Barraquer-Simons (lipodystrophie progressive de) l.f.
partial lipodystrophy, Barraquer-Simons’ disease, progressive lipodystrophy
Maladie rare touchant surtout les femmes, caractérisée par une disparition progressive et symétrique du tissu adipeux débutant à la face.
La perte de la graisse sous-cutanée évolue en descendant au torse, aux bras et jusqu'au haut des cuisses. Elle s’accompagne d’une énophtalmie importante, d’une kératopathie, d’une limitation de la motilité oculaire et parfois d’une rétinite pigmentaire.
Il existe parfois une surcharge graisseuse inférieure opposée, un hirsutisme et un aconthesis, ainsi qu'une atteinte des reins (glomérulonéphrite membranoproliférative associée à des anomalies de la composante C3 du complément sérique) et du pancréas. Le décès par insuffisance rénale est fréquent.
La maladie est sporadique mais quelques cas familiaux ont été signalés.
L. Barraquer Roviralta, neurologue espagnol (1906), A. Simons, neurologue allemand (1911)
Syn. syndrome de Barraquer, Simons, Smith, Morgani
→ lipodystrophies (manifestations rénales des)
Édit. 2017
Behçet (maladie de) l.f.
Behçet’s disease
Affection inflammatoire polysystémique, chronique, récidivante qui se caractérise par la triade aphtes buccaux-aphtes génitaux-uvéite et qui peut atteindre aussi le système nerveux central, l'appareil digestif, les articulations, les vaisseaux.
Rare en Europe de l'Ouest, elle est fréquente dans le bassin méditerranéen oriental et au Japon.
La pathogénie, encore très discutée, est probablement multifactorielle. L'histopathologie vasculaire est la même dans tous les organes intéressés. La vascularite, lésion principale, est une inflammation thrombosante des petits vaisseaux, surtout des veinules, avec parfois des thrombus composés de granulocytes et de plaquettes.
Les signes cutanéomuqueux sont les plus fréquents. L'aphtose buccale constante peut être longtemps isolée. Elle ne se distingue en rien des aphtes vulgaires. Il en est de même des aphtes génitaux, bien que leur présence soit moins constante. On observe des pseudofolliculites nécrotiques, en particulier aux points de piqûre, évoquant une hypersensibilité cutanée. Les autres manifestations réalisent des nodules dermohypodermiques douloureux correspondant soit à un érythème noueux, soit à des phlébites superficielles.
Les manifestations oculaires comprennent l'iridocyclite récidivante, parfois accompagnée d'hypopyon. Le segment postérieur peut également être touché par une vascularite rétinienne, une atteinte papillaire, qui conditionnent largement le pronostic fonctionnel.
Dans ses formes neurologiques dites neuro-Behçet (8 à 26% des cas), il s'agit principalement d'une méningo-encéphalite, parfois d'une thrombose veineuse cérébrale avec hypertension intracrânienne. L'évolution se fait le plus souvent par poussées. Cette affection s'apparente aux autres uvéonévraxites.
D’autres manifestations peuvent se rencontrer : arthrites, douleurs abdominales, épididymite, état confusionnel. L'évolution est imprévisible. En dehors des atteintes cérébrales et vasculaires (phlébites profondes, plus rarement atteintes artérielles) qui peuvent mettre en jeu le pronostic vital, le pronostic fonctionnel de la maladie de Behçet est surtout lié à l'atteinte oculaire avec possibilité de séquelles irréversibles responsables de cécité
Le traitement est essentiellement symptomatique pour les arthrites (AINS, colchicine), locaux pour les uvéites (corticoides), voire corticothérapie générale. Le recours aux cytolytiques immunosuppresseurs est licite en cas d'échec. Cette maladie est liée à l'antigène d'histocompatibilité Bw51. On trouve aussi le type HLA B27 dans la forme rhumatologique et HLA B12 dans la forme cutanéomuqueuse (MIM 109650). Elle est souvent confondue avec la grande aphtose décrite par Touraine en 1941.
H. Behçet, dermatologue turc (1937), B. Adamantiades, ophtalmologiste grec (1931)
Syn. syndrome de Behçet
→ aphte, vascularite, uvéite, irido-cyclite, hypopion, méningo-encéphalite, érythème noueux, HLA, HLA B27, aphtose (grande) de Touraine
Édit. 2017
bénéfices tirés de la maladie l.m.
gains from illness
Gratifications directes et indirectes que le patient retire de sa maladie.
Schématiquement, les bénéfices primaires résultent, selon les conceptions psychodynamiques, d'une réduction de l'angoisse par les essais défensifs, en général imparfaits, donc répétitifs, de neutralisation de celle-ci par le symptôme.
D'abord décrits comme les efforts du moi pour pactiser avec une maladie déjà installée, les bénéfices secondaires sont plutôt conçus actuellement comme les divers avantages d'ordre affectif, familial et socio-économique liés au statut de malade. Régression, dépendance et passivité peuvent alors favoriser l'installation dans la chronicité, sinon, avec une relation adaptée, permettre des expériences et remaniements psychiques positifs.
→ narcissisme, refuge (maladie)
Édit. 2017
Bentall (opération de) l.f.
Bentall’s opération
Opération de chirurgie cardiaque destinée au traitement des anévrismes de la racine de l’aorte (maladie annulo-ectasiante).
Elle consiste à réséquer la racine de l’aorte et la valvule aortique, à mettre en place une greffe ou une prothèse de l'aorte ascendante sur laquelle sont réimplantés les deux orifices coronaires. C'est l'intervention de référence avec un certain nombre de variantes techniques du traitement de la maladie annulo-ectasiante.
H. H. Bentall chirurgien cardiaque britannique (1968)
→ anévrysme de l'arc de l'aorte, maladie annulo-ectasiante
Édit. 2017
benznidazole n.m.
benznidazole
Antifongique azolé aujourd’hui non commercialisé en France.
Il est utilisé pour traiter, à la phase aigüe de la maladie, la trypanosomose américaine (maladie de Chagas).
→ antifongique, Chagas (maladie de)
Édit. 2017
Bernard-Soulier (maladie de) l.m.
Bernard-Soulier’s disease, hemorrhagiparous thrombocytic dystrophy
Thrombopathie constitutionnelle de transmission autosomique récessive, caractérisée par l'existence de plaquettes géantes et dystrophiques (granulations assemblées au centre de la cellule), d'une thrombopénie (s'aggravant au cours de la vie) et d'un défaut de consommation de prothrombine, provoquant des saignements prolongés.
Un défaut d'expression de la glycoprotéine Ib (GPIb) formant normalement un complexe avec les glycoprotéines IX et V a été mis en évidence. La GPIb porte le récepteur du facteur von Willebrand. Au cours de la maladie l’agglutination à la ristocétine et l’adhésion des plaquettes aux microfibrilles du sous-endothélium (qui nécessitent la fixation du facteur von Willebrand à la membrane plaquettaire) sont nulles, expliquant l'allongement du temps de saignement (>20 min) et les manifestations hémorragiques. Une dysmégacaryocytopoïèse avec défaut de libération de plaquettes normales et réduction de la durée de vie de celles-ci est le mécanisme généralement évoqué pour expliquer la thrombopénie. Quant au défaut de consommation de prothrombine, il pourrait être rattaché à un défaut de formation de certaines activités procoagulantes liées à l'existence d'anomalies de répartition des phospholipides membranaires.
Les gènes codant pour les sous-unités du récepteur sont situés : pour GP1BA en 17p13.2, pour GP1BB en 22q11.21, pour GPV (ou GP5) en 3q29 et pour GPIX (ou GP9) en 3q.21.3
Des formes variantes de cette maladie ont été rapportées où le complexe GPIb-IX-V est présent, mais anormal qualitativement et dans ce cadre une forme exceptionnelle de transmission autosomique dominante a été décrite.
Jean Bernard, membre de l'Académie de médecine et J.P. Soulier, hématologues français (1948)
Syn. syndrome de Bernard-Soulier, dystrophie thrombocytaire hémorragipare, maladie des plaquettes géantes
→ GP1BA, GP1BB, GPV(GP5), GPIX(GP9)
Édit. 2017
bêta-méthylcrotonyl-coenzyme A carboxylase n.f.
beta-methylcrotonyl-coenzyme A carboxylase
Enzyme mitochondriale catalysant l’une des étapes du catabolisme de la leucine.
La bêta-méthylcrotonyl-coenzyme A carboxylase catalyse la transformation du -méthylcrotonyl-coenzyme A en -méthylglutaconyl-coenzyme A, une des étapes du catabolisme de l’acide aminé leucine. Un déficit en cette enzyme peut entrainer une maladie rare appelée « déficit en 3-méthylcrotonyl carboxylase » se traduisant par des crises de vomissements, apnée et coma après un régime riche en protéines, un jeûne prolongé ou une infection. La maladie peut également entraîner des troubles neurologiques, une faiblesse ou une hypotonie musculaire et un retard du développement.
Syn. 3-méthylcrotonyl-coenzyme A carboxylase
→ leucine
Édit. 2017
biopsie du grêle (jéjuno-iléale) l.f.
biopsy of the small intestine
Biopsie endoscopique de l’intestin grêle.
Elle n’est plus pratiquée à l'aveugle à l'aide de sondes d'aspiration-section depuis que l'on a démontré que les biopsies duodénales étaient aussi efficaces pour le diagnostic des affections diffuses de la muqueuse intestinale (maladie cœliaque, maladie de Whipple).
Étym. gr. bios : vie ; opsis : vue
→ biopsie
Édit. 2017
Blackfan-Diamond (maladie de) l.f.
Diamond-Blackfan’s syndrome
Maladie familiale caractérisée par une anémie profonde, arégénérative, c'est-à-dire avec une érythroblastopénie médullaire et un taux de réticulocytes circulants très bas, découverte en général pendant les premiers mois de la vie.
La moelle est de richesse normale, mais si les lignées granulocytaires et mégacaryocytaires sont présentes, il n'y a pas ou très peu d'érythroblastes.
L'érythroblastopénie est liée à une anomalie intrinsèque du progéniteur érythroblastique, incapable de se différencier in vivo. Il s'agit d'une maladie hétérogène par sa présentation clinique, par son mode de transmission et par sa réponse thérapeutique : la plupart des malades ont un petit poids de naissance et un retard staturopondéral qui aboutira à une petite taille à l'âge adulte. Un pouce triphalangien peut être noté. Plus de la moitié des cas vont répondre aux glucocorticoïdes par voie orale, mais le seuil varie d'un malade à l'autre. Il existe des familles à transmission dominante ou récessive, ou des cas de consanguinité ; un quart des patients ont une anomalie du gène RPS19, locus en 19q13.3, codant pour une protéine ribosomique.
L. K. Diamond et K. D. Blackfan, pédiatres américains (1938)
Syn. érythroblastopénie constitutionnelle
Édit. 2017
blastomycose cérébroméningée l.f.
cerebromeningeal blastomycosis
Parasitose provoquée par des champignons dimorphiques et dont la forme dite sud-américaine ou paracoccidioïdomycose ou maladie de Lutz, due à Paracoccidioïdes (ou Blastomycesbrasiliensis), peut donner, dans plus de 10% des cas, des localisations cérébrales et méningées.
La forme nord-américaine ou maladie de Gilchrist, due à Blastomyces dermatidis, donne plus rarement des atteintes cérébroméningées.
Syn. cladosporiose cérébrale
→ paracoccidioïdomycose, blastomycose, Gilchrist (maladie de), Blastomyces brasiliensis, Blastomyces dermatidis, Paracoccidioïdes brasiliensis
[D1, H1]
Édit. 2018
blastomycose chéloïdienne de Jorge Lobo l.f.
cheloid blastomycosis
Mycose cutanée chronique simulant le plus souvent des chéloïdes, dont l'agent responsable est Loboa loboi (autrefois Paracoccidioïdes lobo ou forme de Blastomyces brasiliensis), touchant l'homme et les dauphins, et dont la plupart des cas ont été décrits au Brésil mais aussi dans d'autres zones forestières d'Amérique centrale et du Sud.
Les adultes jeunes de sexe masculin exerçant des professions à l'extérieur sont les plus touchés. La maladie semble être contractée par inoculation traumatique. Les lésions restent limitées à la peau et sont presque toujours localisées dans les zones découvertes. Même si les aspects cliniques simulent le plus souvent des chéloïdes, fermes, brunes, indolores, parfois pédiculées, ils sont assez polymorphes, prenant aussi l'apparence de gommes, de placards nodulaires infiltrés, verruqueux ou ulcérés évoquant une lèpre nodulaire, une chromomycose ou un carcinome spinocellulaire. C’est une maladie essentiellement chronique avec conservation d’un état général satisfaisant
Le diagnostic repose sur la mise en évidence de courtes chaînes d'éléments ronds, globuleux, avec une double paroi réfringente, réunis les uns aux autres par une sorte d'isthme, dans les squames recueillies par grattage ou à l'examen histologique d'une biopsie. Les antifongiques sont inactifs.
J. Lobo, dermatologue brésilien (1930)
Syn. lobomycose, maladie de Jorge Lobo
Édit. 2017
Bornholm (maladie oculaire de) l.f.
Bornholm’s eye disease
Maladie différente de la maladie de Bornholm (myalgie épidémique observée également dans la même île danoise).
Édit. 2017
borréliose n.f.
borreliosis
Maladie infectieuse due à une espèce bactérienne du genre Borrelia.
Les borrelioses humaines comprennent la maladie de Lyme (due à Borrelia burgdorferi et espèces proches) et les fièvres récurrentes (dues à diverses espèces de Borrelia). Elles sont transmises par des tiques et, dans le cas de B. recurrentis, par les poux. Ce sont des maladies zoonotiques, sévissant dans des foyers géographiquement limités, et dont les réservoirs sont constitués par des mammifères sauvages (hormis pour B. recurrentis).
A. Borrel, bactériologiste français (1867-1936)
→ Lyme (maladie de), fièvre récurrente, Borrelia burgdorferi, Borrelia recurrentis Borrelia duttoni, Borrelia
[D1, D4]
Édit. 2019
botulisme n.m.
botulism
Maladie rare, due à une toxi-infection alimentaire (conserves avariées) provoquée par l'exotoxine d'une bactérie anaérobie sporulée, Clostridium botulinum, laquelle interfère sur la libération de l'acétylcholine au niveau des terminaisons présynaptiques.
Elle se manifeste, douze à trente-six heures après l'ingestion, par une anorexie, des nausées et vomissements, une vision floue avec ptosis, diplopie, une sécheresse des muqueuses buccales et trachéales, et un déficit moteur périphérique progressif à prédominance proximale. Une dysarthrie et une dysphagie s'y associent. Les réflexes sont abolis dans les formes sévères. Il existe une mydriase aréactive. Une constipation opiniâtre, secondaire à l'atteinte de la musculature lisse, et une rétention d'urines, sont possibles. Des complications respiratoires peuvent survenir, qui font la gravité de la maladie. L'évolution est rapide en 2 à 4 jours, la paralysie progressant de façon descendante. L'électrophysiologie confirme le diagnostic en montrant des anomalies comparables à celles du syndrome de Lambert-Eaton.
L'injection d'antitoxine ou un traitement par guanidine ou 4 aminopyridine pourraient éventuellement accélérer la récupération.
Étym. diminutif du gaulois boël : boyau, intestin, du latin botulus : boudin
→ arme biologique, toxine botulique, toxine botulique en thérapeutique, Lambert-Eaton (syndrome de), Clostridium botulinum
Édit. 2017
Bouveret (maladie de) l.f.
Maladie caractérisée par des crises de tachychardies paroxystiques supraventriculaires bénignes à début et fin brusques, avec persistance pendant les crises d’un rythme sinusal.
La maladie de Bouveret est généralement considérée comme dénuée de signification pronostique grave. Ces tachycardies sont dues à un phénomène de conduction réciproque dans un circuit créé par la dissociation fonctionnelle longitudinale des voies de conduction dans le nœud de Tawara avec bloc unidirectionnel sur l’une des deux voies de conduction ainsi crées Après avoir parcouru l’une des voies dans un sens, l’influx parcourt l’autre dans un sens opposé. Le rythme réciproque peut être déclenché par des extrasystoles auriculaires entraînant la dissociation fonctionnelle du nœud de Tawara.
L. Bouveret, médecin interniste français (1889)
Édit. 2017
BRAF gene l.angl ; pour B-Raf proto-oncogene, serine/threonine kinase
Gène, situé sur le locus chromosomique 7q34, codant pour une protéine qui aide à transmettre des signaux chimiques de l’extérieur de la cellule jusqu’au noyau cellulaire.
Cette protéine connue comme voie RAS/MAPK régule la croissance et la division cellulaire, processus par lesquels les cellules matures effectuent les fonctions spécifiques de différentiation, les mobilisations cellulaires de migration et d’autodestruction d’apoptose. Ces signalisations chimiques à travers cette voie sont essentielles pour le développement normal après la naissance. Le BRAFgène appartient à la classe des oncogènes qui lors de mutation conduit à des processus cancéreux.
Des mutations entraînent le syndrome cardio-facio-cutané, la maladie de Erdheim-Chester, l’histocytose X, la tumeur stromale gastro-intestinale, le syndrome de Noonan, le syndrome LEOPARD et interviennent dans de nombreux processus cancéreux.
Des mutations V600E du gene BRAF ont été mises en évidence dans le mélanome malin, certains carcinomes colorectaux ou bronchiques, dans des tumeurs nerveuses comme le glioblastome ou l’astrocytome pilocytique, dans 40% des carcinomes papillaires de la thyroïde, aussi dans la maladie de Hodgkin, les leucémies à tricholeucocytes. La caractérisation de ces mutations altérant la signalisation, ont été à l’origine du développement de thérapeutiques moléculaires ciblées spécifiquement dirigées contre BRAF.
Syn. 94 kDa B-raf protein, B-raf 1, B-Raf proto-oncogene serine/threonine-protein kinase, BRAF1, BRAF1_HUMAN, Murine sarcoma viral (v-raf) oncogene homolog B1, p94, RAFB1, v-raf murine sarcoma viral oncogene homolog B
→ LEOPARD syndrome, Noonan (syndrome de), cardio-facio-cutané (syndrome), histiocytose X, histiocytose langerhansienne, tumeur stromale gastro-intestinale, Erdheim-Chester (maladie d')
[Q3]
Édit. 2020
bronchite chronique l.f.
chronic bronchitis
Syndrome caractérisé par une toux et une expectoration chroniques, plus de trois mois par an depuis plus de deux ans, à l'exclusion de toute maladie bronchopulmonaire ayant une individualité nosologique et partageant ces symptômes.
La bronchite chronique n'est pas une maladie infectieuse. Le facteur étiologique principal est le tabagisme. Le pronostic est dominé par le développement d'une obstruction bronchique progressive (bronchopneumopathie chronique obstructive). La bronchite chronique est fréquemment compliquée d'une colonisation microbienne (25% des cas) et d'exacerbations, en relation avec une infection virale et/ou bactérienne dans 50% des cas. On isole principalement deux micro-organismes au cours des surinfections bactériennes : Haemophilus influenzae et Streptococcus pneumoniae (ou pneumocoque).
→ bronchopneumopathie chronique obstructive, Haemophilus influenzae, pneumocoque
Édit. 2017
bulbaires au long cours (syndromes) l.m.p.
long course bulbar syndromes
Groupe évolutif comportant des affections majeures du système nerveux, parfois relativement rapides.
Dans cette seconde catégorie entrent surtout : la sclérose latérale amyotrophique, où l'atteinte bulbaire est constante et le plus souvent à l'origine de la mort ; la paralysie bulbaire de Duchenne, associée ou non à une sclérose latérale amyotrophique, avec une composante pseudobulbaire associée parfois prédominante ; la sclérose latérale primaire, dont l'authenticité est parfois discutée ; diverses tumeurs bulbaires de type surtout astrocytaire, d'origine souvent protubérantielle, avec troubles de la marche d'origine pyramidale et cérébelleuse.
Parmi les syndromes bulbaires chroniques, seront citées : les syringobulbies, avec notamment atteinte vestibulaire et névralgie faciale ; les atteintes bulbaires dans les amyotrophies spinales progressives (maladie de Werdnig-Hoffmann, syndrome de Kugelberg-Welander, etc.) ; les paralysies bulbaires progressives de l'enfant (maladies de Fazio-Londe, Markand et Daly, van Laere) ; les paralysies bulbaires de l'adulte, à longue évolution, rarement pures, alors à rapprocher sans doute de certains cas adultes de la maladie de Fazio-Londe.
G. Werdnig, neurologue autrichien (1891) ; J. Hoffmann, neurologue allemand (1891, 1893); E. Kugelberg et L. Welander neurologues suédois (1956) ; E. Fazio, anatomopathologiste italien (1892) ; P. Londe, neurologue français (1893) ; O. N. Markand et D. D. Daly, neurologues américains (1971) ; J. van Laere, neurologue belge (1966)
Édit. 2017
byssinose n.f.
byssinosis
Bronchopneumopathie induite par l'inhalation de poussières textiles végétales, décrite chez les travailleurs des usines de traitement du coton.
Cette maladie caractérisée par une dyspnée surtout marquée le lundi après l'arrêt de travail de fin de semaine, régresse les jours suivants. La symptomatologie est maximale en début de réexposition chaque semaine. Elle peut évoluer progressivement vers une bronchopneumopathie chronique obstructive.
Surtout observée chez les ouvriers exposés à l'inhalation de poussières de coton, elle peut être également en rapport avec l'inhalation de poussières de lin, de chanvre, de sisal et de jute.
La byssinose est une maladie professionnelle indemnisable.
Édit. 2017
Caenorhabditis elegans l.m.
Caenorhabditis elegans
Nématode de la famille des Rhabditidae, organisme servant de modèle en biologie cellulaire et moléculaire dans de nombreux domaines.
Ce petit ver, d'environ un millimètre de longueur, vit librement dans le sol où il participe à la formation et au maintien de l'humus. Hermaphrodite, il se reproduit tous les trois jours et sa durée de vie est d'environ trois semaines. L'intérêt scientifique de C. elegans réside dans le fait qu'il est facile à élever, à manipuler et à observer grâce à sa petite taille et à sa remarquable transparence. Son génome composé de six chromosomes et de 19 099 gènes est entièrement décrypté ; bon nombre de ses gènes se retrouvent chez l'Homme ce qui permet de créer des lignées transgéniques exprimant des gènes humains.
Les applications de C. elegans sont nombreuses dans les domaines de la biologie, de la génomique, de la pharmacologie et de la thérapeutique : développement embryonnaire, apoptose et vieillissement cellulaire, croissance neuronale, interactions hôte-bactéries pathogènes, cancérogénèse, étude de la myopathie de Duchenne, la maladie de Huntington, la maladie d'Alzheimer.
C. G. Holmberg et C-B. Laurell, biochimistes suédois (1948)
Étym. gr. kainos : récent ; rhabditis : bâtonnet, tige; lat. elegans : élégant, de bon goût
→ apoptose, myopathie de Duchenne, Huntington (chorée de), Alzheimer (maladie de)
[D2]
Édit. 2018
caisse mutuelle régionale l.f.
regional mutual cash
Organisme de la caisse nationale maladie et maternité des travailleurs non-salariés des professions non agricoles chargé dans sa circonscription de gérer le risque maladie et maternité de ses ressortissants, d’y promouvoir une action sanitaire et sociale et une action de prévention médicale.
Sigle : CMR
[E]
caisse nationale d'assurance vieillesse des travailleurs salariés l.f.
national pension fund of the salaried workers
Etablissement public national à caractère administratif, jouissant de la personnalité juridique et de l’autonomie financière, gérant l’assurance vieillesse des travailleurs salariés et l’assurance veuvage à partir d’un fonds national alimenté par les cotisations.
Il exerce également une action sanitaire et sociale dans le cadre d’un programme défini par arrêté ministériel.
La gestion de l’assurance vieillesse est assurée par un fonds national de gestion administrative (partie vieillesse des budgets administratifs des caisses régionales d’assurance maladie). Elle recourt aux services des caisses régionales d’assurance maladie pour assurer ses missions en dehors de l’Ile-de-France et de la caisse régionale d’assurance vieillesse d’Alsace-Moselle. Le risque vieillesse est séparé des autres risques mais géré selon le principe de la répartition.
Sigle : CNAVTS
[E]
cancer de la vessie l.m.
Ce cancer se développe à partir de l’urothélium de l’arbre urinaire, c’est donc le même cancer que celui du haut appareil (calices et uretères)
En France, son incidence selon les projections de l‘InVS pour en 2011, concerne 11000 personnes (9100 hommes, 1900 femmes) et sa mortalité 4700 (3500 hommes, 1200 femmes). Il survient surtout après 50 ans, l’âge médian est chez l’homme de 71 ans et de 77 ans chez la femme. Les facteurs favorisants en sont le tabagisme, la bilharziose urinaire. Certaines professions y sont exposées, celles où sont utilisés des carcinogènes : les goudrons de houille, les huiles de houille, les brais de houille (maladie professionnelle numéro 16 bis) et les colorants à base d'amines aromatiques (maladie professionnelle numéro 15 ter), aniline, toluidine, β naphtaline.
Selon l’importance du grade histologique de malignité et l’importance de l’envahissement en profondeur, le pronostic et le traitement seront très différents. En cas de formes très superficielles, des résections vésicales itératives peuvent être proposées associées ou non à une immunothérapie locale. En cas de formes invasives le traitement combine cystectomie et radiothérapie. Les formes très évoluées relèvent de la chimiothérapie et selon les cas de la radiothérapie.
Syn. cancer vésical, carcinome de la vessie, carcinome vésical
→ urothélium, cancer bilharzien de la vessie
[F2,M2]
cancer du rein de l'adulte l.m.
adult renal carcinoma
Tumeur maligne née aux dépends du parenchyme rénal qui est dans la très grande majorité des cas une forme d’adénocarcinomes, parmi lesquels on distingue, les adénocarcinomes à cellules claires (tumeur de Grawitz) (70% des cas), les adénocarcinomes papillaires (10% des cas), les adénocarcinomes à cellules chromophobes (5% des cas) et les exceptionnels adénocarcinomes du tube collecteur.
Ces adénocarcinomes doivent être distingués des cancers urothéliaux dérvivés à partir du bassinet et de l’uretère dont l’histologie est celle du cancer de la vessie. Les autres lésions plus rarement rencontrées sont les tumeurs carcinoïdes, à petites cellules. Les lymphomes malins, les sarcomes, les cancers secondaires sont exceptionnels.
Avec 9100 nouveaux cas par an en France et une mortalité qui lui est liée de 3840 cas annuels (projections InVS 2011), l’incidence du cancer du rein est en augmentation. Il représente environ 3% des cancers en France. Il atteint plus volontiers l’homme (sex ratio : 2,1). Les facteurs de risque en sont l’insuffisance rénale des dialysés au long cours avec le risque de maladie kystique, dans une moindre mesure le tabagisme, l’hypertension artérielle, une obésité sévère, peut-être certaines professions exposées (industries sidérurgiques, pétrolières). Il existe des formes familiales entrant dans le cadre de la maladie de von Hippel- Lindau et héréditaires des adénocarcinomes papillaires (syndrome de Birt Hogg et Dubé)
Dans la majorité des cas le signe révélateur est une hématurie. Les métastases les plus fréquentes sont pulmonaires, osseuses et cérébrales. Le pronostic dépend du grade histopronostique (grade nucléaire de Fuhrman) et de l’extension précisée par la classification TNM. Le traitement en dépend ; il est essentiellement chirurgical dans les formes localisées. Peu radiosensible , il est pratiquement insensible à la chimiothérapie, il répond un peu mieux à l’immunothérapie non spécifique, les thérapies ciblées en particulier anti-angiogéniques paraissent prometteuses.
P. A. Grawitz, anatomopathologiste allemand (1883) ; E. von Hippel, ophtalmologiste allemand (1895) ; A.V. Lindau, anatomopathologiste suédois (1926) ; A. R. Birt, Georgina R. Hogg, W. J. Dubé, médecins canadiens (1977) ; Susan A. Fuhrman, anatomopathologiste américaine (1982)
Syn. carcinome du rein de l’adulte
→ adénocarcinome rénal, Birt, Hogg et Dubé (syndrome de), Fuhrman (grade nucléaire de), von Hippel-Lindau (maladie de), TNM classification
[F2,M2,M3]
cancer micro-invasif de la vulve l.m.
micro-invasive vulvar cancer
Carcinome épidermoïde de la grande lèvre ou de la petite lèvre vulvaire dont l’infiltration dans le stroma sous-jacent est inférieure à 5 mm.
Il est habituellement découvert sur la biopsie d’une lésion érythrosique ou leucoplasique de la vulve, d’une maladie de Bowen, d’une papulose bowenoïde, d’une maladie de Paget ou d’un lichen sclérovulvaire évolué. Il se traite par la vulvectomie unilatérale ou totale, sans curage des ganglions inguinaux.
Syn. carcinome micro-invasif de la vulve
[F2,O3]