rétinoïde n.m.
retinoid
Famille de substances synthétiques dérivées de la vitamine A naturelle, dont plusieurs possèdent des propriétés pharmacologiques.
Les formes commercialisées sont par voie topique, la trétinoïne et, par voie systémique, l'isotrétinoïne et l'acitrétine.
Les rétinoïdes agissent sur la prolifération et la différenciation des tissus, notamment des épithéliums. Ils ont, comme indications, les acnés nodulokystiques graves et les troubles de la kératinisation et, comme effets secondaires, une irritation cutanée, une nette tératogénicité et une élévation des triglycérides et des VLDL.
→ acitrétine , isotrétinoïne , trétinoïne , vitamine A, VLDL
retinoid x receptor l.angl.
Sigle RXR
[C1,Q1]
Édit. 2017/2
rétinol n.m.
retinol
Alcool polyisoprénique à noyau cyclique de β-ionone, dérivé des carotènes, possédant 20 carbones et 5 doubles liaisons, (cyclo-1-6-pentaméthyl-1,1,5,9,13-pentadéca-pentaène-5,7,9,11,13-ol-15), que l'on a identifié comme vitamine (vitamine A1) dans les graisses animales.
Il est relativement abondant dans les huiles de foie, surtout de certains animaux tels que l'ours, la morue, le flétan. Il se forme aussi dans l'organisme humain à partir des carotènes (provitamines A).
La forme normale du rétinol a toutes les doubles liaisons en configuration trans ; mais on trouve aussi les isomères 13-cis (dit néo-a) et 11-cis (néo-b), ainsi que les isorétinol-a et -b (9-cis et 9,13-cis). Le rétinol est indispensable à la différenciation des cellules épithéliales, au transport du mannose à travers les membranes, sous forme de rétinyl-phosphate-mannose, et à la formation et l'activité du pourpre rétinien. Le rétinène du pourpre rétinien dérive du rétinol par oxydation de la fonction alcool en aldéhyde : le rétinal.
Syn. désuet : axérophtol
→ rétinène
retinol binding protein n. angl. f.
Protéine plasmatique servant au transport de la vitamine A.
La retinol binding protein (RBP) peut être dosée dans le plasma par immuno-néphélémètrie. Sa concentration chez le sujet normal est comprise entre 30 et 60mg/L. Elle diminue chez les patients dénutris.
Sigle RBP
rétinol-déshydrogénase n.f.
retinol dehydrogenase
Enzyme à NAD catalysant la déshydrogénation de la fonction alcool du rétinol en fonction aldéhyde ; cet enzyme agit dans la rétine pour le cycle métabolique du rétinal.
rétinome n.m.
retinoma
Forme bénigne de rétinoblastome.
rétinopathie n.f.
retinosis
Affection de la rétine.
rétinopathie à la canthaxantine l.f.
canthaxanthine retinopathy
Dépôts rétiniens sous forme de multiples particules réfringentes formant un anneau dans les couches internes périmaculaires, due à la prise prolongée de canthaxantine.
Ces dépôts entraînent peu de signes fonctionnels et disparaissent de façon très lente après l'arrêt du traitement.
Syn. rétinopathie en paillettes d'or, maculopathie stellaire
rétinopathie circinée l.f.
rétinopathie cristalline de Bietti l.f.
Bietti crystalline retinopathy
Dystrophie cristalline marginale cornéenne, associée à une rétinite ponctuée albescente atypique.
Débute vers 35 à 40 ans, touche habituellement les hommes. On trouve de nombreuses ponctuations rétiniennes cristallines disséminées dans toutes les couches de la rétine, avec une atrophie géographique de l'épithélium pigmenté au pôle postérieur et en mi-périphérie visibles en fluorographie. La vision reste bonne et l'ERG et l'EOG sont normaux au tout début, puis l'EOG s'altère. L’affection est autosomique récessive (MIM 210370, parfois dominante).
R. Nyssen et L. van Bogaert, baron, membre de l'Académie de médecine, neuropathologistes belges (1934) ; GB. Bietti ophtalmologiste italien (1937)
Syn. dystrophie de Bietti
rétinopathie diabétique l.f.
diabetic retinopathy
Complication rétinienne spécifique du diabète sucré liée à l'existence d'une microangiopathie.
C'est la plus fréquente des complications micro-angiopathiques du diabète sucré. Son incidence augmente avec la durée d'évolution du diabète. Elle se caractérise par la présence au fond d'œil, selon son stade, d'hémorragies, d'exsudats, d'anomalies microvasculaires, de néovaisseaux prérétiniens ; elle peut se compliquer d'hémorragies intra-vitréennes, de décollement de rétine tractionnel, de glaucome néo-vasculaire. Son évolution peut être très péjorative et la rétinopathie diabétique représente la première cause de cécité devant la loi, dans les pays occidentaux, chez les patients de moins de 65 ans. Les premières anomalies histologiques sont la disparition des péricytes et l'épaississement de la membrane basale des capillaires (rétinopathie diabétique infraclinique).
L'angiographie rétinienne à la fluorescéine a permis de mieux comprendre la pathogénie de cette complication, qui est dominée par l'œdème maculaire et l'ischémie rétinienne, de classifier les stades évolutifs et de guider les indications thérapeutiques. Son traitement est représenté essentiellement par la photocoagulation au laser, la chirurgie n'est que rarement indiquée pour les stades évolués.
→ choroïdopathie diabétique, micro-angiopathie diabétique
rétinopathie diabetique de fond l.f.
background diabetic retinopathy
Aspect du fond d'œil caractérisé essentiellement par l'existence d'hémorragies et/ou d'exsudats, sans les complications sévères de la rétinopathie.
Ce terme ne reflète qu'un aspect descriptif de la rétinopathie diabétique et n'est utilisé que comme traduction de la locution anglaise correspondante.
Il ne correspond ni à un stade évolutif précis, ni à une classification physiopathogénique de la maladie.
rétinopathie diabétique floride l.f.
florid diabetic retinopathy
Forme évolutive très rare de la rétinopathie diabétique, caractérisée par l'apparition et l'évolution très rapide de néo-vaisseaux prérétiniens, d'hémorragies intra-vitréennes, et d'un glaucome néo-vasculaire.
Elle survient spécifiquement chez des sujets jeunes présentant un diabète de type 1, souvent instable et évoluant depuis au moins dix ans, et apparaît sur une rétine indemne de toute rétinopathie. Elle est due à une décompensation ischémique aigue. Elle nécessite une photocoagulation panrétinienne intense et rapide. Des indications de destruction hypophysaire ont été discutées.
→ capillaropathie diabétique aigüe
rétinopathie diabétique ischémique l.f.
ischemic diabetic retinopathy
Micro-angiopathie rétinienne diabétique au cours de laquelle prédominent des occlusions plus ou moins étendues et disséminées du lit capillaire.
Deux stades évolutifs peuvent être différenciés: dans la rétinopathie préproliférante, des territoires étendus d'oblitération capillaire sont en général bordés d'anomalies microvasculaires intra-rétiniennes, d'anomalies veineuses et de nodules cotonneux ; la rétinopathie proliférante (ou proliférative) associe au tableau précédant l'apparition de néovaisseaux rétiniens et/ou papillaires ; lorsque des néovaisseaux prolifèrent au niveau du cortex vitréen, on parle aussi de vitréorétinopathie diabétique.
rétinopathie diabétique œdémateuse l.f.
diabetic exsudative retinopathy
Microangiopathie rétinienne diabétique au cours de laquelle prédominent les troubles de la perméabilité vasculaire.
Ce tableau clinique de la rétinopathie diabétique est caractérisé par un œdème rétinien clinique plus ou moins sévère et par des phénomènes de diffusion angiographique.
Syn. rétinopathie diabétique exsudative
rétinopathie diabétique exsudative l.f.
→ rétinopathie diabétique œdémateuse
rétinopathie diabétique préproliférante l.f.
preproliferative diabetic retinopathy
Stade évolutif de la rétinopathie diabétique lié à l'existence d'une ischémie rétienne étendue, précédant l'apparition de néo-vaisseaux.
Ce stade évolutif est caractérisé cliniquement par l'existence d'hémorragies intravitréennes, d'anomalies micro-vasculaires intra-rétiniennes, d'anomalies veineuses (boucles veineuses, veines en chapelet,.etc.), de nodules cotonneux. Elle est confirmée par l'angiographie à la fluorescéine qui montre la présence de larges territoires d'ischémie rétinienne et l'absence de néovaisseaux pré-rétiniens.
→ rétinopathie diabétique ischémique
rétinopathie diabétique proliférante l.f.
proliferative diabetic retinopathy
Stade évolutif de la rétinopathie diabétique caractérisé par l'existence de néovaisseaux prérétiniens et/ou pré-papillaires.
Ce stade évolutif, rare avant au moins dix ans d'évolution du diabète, est reconnaissable cliniquement ou à l'angiographie et fait le lit des complications sévères que sont les hémorragies intra-vitréennes, le décollement de rétine tractionnel et le glaucome néo-vasculaire. Sa présence est liée à l'existence d'une ischémie rétinienne étendue. Son existence est l'indication formelle d'une photocoagulation rétinienne au laser.
Syn. rétinopathie proliférative
→ rétinopathie diabétique ischémique
rétinopathie du prématuré l.f.
retinopathy of prematurity
Conséquence du développement anormal de la vascularisation immature de la rétine, favorisée par l'oxygène et la prématurité et qui aboutit à la cécité au stade ultime de fibroplasie rétrolentale.
La phase active est marquée par une dilatation vasculaire suivie de l'apparition d'une zone de démarcation et d'hémorragies, puis d'un décollement de la rétine et d'une organisation fibreuse (fibroplasie). Il existe une myopie des prématurés, constante, souvent importante et des séquelles dont la plus grave est représentée par des plis de traction avec risque de décollement de rétine à plus ou moins long terme, parfois seulement à l'âge adulte. La gravité potentielle de la rétinopathie du prématuré justifie la surveillance du fond d'œil de la sixième semaine de vie à la fin du sixième mois.
rétinopathie exsudative l.f.
→ rétinopathie diabétique œdémateuse
rétinopathie exsudative avec aplasie de la moelle osseuse l.f.
exsudative retinopathy with bone marrow failure, Revesz syndrome
Téloméropathie marquée par une rétinopathie exsudative bilatérale survenant à l'âge de six mois suivie, un mois après, d'une sévère anémie et, l'année suivante, d’un décès.
La maladie ressemble à un retard de croissance intra-utérine, les cheveux sont rares, il existe une pigmentation cutanée réticulée, une ataxie par hypoplasie cérébelleuse, des calcifications cérébrales, une hypertonie et un retard psychomoteur. L’affection est rarissime est causée par une mutation hétérozygote du gène TINF2 situé sur le locus chromosomique 14q12
T. Révész, pédiatre émirien (1992) ; P. Kajtár et K. Méhes, pédiatres hongrois (1994)
Syn. Revesz (syndrome de)
[Q2,P2,F1 H1,J1]
Édit. 2018
rétinopathie gravidique l.f.
gravidic retinopathy
Retentissement délétère de l'hypertension artérielle de la grossesse sur la vascularisation rétinienne, associant des hémorragies, des exsudats et parfois un œdème papillaire.
rétinopathie hypertensive l.f.
Affection de la rétine directement corrélée au niveau de pression artérielle ; elle associe un rétrécissement de calibre des vaisseaux, des nodules cotonneux (nodules dysoriques), des hémorragies intra-rétiniennes qui sont de deux types : des exsudats profonds et un œdème papillaire.
La classification de Kirkendall distingue les lésions de rétinopathie hypertensive qui régressent lors de la normalisation des chiffres tensionnels et des lésions d’artériosclérose.
Dans la rétinopathie hypertensive :
- stade I : rétrécissement artériel sévère et diffus
- stade II : stade I plus d’hémorragies rétiniennes et de nodules cotonneux
- stade III : stade II plus œdème papillaire
Dans les lésions d’artériosclérose rétinienne :
- stade I : signe du croisement artérioveineux
- stade II : stade I plus rétrécissement artériolaire localisé
- stade III : stade II plus thrombose veineuse et engainement artériel.
W. M. Kirkendall, médecin cardiologue américain (1962)
rétinopathie pigmentaire l.f.
retinitis pigmentosa
Série d'affections qui ont en commun une atteinte oculaire caractéristique et une hérédité qui peut être différente, pouvant être isolée ou faire partie du tableau clinique de syndromes plus complexes.
Le signe d'appel est classiquement l'héméralopie, souvent méconnue chez l'enfant. Le fond d'œil montre des anomalies pigmentaires, discrètes chez le petit enfant, en forme d'ostéoblastes, rares avant l'âge de dix ans.
Le diagnostic repose sur l'électrorétinogramme, tracé éteint ou hypovolté au bleu ou au rouge, malgré une acuité visuelle qui peut encore être conservée, sauf dans la forme dite amaurose congé
Une rétinopathie pigmentaire peut être associée à des troubles neurologiques, d'étiologie inconnue (ataxie cérébelleuse de Bassen-Kornzweig, de Spielmeyer-Vogt, dans les mucopolysaccharidoses), à des surdités de perception (Usher, Cockayne, Alström, Refsum) et dans les maladies mitochondriales (Kearns-sayre).
→ aplasie rétinienne congénitale, Bassen-Kornzweig (maladie de), héméralopie, Spielmeyer-Vogt (maladie de)
rétinopathie séreuse centrale l.f.