macrogénitosomie n.f.
macrogénitosomia
Précocité dans le développement physique et génital avant l’âge normal de la puberté.
Il se produit un développement rapide des caractères sexuels secondaires, des organes génitaux externes et de la pilosité chez le garçon, des glandes mammaires avec hirsutisme et virilisme chez la fille. Cette anomalie est, dans la majorité des cas, en rapport avec une altération des fonctions surrénalienne (hypertrophie ou tumeur), hypothalamique avec dysrégulation de la sécrétion de gonadotropines ou gonadique.
Syn. protéléiose, syndrome de Pellizzi, virilisme précoce, enfant Hercule, syndrome de Frankl- Hochwart- Pellizzi
G. B. Pellizzi, neuropsychiatre italien (1910) ; L. R. von Frankl-Hochwart, neurologue autrichien (1809), H. R. Wiedemann, pédiatre allemand (1964) et J. B. Beckwith, anatomopathologiste américain (1963)
Étym. gr. macros : grand ; genesis : formation ; sôma : corps
→ hyperplasie congénitale des surrénales, Beckwith-Wiedemann (syndrome de)
malformation mammaire l.f.
Malformation congénitale par absence (amastie), insuffisance de développement (hypomastie) ou par glande mammaire surnuméraire (polymastie)
La malformation peut être uni ou bilatérale : la glande est aplasique avec absence complète bilatérale dans le syndrome de Finlay-Marks (1), hypoplasique dans le syndrome de Schinzel (2) et le syndrome de Pallister (3), hypoplasique du côté atteint dans le syndrome de Poland (4).
Dans la polymastie la ou les glandes mammaires surnuméraires sont situées sur la ligne lactée embryonnaire étendue du creux axillaire au pli inguinal. Elle est ordinairement unique ; en dehors de cette ligne , elle est dite ectopique. Un écartement anormal des mamelons et de la glande mammaire se voit dans le syndrome de Noonan (5).
1- A.Y. Finlay et R. Marks, dermatologistes britanniques (1978)
2- A. Schinzel, pédiatre généticien autrichien (1978) ;
3- P. D. Pallister, pédiatre américain (1976) ;
4- A. Poland, Sir, chirurgien britannique (1841) ;
5- Jacquelinne Anne Noonan, cardiologue pédiatre américaine (1963)
→ malformation mamelonnaire, Finlay-Marks (syndrome), Poland (syndrome de) , Schinzel (syndrome de) , Noonan (syndrome de), Pallister ( syndrome de ), polymastie
[O5]
Édit. 2019
meibomite n.f.
meibomitis
Inflammation des glandes de Meibomius.
Meissner (plexus de) l.m.
Plexus nerveux formé de petits amas de cellules ganglionnaires parasympathiques, situé dans la sous-muqueuse du tractus intestinal.
Il en émane des fibres postganglionnaires innervant les glandes muqueuses et les fibres musculaires lisses de la musculaire muqueuse.
G. Meissner, anatomiste allemand (1857)
Menétrier (maladie de) l.f.
Menétrier's disease
Affectation caractérisée par la présence dans le fundus et le corps de l'estomac de plis géants avec, histologiquement, hyperplasie des fovéoles entraînant un épaississement muqueux malgré l'atrophie progressive des glandes avec remplacement des cellules principales et pariétales par des cellules à mucus.
Les culs-de-sac glandulaires distendus forment des pseudokystes.
On constate une hypo-albuminémie, une anémie, une hyposécrétion gastrique acide et une exsudation protéique gastrique. Les complications sont la dénutrition, les œdèmes ou anasarque, l'hémorragie digestive et l'adénocarcinome gastrique. Une surveillance endoscopique à long terme est indispensable.
P. Menétrier, médecin français, membre de l’Académie nationale de médecine (1888)
ménine n.f.
menin
Protéine intranucléaire ayant un rôle de suppresseur de tumeur dans les cellules glandulaires endocrines, dans la constitution du cytosquelette et dont les mutations sont responsables des néoplasies endocriniennes multiples de type 1.
Régulatrice de la prolifération cellulaire par interaction avec des facteurs de transcription, elle intervient dans l’apoptose. Constituée de 610 acides aminés, elle est codée par le gène MEN1 (Multiple Endocrine Neoplasia 1) en 11q13 (Biström). Ses mutations, ponctuelles, souvent de type non-sens ou par délétion donnent une protéine tronquée, inactive, les cellules se divisent alors sans contrôle et développent des tumeurs des glandes endocrines : parathyroïdes, pancréas, hypophyse, et aussi corticosurrénales, thyroïde, thymus. Ces mutations, autosomiques dominantes, étant ponctuelles mais très nombreuses, l’expression est très variable d’une famille à l’autre. La prédominance de l’atteinte duodéno-pancréatique avec gastrinomes multiples et récidivants constitue de syndrome de Zollinger-Ellison.
Camilla Byström, médecin généticienne suédoise (1988)
→ néoplasie endocriniennes multiple de type 1, Zollinger-Ellison (syndrome de),
Mikulicz (maladie de) l.f.
Mikulicz disease, unicameral bone cyst
1° Hypertrophie bilatérale des glandes salivaires et lacrymales avec diminution de leur sécrétion, souvent en rapport avec la maladie de Besnier-Boeck-Shaumann.
2 Kyste essentiel de l'os.
J. von Mikulicz-Radecki, Freiherr, chirurgien polonais (1906)
modificateurs du flux salivaire l.m.p.
salivary secretion modifying agents
Médicaments capables de stimuler ou de diminuer la sécrétion des glandes salivaires.
Parmi les médicaments stimulants, on trouve des agents acétylcholinomimétiques : naturels comme la pilocarpine ou de synthèse, comme l’anétholtrithione.
Parmi les inhibiteurs : des antagonistes des récepteurs muscariniques, comme les alcaloïdes type atropine et différents produits de synthèse.
Morgagni (tubercules de) l.m.p.
Morgagni’s tubercles
1) Petits nodules centrés par une dépression correspondant à de volumineuses glandes sébacées qui, au nombre de 10 à 20, parsèment l'aréole mammaire.
2) En laryngologie, saillie du pli ary-épiglottique (tuberculum cuneiforme laryngis).
G. B. Morgagni, médecin et anatomiste italien (1682-1771) ; H. A. Wrisberg, anatomiste et gynécologue allemand (1739-1808)
Syn. tubercule de Wrisberg
→ tubercule cunéiforme du larynx
mucocèle n.f.
mucocele
Accumulation pathologique d’une substance mucoïde dans une cavité (mucocèle appendiculaire, mucocèle sinusale, mucocèle lacrymale), entraînant fréquemment un aspect kystique, pseudotumoral.
La mucocèle la plus fréquente est salivaire, surtout labiale inférieure, pseudokyste d’origine traumatique secondaire à une extravasation ou à une rétention de mucus salivaire formant un nodule sous muqueux bleuté qui grossit progressivement. On en observe aussi dans le plancher buccal, la langue, le palais, les glandes parotides et la région ethmoïdofrontale. Le traitement est chirurgical. La récidive n’est pas rare.
Étym. lat. mucus ; gr. kêlê : hernie
muqueuse trachéale l.f.
tunica mucosa (trachea) (TA)
mucosa, mucous membrane (trachea)
Couche interne de la paroi de la trachée, faite d'un épithélium pseudostratifié cilié, d'une membrane basale épaisse et d'une lamina propria.
La sous-muqueuse contient vaisseaux et glandes trachéales.
nævus linéaire sébacé de Jadassohn l.m.
Jadassohn’s nevus sebaceus
Nævus congénital en plaque orange bien circonscrite légèrement surélevée de teinte rose, jaunâtre, constitué de petits éléments séparés par des sillons et recouvert de squames, sur le cuir chevelu, le visage (du bout du nez au sommet du front), les tempes et les pommettes.
La lésion débute parfois dans les premières semaines de la vie comme une plaque alopécique ; elle peut dégénérer. D’autres nævus sont retrouvés sur le corps, on peut également observer d’autres signes, tels qu’une hypoplasie dentaire et une coarctation. Au niveau oculaire on trouve ptosis, nystagmus, dermoïdes épibulbaires, glandes lacrymales aberrantes, colobomes des paupières, de l'iris, de la choroïde, dyskératose cornéenne, et cataracte. La maladie est considérée par certains auteurs comme d'hérédité autosomique récessive, bien qu’elle soit normalement autosomique dominante (MIM 163200).
J. Jadassohn, dermatologiste allemand (1895)
Étym. lat. nævus : marque, tache
Syn. anetoderma Jadassohn, nævus sébacé familial, nævus phacomateux de Jadassohn
néoplasie endocrinienne multiple (NEM) l.f.
multiple endocrine neoplasia syndrome, MEN syndrome, multiple endocrine adenomatosis.
Syndrome associant des processus prolifératifs bénins ou malins de localisations diverses développés de façon simultanée ou successive, à partir des cellules APUD, aux dépens du système endocrinien diffus et des glandes endocrines compactes issues pour la plupart de la crête neurale, et ainsi classés dans les neurocristopathies.
Les NEM sont des affections sévères parmi lesquelles on distingue :
- le type I ou syndrome de Wermer, à transmission autosomique dominante, associant une atteinte hyperplasique ou tumorale des parathyroïdes, du pancréas endocrine, de la corticosurrénale, de la thyroïde et de l’hypophyse, avec ulcérations gastriques ;
- le type II ou IIa ou syndrome de Sipple, non héréditaire, associant un cancer médullaire de la thyroïde, un ou plusieurs phéochromocytomes et une hyperparathyroïdie en rapport avec une hyperplasie ou un adénome ;
- type III ou IIb ou syndrome de Gorlin-Bazex-Dupré à transmission autosomique dominante, associant neuromes muqueux labiobuccaux, hypertrophie des nerfs cornéens, aspect marfanoïde, endocrinopathies telles que cancer médullaire de la thyroïde à stroma amyloïde et phéochromocytome.
Syn. syndrome de Lloyd, adénomatose endocrinienne, polyadénomatose endocrinienne, NEM (syndrome)
→ Wermer (syndrome de), Sipple (syndrome de), Gorlin-Bazex-Dupré (syndrome de), MEN syndrome, MEN syndrome (signes cutanés du)
nerf grand palatin l.m.
nervus palatinus major (TA)
greater palatine nerve
Branche terminale du nerf sphéno-palatin qui descend dans le canal grand palatin avec l’artère palatine descendante.
Elle fournit dans ce trajet des rameaux nasaux postérieurs et inférieurs destinés au cornet nasal inférieur. Elle atteint la voûte palatine où elle se divise en deux groupes de filets terminaux : des filets postérieurs pour la muqueuse et les glandes du voile du palais et des filets antérieurs pour la muqueuse des gencives supérieures et de la voûte palatine.
Syn. anc. nerf palatin antérieur
nerf lingual l.m.
nervus lingualis (TA)
lingual nerve
Branche du tronc terminal postérieur du nerf mandibulaire ; elle descend, en avant du nerf alvéolaire inférieur, dans la région inter-ptérygoïdienne, en décrivant une courbe concave en avant qui l’amène sous la muqueuse du sillon gingivo-lingual.
Le nerf lingual croise de dehors en dedans la face inférieure du conduit submandibulaire, se distribue à la muqueuse de la langue en avant du V lingual (rameaux linguaux) et fournit des rameaux à l’isthme du gosier (muqueuse de l’arc palato-glosse et tonsille palatine). Peu après son origine il reçoit la corde du tympan. Dans sa descente sur l’hyoglosse il émet des rameaux communicants avec le nerf hypoglosse, le nerf sublingual qui se ramifie sur la partie postérieure et la face latérale de la glande sublinguale. Il envoie des rameaux ganglionnaires aux ganglions submandibulaire et sublingual d’où partent des filets nerveux destinés aux glandes correspondantes.
facteur de croissance du nerf l.m.
nerve growth factor
Le facteur de croissance du nerf (nerve growth Factor, NGF) est un facteur de différenciation des neurones, présent dans le système nerveux, mais aussi dans les glandes salivaires (il a été isolé de celles de souris mâles), dans des venins de serpent et dans des cultures de certaines cellules, comme le sarcome 180 de la souris.
Il est constitué d'un ensemble de 5 sous-unités protéiques : 2 sous-unités alpha de 27 kDa, 2 sous-unités gamma de 26 kDa ayant une activité protéasique, et une sous-unité bêta formée de 2 chaînes polypeptidiques de 13 259 Da appelée bêta-NGF, seule responsable de l'activité de facteur de croissance. Le NGF ne stimule pas la prolifération des neurones, mais il permet leur maintien en survie in vitro, et ajouté à des cultures de cellules ganglionnaires, il provoque la croissance de prolongements cellulaires neuritiques, il stimule de nombreuses voies métaboliques.
S. Cohen, biochimiste amércain et Rita Levi-Montalcini, neurobiologiste italienne, prix Nobel de médecine en 1986 (1856)
Sigle NGF
[C1, C3, H1]
Édit. 2020
norcholestérol marqué l.m.
radiolabelled norcholesterol
Molécule de synthèse dérivée du cholestérol pour laquelle le cortex surrénal présente une affinité particulière ; son marquage à l'iode radioactif permet d'obtenir un radiopharmaceutique (appelé abusivement noriodocholestérol) utilisé dans l'imagerie scintigraphique des glandes corticosurrénales, mais non spécifique d'adénome bénin ou de métastases d'un cancer.
NR5A1 gene sigle anglais pour nuclear receptor subfamily 5 group A member 1
Gène situé sur le locus chromosomique 9q33.3 codant pour un facteur de transcription appelé facteur stéroïdogénique 1 (steroidogenic factor 1) qui gère le contrôle de l’activité de plusieurs gènes intervenant dans le développement des gonades (ovaires et testicules) et des glandes surrénales.
Des mutations de ce gène interviennent dans le syndrome de Swyer
| NRAS gene sigle angl. pour neuroblastoma RAS viral oncogene homolog Gène localisé en 1p13.2, codant pour la protéine N-Ras, GTPase impliquée dans la régulation de la croissance, de la division et de la différenciation cellulaires ainsi que de l’apoptose. |
| La protéine K-Ras appartient à la famille des oncogènes Ras, qui inclut deux autres gènes HRAS et KRAS. Ses mutations peuvent être à l’origine du cancer du poumon et du mélanome. Elles sont aussi à l’origine de la leucémie myéloïde aigüe, de nævus épidermique, du nævus mélanocytaire congénital géant et du syndrome de Noonan.Syn.GTPase NRas, N-ras protein part 4, neuroblastoma RAS viral (v-ras) oncogene homolog, NRAS1, NS6, RASN_HUMAN, transforming protein N-Ras, v-ras neuroblastoma RAS viral oncogene homolog→cancers du poumon, mélanome, leucémie myéloïde aigüe, nævus épidermique, nævus mélanocytaire congénital géant, syndrome de Noonan, apoptose, GTPase, |
Syn. AD4BP, adrenal 4 binding protein, ELP, FTZ1, FTZF1, fushi tarazu factor homolog 1, hSF-1, nuclear receptor AdBP4, nuclear receptor subfamily 5, group A, member 1, SF-1, SF1, steroid hormone receptor Ad4BP, steroidogenic factor 1, STF1_HUMAN
NR0B1 gene sigle anglais pour Nuclear Receptor Subfamily 0 Group B Member 1
Gène situé sur le locus chromosomique Xp21.2, codant pour la protéine DAX1 qui joue un rôle important dans le développement et le fonctionnement de plusieurs glandes endocrines à savoir les surrénales, l’hypophyse et les gonades (ovaires et testicules).
Des mutations de ce gène provoquent le syndrome de Wyer et la maladie d’Addison liée au sexe.
Syn. AHC , AHCH, AHX, DAX-1, DAX1, DSS, gonadotropin deficiency, GTD, HHG, NR0B1_HUMAN, nuclear hormone receptor, nuclear receptor DAX-1, nuclear receptor , subfamily 0, group B, member 1
→ Swyer (syndrome de), Addison liée au sexe (maladie d')
œstrogène n.m.
œstrogenic hormone
1) Synonyme d’hormone œstrogène, c’est-à-dire d’hormone provoquant l’œstrus chez les femelles des mammifères.
Les principaux effets des hormones œstrogènes sont la stimulation de la croissance des organes génitaux féminins et des glandes mammaires, la kératinisation de la muqueuse vaginale, la prolifération de la muqueuse utérine, la stimulation des sécrétions vaginales. Elles ont aussi une action sur le métabolisme des protéines et des lipides. Elles sont produites par les ovaires, le placenta et les corticosurrénales. Chez la femme, la sécrétion est cyclique et présente deux maximums, les 13-14èmes et 23-24èmes jours du cycle menstruel. On utilise en thérapeutique les hormones œstrogènes ou des dérivés synthétiques, dits œstrogènes de synthèse (éthinyl-œstradiol).
2) Dérivé synthétique (œstrogène de synthèse) ayant une activité similaire correspondant à un stéroïde sexuel à 18 atomes de carbone possédant un hydroxyle en position 3.
Édit. 2017
oncocyte n.m.
oncocyte, oxyphilic cell, Hürthle’s cell
Cellule épithéliale de grande taille remarquable par l’aspect finement granuleux de son abondant cytoplasme, lié à sa richesse en mitochondries, observée, soit principalement dans les tissus glandulaires (glande thyroïde, glande parathyroïde, hypophyse, glande salivaire, parenchyme rénal), soit au cours de l'évolution histophysiologique de structures normales telles que les follicules thyroïdiens (traditionnellement dénommées cellules de Hürthle), soit encore au cours de processus inflammatoires ou dégénératifs (thyroïdites) et de processus tumoraux (oncocytomes).
Les oncocytes sont normalement présents dans la période néonatale autour des reins et des surrénales. En dehors d’une implication dans la thermogenèse et la libération d’énergie, les oncocytes n’ont aucune fonction particulière et ne sont pas spécifiques d’un organe dédié.
Dans les parenchymes glandulaires (hypophyse, thyroïde, glandes salivaires) et dans les reins se constituent des oncocytomes. Au sein de la thyroïde, les oncocytes ou cellules oxyphiles sont communs au cours des processus de thyroïdite, de la maladie de Basedow ou du vieillissement, ou s’organisent en tumeurs. Ils ont été longtemps improprement désignés sous le nom de cellules de Hürthle par analogie avec des cellules décrites chez le chien, secondairement identifiées comme des cellules C productrices de calcitonine. De ce fait ce terme est abandonné dans la littérature francophone, mais il encore largement utilisé dans les écrits anglosaxons.
K. Hürthle, histologiste allemand (1894)
Étym. gr. ogkos : tumeur ; kytos : cellule
Syn. cellule oxyphile
→ oncocytome, Hürthle (cellule de)
[A2, O4]
Édit. 2017
oncocytome n.m.
oncocytoma, Hürthle’s cells tumor
Tumeur formée d’oncocytes, observée plus généralement sous forme d'adénome, dans les parenchymes glandulaires (hypophyse, thyroïde, glandes salivaires) et dans les reins.
A priori, les oncocytomes sont des tumeurs bénignes. Les tumeurs oncocytaires qui renferment des mitoses ou des zones de nécrose devraient être nommées onco-carcinomes, car leur avenir est incertain et parfois marqué par des métastases possédant une autre morphologie.
Au niveau de l’œil, cette tumeur peut atteindre la caroncule, le repli semi-lunaire, la glande lacrymale et le sac lacrymal. Au niveau de la thyroïde 80% des tumeurs oncocytaires sont bénignes. Les cancers thyroïdiens à cellules oncocytaires, souvent de grande taille, de variété folliculaire plutôt que papillaire, sont de moins bon pronostic, car inaccessibles au traitement radioactif en cas de récidive ou de métastase. Les termes de tumeurs thyroïdienne, d’adénomes ou de carcinomes à cellules de Hürthle sont abandonnés dans la littérature médicale francophone au profit de tumeurs à cellules oncocytaires ou oxyphiles, mais restent très usités dans le littérature anglosaxonne.
K. Hürthle, histologiste allemand (1894)
Étym. gr. ogkos : tumeur ; kytos : cellule
Syn. Hürthle (tumeur à cellules de)
→ oncocyte
[O4]
Édit. 2017
organe olfactif l.m.
organum olfactorium, organum olfactus (TA)
olfactory organ
Organe sensoriel récepteur de l’olfaction constitué par la partie olfactive de la tunique muqueuse du nez et par les glandes olfactives.
Étym. gr. organon : instrument de travail, organe
Édit. 2017
organes génitaux féminins externes l.m.p.
organa genitalia feminina externa (TA)
female external genitalia
Ensemble vulvaire constitué par le mont pubis, les grandes lèvres de la vulve, la fente vulvaire, les petites lèvres de la vulve, le vestibule du vagin et ses glandes annexes, le clitoris et l’orifice externe de l’urèthre.
La vulve est avec le vagin l’organe de la copulation et la filière d’expulsion du fœtus à terme.
Ils participent, avec les organes génitaux féminins internes, à la constitution de l’appareil génital de la femme.
Étym. gr. organon : instrument de travail, organe
Édit. 2017
organes génitaux masculins internes l.m.p.
organa genitalia masculina interna (TA)
male internal genitalia
Ensemble dans lequel on décrit le testicule, l’épididyme, le paradidyme, le cordon spermatique, le conduit déférent, la vésicule séminale et le conduit éjaculateur, la prostate et les glandes bulbo-uréthrales.
Ce sont les organes de production et de réserve des spermatozoïdes, et de leur chasse dans l’urèthre prostatique au moment de l’éjaculation. Ils constituent, avec les organes génitaux masculins externes, l’appareil génital de l’homme.
Étym. gr. organon : instrument de travail, organe
Édit. 2017