieux est parfois décrit sous le nom de veine dorsale externe de Cruveilhier. Ascendante dans son segment jambier elle longe le bord latéral du tendon calcanéen puis devient médiane et verticale entre les corps charnus du muscle gastrocnémien jusqu’au creux poplité. Susfaciale jusqu’à la partie moyenne de la jambe, elle chemine ensuite dans un dédoublement du fascia crural. En regard de l’interligne du genou, elle décrit une crosse à concavité antérieure, perfore le feuillet profond du fascia superficiel et s’abouche à la face postérieure de la veine poplitée en passant en dedans de la partie du nerf tibial située au-dessus de l’arcade tendineuse du muscle soléaire. De haut en bas, elle est accompagnée, sur sa face profonde puis sur son bord latéral, par le nerf sural et quelques troncs lymphatiques. Elle reçoit des veines plantaires, la veine calcanéenne externe, les veines superficielles de la face postérieure de la jambe et du creux poplité, et la veine sous-cutanée postérieure de la cuisse. Elle est anastomosée avec la veine grande saphène en particulier par une veine ascendante de la face postéro-médiale de la cuisse, véritable canal collatéral de la veine grande saphène, et avec les veines profondes par des veines perforantes qui l’unissent aux veines pédieuses, plantaires, fibulaires et aux veines musculaires du muscle gastrocnémien et du soléaire. La veine petite saphène présente neuf à douze valvules dont une ostiale constante.
J. Cruveilhier. chirurgien et anatomiste français, membre de l’Académie de médecine (1829)
Syn. anc. veine saphène externe
[A1, K4]
Édit. 2020
Cardiomyopathie hypertrophique l.f.
Hypertrophic cardiomyopathy
maladie de la structure de la cellule cardiaque. Le muscle devient hypertrophié (épaissi) et ses cellules ont une structure anormale. Il s'agit d'une maladie génétique, secondaire à une mutation au niveau d'un gène. Ainsi, les enfants d'un patient atteint de cardiomyopathie hypertrophique ont un risque sur deux (50%) d'être porteurs de la mutation associée à la CMH et ainsi de développer la maladie. Elle peut se développer à tout âge, particulièrement à l'adolescence et au début de l'âge adulte. De 1 à 2 personnes sur mille naissent avec cette anomalie génétique et la plupart sont asymptomatiques.Il existe plusieurs formes de CMH : le muscle cardiaque peut être touché de façon symétrique ou plus fréquemment asymétrique (certaines parois sont plus souvent atteintes que d'autres). De plus, le muscle hypertrophié (épaissi) peut provoquer un blocage à la sortie du coeur; on parle alors de maladie obstructive.La cardiomyopathie hypertrophique est la cause première de mort subite chez les jeunes de moins de 40 ans
B. J. Maron, médecin américain (2018)
[K2, Q3]
Édit. 2020
adénome hépatique (AHC) l.m.
liver adenoma
Les adénomes hépatocytaires font partie des tumeurs bénignes du foie, qui surviennent comme l’hyperplasie nodulaire focale (HNF), (autre tumeur bénigne du foie), chez des femmes jeunes sous contraceptifs oraux.
Ils sont beaucoup plus rares que les HNF et s’en distinguent par un risque de complications. L’épidémiologie des adénomes s’est modifiée ces dernières années, par leur plus grande fréquence chez les hommes dans un contexte d’obésité entrant dans le cadre des hépatopathies métaboliques. Surtout, la classification moléculaire a permis une prise en charge adaptée des AHC.
Les AHC sont des tumeurs monoclonales, associées à des facteurs favorisants hormonaux, génétiques (glycogénoses de type 1 et 3, tyrosinémie, diabète juvénile de type MODY 3), ou le syndrome métabolique. Ils peuvent être asymptomatiques ou s’accompagner de douleurs abdominales, d’anomalies des tests hépatiques, de syndrome inflammatoire ou se compliquer (hémorragie, rupture, transformation maligne en carcinome hépatocellulaire).
L’étude moléculaire a permis une classification en 4 sous types.
- Les AHC télangiectasiques inflammatoires(TI) sont les plus fréquents survenant surtout chez les femmes avec une longue durée de contraception et ayant un indice de masse corporelle élevé. Ils se caractérisent par des remaniements vasculaires et une matrice extracellulaire inflammatoire. Ils sont en rapport avec une activation de la voie JAK/STAT impliquant des mutations activatrices de différents oncogènes. Les mutations sont responsables d’une activation de la voie STAT 3, expliquant le phénotype inflammatoire de ces adénomes. Parmi les AHC, ce sont ceux qui présentent le taux de complications le plus important.
- Les AHC HNF1 alpha inactivés arrivent en fréquence après les AHC TI. Ils sont caractérisés par des mutations somatiques bialléliques du gène HNF1 alpha. Les patients ayant un diabète MODY 3 et une adénomatose hépatique ayant plus de 10 adénomes présentent une mutation germinale de HNF1 sur un allèle. Ces adénomes se caractérisent par une stéatose marquée. Le risque de complications est faible.
- Le troisième sous type est représenté par les adénomes bêta caténine activés. Il concerne surtout les hommes associé à un risque plus élevé de transformation maligne. Histologiquement, ils sont caractérisés par des atypies cytonucléaires, formations pseudoglandulaires et cholestase. Les mutations β caténine et HNF1 sont exclusives, les adénomes activés β caténine correspondant souvent de type TI.
- Le quatrième type plus restreint concerne les AHC non classés.
Le risque de dégénérescence des AHC est sous tendu par le caractère monoclonal des proliférations, les anomalies cytogénétiques et les mutations du promoteur de TERT (telomerase reverse transcriptase) ré-exprimé dans beaucoup de cancers. Le risque dépend du sexe, de la taille et surtout du sous-type. Le syndrome métabolique augmente aussi le risque de transformation maligne. L’arrêt des hormones, contraception orale ou androgènes ainsi que la correction des éléments du syndrome métabolique est recommandé. Au-delà de 5 cm de diamètre, l’exérèse chirurgicale est souvent retenue.
Étym. gr. adên : glande ; ome : tumeur
→ hyperplasie nodulaire focale, glycogénose, glycogénose de type I, tyrosinémie, MODY, syndrome métabolique, télangiectasie, stéatose
[F5,L1,L2]
Édit. 2018
algodystrophie n. f.
algodystrophy, sympathetic algodystrophy, Sudeck's disease, transient osteoporosis
Syndrome douloureux régional, intéressant un membre, s'installant parfois à la suite d'un traumatisme, et associant une déminéralisation osseuse et des troubles vasomoteurs et trophiques.
Ce syndrome fait suite le plus souvent à des lésions d'un membre (entorse, fracture, intervention chirurgicale, etc.) ou, plus rarement, à une maladie viscérale (par ex. infarctus du myocarde) ou du système nerveux (hémiplégie, atteinte médullaire cervicale) ou encore à une thérapeutique (« rhumatisme gardénalique ») et parfois, sans cause sur un terrain hyperémotif.
La forme la plus caractéristique est réalisée au membre supérieur par le syndrome épaule-main, mais des atteintes des membres inférieurs sont possibles.
Les symptômes douloureux n'ont pas de topographie nerveuse, ils sont distaux, diffus et spontanés, à type de brûlure ou de broiement. Ils sont aggravés par la mobilisation et la station debout. Les douleurs provoquées sont plus intenses, elles font suite des à stimulations mécaniques ou thermiques. Il s'installe progressivement une hypothermie régionale témoin d'une mauvaise vascularisation des téguments et la peau présente des lividités. Des troubles sudoraux sont manifestes (hyperhidrose, 60% des cas, anhidrose, 20% des cas). La peau est sensible, plus rarement on constate une hypo-esthésie. Après quelques semaines apparaissent des troubles trophiques de la peau (kératose ou atrophie) des phanères (ongles fins, hypertrichose ou chute des poils), des tendons (rétraction des muscles (atrophie) et des os (ostéoporose en géodes).
Les thérapeutiques sont surtout symptomatiques : antalgiques, voire anxiolytiques et antidépresseurs, infiltrations articulaires par des glucocorticoïdes, physiothérapie, rééducation précoce sous réserve qu’elle soit indolore. La calcitonine à fortes doses serait efficace au début. Le bloc anesthésique du sympathique correspondant au territoire atteint peut soulager le patient, au moins partiellement. La guérison est habituelle entre trois mois et trois ans, avec des séquelles trophiques à type de raideur articulaire, pseudogriffe cubitale ou varus équin.
La pathogénie est inconnue mais l'importance des troubles vasomoteurs locaux pousse à admettre la responsabilité d'un trouble neurovégétatif. Aucune lésion d'un tronc nerveux n'est décelable, l'origine sympathique du syndrome n'est pas exclusive, toutes les fibres du système nerveux autonome y participent plus ou moins.
Étym. gr. algos : douleur ; dus : préfixe indiquant un gène ou une difficulté, trophê, action de nourrir, de développer
Syn. algodystrophie réflexe, algoneurodystrophie, algodystrophie sympathique réflexe, syndrome de Weir-Mitchell, maladie de Sudeck
[I1,I2]
Édit. 2017
Alport-like (syndrome) l.m.
Alport-like syndrome, Alport syndrome with macrothrombocytopenia, APSM
Association d’une néphropathie familiale héréditaire avec surdité et cataracte (symptômes du syndrome d’Alport) et d’une macrothrombocytopénie qui caractérise le syndrome MYH 9.
Cette hémopathie avec hématurie par néphrite interstitielle est à rapprocher du syndrome de Fechtner. Les inclusions cytoplasmiques sont cependant moins constantes. L’affection, très souvent sporadique est à transmission autosomique dominante. C’est une variante allélique d’une mutation du gène MYH 9 en 22q12.13 codant pour la chaîne lourde de la myosine II A non musculaire alors que le syndrome d’Alport est lié à une mutation de gènes codant pour le collagène 4 : COL4A5 sur le chromosome X ou COL4A4 sur le ch. 2.
C. L. Atkin, médecin américain (1986)
→ syndrome d’Alport, macrothrombocytopénie, Fechtner (syndrome de), MYH 9 (maladies liées à), Alport (syndrome d'), MYH9 gene
[F1, M1, P1, P2, Q2]
Édit. 2020
angéite associée à des maladies de système l.f.
angeitis associated with systemic diseases
Atteinte vasculaire inflammatoire au cours des maladies de système : lupus érythémateux disséminé,syndrome de Gougerot-Sjögren, syndrome de Behçet, sarcoïdose.
Les accidents vasculaires cérébraux (infarctus artériels ou veineux, hémorragies cérébrales) compliquent 5% des lupus érythémateux disséminés. Ils relèvent plus fréquemment d'une hypertension artérielle, d'une endocardite de Libman-Sachs, d'une thrombopénie, d'anticorps antiphospholipides, de complications du traitement, que d'une angéite lupique.
Le syndrome de Gougerot-Sjögren peut se compliquer d'une vascularite cérébrale. Les biopsies, cutanée et neuromusculaire, montrent des lésions artériolaires d'angéite nécrosante ou d’angéite leucocytoclastique.
Au cours du syndrome de Behçet, les principales complications cérébrales sont les thromboses veineuses, parfois inaugurales, puis les rhombencéphalites, caractérisées histologiquement par des lésions parenchymateuses nécrotiques et hémorragiques et des infiltrats inflammatoires lymphocytaires périvasculaires.
Une angéite granulomateuse touchant les petits et gros vaisseaux à destination cérébrale a été rapportée au cours de la sarcoïdose.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation
→ angéite, angéite nécrosante, vascularite leucocytoclasique,lupus érythémateux disséminé, syndrome de Gougerot-Sjögren, syndrome de Behçet, sarcoïdose, endocardite de Libman-Sachs, syndrome des antiphospholipides
[K4, N3]
Édit. 2019
Babinski-Nageotte (syndrome de) l.m.
Babinski-Nageotte's syndrome
Syndrome alterne, dit bulbaire latéral ou de l'hémibulbe, associant :
- du côté de la lésion, un syndrome cérébelleux, une paralysie de l'hémivoile par atteinte du noyau ambigu de la Xème paire crânienne et un syndrome de Claude Bernard-Horner ;
- du côté opposé, une hémiplégie avec hémi-anesthésie spinothalamique.
Il s'agit le plus souvent d'un ramollissement d'origine artérielle. La coexistence de lésions pontiques rend discutable le terme de syndrome de l'hémibulbe.
J. Babinski, neurologue français, membre de l'Académie de médecine et J. Nageotte, histologiste français (1902)
Syn. syndrome de l’hémibulbe
→ syndrome cérébelleux, Claude Bernard-Horner (syndrome de), tractus spinothalamique, noyau ambigu
[H1]
Édit. 2018
cénurose n.f.
cenurosis
Infestation par les formes larvaires de certains ténias (Taenia multiceps, Taenia serialis chez l’Homme).
Les cénures siègent le plus souvent dans le tissu sous-cutané et les muscles superficiels où ils provoquent des formations tumorales simulant un fibrome ou un lipome.
Gène, situé sur le locus chromosomique 12q21.32, codant pour une protéine présente dans de nombreuses variétés de cellules.
Bien que sa fonction ne soit pas parfaitement comprise, des études suggèrent qu’il joue un rôle dans les structures cellulaires telles que les centrosomes et les cils
Des mutations de ce gène se rencontrent dans le syndrome de Bardet-Biel, le syndrome de Joubert, le syndrome de Meckel, l’amaurose congénitale de Leber, le syndrome de Senior-Løken
Syn. 3H11Ag, BBS14, cancer/testis antigen 87, CE290_HUMAN, centrosomal protein 290kDa, centrosomal protein of 290 kDa, CT87, CTCL tumor antigen se2-2, FLJ13615, FLJ21979, JBTS5, JBTS6, KIAA0373, LCA10, MKS4, monoclonal antibody 3H11 antigen, nephrocytsin-6, NPHP6, POC3, POC3 centriolar protein homolog, prostate cancer antigen T21, rd16, SLSN6, tumor antigen se2-2
Syn. cœnurose
→ Bardet-Biel (syndrome de), Joubert (syndrome de), Meckel (syndrome de), Senior-Løken (syndrome de), Leber (amaurose congénitale de)
[D2]
choc septique l.m.
septic shock
Syndrome caractérisé par une hyperthermie, une tachycardie, une leucopénie inférieure à 4000/mL ou une leucocytose supérieure à 12 000/mL et une baisse de la pression artérielle systolique au-dessous de 90 mm de mercure non corrigée par une perfusion de soluté.
Ce choc peut évoluer vers une défaillance multiviscérale avec augmentation de l’acide lactique dans le sérum, insuffisance rénale aiguë, insuffisance cardiaque à débit élevé avec augmentation du résidu post-systolique parfois insuffisance surrénalienne. Dans le modèle le mieux étudié, ce syndrome est déclenché par l’action des endotoxines des bactéries gram négatif. Des syndromes analogues peuvent être observés lors des infections à bactéries gram-positif (par ex. par les peptidoglycanes des staphylocoques dorés). Des syndromes de même mécanisme peuvent être provoqués par des infections fongiques, virales ou parasitaires ou bien en l’absence d’infection dans le cadre du choc traumatique ou des syndromes de choc consécutif aux brulures ou aux pancréatites aiguës hémorragiques. Le syndrome de défaillance respiratoire aiguë (ARDS : acute respiratory distress syndrome) met en jeu les mêmes mécanismes mais il est caractérisé par une symptomatologie à prédominance pulmonaire avec passage de plasma dans les alvéoles. L’ensemble de ces syndromes est désigné actuellement sous le nom de syndromes inflammatoires aigus systémiques (systemic acute inflammatory syndroms).
Les mécanismes sont multiples. Ils font intervenir plus particulièrement la libération massive de cytokines de l’inflammation TNFα et IL-1, puis de chimiokines provoquant l’adhérence des leucocytes et des plaquettes à l’endothélium, l’activation des cellules endothéliales avec expression de facteur tissulaire et coagulation locale. Les autres systèmes mis en jeu sont le système des kinines et l’activation du complément. Les traitements symptomatiques comprennent l’administration de corticostéroïdes à fortes doses, d’agonistes ß adrénergiques et de dopamine. Les anticorps anti-TNF et les récepteurs solubles de TNF sont en cours d’évaluation. Les anticorps monoclonaux dirigés contre les lipopolysaccharides ont donné des résultats décevants, de même que l’antagoniste du récepteur de l’IL-1, IL-1RA. La mortalité des syndromes inflammatoires aigus systémiques demeure particulièrement élevée.
→ syndrome inflammatoire aigu systémique
[D1,G1]