déficience en enzyme débranchante l.f.
Syn. glycogénose de type III, maladie de Forbes, maladie de Cori, dextrinose limite
[L1, Q3, R1]
Édit. 2018
Borrelia afzelii
Borrelia afzelii
Bactérie spiralée, mobile, de la famille des Spirochaetaceae, transmise à l’Homme par les tiques Ixodides et représentant l'un des agents responsables de la maladie de Lyme.
Cette espèce est impliquée dans l'étiologie de la maladie de Lyme en Eurasie. Elle est fréquemment en cause dans les tableaux avec prédominance des signes cutanés. B. afzelii infecte les Cervidés, des rongeurs et de nombreux autres mammifères forestiers. Ses principaux vecteurs sont des tiques du genre Ixodes : I. ricinus en Europe et I. persulcatus en Asie tempérée. Lyme (maladie de), borréliose, Borrelia, Ixodes ricinus.
A. Afzelius, dermatologue suédois (1910 et 1921)
→ Borrelia, maladie de Lyme, borréliose, Spirochaetaceae, Borrelia burgdorferi, Ixodes ricinus
[D1, D4, J1]
Édit. 2019
Borrelia garinii
Borrelia garinii
Bactérie spiralée, mobile, de la famille des Spirochaetaceae, transmise à l’Homme par les tiques Ixodides et représentant l'un des agents responsables de la maladie de Lyme en Eurasie.
Elle est fréquemment en cause dans les tableaux avec prédominance des signes neurologiques. B. garinii infecte des Cervidés, des rongeurs et de nombreux autres mammifères forestiers. Ses principaux vecteurs sont des tiques du genre Ixodes : I. ricinus en Europe et I. persulcatus en Asie tempérée.
Ch. Garin et A. Bujadoux, médecins internistes français (1922)
→ Borrelia, maladie de Lyme, borréliose, spirochète, Borrelia burgdorferi, arthrite de Lyme, Spirochaetaceae, tique, neuroborreliose
[D1, D4, H1]
Édit. 2019
Borrelia latyschevii
Borrelia latyschevii
Bactérie spiralée de la famille des Spirochaetaceae, responsable d'une fièvre récurrente sporadique à tiques sévissant en Asie centrale.
Cette espèce de Borrelia entraîne chez l'Homme une infection inapparente ou légère. Elle circule, en Asie centrale et en Iran, dans des foyers présents dans les oasis au pied des massifs montagneux, chez des rongeurs sauvages (Rhombomys, Meriones) et d'autres mammifères grâce au vecteur qui est la tique Ornithodoros tartakovskyi, répandue dans les steppes semi-désertiques, dans les terriers de ces animaux et, parfois, dans les étables ou les habitations humaines.
→ borréliose, fièvre récurrente, fièvre récurrente sporadique à tiques, Borrelia, Ornithodoros, Spirochaetaceae
[D1, D4]
Édit. 2019
Borrelia hermsii
Borrelia hermsii
Bactérie spiralée de la famille des Spirochaetaceae, responsable d'une fièvre récurrente sporadique à tiques sévissant aux Etats-Unis et au Canada.
Chez l'Homme, la fièvre récurrente à B. hermsii demeure relativement bénigne avec une fièvre peu élevée et 3 à 8 accès fébriles. Cette maladie est localisée à l'Ouest des Etats-Unis et en Colombie britannique. Elle sévit surtout par petites épidémies familiales chez des campeurs ou des personnes occupant temporairement des bungalows en bois à proximité desquels vivent des rongeurs. La transmission est assurée par la piqûre d'Ornithodoros hermsii.
→ borréliose, fièvre récurrente, fièvre récurrente sporadique à tiques, Borrelia, Ornithodoros, Spirochaetaceae
[D1, D4]
Édit. 2019
vascularite n.f.
angiitis
Terme générique désignant une maladie inflammatoire des vaisseaux sanguins, quel qu’en soit la nature ou le calibre.
Atteinte inflammatoire de la paroi vasculaire, caractérisée par un infiltrat leucocytaire, avec ou sans nécrose et pouvant aboutir à une fibrose ou à une thrombose, associant ainsi des signes histologiques qui se combinent en fonction de l'étiologie pour aboutir à plusieurs entités anatomo-cliniques.
Le classement de ces nombreuses entités anatomo-cliniques est complexe car il prend en compte : le type de vaisseaux concernés (artères, veines ou les deux à la fois), leur taille (par exemple artères de petit, moyen ou gros calibre), le caractère diffus ou segmentaire de l’atteinte vasculaire, son éventuelle association à des lésions extravasculaires, la nature des aspects microscopiques, et la mise en évidence ou non d’une étiologie précise (agent infectieux, réaction immunitaire, etc.).
Les classifications histologiques des vascularites permettent de distinguer :
1) les vascularites leucocytoclasiques, dont les lésions atteignent les petits vaisseaux;
2) les vascularites nécrosantes caractérisées par une nécrose fibrinoïde de la paroi artérielle : périartérite noueuse, granulomatose avec polyangéite (ex maladie de Wegener), la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ex syndrome de Churg-Strauss), la maladie de Kawasaki;
3) les vascularites granulomateuses touchant habituellement les artères de gros calibre, dans lesquelles on trouve la maladie de Takayashu, l'artérite à cellules géantes (ex maladie de Horton) ;
4) les vascularites nécrosantes et granulomateuses associant des lésions de type périartérite noueuse à des granulomes périvasculaires, dont granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ex angéite allergique de Churg et Strauss), la granulomatose avec polyangéite (ex granulomatose de Wegener);
5) les vascularites thrombosantes : maladie de Buerger et maladie de Behçet;
6) les vascularites fibrosantes;
7) les artérites infectieuses;
8) les vascularites lymphocytaires.
M. Takayashu, ophtalmologiste japonais (1908) ; J. Churg et L. Strauss, anatomopathologistes américains (1951) F. Wegener, anatomopathologiste allemand (1936 et 1939) ; L. Buerger, urologue américain (1908) ; H. Behçet, dermatologiste turc (1937)
Syn. En français, les termes vascularite et vasculite sont souvent employés indifféremment voire remplacés par le mot angéite. Dans la littérature anglo-saxonne les termes angiitis et vasculitis sont seuls utilisés
→ vascularite leucocytoplasique, vascularite nécrosante, périartérite noueuse, vascularite granulomateuse, Takayashu (artérite de), Horton (maladie de), vascularite nécrosante, granulomtose éosinophilique avec polyangéite, granulomatose avec polyangéite , Buerger (maladie de)
[K4, N3]
Édit. 2020
vascularite leucocytoclasique l.f.
leukocytoclastic vasculitis, leukocytoclastic angiitis
Vascularite des vaisseaux de petit calibre, surtout veinules postcapillaires, se caractérisant histologiquement par un infiltrat situé autour et dans la paroi du vaisseau, contenant des polynucléaires neutrophiles éclatés, à noyau pycnotique et fragmenté (leucocytoclasie), une nécrose fibrinoïde pariétale, une extravasation d'hématies, ainsi qu'un bombement des cellules endothéliales dans la lumière des vaisseaux, pouvant aboutir à la disparition de celles-ci.
Sur le plan physiopathologique, les complexes immuns circulants sont le plus souvent incriminés, activant le complément et aboutissant à la libération de facteurs qui concourent à l'augmentation de la perméabilité vasculaire et à la destruction des cellules endothéliales.
Les vascularites d’hypersensibilité, la vascularite à IgA (purpura de Schönlein-Henoch) et la vascularite urticarienne de McDuffie ont toutes les trois comme support anatomopathologique une vascularite leucocytoclasique.
J. L. Schönlein, médecin interniste allemand, membre de l’Académie de médecine (1832) ; E. Henoch, pédiatre allemand (1868) ; F. P. McDuffie, médecin rhumatologue américain (1973)
Étym. gr. leukos : blanc ; kutos : cellule ; klasis : rupture
Syn. angéite leucocytoclasique
→ vascularite, complexe immun, vascularite d'hypersensibilité, vascularite à IgA, McDuffie (syndrome de)
[F1, F3, J1, K4]
Édit. 2020
Churg et Strauss (angéite granulomateuse de) l.f.
Churg and Strauss granulomatous angiitis
J. Churg, médecin interniste américain d'origine polonaise et Lotte Strauss, pédiatre américaine d'origine allemande (1951)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation
Syn. granulomatose éosinophilique avec polyangéite
→ granulomatose éosinophilique avec polyangéite
[F3, K1,K4,J1,N3]
Édit. 2019
angéite nécrosante granulomateuse l.f.
necrotizing angIitis
Maladie inflammatoire ou immune des artères de petit calibre.
Le démembrement nosologique de ces nombreuses maladies n’est pas achevé. La plus connue des angéites nécrosantes est la périartérite noueuse. Mais on peut encore citer : l'artérite à cellules géantes (maladie de Horton), la maladie de Takayashu, la vascularite à IgA (purpura rhumatoïde), la granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener), etc.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation
Syn. vascularite nécrosante
→ périartérite noueus, maladie de Takayashu, artérite à cellules géantes, vascularite à IgA, granulomatose avec polyangéite
[F3, K4, N3]
Édit. 2019
vaccin anti-infections à méningocoque l.m.
meningococcic vaccine
Syn. vaccin infections à méningocoque
→ vaccin infections à méningocoque
[D1, E1]
Édit. 2019
vaccin anti-infections à Papillomavirus (HPV)
l.m.
Papillomavirus vaccine
Syn. vaccin infections à Papillomavirus (HPV)
→ vaccin infections à Papillomavirus (HPV)
[D1; E1]
Édit. 2019
vaccin anti-infections à pneumocoque l.m.
Streptococcus pneumoniae vaccine
Syn. vaccin infections à pneumocoque
→ vaccin infections à pneumocoque
[D1, E1]
Édit. 2019
citrullinémie de type II l. f.
citrullinemia type II
Maladie métabolique héréditaire affectant le cycle de l'uréogenèse, due à un déficit en citrine, transporteur de l'acide aspartique indispensable pour la synthèse de l'urée. Elle est transmise sur le mode autosomique récessif et est causée par une mutation du gène SLC25A13, localisé sur le chromosome 7q21.
Dans sa forme classique, la maladie survient chez l'adulte entre 20 et 50 ans. Elle se traduit par l'apparition soudaine de symptomes neuropsychiatriques, avec désorientation, comportements anormaux, délires nocturnes, convulsions et coma. La biologie montre une hyperammoniémie et une hypercitrullinémie. L'évolution peut conduire à un oedème cérébral et à la mort du malade.
→ uréogenèse, ammoniémie, citrullinémie
[C1, Q2]
Édit. 2020
mélanopsiine n.f.
mélanopsiin
Photo-pigment présent dans les cellules ganglionnaires de la rétine impliqué dans les réponses non visuelles à la lumière (réflexe photo-moteur et régulation du rythme circadien)
Cette protéine, rétinylidène de la famille des récepteurs couplés à la protéine G est codée par le gène OPN4. Elle est sensible à la lumière bleue du spectre lumineux. Elle prend en charge l’information du signal lumineux pour le transmettre à la glande pinéale qui sécrète la mélatonine, hormone régulant le cycle circadien.
→ rythme circadien, rétinylidène, protéine G, mélatonine
[C1, C2, P2]
Édit. 2020
infection à Pneumocystis jirovecii
l.f.
Syn. pneumocystose
→ pneumocystose, Pneumocystis jirovecii
[D1]
Édit. 2020
Pneumocystis jirovecii
Pneumocystis jirovecii
Micromycète qui se présente sous plusieurs formes : trophozoïtes de 1 à 2 µm, prékystes de 5 µm, kystes de 3 à 5 µm renfermant à maturité 8 corps intrakystiques, futurs trophozoïtes.
On peut en outre observer des kystes vides, de forme très irrégulière, résultant de la déchirure des kystes.
Anciennement dénommé Pneumocystis carinii dont il a ensuite été considéré comme une sous-espèce, Pneumocystis jirovecii est maintenant admis comme une espèce bien individualisée au sein du genre Pneumocystis, la seule qui soit pathogène pour l'Homme.
La contamination est aérienne ; le champignon prolifère ensuite dans les alvéoles pulmonaires mais l'infection reste le plus souvent asymptomatique (porteurs sains, à partir desquels se produisent peut-être des transmissions intrahospitalières), jusqu'à la survenue d'une immunodéficience majeure. Au cours du sida, la pneumocystose clinique doit être redoutée dès que le taux des lymphocytes TCD4 + est inférieur à 200/mL.
Otto Jirovec, parasitologiste tchèque (1907-1972)
[D1]
Édit. 2020
anticorps neutralisant l.m.
neutraliizing antibody
Anticorps protégeant d’une surinfection
Virus et bactéries possèdent de nombreuses protéines sans équivalents chez l’homme qui génèrent l’apparition des anticorps, ce qu’on appelle l’immunité adaptative. Ces anticorps ne sont pas tous dirigés contre des protéines intervenant dans l’entrée des germes infectieux dans les cellules, leur multiplication et leur sortie des cellules pour en infecter d’autres. Il convient donc, que cela soit dans la préparation des tests sérologiques ou des vaccins, d’utiliser les antigènes indispensables à la propagation des virus et des bactéries que l’on doit préalablement identifier et qu’on appelle neutralisants.
[D1, F3]
Édit. 2020
maladie itai-itai l.f.
itai-itai disease
Maladie résultant d’une exposition massive au cadmium caractérisée par une insuffisance rénale et un ramollissement du squelette, très douloureux.
Affection décrite à Toyoma (Japon) à la suite du rejet en grande quantité de cadnium, dans une rivière, par une exploitation minière.
N. Hagino, médecin japonais (1961)
Étym. japonais, itai-itai: aïe-aIe
Réf. Hagino N, Yoshioka K. : A study on the cause of itai-itai disease. Journal of the Japanese Orthopedic Association 1961; 35: 812–815
[G4, I2, M2]
Édit. 2020