colite aigüe l.f.
acute colitis
Maladie inflammatoire du côlon de début généralement brutal dont l'évolution n'excède par une durée de 4 à 6 semaines qui peut être d'origine infectieuse, bactérienne, virale ou parasitaire et aussi médicamenteuse (antibiothérapie) ou ischémique.
Elle peut correspondre à une première poussée de maladie inflammatoire chronique intestinale.
[L1]
colobome irien, microcéphalie et maladie d'Hirschsprung l.m
Hirschsprung disease, microcephaly, and iris coloboma
Association inhabituelle et rarissime de la maladie d'Hirschsprung avec un colobome irien et une microcéphalie.
La maladie de Hirschsprung, décrite en 1888, qui consiste en un mégacôlon congénital avec complications fonctionnelles à type de constipation opiniâtre et de distension énorme de l'abdomen est parfois associée à diverses malformations oculaires. L'association avec colobome irien et microcéphalie a été publiée dans une dizaine de cas, il faut ajouter à cette association et de façon inconstante, une fente palatine sous muqueuse, et une petite taille avec hypotonie. D'autre associations ont été publiées, une dystrophie rétinienne avec nystagmus et cataracte (Worster Drought), une hydrocéphalie avec atrophie optique, un colobome du nerf optique (Gürich). L’affection est autosomique récessive (MIM 235730).
H. Hirschprung, pédiatre danois (1888) ; R. B. Goldberg et R. J. Shprintzen, médecins américains (1981) ; C. Worster-Drought, médecin britannique (1956) ; J. G. Safar, neuropathologiste américain du XXIe siècle ; H. Gürich, ophtalmologiste allemand (1937)
[Q2,H2,L1]
comorbidité en psychiatrie l.f.
comorbidity in psychiatry
Association de deux ou même plusieurs maladies ou troubles différents et indépendants, tels qu'ils sont individualisés par les classifications en cours. Ainsi, une affection comorbide a existé ou peut survenir durant l'évolution clinique d'un patient qui a une maladie étudiée (A.R. Feinstein, 1970).
Cette notion née de l'épidémiologie a souvent des implications pronostiques péjoratives. L'étude du lien entre affections comorbides peut améliorer certaines de nos connaissances étiopathogéniques.
Il convient de toujours préciser : la période de temps prise en considération (dans le moment présent, sur un mois, six mois, la vie entière) ; la population étudiée (générale, clinique, échantillon particulier).
Le type de cette association est divers : biais de sélection (au sein de populations particulières), relation de causalité (entre un trouble et l'autre), facteurs étiologiques communs, manifestations distinctes d'un même trouble, stades différents d'une même maladie (fausse comorbidité dans les deux derniers cas).
Les études de comorbidité ont porté principalement sur les pathologies affectives (anxieuses et dépressives), les troubles des conduites (surtout liés à l'utilisation de substances toxiques, dont l'alcool), les troubles de la personnalité, et sur les affections évolutives associées à ces derniers (personnalité évitante et symptômes phobiques, p. ex.). L'histoire naturelle de ces manifestations peut en être éclaircie et certains facteurs de vulnérabilité s'en trouver précisés.
A. R. Feinstein, médecin interniste américain (1970)
[H3]
conseil génétique en psychiatrie l.m.
genetic counselling in psychiatry
Estimation, pour une personne ou pour les enfants d'un couple, du risque d'une affection génétique monogénique ou chromosomique. Ce conseil n'est possible que si le diagnostic de la maladie en cause a été formellement établi.
Ainsi, dans le syndrome de l'X fragile (arriération mentale, syndrome dysmorphique, macro-orchidie), la détection des femmes transmettrices et le diagnostic prénatal sont désormais possibles par analyse directe de l'anomalie moléculaire.
Les progrès prévisibles dans l'identification encore relative de gènes de susceptibilité pour les affections psychiatriques majeures, principalement les schizophrénies et la maladie maniacodépressive, pourraient permettre un conseil génétique. Toutefois, les incidences négatives et anxiogènes de telles révélations devront être bien pesées, à la mesure des risques surajoutés qu'elles suscitent dans ces familles souvent déjà fragiles sur le plan psychique.
→ conseil génétique, génétique en psychiatrie, trisomie (diagnostic anténatal d'une)
[Q1,H3]
contagieux adj.
contagious
Se dit d’une part, d’un micro-organisme ou d’une maladie qui se transmet par contagion et d’autre part, d’un individu dont l’organisme infecté est susceptible d'être à l'origine de la transmission d'un agent infectieux ou d'une maladie à un individu sain et réceptif.
[D1]
contrôle médical l.m.
1) Activité des praticiens conseils ayant pour but de vérifier la justification médicale des prestations d’assurance maladie demandées par les assurés.
2) Pour le régime général le contrôle constitue un service national confié à des praticiens conseils (médecins, pharmaciens, chirurgiens-dentistes).
Il est dirigé par le directeur de la caisse nationale d’assurance maladie des travailleurs salariés assisté d’un médecin conseil national.
Le contrôle porte en particulier sur l’appréciation faite par le médecin traitant de l’état de santé de l’assuré, de sa capacité de travail, ainsi que sur le contentieux médical. Le service du contrôle médical conseille également les caisses pour toute question concernant la médecine, la pharmacie, la chirurgie dentaire, l’action sanitaire et sociale. Il joue également un rôle dans le cadre de la convention nationale des médecins ainsi qu’en matière de contrôle médical hospitalier.
[E3]
coqueluche n.f.
whooping-cough, pertussis
Maladie infectieuse, endémo-épidémique, très contagieuse, due à une bactérie, Bordetella pertussis.
Dans sa forme classique, elle atteint surtout l’enfant de 4 à 5 ans. Après une période d’invasion de 10 jours, marquée par une toux nocturne, cyanosante et émétisante, elle se caractérise, à la phase d’état, par des quintes de toux spasmodique, durant plusieurs semaines. Avant l’ère des antibiotiques et de la vaccination, elle se compliquait principalement de bronchopneumonies, dues à des bactéries de surinfections, et de malnutrition du fait des vomissements succédant aux quintes, ce qui s’observe encore dans les pays en développement. Dans les pays qui vaccinent depuis longtemps les nourrissons, la coqueluche de l’enfant a disparu, mais on observe une résurgence de la coqueluche chez de jeunes adultes, anciens vaccinés et chez les très jeunes nourrissons de moins de 6 mois, non encore vaccinés, contaminés par de proches parents atteints par la maladie. La forme du nourrisson est grave, caractérisée par la survenue d’apnées et d’accès de bradycardie ; la coqueluche maligne associe une tachycardie importante et permanente, des troubles vaso-moteurs, des œdèmes, des troubles de la conscience ou des convulsions, une hyperlymphocytose ; son pronostic est très péjoratif (mortalité proche de 75 %), justifiant une hospitalisation d'urgence en service de réanimation. La prévention est efficace, grâce aux vaccins de la coqueluche, à germes entiers ou acellulaires. Des rappels tardifs sont proposés en France et dans d’autres pays, pour diminuer les cas chez les adultes et pallier ainsi à la contamination des nourrissons.
→ vaccin coqueluche, Bordetella
[D3]
coussinet des phalanges l.m.
knuckle pad, tylositas articuli
Epaississement fibreux bien délimité surmontant une articulation interphalangienne proximale ou plus rarement métacarpophalangienne ou interphalangienne distale des doigts et apparaissant le plus souvent de manière sporadique vers l'âge de 15 à 30 ans.
La maladie est parfois familiale et peut être associée à la maladie de Dupuytren.
G. Dupuytren, baron, chirurgien français, membre de l’Académie de médecine (1778-1835)
[I2]
couverture maladie universelle l.f.
Régime d’assurance maladie maternité dont bénéficie toute personne ainsi que ses ayants droit résidant en France ou dans les DOM de façon stable et régulière et qui ne relève pas d’un autre régime d’assurance maladie maternité (Code de la Sécurité sociale, art. L. 380-1).
Sigle CMU
[E1]
cowdriose n.f.
cowdriosis, Cowdria ruminantium infection, heartwater
Maladie enzootique du bétail due à Cowdria ruminantium très répandue en Afrique sub-saharienne et dans les Caraïbes.
Cette maladie touche les chèvres, les moutons et les bovins chez lesquels elle provoque une péricardite. Les animaux infectés demeurent longtemps asymptomatiques et constituent ainsi la source à l'origine de la contamination des tiques. Le vecteur impliqué dans la transmission du germe est la tique Amblyomma variegatum. A la suite de son introduction dans les Caraïbes, la cowdriose constitue une sérieuse menace pour le bétail du continent américain.
cri du chat (maladie du) l.f.
cat cry disease, Lejeune's syndrome
Affection chromosomique humaine caractérisée par un cri aigu et plaintif comparé à un miaulement et une arriération mentale.
Dû à une réduction du larynx, ce signe pathognomonique, constaté chez le nourrisson, disparaîtra vers trois ans, mais la voix conservera un registre aigu. S'y associe un syndrome dysmorphique : microcéphalie, hypertélorisme, micrognathie, repli épicanthique, obliquité descendante des fentes palpébrales, strabisme divergent. L'arriération mentale est constante et profonde (QI entre 20 et 50).
La maladie apparaît le plus souvent de novo. Elle est liée à une délétion totale ou partielle du bras court du chromosome 5 plus ou moins importante, généralement simple, en 5q15.2, La gravité de la maladie est fonction de l’importance de la délétion. Elle emporte le gène TERT (Telomerase Reverse Transcriptase) codant pour la sous-unité transcriptase inverse qui assure, avec l’autre sous-unité TERC (Telomerase RNA Component) la réparation du télomère.
J. Lejeune, R. Turpin, médecins français, membres de l'Académie de médecine (1963)
[Q2]
Édit. 2015
Crigler-Najjar (maladie de) l.f.
Crigler Najjar’s disease
Affection génétique exceptionnelle se transmettant sur le mode autosomique récessif, due au déficit d'activité d'un enzyme hépatique, la bilirubine-UDP-glucuronosyltransférase dont le rôle est de conjuguer la bilirubine en un dérivé soluble dans l'eau, entraînant donc la survenue dès les premiers jours de vie d'un ictère intense dû à une hyperbilirubinémie non conjuguée, ictère qui en l'absence de traitement peut se compliquer de graves lésions cérébrales connues sous le nom d'encéphalopathie bilirubinique ou ictère nucléaire.
L'administration de phénobarbital permet de reconnaître deux variétés de maladie de Crigler-Najjar.
Le type I est insensible au phénobarbital et ne répond que partiellement à la photothérapie qui doit être poursuivie à domicile la nuit sous surveillance précise pour maintenir la bilirubinémie dans des zones mettant l'enfant à l'abri de complications neurologiques. La difficulté de prolonger ce traitement conduit à proposer une transplantation hépatique qui est suivie du déjaunissement définitif de l'enfant.
Le type II bénéficie d'un traitement à vie par le phénobarbital dont l'effet inducteur de l'activité enzymatique déficitaire est suffisant pour maintenir l'enfant à l'abri de l'ictère nucléaire même s'il reste modérément jaune. Le traitement initial de l'ictère dans ces deux variétés repose sur une ou plusieurs exsanguinotransfusions en attendant le contrôle thérapeutique de long cours. Des mutations du gène UGT1A1 ont été récemment décrites dans l'une et l'autre variété dont la connaissance permettra un diagnostic anténatal dans le type I, le plus sévère et le plus difficile à contrôler.
Une mutation du gène UGTA1A1 est à l’origine de la maladie de Gilbert.
J. F. Crigler, pédiatre et V. A. Najjar, microbiologiste américains (1952)
→ UDP-glucuronosyltransférase, UGT1A1 gene, Gilbert (maladie de)
[Q2]
Crohn (arthrite de la maladie de) l.f.
Atteinte inflammatoire présente chez près de 40% des malades atteints de maladies de Crohn, touchant suivant les cas certaines articulations périphériques (genoux et chevilles essentiellement) ou les articulations axiales (sacro-iliaques, rachis).
Les atteintes articulaires de la maladie de Crohn sont identiques à celles de la rectocolite ulcéreuse. Les arthrites périphériques peuvent être érosives et invalidantes; les atteintes axiales peuvent réaliser un tableau de pelvispondylite avec, dans près de 50% des cas, présence de l’antigène HLA-B27. Dans le cadre des atteintes ostéo-articulaires de la maladie de Crohn on décrit également des cas d’ostéoarthropathie hypertrophiante, des lésions granulomateuses osseuses et musculaires, des infections de hanche par fistulisation d’un abcès du psoas.
B. B. Crohn, gastro-entérologue américain (1932)
[L1]
cure n.f.
1) Période de traitement d’une maladie ou d’une lésion en vue de sa guérison.
2) Traitement efficace d’une maladie ou d’une lésion et son résultat.
3) Méthode particulière de traitement.
4) Séjour dans une station thermale dont on utilise les eaux.
[E]
cure thermale l.f.
Ensemble des techniques de traitement à base d’eaux minérales et de leurs dérivés (gaz, vapeurs), algues, boues, etc.
Les stations doivent être agréées par le Ministère de la Santé et conventionnées avec les organismes d’assurance maladie. En France elles sont spécialisées dans le traitement de certaines affections en fonction de la composition physicochimique des eaux. L’assurance maladie prend en charge, pour une cure de 18 à 21 jours un forfait de surveillance médicale de soins fixes et un forfait thermal variant selon les établissements thermaux ; la participation aux frais d’hébergement et de transport est fonction des conditions de ressources de l’assuré.
[G5]
Cytomegalovirus
Cytomegalovirus
Genre de virus à ADN, de la famille des Herpesviridae, sous-famille des Betaherpesvirinae, notamment responsable chez l'Homme de syndromes mononucléosiques et de la maladie des inclusions cytomégaliques chez les nouveau-nés.
Le réservoir est strictement humain et la transmission interhumaine s'effectue par contact direct (voies sanguine, génitale, salivaire et aussi maternofœtale et périnatale, à l’origine de la maladie des inclusions cytomégaliques du nouveau-né) ou après transplantation d'organe ou transfusion sanguine. Ce virus est responsable d’infections (primo-infection, récurrences) habituellement bénignes, voire asymptomatiques. Toutefois, dans 5 à 10 p. cent des primo-infections, on observe une fièvre prolongée avec un syndrome mononucléosique, des polyadénopathies, des arthralgies, d’évolution favorable ; les complications viscérales sont rares (hépatite, méningoencéphalite, syndrome de Guillain-Barré, myocardite, pneumopathie interstitielle). Au cours de l’infection par le virus de l’immunodéficience humaine ou après transplantation, le Cytomegalovirus est à l’origine de complications infectieuses graves : choriorétinite, encéphalites, myélites, neuropathies périphériques, etc. Le diagnostic biologique repose sur l’isolement du virus en cultures cellulaires, la détection dans le sang d’antigènes viraux spécifiques ou du génome viral, la sérologie. À la suite de la primo-infection, le virus persiste durant toute la vie dans l’organisme, de manière latente.
Étym. gr. kutos : cellule ; megas : grand
→ inclusions cytomégaliques du nouveau-né (maladie des), Herpesviridae
[D1]
décollement de rétine congénital l.m.
congenital retinal detachment
Processus dysplasique rétinien provoquant un non attachement de la rétine associé généralement à une persistance du vitré primitif.
La rétine n'est pas attachée par défaut d'adhérence entre les deux feuillets de la cupule optique, cette adhérence étant très fragile pendant les trois premiers mois de la vie de l'embryon. Dans la forme la plus sévère la pupille a un reflet blanchâtre et la rétine est réduite à une sorte de tunnel reliant la papille à la périphérie, il s'y associe des synéchies iridocristalliniennes et parfois un tyndall de chambre antérieure, pseudo-inflammatoire, rendant le diagnostic plus difficile. Lorsque la forme est moins grave, on constate un "pli rétinien de Mann" qui se présente comme une trainée blanche parcourue de vaisseaux sur son trajet, avançant de 1 à 5 dioptries dans le vitré, ce pli relie la papille à l'ora ; il s’élargit en éventail sur une zone blanche plus ou moins large et souvent en temporal. Dans les formes à minima on constate de petites plages blanches périphériques. Le décollement de rétine congénital peut être le fait d'une anomalie chromosomique, d'une maladie héréditaire (maladie de Norrie, incontinentia pigmenti), d'une agression externe (médicaments tératogènes, radiations). Dans les formes héréditaires la transmission récessive est la plus fréquente. L’affection est autosomique récessive (MIM 221900) ou liée au sexe récessive (MIM 312530).
H. Weve, ophtalmologiste néerlandais (1938)
Syn. non attachement congénital de la rétine
déficit en bêta -hexosaminidase A et B l.m.
β-hexosaminidase A and B deficiency
Déficit enzymatique autosomique récessif qui induit une gangliosidose : maladie de Tay-Sachs ou maladie de Sandhoff.
Son diagnostic anténatal se fait sur des amniocytes en culture.
W. Tay, ophtalmologiste britannique (1881-1882) ; B. Sachs, neurologue américain (1887) ; K. Sandhoff, biochimiste allemand (1968)
dégénérescence maculaire juvénile dominante l.f.
juvenile dominant macular degeneration
Dégénérescence maculaire juvénile similaire à la maladie de Stargardt mais dominante.
Il existe quelques publications de maladie de Stargardt dominantes flavimaculée ; ces formes sont rarissimes, plus bénignes, plus tardives, et plus lentes que les formes récessives. Les critères de différenciation sont uniquement géniques. La plupart du temps il s'agit de pseudodominance et les formes non flavimaculées, publiées antérieurement aux explorations fonctionnelles modernes, sont souvent des dystrophies des cônes. L’affection est autosomique dominante (MIM 248200).
W. G. Pearce, ophtalmologiste canadien (1975) ; K. Stargardt, ophtalmologiste allemand (1909)
Étym. lat. degenerare : dégénérer
Syn. Stargardt dominante (maladie de)
délétion n.f.
deletion
1) Remaniement chromosomique selon lequel un chromosome perd un segment intercalaire acentromérique.
2) Processus selon lequel un segment d'ADN double-brin pouvant affecter une ou plusieurs bases est perdu de façon irréversible ; par extension : mutation consécutive à cette perte.
Le plus souvent la délétion est sporadique et se produit aux dépens du chromosome d’origine paternel. Par exemples : la délétion du bras court du chromosome 4 (en 4p16.3) provoque la maladie de Wolf-Hirschhorn, celle du bras court du chromosome 5 la maladie du cri du chat.
Les microdélétions ne sont pas accessibles par l’exploration habituelle du caryotype mais leur détection nécessite des méthodes très fines comme les techniques FISH et MLPA. Par ex. une microdélétion en 22q11.2 est trouvée dans le syndrome de DiGeorge, en 7q11.23 dans le syndrome de Williams, en 8q22.3 dans le syndrome de Langer-Giedon, en11q23 dans le syndrome de Jacobsen, en 17p13.3 dans le syndrome de Miller-Dieker.
U. Wolf, généticien allemand (1965) ; K. Hirschhorn, généticien américain (1961) ; A. M. DiGeorge, pédiatre américain (1968) ; J. C. P. Williams, médecin cardiologue newzélandais (cfr H.M. Lenhoff 2011) ; A. Giedion, médecin radiologue suisse (1966) ; L. O. Langer Jr, médecin radiologue américain (1984) ; Petrea Jacobsen, généticienne danoise (1973) ; J.Q. Miller, neurologue américain (1963) ; H. Dieker, généticien allemand (1969)
→ monosomie, microdélétion, translocation, brèche, duplication, FISH, MLPA, centromére, syndrome de Wolf-Hirschhorn, maladie du cri du chat, FISH, MLPA, syndrome de DiGeorge, syndrome de Williams, syndrome de Langer-Giedon, syndrome de Jacobsen, syndrome de Miller-Dieker
[Q1]
Édit. 2019
démence vasculaire l.f.
vascular dementia
Entité qui représente la deuxième cause des démences du troisième âge (plus du dixième de celles-ci), cliniquement hétérogène, en fonction de la taille et de la topographie des foyers ischémiques sous-jacents.
À prépondérance masculine, sa triade clinique est la suivante : des facteurs de risque vasculaire (âge, hypertension artérielle, athéromatose, cardiopathie, etc.) ; une évolution par poussées et des antécédents d'accidents vasculaires cérébraux (encore qu'un état démentiel puisse préexister à ceux-ci) ; des symptômes et des signes focaux variables, avec parfois une distinction difficile entre affaiblissement intellectuel et atteinte de certaines fonctions symboliques. De plus, une conscience douloureuse du pathologique persiste longtemps. L'imagerie cérébrale est très utile.
Schématiquement, il peut s'agir surtout d'infarctus multiples de grande taille (avec signes neurologiques déficitaires dominants), de formes focales (accident unique siégeant préférentiellement dans le territoire profond des artères cérébrales postérieures), d'un état lacunaire, ou d'une maladie de Binswanger. En pratique, les associations sont fréquentes entre ces variétés et possibles avec d'autres types de démences : hydrocéphalie à pression normale et maladie d'Alzheimer, en particulier.
O. Binswanger, neuropsychaitre suisse (1894) ; A. Alzheimer, neuropsychiatre allemand (1906)
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit
Syn. ancien : démence artériopathique
dengue n.f.
dengue, dengue fever, break bone fever
Arbovirose humaine, donnant lieu à d’importantes épidémies, due à quatre sérotypes de Flavivirus (famille des Flaviviridae), répandue dans la plupart des régions tropicales et sub-tropicales mais également dans la région méditerranéenne.
La maladie est caractérisée par une période d’invasion brusque (fièvre, céphalées frontales et rétro-orbitaires puis douleurs articulaires et musculaires, anorexie, nausées), suivie, vers le 3ème ou 4ème jour, d'une défervescence thermique et d'une sensation de mieux-être, puis, à la phase d'état, par une reprise de la fièvre et des douleurs, accompagnées d’une éruption morbilliforme prurigineuse.. Les formes bénignes (dengue "classique") guérissent spontanément en une semaine mais des formes sévères, dont le mécanisme physio-pathologique demeure mal compris, sont observées (1 à 5% des infections cliniques), principalement chez l'enfant, en Amérique tropicale et surtout en Asie. Il s'agit de formes hémorragiques, souvent accompagnées d'une perméabilité capillaire, de choc hypovolémique, d'épanchements liquidiens, d'hypoxie, de défaillance hépatique ou rénale aiguë, de détresse respiratoire ou cardiaque, voire d'encéphalopathie. L'évolution de ces formes sévères peut aboutir au décès dans un pourcentage de cas variant de 1 à 5% (parfois jusqu'à 20%). On note, sur le plan biologique, une leucopénie, une thrombopénie, une hémoconcentration. En cas de guérison, la convalescence est longue et se caractérise par une asthénie intense et l'absence de toute séquelle. L’infection laisse une immunité durable, spécifique du type viral en cause (il n’existe pas d’immunité croisée entre les quatre sérotypes viraux). Aucun traitement étiologique n'est disponible, la prise en charge repose sur l'administration d'antipyrétiques (non salicylés), la réhydratation, les transfusions de sang ou de plaquettes, la correction des désordres métaboliques, le traitement du choc et des éventuelles défaillances respiratoire, cardiaque, hépatique ou rénale.
L'incidence annuelle est estimée à quelque 60 millions de cas par an. En outre, les formes asymptomatiques ou frustes sont fréquentes.
Les virus en cause sont des Flavivirus. Il en existe quatre sérotypes antigéniquement distincts, transmis par des moustiques du genre Aedes, principalement Aedes aegypti et Aedes. albopictus. Il s'agit de moustiques anthropophiles, bien adaptés au milieu urbain, dont les larves se développent dans des gîtes artificiels (récipients de stockage d'eau auxquels s'ajoutent, en saison des pluies, des récipients abandonnés). La maladie, qui sévit sur un mode épidémique ou endémo-épidémique, est surtout observée en Asie et en Amérique tropicale et en Océanie ; elle est moins fréquente en Afrique sub-saharienne et des cas sporadiques peuvent survenir dans le bassin méditerranéen.
Le réservoir de ces virus est constitué par les populations humaines urbanisées. En l'absence de traitement spécifique et de vaccin, la prévention repose avant tout sur la lutte anti-vectorielle en milieu urbain.
Sigle s DENV1, DENV2, DENV3, DENV4
dentinogénèse imparfaite l.f.
dentinogenesis imperfecta
Anomalie dans la constitution des dents qui peut se voir comme entité isolée (maladie de Capdepont) ou dans le cadre de certaines formes d’ostéogénèses imparfaites.
1°- La forme isolée (dentinogénèse imparfaite de type II (DGI II) affecte la dentine des dents temporaires et définitives. Les dents ont un aspect opalescent de couleur variable du bleu-gris au brun ambré. L’émail s’abîme rapidement et la dentine fragile et non protégée est détruite. Sur les radiographies, les couronnes sont globuleuses avec des chambres pulpaires petites, le collet est étroit, les racines sont grêles et leur canal est comblé. Dans la forme particulière de type III (DGI III) la chambre pulpaire est élargie. L’affection est autosomique dominante, liée à des mutations du gène DSPP, locus en 4q13-q21, codant pour la sialophosphoprotéine dentaire.
2°- la forme associée à l’ostéogénèse imparfaite ou dentinogénèse imparfaite de type I ( DGI I) affecte le plus souvent les dents temporaires. Les dents sont mal implantées, les couronnes sont larges, le collet apparaît rétréci, les racines sont étroites. Ce type est noté dans les formes IA (maladie de Lobstein) et IVA (forme avec sclères blanches) de l’ostéogénèse imparfaite.
C. Capdepont, dentiste français (1905) ; H. C. Hodge, toxicologue américain (1938) ; J. F. Lobstein, anatomopathologiste français, membre de l'Académie de médecine (1833)
Syn. dentinogenesis imperfecta, maladie de Capdepont, dents opalescentes sans ostéogénèse imparfaite, dents brunes héréditaires, dentine opalescente de Hodge
→ ostéogenèse imparfaite de type 1, ostéogenèse imparfaite de type 4, Capdepont (maladie de)
[A4,O6,Q2]
dépense de soins l.f.
expense of care
Dépenses entraînées par une maladie.
Appliquée à une collectivité l’expression vise donc les dépenses dues aux hospitalisations, aux honoraires des professions de santé, aux médicaments, aux fournitures, etc., que ces dépenses soient couvertes par les organismes d’assurance maladie ou les particuliers.
Appliquée à une personne ou à un ménage, l’expression ne vise le plus souvent que les dépenses non couvertes par un organisme de protection sociale. Toute étude économique employant cette locution doit préciser ce qu’elle inclut.
dépôt n.m.
deposit
Matériel amorphe, de siège intercellulaire, interstitiel, ou épaississant des structures conjonctives : lame basale, membrane, etc.
La substance déposée peut être de composition chimique variée : substance fibrinoïde, amyloïde, lipidique ou lipoprotidique, immunoglobuline. La paroi des vaisseaux, capillaires ou artériels, est assez fréquemment le siège de tels dépôts notamment dans le cadre de l’athérosclérose, la maladie des dépôts denses, dense deposit disease, au niveau des anses capillaires des glomérules rénaux : maladie de Berger. Un dépôt peut se calcifier, être l’objet d’une réaction histiocytaire à corps étranger, comme dans le tophus goutteux et les lésions athéromateuses constituées et vieillies.
J. Berger, néphrologue français (1968)