desferrioxamine n.f.
desferrioxamine
Agent chélateur du fer produit par Streptomyces pilosus.
En thérapeutique, cet agent lié au fer hépatocytaire et excrété par les selles et/ou les urines, exerce peut-être un effet antiradicalaire en piégeant les radicaux libres impliqués dans la peroxydation lipidique induite par le fer.
Administré par voie parentérale (sous-cutanée ou en perfusions continues) il est bien toléré (en dehors de quelques cas signalés de cataractes et de rétinopathies, de baisse de l'acuité auditive, d'insuffisance rénale) et efficace sur les lésions hépatiques, gonadiques et la prévention de la cardiomyopathie de l'hémochromatose génétique.
Son usage se heurte à son coût et aux difficultés de compliance surtout chez les jeunes patients atteints de thalassémie.
Syn. déferrioxamine, trihydroxamique
diabète bronzé l.m.
diabetes bronze
Forme d’hémochromatose caractérisée par la pigmentation cutanée de cette affection et par un diabète sucré consécutif à l'atteinte du pancréas par la surcharge en hémosidérine.
P. Marie, neurologue français, membre de l’Aacadémie de médecine (1896)
Étym. gr. diabêtês : qui traverse
diabète insulinodépendant l.m.
insulin dependent diabetes mellitus
Le diabète de type 1 caractérisé par une hyperglycémie, une polyurie, une polydipsie et une tendance à l’acido-cétose est la traduction d’un défaut d'utilisation des glucides dû à une insuffisance de biosynthèse de l'insuline normalement sécrétée par le pancréas.
La maladie résulte d'une destruction des cellules ß insulinosécrétrices des îlots pancréatiques. Un ensemble d’observations indique l’existence de mécanismes auto-immuns à l’origine de cette maladie qui a souvent un caractère héréditaire.
L’étude de modèles animaux spontanés tels que le Rat BB (biobreeding) et la Souris NOD (non obese diabetes) montre le rôle effecteur des cellules T. La phase initiale du diabète insulinodépendant humain est caractérisée par la présence d’un ensemble d’autoanticorps, témoins de l’agression immunologique mais non directement pathogènes par eux-mêmes (anticorps anti-îlots, anticorps anti-insuline, anticorps anticarboxypeptidase, anticorps anti-GAD-décarboxylase de l’acide glutamique, anticorps anti-1A2). Certains traitements immunosuppresseurs (anticorps CD3) sont susceptibles de restaurer la tolérance vis-à-vis des auto-antigènes des cellules ß dans les modèles animaux.
Le traitement insulinique par voie sous-cutanée est indispensable pour prévenir l’état d’acidocétose qui peut conduire au coma. Un bon équilibre glycémique permet d’espérer une réduction des complications micro et macro-angiopathiques.
Étym. gr. diabêtês : qui traverse
Syn. diabète maigre, diabète de type 1
Sigle DID
→ acidocétose diabétique, micro-angiopathie diabétique, macro-angiopathie diabétique, insuline
[O4]
Édit. 2019
diagnostic anténatal en dermatologie l.m.
prenatal diagnosis in dermatology
Examen pratiqué au cours de la grossesse dans le cas d’un couple à risque pour la recherche d’une éventuelle maladie génétique à expression cutanée du fœtus.
Deux examens sont actuellement possibles : la biopsie du trophoblaste, pratiquée entre les 9e et 11e semaines avec étude en génétique moléculaire, soit directe si la mutation délétère est connue, soit indirecte avec étude de liaison dans la famille; la biopsie de peau, entre les 18e et 20e semaines, si la famille n’a pas pu être étudiée en génétique moléculaire. Le diagnostic anténatal qui sert au conseil génétique est, à l’heure actuelle, fiable pour les épidermolyses bulleuses; il peut être envisagé pour la maladie de von Recklinghausen, les ichtyoses congénitales, la dysplasie ectodermique de Christ-Siemens-Touraine et les albinismes.
F. D. von Recklinghausen, anatomopathologiste allemand (1882) ; J. Christ, stomatologue allemand (1913) ; H. Siemens, dermatologiste allemand (1937) ; A. Touraine, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1936)
Syn. diagnostic prénatal
diénestrol n.m.
dienestrol
Œstrogène de synthèse non stéroïdien, administré par os, par voie sous-cutanée ou intramusculaire, dans les troubles de la ménopause.
dinitrochlorobenzène (test au) l.m.
dinitrochlorobenzene test
Test qui produit une réaction identique à une réaction cutanée d'hypersensibilité retardée.
discret adj.
sampled, discrete
1) En pathologie, qualifie des lésions dont les éléments sont séparés les uns des autres.
Éruption cutanée discrète.
2) En physiologie, qualifie les potentiels d'action issus des cellules neuronales (telles que les cellules ganglionnaires de la rétine).
C'est leur fréquence d'émission qui caractérise le signal à transmettre (par opposition aux potentiels continuellement variables apparaissant p. ex. au pied des récepteurs).
3) En mathématique et en physique, caractérise des phénomènes discontinus et énumérables, des données composées d’éléments distincts, ou encore de grandeurs ne pouvant prendre qu’un nombre fini de valeurs identifiables séparément.
Il correspond à une série de valeurs représentant de façon discontinue, après échantillonnage, un phénomène continu.
Un signal discret n'existe à l'entrée ou à la sortie d'un système, qu'à des instants précis. Il n'existe pas pendant certains intervalles de temps puis se manifeste pendant une durée déterminée, généralement brève. On dit que la variable "temps" est alors discontinue.
La modélisation de ces phénomènes fait appel à des équations aux différences finies.
4) En informatique, discret est synonyme de numérique.
P. ex. les bits sont des éléments discrets car ils ne peuvent prendre que deux valeurs (0 et 1)
Étym. lat. discretus : séparé, divisé, discontinu
distance canthobicanthale l.f.
cantho-bicanthal distance
Écart de l’intervalle des parties séparant la surface cutanée du canthus interne en avant, du plan bicanthal externe apprécié par la mesure tomodensitométrique dans le plan neuro-oculaire.
distance foyer-peau l.f.
focus-skin distance
Distance, mesurée sur l’axe du faisceau, entre le foyer du tube radiologique et la surface cutanée de la région anatomique examinée.
Habituellement de l’ordre de 80-100cm, elle peut être portée à plusieurs mètres (téléradiographie) pour réduire la distorsion des dimensions des différents organes causée par la projection conique.
En radiothérapie, elle est désignée par la distance source-peau.
Syn. distance focus-peau
distance source-peau l.f.
source-skin distance, SSD
Distance, mesurée sur l’axe du faisceau, entre la source d'un appareil de radiothérapie et la surface cutanée de la région anatomique traitée.
Elle est de l'ordre de 60 à 100 cm dans les traitements courants. Elle atteint plusieurs mètres lorsque de très grands champs sont nécessaires (irradiations hémi-corporelles ou totales).
Sigle DSP
DMSO sigle m. pour DiMéthylSulfOxyde
diméthylsulfoxyde
Solvant organique qui accroît l'absorption cutanée en diluant les lipides et en altérant le stratum corneum, mais peu utilisé du fait de son caractère irritant et allergisant.
DNCB sigle m. pour DiNnitroChloroBenzène
Allergène très puissant utilisé pour tester la réactivité cellulaire à lymphocyte T (allergie de type IV de la classification de Gell et Coombs) et les moyens de défense de l’organisme, notamment en cas de cancer (mélanome malin en particulier) et en cas de maladie susceptible de donner un déficit immunitaire.
Les tests au DNCB sont souvent utilisés en cancérologie notamment cutanée.
P. Gell et R. Coombs, immunologistes britanniques (1963)
→ dinitrochlorobenzène (test au)
dose iso-effet l.f.
isoeffect dose
Dose qui produit un effet biologique déterminé et dont la valeur change lorsqu’on modifie un paramètre de l’irradiation.
Elle se rapporte généralement à une modification de l’étalement ou du fractionnement de l’irradiation: par ex. des doses de 25 Gy, en 5 séances de 5 Gy, et de 30 Gy, en 15 séances de 2 Gy, produisent la même desquamation cutanée, et sont des doses iso-effet. Une modification du fractionnement, de l’étalement (ou d’un autre paramètre) peut entraîner une variation différente de la dose iso-effet selon les effets considérés.
Étym. gr. dosis : action de donner, ce qui est donné (déverbal de didômi : donner)
douleur n.f.
pain, ache
Sensation pénible perçue par des récepteurs périphériques non spécifiques et transmise à la moelle par de petites fibres nerveuses avec ou sans myéline (fibres Ad ou C).
La douleur est une sensation complexe qui comporte plusieurs composantes (sensorielle, nociceptive, affective, cognitive et comportementale) dont l'importance varie avec le type et la cause. Les voies médullaires de la douleur passent par les cornes postérieures et suivent les voies spinoréticulo-thalamiques (voies extra-lemniscales) pour se terminer dans les noyaux ventraux du thalamus. Elles sont relayées de là jusqu'aux centres supérieurs où la douleur devient consciente et peut être localisée avec plus ou moins de précision. La douleur entraîne des réponses réflexes motrices médullaires (réaction de défense) et des réponses neurovégétatives centrales qui peuvent être très violentes (possibilité d'arrêt cardiaque) et être la cause d'incapacité subite dans une tâche de sécurité. Dans les ganglions rachidiens postérieurs, siège des noyaux des fibres de la douleur, il y a production entre autres, de substance P et de bradykinine (très algogènes), secrétées dans les cornes postérieures.
Les douleurs projetées en surface résultent de la convergence sur les mêmes neurones d’informations issues de structures viscérales profondes et d’incitations afférentes d’origine cutanée. Elles peuvent être difficiles à différencier des algies radiculaires ou tronculaires.
Le système nerveux central n’assure pas qu’un simple transit de l’information algogène : il délivre aussi de nombreuses modulations facilitatrices et inhibitrices.
Observées dans 10 à 40% de la population totale, les douleurs chroniques représentent le symptôme le plus fréquent de la pathologie médicale. Ce sont notamment les lombalgies (qui affecteraient en France un million à un million et demi de personnes), les séquelles traumatiques et chirurgicales ainsi que 60 à 90% des cancers à la phase terminale.
La douleur peut être d’origine :
- somatique par excès de stimulations nociceptives, avec activation au niveau des récepteurs périphériques du phénomène douloureux et transmission aux structures centrales ;
- neurogène ou neuropathique, avec désafférentation liée à des lésions nerveuses par compression ou autre origine. Les manifestations cliniques sont alors polymorphes et les désordres induits multiples. En fait, la complexité et les intrications des mécanismes centraux et périphériques sont fréquents ;
- psychogène qui ne doit être admise qu’avec une grande prudence malgré sa fréquence d’un cas sur cinq selon certains.
La souffrance comporte un malaise émotionnel, affectif et thymique, d’intensité variable, personnel à chacun, qui se développe en face d’une douleur ressentie comme intolérable et avec laquelle elle s’intrique généralement.
C’est dire le polymorphisme des réactions individuelles à la douleur et les difficultés souvent éprouvées par l’équipe soignante pour contrôler un contretransfert négatif en présence de certains patients passifs, dépendants, attachés à des bénéfices secondaires et/ou réfugiés dans l’alcool ou les drogues.
L’appréciation de l’intensité de la douleur est importante à établir dans le cadre des essais thérapeutiques. Plusieurs techniques sont possibles comme l’utilisation des échelles verbales sur lesquelles la cotation est graduée d’une extrémité à l’autre de « aucune douleur » à « très sévère ». C’est l’intéressé lui-même qui apprécie le degré de la douleur et ceci conduit à tenir compte de sa personnalité.
Pendant de nombreux siècles, les attitudes à l’égard des antalgiques pourtant connus dès l’antiquité, furent très ambivalentes, avec parfois valorisation des vertus de la résistance ou de la négation, et d’autres fois une note de mysticisme.
La circulaire n° 95-22 DGS/DH du 6 mai 1995 (ministère de la Santé) dispose notamment : « L’évolution des connaissances scientifiques et techniques permet d’apporter dans la quasi-totalité des cas, une réponse aux douleurs… »
Étym. lat. dolor : douleur
→ bradykinine, incapacité subite, nocicepteur, P (substance)
douleur (médicaments de la) l.m.p.
drugs of pain, (pain killer)
Agents pharmacologiques utilisés pour soulager la douleur, qui ne permettent pas toujours un apaisement complet de celle-ci mais procurent au moins, à la plupart des patients, une amélioration satisfaisante.
L’éventail analgésique est vaste mais limité dans ses actions et non exempt d’effets indésirables. Contre les douleurs des cancéreux, les substances disponibles sont efficaces dans environ 60 à 80% des cas.
Dans les douleurs par excès de nociception, l’action des antalgiques s’exerce :
- en périphérie, grâce à l’inhibition de la biosynthèse de substances algogènes, par l’aspirine, les anti-inflammatoire non stéroïdiens, le paracétamol, les glucocorticoïdes…
- aux niveaux médullaire et supramédullaire, grâce à l’inhibition de la transmission synaptique des influx douloureux, par la morphine.
La morphine et ses succédanés suspendent la plupart des douleurs intenses par excès de nociception, observées au cours de l’évolution des cancers et après les interventions chirurgicales. Ses effets indésirables ont été surestimés et en particulier, le risque d’induction d’une toxicomanie est réduit.
Dans les douleurs par désafférentation, les antidépresseurs non psychostimulants et certains antiépileptiques diminuent l’hyperexcitabilité neuronale. En cas d’effets indésirables trop importants, les stimulations électriques (surtout transcutanées) sont utiles.
Le schéma de l'OMS, concernant le traitement des douleurs chroniques, distingue depuis 1997, trois paliers :
- I, les médicaments non morphiniques (essentiellement paracétamol, aspirine et anti-inflammatoires non stéroïdiens) qui sont indiqués contre les douleurs légères à modérées ;
- II, les opioïdes dits "faibles" (codéine, dextropropoxyphène) associés ou non aux produits précédents, qui sont utilisables contre les douleurs modérées à sévères ou après l’échec des antalgiques du palier I ;
- III, les opioïdes "forts", avec pour référence la morphine, ils sont efficaces contre les douleurs d'emblée intenses ou après l’échec des produits du palier II.
À chaque palier, des adjuvants peuvent être associés : antidépresseurs, antiépileptiques et myorelaxants. De plus la composante antalgique de certains traitements étiologiques – chimiothérapie, radiothérapie (par réduction tumorale), corticoïdes – est souvent manifeste.
Les principales règles et principes à respecter lors de la prescription d’antalgiques sont :
- un traitement individualisé,
- le respect des contre-indications,
- la prudence chez les personnes âgées et les enfants,
- l’administration à intervalles réguliers, à horaires fixes, en fonction de la durée d'action de la substance choisie,
- l’absence de dose standard pour la morphine avec la recherche de la plus faible dose,
- la préférence pour la voie orale, sans méconnaître l’utilité des voies intraveineuse ou sous-cutanée, contrôlées par le patient lui-même, avec cependant un dispositif de sécurité intégré au pousse-seringue pour éviter les surdoses.
En fait, le nombre des médicaments de la douleur demeure limité. L’intérêt actuel se porte sur des agonistes des récepteurs opioïdes (présumés exempts des effets indésirables de la morphine) et sur les agonistes des systèmes mono-aminergiques descendants du tronc cérébral. Ce sont principalement les systèmes sérotoninergiques et noradrénergiques, dont le rôle dans la modulation de la transmission nociceptive est essentiel. Les inhibiteurs de la cyclo-oxygénase 2, les antagonistes des récepteurs des acides aminés excitateurs ou des récepteurs aux neurokinines, les agonistes des récepteurs nicotiniques, les agonistes des récepteurs NT2 de la neurotensine sont aussi des voies de recherche.
Étym. lat. dolor : douleur
→ antalgique, analgésique, morphine, opioïde
douleurs sous-mandibulaires, oculaires et rectales avec congestion en regard l.f.p.
pain, submandibular, ocular and rectal with flushing
Syndrome avec douleurs violentes sous-maxillaires, oculaires et rectales accompagnées de congestion cutanée en regard.
Les douleurs oculaires et sous-mandibulaires sont plus marquées que les douleurs rectales. L'affection est considérée comme une dysautonomie. L’affection est autosomique dominante (MIM 167400).
R. Hayden et M. Grossman, pédiatres américains (1959)
Étym. lat. dolor : douleur
Dragstedt (iléostomie de) l.f.
Dragstedt's ileostomy
Extériorisation hors de la paroi abdominale d'une dizaine de centimètres d'iléon qui seront recouverts d'une greffe cutanée, réalisant ainsi une véritable trompe.
Ce procédé peu utilisé évite le contact avec la peau, du liquide intestinal, très corrosif à ce niveau et entraînant de ce fait des irritations cutanées et des ulcérations très douloureuses. En cas d'iléostomie définitive, elle a l'avantage de faciliter son appareillage.
L. Dragstedt, chirurgien américain (1941)
Dubowitz (syndrome de) l.m.
Dubowitz’ syndrome
Syndrome héréditaire autosomique récessif rapporté depuis 1965 chez 150 patients et caractérisé par des anomalies congénitales multiples, un retard mental modéré à sévère, un retard de croissance pré- et post-natal, une microcéphalie, un déficit immunitaire prédisposant à des allergies et à de l'eczéma, des affections malignes du sang, et des neuroblastomes.
Les patients sont souvent hyperactifs et ont des problèmes de concentration. L'aspect du visage est caractéristique avec un front haut ou fuyant, une arcade sourcilière aplatie, des sourcils latéraux peu fournis, des fentes palpébrales courtes, un ptosis, des anomalies oculaires, une racine du nez large et aplatie, et une conformation anormale de la bouche ; chez le garçon on note des anomalies génitales : hypospadias et cryptorchidie. Les patients peuvent aussi présenter des fossettes sacrées, une clinodactylie des 5èmes doigts, et une syndactylie cutanée des 2 et 3ème orteils.
Ref. M. Tsukahara, Orphanet février 2005
V. Dubowitz, pédiatre britannique (1965)
[A4,O6,Q2]
Dufourmentel et Mouly (opération de) l.f.
Dufourmentel and Mouly’s operation
Traitement chirurgical de la ptose et de l'hypertrophie mammaire sans dissection cutanée, par méthode oblique avec cicatrice unique siégeant dans le quadrant inféro-externe.
R. Dufourmentel, membre de l’Académie de médecine et R. Mouly, chirurgiens plasticiens français (1961)
Duplay (opération de) l.f.
Duplay's procedure
Technique d'uréthroplastie cutanée qui consiste à réparer l'urèthre par constitution d'un tube cutané taillé aux dépens des berges de la brèche uréthrale.
Ce procédé, parmi les plus anciens et toujours utilisé, s'applique aussi bien à la cure des rétrécissements uréthraux en deux temps qu'à la cure des hypospadias ou de l'épispadias continent.
S. Duplay, chirurgien français, membre de l’Académie de médecine (1880)
→ uréthroplastie pour hypospadias
Dupont-Lachapelle (maladie de) l.f.
Dupont-Lachapelle’s disease
Thésaurismose cutanée par polyvinylpyrrolidone.
La polyvinylpyrrolidone, utilisée comme véhicule retard de la posthypophyse dans le traitement du diabète insipide peut s'accumuler dans le derme en réalisant une dermatose papuleuse ou des placards infiltrés. La substance de surcharge, qui peut être aussi extracellulaire, se trouve surtout dans le cytoplasme de grands éléments histiocytaires dermiques.
A. Dupont, J-M. Lachapelle, dermatologistes belges (1964)
→ polyvinylpyrrolidone (thésaurismose cutanée par)
dyskératome verruqueux l.m.
warty dyskeratoma
Lésion cutanée bénigne observée surtout chez l'adulte et consistant en une formation papulonodulaire isolée, grisâtre, à centre kératosique, localisée au cuir chevelu, au visage, au cou ou sur le tronc.
Sa structure histologique, semblable à celle de la maladie de Darier, consiste en une hyperplasie épidermique avec une invagination profonde qui est comblée par un volumineux bouchon corné parakératosique et dont les parois associent acantholyse et dyskératose avec formation de grains et de corps ronds. Le pronostic est bénin. L'excision chirurgicale entraîne la guérison.
F. J. Szymanski, dermatologue américain (1957) ; J. F. Darier, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1917)
dyskératose congénitale de Scoggins l.f.
dyskeratosis congenita Scoggins type
Dyskératose congénitale avec hyperpigmentation marbrée cutanée, leucokératose de la muqueuse orale et hyperkératose palmaire.
On trouve également une absence d'empreintes digitales, des ongles dysplasiques, des cheveux rares, une ostéoporose, une anémie, et une absence de point lacrymal. L’affection est autosomique dominante (MIM 127550).
R. B. Scoggins, dermatologiste américain (1971)
dysplasie spondylométaphysaire avec dentinogénèse imparfaite l.f.
spondylometaphyseal dysplasia with dentinogenesis imperfecta
Affection voisine de la maladie de Morquio mais avec un nanisme moins marqué.
Il existe des malformations rachidiennes et iliaques, une hyperlaxité articulaire, ligamentaire et cutanée, une asymétrie thoracique, une cyphose et des ongles absents, une hypoplasie mandibulaire avec fente palatine et dentinogénèse imparfaite, une exophtalmie, des sclérotiques bleues et, plus rarement, une ectopie du cristallin (1/10). L’affection est autosomique dominante (MIM 184260).
J. Goldblatt, médecin généticien australien (1991)
Étym. gr. spondulos : vertèbre
Syn. Goldblatt (syndrome de)
dysplasie squelettique avec télangiectasies et dysgénésie du tissu mésodermique irien l.f.
skeletal dysplasia with telangiectasia and mesodermal dysgenesis of the iris
Affection associant un nanisme ressemblant au syndrome de Morquio, une atrophie cutanée avec télangiectasies, une dysgénésie mésodermique irienne et une hyperlaxité articulaire.
Il faut ajouter, aux précédents signes, cyphoscoliose et luxation de la hanche; et à l'atrophie irienne, opacités cristalliniennes nucléaires et capsulaires postérieures dans la troisième décennie. L’affection est autosomique récessive (MIM 270240).
M. W. Greaves et P. M. Inman, dermatologistes britanniques (1969)
Étym. gr. dus : difficulté ; plasein : façonner