dyspnée de Kussmaul l.f.
Kussmaul-Kien’s breathing, Kussmaul’s dyspnea, air hunger
Variété particulière de respiration pathologique, lente, régulière et profonde avec une pause en fin d'inspiration et en fin d'expiration.
Elle se rencontre dans les états d'acidose métabolique (diabétique ou rénale) où il existe une diminution du taux des bicarbonates.
A. Kussmaul, médecin allemand (1822-1902) ; A. Kien, médecin français (1878)
Étym. gr. dyspnoia : dyspnée
dystrophie thoracique asphyxiante l.f.
asphyxiating thoracic dystrophy
Ostéochondrodystrophie autosomique récessive de faible fréquence, estimée à 1/100 000 naissances, qui possède une grande variété d’expression, associant : des côtes courtes, horizontales avec un thorax cylindrique rigide et immobile, une polydactylie avec anomalie en cônes des épiphyses des phalanges ; , des anomalies des ailes iliaques et des cotyles avec acétabulum en trident ; , des fémurs et des humérus courts avec une petite taille.
La gravité de cette maladie réside dans l’insuffisance respiratoire qui doit être prise en charge, aussitôt après le diagnostic, par une assistance respiratoire adaptée. Peuvent s’associer encore : une cholestase hépatique avec un risque de cirrhose biliaire qui est prévenue par un traitement par l’acide ursodésoxycholique, une insuffisance rénale parfois tardive par néphrite tubulo-interstitielle, un rein multikystique, ou des kystes rénaux isolés ; une diminution de la force musculaire au niveau des racines et du tronc. Cette maladie serait liée à une anomalie génétique sur le chromosome 15.
M. Jeune, pédiatre français (1955)
Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir
Syn. maladie de Jeune, Jeune’s disease
échangeur à membrane l.m.
artificial membrane for solute or gaz exchange
Dispositif mettant en contac, à travers une membrane, un fluide (le sang, en général) avec un mélange gazeux (oxygénateur à membrane) ou une solution (dialyseur) afin d'apporter ou d'extraire certaines molécules ou ions.
La circulation extracorporelle du sang peut être partielle ou totale dans de tels appareils. Ces échangeurs sont utilisés en hémodialyse (insuffisance rénale) en ultrafiltration (hyperhydratation, traitement des perturbations hydro-électrolytiques, élimination des toxiques endogènes ou exogènes) ou pour remplacer l'hématose pulmonaire (cœur-poumon artificiel) en chirurgie cardiaque ou en médecine, lors de certaines insuffisances respiratoires aigües réfractaires aux autres traitements (pour suppléer en partie à une épuration insuffisante du CO2).
Le débit d'échange à travers un filtre est proportionnel à sa surface (loi de Darcy). Pour augmenter le débit, on utilise soit des fibres creuses (capillaires), soit des empilages de plaques au travers desquelles le sang circule. Les membranes d'hémodialyse, à faible perméabilité, ne laissant passer que les petites molécules (électrolytes, urée, créatinine), sont en cellulose (cuprophane, acétate ou tri-acétate de cellulose) ou en polymères synthétiques (polysulfone, polyacrylonitrile, polyamide, polyméthyl-acrylate). Les membranes d'ultrafiltration, à haute perméabilité, sont à base de polymères, elles permettent le passage de molécules moyenne (de 500 à 50 000 Da).
Des membranes spéciales (à zéolithes) pour les échanges gazeux permettent de trier par filtration les molécules d'O2 de l'air et de les séparer de l'azote dans les extracteurs d'O2.
→ dialyse, diffusion, extracteur d'oxygène, filtre, hémodialyse chronique de suppléance, hémofiltration, zéolithe
[B4, C2, G1, G ,K3, M1]
Édit. 2019
échinococcose rénale l.f.
renal echinococcosis
Localisation rénale de la maladie hydatique, due au développement de la larve du taenia échinocoque, donnant une lésion fréquemment kystique.
→ kyste hydatique du rein, Echinococcus granulosus
[D1,M1]
Édit. 2019
échinocyte n.m.
echinocyte
Hématie en oursin, hérissée de spicules fins et multiples dont la forme est sensiblement sphérique.
Anomalie liée à la membrane même de l'hématie qui contient trop de cholestérol. Elle se rencontre aussi sous l’influence de substances échynocytogènes, dans l’insuffisance rénale, la cirrhose, le cancer de l’estomac, les déficits en pyruvate-kinase ou en potassium intracellulaire.
Cet aspect peut correspondre à un artéfact.
Étym. gr. ekhinos : oursin, hérisson ; kutos : cellule
→ échinocytose expérimentale, déficit en pyruvate-kinase,
[F1]
Édit. 2019
ehrlichiose monocytique humaine l.f.
human monocytic ehrlichiosis
Maladie humaine répandue en Amérique du Nord, due à la bactérie Ehrlichia chaffeensis, présente dans les monocytes et les macrophages.
Le tableau clinique de cette maladie associe fièvre, anorexie, céphalées, frissons, myalgies et arthralgies, nausées, vomissements et douleurs abdominales. Un syndrome méningé est assez fréquent, de même qu'une atteinte pulmonaire. Des complications ont été rapportées : rhabdomyolyse, insuffisance rénale, myocardite. Biologiquement, on constate une thrombopénie, une leucopénie et une augmentation des transaminases. Le diagnostic biologique repose sur l'isolement du germe sur culture de cellules ou surtout sur l'immunofluorescence indirecte et la polymerase chain reaction. Le traitement fait surtout appel à la doxycycline. La maladie est connue des Etats-Unis (principalement dans le sud-est) où elle constitue une endémie rurale verno-estivale avec parfois de petites poussées épidémiques. Le vecteur majeur est la tique Amblyomma americanum. Des traces sérologiques sont aussi retrouvées chez l'Homme en Amérique du sud.
Syn. ehrlichiose humaine américaine, ehrlichiose monocytaire humaine
→ Ehrlichia chaffeensis, rhabdomyolyse, myocardites, doxycycline, polymerase chain reaction
[D1, D2]
Édit. 2019
Elejalde (syndrome d') l.m.
Elejalde syndrome
Maladie héréditaire vraisemblablement autosomique récessive, rare (moins de 20 patients recensés) caractérisée par une acrocéphalie, une hexadactylie, un épaississement majeur et diffus de la peau, une coloration anormale des cheveux par des mélanosomes, une dysplasie kystique rénale bilatérale importante.
B. R. Elejalde, médecin généticien américain ( 1977 et 1979)
Syn. dysplasie acrocéphalique avec polydactylie
→ acrocéphalie, hexadactylie, mélanosome, dysplasie rénale multikystique
[I2, J1, M1, Q2]
Édit. 2019
élimination n.f.
elimination
1) En santé publique, action de faire disparaître dans une région donnée, une affection, un vecteur, un réservoir, un micro-organisme, un parasite...
2) En physiologie, évacuation hors de l’organisme, par les émonctoires, des produits de déchet du métabolisme et des médicaments ou évacuation d’une substance toxique par un procédé thérapeutique.
Ex. : élimination rénale de l’urée, de l’acide urique, des antibiotiques ; élimination d’un toxique par chélation.
Étym. lat. eliminare : faire sortir, mettre dehors
Syn. épuration
[C2, E1D1]
Édit. 2019
Ellsworth-Howard (épreuve de) l.f.
Ellsworth Howard’s test
Épreuve ayant pour objectif de tester la réponse rénale à l'administration d'hormone parathyroïdienne reposant sur la mesure, selon des critères standardisés, de l'excrétion urinaire des phosphates.
En cas de pseudo-hypoparathyroïdie l'injection hormonale n'induit aucune modification de l'excrétion phosphatée.
R. Ellsworth, physioogiste et J. E. Howard, médecin interniste américains (1934)
Syn. épreuve à la parathormone
→ pseudo-hypoparathyroidie, parathormone
[O4]
Édit. 2019
embolie artérielle périphérique l.f.
systemic arterial embolism
Migration dans une artère de substances diverses aboutissant à l'occlusion du vaisseau à distance de l'origine de l'embole.
L'aorte, surtout les artères qui s'en détachent ou leurs branches sont concernées. L'embole est habituellement fibrinocruorique, parfois fibrinoplaquettaire, voire septique, gazeux, graisseux ou cholestérolique. Différentes origines du thrombus sont possibles : cardiopathie emboligène (p. ex. rétrécissement mitral compliqué de fibrillation atriale), matériel fibrinocruorique, voire fibrinoplaquettaire, détaché d'une plaque d'athérome développée sur la paroi de l'aorte ou d'une de ses branches. Parfois, une hémopathie ou une coagulopathie sont à l'origine de la formation du thrombus alors que l'artère ne présente aucune anomalie radiologiquement décelable.
L'embolie d'une artère d'un membre ou d'un viscère peut entraîner la gangrène par ischémie du membre ou l'infarctus du viscère. Un traitement thrombolytique ou la désobstruction chirurgicale percutanée limite les conséquences et, si elle est pratiquée à temps, ils permettent d'éviter l'amputation du segment nécrosé.
L'embolie des artères rénales entraine une insuffisance rénale aigüe. L'embolie mésentérique mène à l'infarctus mésentérique. L'embolie cérébrale se complique d'une ischémie transitoire ou d'un infarctus cérébral.
Étym. gr. embolos : qui s’enfonce dans, qui est jeté dans ; lat. embolus : piston d’une pompe
→ embole, embolisation, Fogarty (sonde de), infarctus cérébral, thrombose, thrombolyse, ischémie aigüe des extrémités, fibrinocruorique, rétrécissement mitral, fibrillation atriale, coagulopathie, athérome, infarctus mésentérique, accident ischémique transitoire, infarctus cérébral
[K2, K4]
Édit. 2019
embolies multiples de cholestérol l.f.p.
cholesterol multiple embolisms
Myalgies provoquées par la migration intravasculaire de cristaux de cholestérol détachés d'une plaque athéromateuse.
Survenant plus fréquemment chez l'homme après 60 ans, la symptomatologie est celle d'une insuffisance rénale progressive avec hypertension, infarctus multi-organiques, myalgies et lésions cutanées. Le diagnostic est affirmé par la présence de cristaux de cholestérol visibles en lumière polarisée dans les vaisseaux (cutanés, rénaux, musculaires).
Le pronostic est défavorable.
→ embolie de cholestérol, syndrome de l'embolie de cristaux de cholestérol, cholestérol
[J1, K4, M1,N3]
Édit. 2019
empreinte duodénale du foie l.f.
impressio duodenalis hepatis (TA)
duodenal impression of liver
Étroite dépression située sur la face inférieure du lobe droit du foie, en arrière de l’empreinte colique et en dedans de l’empreinte rénale.
Elle est imprimée par la partie susmésocolique de la partie descendante du duodénum.
[A1]
Édit. 2019
empreintes vasculaires rénales l.f.p.
renal vascular impressions
Sur une urographie, ou un uroscanner, lacunes longilignes ou plus rarement encoches latérales. fréquemment observées sur un calice ou le bassinet.
Ces empreintes de vaisseaux sur les cavités excrétrices peuvent être isolées, ou associées à une gêne à l'évacuation ou à une dilatation des cavités sus-jacentes. Elles sont dues à la différence de pression existant entre les cavités excrétrices et les vaisseaux à leur contact, ce qui explique qu'elles tendent à s'atténuer ou même à disparaître quand on élève la pression intracavitaire par une compression urétérale. Elles s'observent surtout chez les sujets normaux et traduisent une hypotonie des cavités urinaires. Les artères sont presque toujours en cause et donnent une empreinte allongée barrant obliquement en bas et en dehors le bassinet ou la partie proximale des calices. Parfois, il s'agit d’une empreinte veineuse large à la base du grand calice supérieur.
Plus rarement ces empreintes sont pathologiques : compression unique par un anévrisme d'une artère rénale ; encoches latérales multiples, pyéliques et urétérales, en rapport avec une circulation collatérale suppléant l'obstruction d'un vaisseau principal.
[B2, K4, M3]
Édit. 2019
encéphalopathie pancréatique l.f.
pancreatic encephalopathy
Troubles neurologiques associés à une atteinte pancréatique.
Lors de pancréatites aigües, divers troubles neuropsychiques peuvent être relevés, particulièrement : convulsions, anomalies du comportement et de la vigilance. Mais souvent des désordres métaboliques en proviennent ou les accompagnent : insuffisance rénale, insuffisance hépatique, hypoglycémie, acidose, hyperosmolarité, hypokaliémie, hypocalcémie, delirium tremens, choc… Or ces troubles peuvent être par eux-mêmes à l'origine d'encéphalopathies.
De plus, les enzymes pancréatiques peuvent exercer une action toxique directe, ce qui conduit à l'emploi thérapeutique d'inhibiteurs enzymatiques.
→ pancréatite aigüe, insuffisance rénale, insuffisance hépatique aigüe, delirium tremens
[H1, L1]
Édit. 2019
encoche rénale l.f.
renal notch
Image radiographique d'une dépression localisée de la surface rénale.
Les encoches sont de trois types : encoche localisée, plus ou moins large et profonde, incisure fine et plus ou moins profonde, dépression large se raccordant en pente douce ou de manière abrupte ou angulée.
[A1, B2, M3]
Édit. 2019
endoprothèse artérielle périphérique l.f.
peripheral arterial endoprosthesis
Prothèse le plus souvent métallique, implantée dans une artère (aorte descendante, artères rénale, iliaque, fémorale ou poplitée), soit pour compléter le résultat d'une angioplastie transluminale et prévenir une nouvelle sténose, soit pour traiter une dissection.
→ endoprothèse coronaire, angioplastie transluminale percutanée, dissection
[B3, B3, K4]
Édit. 2020
endopyélonéphrolithotomie l.f.
endopyelonephrolithotomy
Extraction d'une lithiase rénale par voie lombaire percutanée.
→ chirurgie percutanée du rein
[B4, M2]
Édit. 2020
endo-urologie n.f.
endo-urology
Secteur d'activité de l'urologie regroupant toutes les explorations et les actes thérapeutiques effectués dans les conduits et cavités de la voie excrétrice urinaire grâce aux endoscopes, évitant tout abord chirurgical "à ciel ouvert".
L'endo-urologie comprend ainsi non seulement l'ancienne endoscopie du bas appareil, mais les domaines ouverts par l'apparition de l'urétéroscopie et de la chirurgie rénale percutanée.
→ endoscopie, urétéroscopie, chirurgie percutanée du rein
[M2]
Édit. 2020
épidermolyse bulleuse dystrophique récessive d'Hallopeau-Siemens l.f.
recessive dystrophic epidermolysis bullosa (Hallopeau-Siemens)
Variété précoce et sévère d'épidermolyse bulleuse présente dès la naissance avec des lésions cutanéomuqueuses profuses cicatrisant au prix de synéchies et de rétractions cutanées voire tendineuses; un retard staturo-pondéral est la règle, de même que, à l'âge adulte, une déformation des mains et des pieds en moufles par synéchies, des atteintes œsophagiennes et anales à type de sténose, ainsi que oculaires.
Le pronostic vital est grevé par la possibilité d'une amylose rénale et de cancers cutanés à type de carcinomes spinocellulaires. Le clivage se fait dans la partie supérieure du derme, sous la lamina basale. L'anomalie ultrastructurale est représentée par l'absence de fibres d'ancrage ou leur dystrophie; l'anomalie moléculaire est située sur le gène du collagène VII chromosome III. Un diagnostic anténatal est possible. Il existe des variantes : formes localisées, et forme inversée de Gedde-Dahl limitée aux régions des plis.
F. Hallopeau, dermatologue français, membre de l’Académie de médecine (1890), H. W. Siemens, dermatologue allemand (1921)
Syn. épidermolyse bulleuse polydysplasique (obsolète), épidermolyse bulleuse mutilante (obsolète), dermolyse bulleuse récessive type Hallopeau-Siemens
[J1,Q2,O1]
Édit. 2018
Lyell (épidermolyse nécrosante suraigüe de) l.f.
toxic epidermal necrolysis, Lyell disease, scalded skin syndrome (SSS)
Syndrome grave caractérisé par la survenue de macules roses ou brunes précédant de peu l'apparition de bulles claires, tendues ou flasques confluant rapidement pour aboutir à un décollement massif de l'épiderme, réalisant un tableau de grand brûlé, associé à une atteinte très intense des muqueuses oculaire, buccopharyngée et œsophagienne, ainsi qu’à une altération marquée de l'état général comportant une prostration et une hyperthermie à 39° ou plus.
Une pancytopénie, une insuffisance rénale ou une atteinte des fonctions hépatiques peuvent apparaître et sont de mauvais pronostic.
L'étiologie du syndrome de Lyell est, chez l'adulte, dans la majorité des cas, médicamenteuse ; les médicaments les plus fréquemment responsables sont les anti-inflammatoires non-stéroïdiens, les sulfamides retard et les anticonvulsivants.
Le pronostic est sévère avec une mortalité survenant dans 10 à 20% des cas, secondaire à des troubles hémodynamiques ou à des surinfections. Lorsqu'il est favorable, l'évolution se fait vers la guérison en quatre à six semaines, mais comporte de fréquentes séquelles notamment oculaires. Le traitement ne se conçoit que dans un centre spécialisé et comporte en urgence l'apport massif d'eau et d'électrolytes. Un tableau clinique voisin est réalisé chez l'enfant par l'épidermolyse staphylococcique aigüe, autrefois appelée syndrome de Lyell infantile ou syndrome de Lyell staphylococcique.
A. Lyell, dermatologue britannique (1956) ; R. Debré, membre de l'Académie de médecine, pédiatre, M. Lamy, membre de l'Académie de médecine, généticien, M. Lamotte, médecin français (1939)
Syn. Lyell (syndrome de), epidermolysis necroticans combustiformis, nécrolyse épidermique toxique de Lyell, érythrodermie avec épidermolyse de Debré, Lamy, Lamotte (expression obsolète)
[D1, J1, G4, O1]
Édit. 2020
épiphysiolyse fémorale supérieure l.f.
femoral epiphysiolysis
Glissement de la tête fémorale par rapport au col.
Cette affection fréquente (1/10.000 enfants) survient essentiellement chez le garçon en période péri-pubertaire. Dans sa forme idiopathique, de loin la plus fréquente, elle est favorisée par une surcharge pondérale et un syndrome adiposo-génital, mais peut être secondaire à un trouble métabolique (hypo ou hyperthyroidie, ostéodystrophie rénale, rachitisme…), ou iatrogène (corticothérapie, radiothérapie…). L’atteinte est fréquemment bilatérale, d’emblée ou successivement.
Dans la forme dite stable, la plus fréquente, le déplacement progressif de la tête fémorale vers le bas et en arrière se traduit par des douleurs mécaniques inguinales, parfois projetées au genou, associées à une boiterie. Dans les formes dites instables, plus rares, le déplacement est aigu et brutal avec une douleur intense.
Le diagnostic se fait sur la radiographie de la hanche de face et surtout de profil, complétée en cas de doute par une IRM. Le pronostic est fonction de la sévérité du déplacement de l’épiphyse. Les complications sont l’ostéonécrose épiphysaire, la chondrolyse laminaire (surtout post-opératoire) et la coxarthrose secondaire. Le traitement est la mise en décharge et le vissage cervicocéphalique, rarement la chirurgie à ciel ouvert.
Étym. gr. epiphusis : épiphyse ; lusis : séparation
Syn. coxa vara des adolescents
→ épiphysiolyse, ostéodystrophie rénale, ostéonécrose, chondrolyse , coxarthrose
[I1, O1]
Édit. 2020
Epstein (syndrome d') l.m.
Epstein syndrome
Association d’une néphropathie, d’une macrothrombocytopénie et d’une surdité liée à une mutation du gène MYH9, de transmission autosomique dominante.
L’atteinte rénale est une néphrite interstitielle ; les plaquettes peu nombreuses, de 30.000 à 100.000, sont de grande taille ; la surdité neurosensorielle, de perception, porte d’abord sur les sons aigus. L’affection est très proche du syndrome de Fechtner, elle s’en distingue par l’absence de cataracte et d’inclusions intraleucocytaires.
Le gène en cause MYH9, en 22q12.13, code pour la chaîne lourde de la myosine non musculaire dont la modification est à l’origine de la désorganisation du cytosquelette et de la thrombopénie macrocytaire.
C. J. Epstein, généticien américain (1972) ; L. C. Peterson, biochimiste américaine (1985)
→ MYH9 ( maladies liées à), Fechtner (syndrome de), néphropathie interstitielle
[F1, M1, P1, Q2]
Édit. 2020
érythropoïétine n.f.
erythropoietin
Hormone glycoprotéinique de masse 30 kDa sécrétée physiologiquement par le rein et accessoirement par le foie sous l'influence de l'hypoxie cellulaire.
Son rôle physiologique est de stimuler à la fois la prolifération et la différenciation des cellules progénitrices érythropoïétiques.
La structure moléculaire, le gène et le récepteur de l'érythropoïétine sont connus. L'hormone est produite sous forme recombinée permettant son utilisation thérapeutique en particulier dans le traitement de l'anémie de l'insuffisance rénale. La sécrétion augmentée ou inappropriée d'érythro
Sigle EPO
[F1,C1,O4,G5]
Édit. 2018
Escherichia coli
Escherichia coli
Bacilles à Gram négatif, aéroanaérobies, encore appelés colibacilles, appartenant au genre Escherichia et à la famille des Enterobacteriaceae.
Ils font partie de la flore fécale normale. On distingue de nombreux sérotypes.
Les Escherichia coli sont à l’origine d’infections communautaires et nosocomiales. Ils sont, en premier lieu, responsables d'infections urinaires. Mais ils provoquent aussi d’autres infections : bactériémies, méningites, pneumopathies, infections intraabdominales, endocardites, infections post-chirurgicales et de matériel prothétique, ostéo-arthrites, etc. Certains sérotypes déterminent des infections néonatales. Enfin, des sérotypes particuliers entrainent des infections digestives parfois transmissibles (voie manuportée) : E. coli entéropathogènes (diarrhées aigües chez l’enfant), E. coli entérotoxinogènes (diarrhée aigüe du voyageur ou turista), E. coli entéro-invasifs (syndrome dysentériforme), E. coli entérohémorragiques (diarrhée sanglante parfois compliquée d’un syndrome hémolytique et urémique et d’une insuffisance rénale aigüe) ; ces divers syndromes relèvent du péril fécal. Certaines souches d’Escherichia coli ont développé des résistances vis-à-vis d’antibiotiques auxquels elles étaient primitivement sensibles : pénicillines du groupe A, céphalosporines, cotrimoxazole, aminosides, fluoroquinolones.
Th. Escherich, pédiatre et bactériologiste allemand (1886)
Syn. colibacilles
[D1]
Édit. 2018
excès de volume foetal localisé l.m.
excessively large fetal part
Développement excessif d'un organe fœtal responsable de dystocie : de la tête (hydrocéphalie), du cou (kystes congénitaux), de l'abdomen (ascite, anasarque, tumeur rénale), ou du sacrum (tumeurs sacrococcygiennes).
Syn. dystocie par disproportion fœtopelvienne
[03,06]
Édit. 2018