crotonase n.f.
crotonase
Enzyme qui catalyse la réaction réversible d'hydratation d'un déhydroacyl-coenzyme A en β-hydroxyacyl-coenzyme A.
Il agit plus de 150 fois plus vite sur le crotonyl-coenzyme A que sur les acides gras homologues supérieurs ; il est donc un enzyme limitant pour la β -oxydation des acides gras.
Syn. énoyl-CoA-hydratase
[C1]
crotonisation n.f.
Réaction chimique de condensation de molécules d’aldéhydes ou de cétones, l’élimination d’une molécule d’eau conduisant à la formation d’une double liaison.
[C1]
cutis marmorata l.f.
cutis marmorata
Réaction physiologique fréquente chez l'enfant marquée par une visibilité du réseau vasculaire sous-cutané, surtout des extrémités, survenant généralement au froid.
Il n'existe pas de traitement.
Syn. livedo vasomoteur du nouveau-né
[J1,O1]
cyclase n.f.
cyclase
Enzyme catalysant une réaction aboutissant à la cyclisation d'une molécule.
On range parmi les cyclases l'époxysqualène-cyclase, la cyclooxygénase des acides polyéthyléniques, etc.
[C1]
cystathionase n.f.
cystathionase
Enzyme qui catalyse la scission de la cystathionine en cystéine et acide α-cétobutyrique.
Cet enzyme à pyridoxal-phosphate, présent dans le foie, est ainsi impliqué dans le catabolisme de la méthionine par transfert du soufre de l'homocystéine à la cystéine (réaction de transsulfuration). Son absence congénitale est cause de la cystathioninurie.
[C1]
cystathionine-synthétase n.f.
cystathionine synthetase
Enzyme qui catalyse la synthèse de la cystathionine par condensation entre l'homocystéine et la sérine.
Cette enzyme à pyridoxal-phosphate, présente dans le foie, est ainsi impliquée dans le catabolisme de la méthionine par transfert du soufre de l'homocystéine à la cystéine (réaction de transsulfuration).
Le gène CBS codant pour cet enzyme est situé sur le chromosome 21 (en 21q22.3). L’absence d’expression de ce gène ou sa sous-expression sont en cause dans l’accumulation d’homocystéine et de sa conséquence : l’homocystinurie. Sa surexpression dans la trisomie 21 est la cause d’une production excessive de cystéine dont la dégradation produit des dérivés soufrés neurotoxiques (SH2).
Syn. cystathionine β–synthase (CBS)
→ cystathionine, homocysténe, sérine, homocystinurie, trisomie 21
[C1]
Édit. 2020
Cysticercus cellulosae
Cysticercus cellulosae
Larve de Tænia solium se développant normalement dans les muscles du Porc mais pouvant parasiter accidentellement l’Homme.
À l’état de développement complet, ces larves se présentent sous forme de vésicules ovoïdes d’environ 15 mm de long, entourées d’une enveloppe conjonctive due à la réaction du tissu parasité.
[D1]
cystine n.f.
cystine
Acide aminé soufré diacide et diaminé formé par déshydrogénation de deux molécules de cystéine avec union par un pont disulfure.
Cette réaction peut être effectuée sur la cystéine libre, mais aussi sur les peptides et les protéines qui en contiennent, de telle sorte que la cystine est un acide aminé important des protéines, stabilisant les structures spatiales et les liaisons entre plusieurs chaines peptidiques. La cystine est peu soluble dans l'eau, ce qui explique sa précipitation possible dans les urines au cours des cystinuries. La cystine subit une dégradation oxydative dont les principales étapes sont la S-thio-cystéine, la S-sulfo-cystéine et le thiosulfate.
Étym. gr. kustis : vessie
[C1]
décarboxylase n.f.
decarboxylase
Enzyme qui catalyse une réaction de décarboxylation.
A cette classe d'enzymes appartiennent les b-décarboxylases des acides b-cétoniques (comme l'enzyme malique), les a-décarboxylases des acides a-cétoniques (comme la pyruvate-décarboxylase), les aminoacide-décarboxylases (comme la dopa-décarboxylase).
Ces dernières, qui ont pour coenzyme le pyridoxal-phosphate, sont impliquées dans la biosynthèse des amines biogènes.
défaut de masse l.m.
mass defect
Différence DA entre la masse A d’un noyau atomique et la somme des masses des nucléons qui le constituent et qui est supérieure à A ; elle équivaut à environ 1% de la masse atomique A.
Le défaut de masse correspond à l'énergie de liaison W de l'ensemble des nucléons dans le noyau :
W = DA.c2 (c : vitesse de la lumière).
Le rapport W/A représente l'énergie de liaison moyenne d'un nucléon et exprime la cohésion du noyau.
Une réaction nucléaire exoénergétique, par ex. désintégration radioactive, fission, fusion, entraîne un accroissement du défaut de masse total de l'ensemble des corpuscules résultants, qui correspond au dégagement d'énergie.
Étym. lat. de : préfixe intensif, fallo : tromper, manquer à ce qu'on aurait dû faire
défense musculaire l.f.
muscle guarding
Réaction en contraction durable des muscles de la paroi abdominale quand la main de l'examinateur approche ou palpe une région douloureuse de l'abdomen.
C'est un symptôme d'inflammation péritonéale. Elle peut être localisée ou généralisée, c'est-à-dire étendue à toute la paroi abdominale.
dégénérescence neurofibrillaire (DNF) l.f.
neurofibrillary tangles
Accumulation intraneuronale de fibrilles formées de filaments caractéristiques, appelés les paires de filaments, appariés en hélice (PHF : "paired helical filaments"), excellents marqueurs ultratructuraux d'un processus dégénératif de type Alzheimer.
Les filaments de 10 nm de diamètre et de 80 nm de pas d'hélice sont situés initialement dans les corps neuronaux et leurs dendrites des cellules pyramidales des hippocampes (cortex entorhinal et, particulièrement, champ CA1 de l'hippocampe), puis, à la phase clinique, s'étendent aux régions corticales associatives pour envahir, en période terminale, toutes les aires corticales et de nombreux noyaux sous-corticaux. Les PHF sont des polymères de protéines microtubulaires Tau, de masse moléculaire 45 à 62, qui régulent la polymérisation des microtubules anormaux. Dans la maladie d'Alzheimer, ces protéines sont phophorylées sous trois variantes anormales (Tau 55, 64 et 69 kDa) et suscitent la dépolymérisation des microtubules puis la DNF et la mort neuronale.
L'association de plaques séniles à la DNF permet de confirmer ou au moins d'évoquer avec une forte probabilité le diagnostic clinique. Celles-ci semblent se former surtout par amyloïdogénèse, à partir d'un peptide A bêta. Diverses controverses persistent.
Peuvent être relevées d'autres modifications cérébrales, en dehors de la perte neuronale difficile à évaluer, notamment une importante réaction gliale.
Étym. lat. degenerare : dégénérer
dégranulation des basophiles l.f.
basophile degranulation
Phénomène dans lequel on observe une décoloration des granulations basophiles sous l'action d'un antigène responsable de la libération dans le milieu environnant de deus types de médiateurs : les uns préformés et les autres néoformés.
Les médiateurs préformés sont l’histamine, la sérotonine, le facteur chimiotactique des polynucléaires neutrophiles (NCF) et le TNF α (mastocytes muqueux).
Les médiateurs néoformés sont le PAF acéther, les prostaglandines, les leucotriènes et les interleukines IL-3, IL-4, IL-5.
Il s'agit d'une réaction de type I, IgE dépendante. Ces mécanismes sont mis en jeu par le pontage, par des épitopes identiques présents sur l’antigène, de deux molécules d’anticorps de classe Ig E fixées sur des récepteurs cellulaires correspondants (RFc έ1). Il en résulte un signal transmembranaire d’activation aboutissant à la dégranulation.
délire aigu l.m.
acute frenzy
Entité nosographique française ancienne, d'une extrême gravité, décrite comme une complication d'états psychotiques surtout aigus (psychoses alcooliques, confusions mentales infectieuses, catatonies sévères, notamment).
L'intense agitation hallucinatoire et anxieuse et la sitiophobie s'accompagnent d'une hyperthermie et d'une déshydratation avec troubles hydroélectrolytiques et hyperazotémie (encéphalite psychosique aigüe hyperazotémique, E. Toulouse, L. Marchand et A. Courtois, à partir de 1929).
Grâce aux moyens de traitement actuels et à l'évolution de la pathologie, cette réaction , catastrophique a pratiquement disparu.
L. Marchand, A. Courtois, E. Toulouse, neuropsychiatres français (1935) L. Calmeil, neuropsychiatre français (1859)
Étym. lat. delirium : délire
délire chronique (éléments d'un) l.m.
Dépendant pour une grande part de la mise en confiance d'un patient souvent réticent, voire opposant, ensemble des éléments constitutifs du délire classiquement envisagés :
- mécanismes d'élaboration : illusions, interpréta
- thèmes : persécutoires, fantastiques, hypocon
- systématisation ou "logique" du délire : "vertébré", flou, diffluent ;
- richesse ou pauvreté ;
- caractère convergent ou divergent : suivant que le délire n'atteint que le patient ou également les autres ;
- conviction : le malade vit-il son délire ? critique ou ébauche de critique ? quel est l'"indice de réalité" qui persiste ?
- réaction : adaptée ou non, démarches d'investigation, de contrôle, de défense, de revendication, attitude d'écoute, etc. ;
- dangerosité éventuelle : à l'égard de soi-même ou d'autrui ;
- attitude de l'entourage, surtout familial : p. ex., le patient répond-il à une certaine fonction dans le groupe ? degré d'émotion exprimé par ce dernier ? coopération ?
Étym. lat. delirium : délire
delta-ALA-déshydratase n.f.
porphobilinogen synthase
Enzyme qui catalyse une réaction de condensation de deux molécules de Δ -aminolévulinate (Δ -ALA), produisant le porphobilinogène et deux molécules d'eau.
La Δ -ALA-déshydratase participe à la voie de biosynthèse des porphyrines. Elle est inhibée par les sels de plomb.
Syn. porphobilinogène-synthétase
déplacement anti-Stokes l.m.
anti-Stokes shift
Lors de l’excitation d’un corps fluorescent, déplacement du photon d’émission vers une longueur d’onde plus courte et donc plus énergétique que la longueur d’onde du photon d’excitation (incident).
Ce déplacement est contraire à la loi de Stokes d’après laquelle l’énergie d’un photon est inversement proportionnelle à sa longueur d’onde (λ) et, par conséquent, le rayonnement d’émission secondaire qui est moins énergétique, doit avoir une λ plus longue que le rayon d’excitation. Un effet inverse, paradoxal, est obtenu en microscopie biphotonique (ou multiphotonique) en laser pulsé où le rayonnement incident d’excitation est fait de deux photons (ou plus) émis successivement dans un temps très court (10-15s). Comme la réaction électronique du récepteur (le fluorochrome en cas d’étude en fluorescence) nécessite un temps plus long (10-9s), il ne perçoit qu’un seul impact et l’émission secondaire ne se fait qu’avec un seul photon. L’énergie de deux photons incidents récupérée par un seul photon d’émission secondaire étant plus grande, sa longueur d’onde sera plus courte. Le principal avantage de cette méthode est d’utiliser un rayonnement incident de faible énergie pour ne pas léser les tissus ou organes examinés.
G. G. Stokes, Sir, mathématicien britannique (1819-1903)
→ Stokes (loi de) ,microscopie biphotonique, fluorescence, fluorochrome
dépôt n.m.
deposit
Matériel amorphe, de siège intercellulaire, interstitiel, ou épaississant des structures conjonctives : lame basale, membrane, etc.
La substance déposée peut être de composition chimique variée : substance fibrinoïde, amyloïde, lipidique ou lipoprotidique, immunoglobuline. La paroi des vaisseaux, capillaires ou artériels, est assez fréquemment le siège de tels dépôts notamment dans le cadre de l’athérosclérose, la maladie des dépôts denses, dense deposit disease, au niveau des anses capillaires des glomérules rénaux : maladie de Berger. Un dépôt peut se calcifier, être l’objet d’une réaction histiocytaire à corps étranger, comme dans le tophus goutteux et les lésions athéromateuses constituées et vieillies.
J. Berger, néphrologue français (1968)
dermatite auto-immune à la progestérone l.f.
autoimmune progesterone dermatitis
Éruption érythématovésiculeuse et urticarienne, très prurigineuse, diffuse, atteignant le tronc et les membres qui, en dehors de la grossesse, évolue de façon cyclique par poussées prémenstruelles récidivantes, tandis que, chez la femme enceinte, elle est papulofolliculaire puis pustuleuse, s’accompagne d’arthrite transitoire avec hyperéosinophilie et peut provoquer des fausses couches à répétition.
En dehors de la grossesse, les symptômes sont reproduits par l’administration d’un progestatif et disparaissent lors de la prise d’oestrogènes. Cette dermatose rare est identifiée par une réaction très positive à une injection intradermique de progestérone et se traite par des œstrogènes.
W. B. Shelley dermatologue américain (1964), S. M. Bierman, dermatologiste américain (1973)
Étym. gr. derma : peau ; ite : inflammation
dermatite auto-immune aux œstrogènes l.f.
autoimmune estrogene dermatitis
Éruption cutanée prurigineuse, généralisée ou localisée, éventuellement à la région anogénitale, soit à type d'urticaire soit faite de papules ou de vésicules inflammatoires, évoluant par poussées prémenstruelles.
Le diagnostic est précisé par la positivité de l'intradermo-réaction aux œstrogènes et par l'amélioration par l'administration d'antiœstrogènes.
W. B. Shelley, dermatologue américain (1995)
Étym. gr. derma : peau ; ite : inflammation
dermite de friction l.f.
frictional (juvenile) eruption
Réaction cutanée à des frottements répétés provoquant l’apparition de papules grisâtres surtout sur les convexités : genoux dans certaines professions, par exemple carreleurs, et coudes et genoux chez les enfants.
→ dermite lichénoïde des toboggans
dermite du ciment l.f.
dermatitis of the cement
Dermatose professionnelle due au contact avec le ciment, siégeant donc avant tout sur les mains, lié à des agressions répétées de la peau par le caractère alcalin du ciment, entraînant souvent un phénomène de sensibilisation de contact cellulaire et une réaction allergique que l'on pourrait mettre en évidence par des tests épicutanés et auquel peut toutefois s'ajouter un simple effet caustique.
Le principal allergène en cause est le bichromate de potassium, impureté du ciment. Actuellement de nombreux autres allergènes sont inclus dans le ciment comme les résines époxydiques. Les professions exposées sont tous les métiers du bâtiment.
dermographisme n.m.
dermographism
Réaction cutanée caractérisée par l'apparition, en quelques minutes, après friction de la peau avec une pointe mousse, d'une raie blanche puis rouge, formant une saillie urticarienne de 1 cm environ de largeur, prurigineuse ou non, disparaissant en 10 à 30 minutes, pouvant être isolée, sans gêne particulière pour le malade, ou associée à une urticaire ou encore à un prurit généralisé.
Certaines formes sont retardées, associant un dermographisme vrai immédiat résolutif puis, quelques heures plus tard, sur le même site, des papules peu prurigineuses pouvant persister pendant plusieurs heures. La recherche étiologique est celle d'une urticaire commune.
désaminase n.f.
deaminase
Enzyme qui catalyse une réaction de désamination.
Ce terme est surtout utilisé dans le cas de désamination hydrolytique, comme l'adénine-désaminase. Dans le cas des aminoacide-désaminases, on dit plutôt aminoacide-déshydrogénase.
désaturase n.f.
desaturase
Enzyme catalysant une réaction de déshydro
P. ex. les acylcoenzyme A-déshydrogénases, ou les D9-acylcoenzyme A-désaturases.