annexine n.f.
annexin
Protéine péri-membranaire située entre la membrane plasmique et le cytosquelette sous-membranaire et jouant un rôle de liaison entre la membrane et certaines protéines comme la spectrine ou la F-actine.
Les annexines ont une affinité pour les phospholipides, surtout les phospholipides anioniques, en présence d'ions calcium.
[A2,C2,C3]
Édit. 2017
anticoagulant (médicament) l.m.
anticoagulant
Médicament inhibant les processus de coagulation prescrit pour s’opposer à l’apparition d’une thrombose ou empêcher l’extension quand elle a débuté.
Plusieurs anticoagulants sont disponibles, les uns actifs par voie orale, les autres actifs par voie parentérale (injectables en intraveineuse ou en sous-cutanée).
Parmi les anticoagulants oraux on distingue les antivitamines K dont un dérivé de l’indanedione et les coumariniques (acénocoumarol et warfarine) et les nouveaux anticoagulants oraux (NAOC) avec un inhibiteur direct de la thrombine (dabigatran etexilate) et des inhibiteurs du facteur Xa (rivaroxaban, apixaban, edoxaban).
Les anticoagulants injectables par voie intraveineuse sont les héparines standards non fractionnées d’activité anti-IIa et anti-Xa et, par voie sous-cutanée, d’activité anti-Xa, les héparines de bas poids moléculaire et le fondaparinux (un pentasaccharide). Dans des indications exceptionnelles, peuvent être utilisées l’antithrombine humaine, l’argatroban (inhibiteur direct de la thrombine) et le danaparoïde (d’activité anti-IIa et anti-Xa), la bivalirudine (inhibiteur direct de la thrombine), la lépirudine (inhibiteur direct de la thrombine), et la protéine C (inhibitrice du facteur Va et du facteur VIIIa).
→ antivitamines K, nouveaux anticoagulants oraux (NAOC), inhibiteurs de la thrombine, inhibiteurs du facteur Xa, héparines, fondaparinux, antithrombine humaine, danaporoïde, bivalirudine, protéine C
anticodon n.m.
anticodon
Ensemble de trois nucléotides consécutifs de la séquence d'un acide ribonucléique de transfert (ARNt) portant l'information génétique permettant l'incorporation d'un acide aminé dans la séquence primaire d'une protéine.
L'anticodon est défini par rapport à un codon du code génétique. Sur un ribosome, il s'apparie au codon correspondant d'un ARN messager (ARNm), parce qu'il est à la fois antiparallèle et complémentaire à la séquence des trois nucléotides de l'ARNm.
[Q1]
Édit. 2019
anticorps n.m.
antibody
Protéine plasmatique de la classe des immunoglobulines, sécrétée par les plasmocytes en réponse à un antigène introduit dans l'organisme et réagissant spécifiquement à l'antigène qui a déclenché sa formation.
Les anticorps sont les agents de l'immunité humorale
Chaque anticorps porte des sites de reconnaissance de l'antigène. Il se lie spécifiquement de façon non covalente et donc réversible aux déterminants antigéniques correspondants.
anticorps anti-gliadine l.m.
anti-gliadin antibody
Anticorps dirigé contre la gliadine, protéine riche en proline et glutamine présente dans le gluten des farines de céréales, notamment du blé.
Ces anticorps sont détectables dans le sérum de la majorité des patients atteints de maladie cæliaque (intolérance au gluten).
anticorps antineuronaux l.m.p.
antineuronal antibodies
Anticorps anti-neurones mis en évidence dans des syndromes neurologiques paranéoplasiques, qui correspondent généralement à une atteinte du système nerveux central, mais touchent parfois le système nerveux périphérique.
Ces anticorps peuvent s'oberver aussi dans des processus considérés comme dégénératifs, qui pourraient donc être autoimmun. Ces syndromes sont rares. Ils sont associés à une gamme restreinte de cancers: cancer pulmonaire à petites cellules, cancer du sein et de l'ovaire, cancer du testicule, maladie de Hodgkin et thymome. Les signes neurologiques précèdent le plus souvent la découverte du cancer. Leur cible est intracellulaire ou membranaire. Leur rôle pathogène n'est pas démontré.
Leur detection permet d'affirmer que le syndrome neurologique est paranéoplasique. En fonction de leur spécificité, ils orientent vers la recherche de la tumeur en cause. Ils permettent de mettre en oeuvre le plus précocemment possible le traitement de la tumeur sous jacente.On compte au moins onze anticorps anti neuronaux.
Le principal est : l'anticorps anti-Hu ou ANNA1 (anti-neuronal nuclear antibody type1), le plus répandu (3/4 des cas) rencontré dans les syndromes cérébelleux paranéoplasiques, l'encéphalite limbique, les syndromes du tronc cérébral (avec ou sans opsoclonus), les encéphalomyélites et les neuropathies sensitives.
L'anticorps anti YO ou APCA1 (anti-purkinje cytoplasmic antibody type1), est observé dans les syndromes cérébelleux. Il est associé aux cancers gnécologiques.
L'anticorps anti-Ri ou ANNA2, est décrit dans les atteintes du tronc cérébral. Il marque le noyau des neurones, exclusivement ceux du système nerveux central. Il est associé principalement aux cancers du sein et du poumon à petites cellules.
L'anticorps anti-amphiphysine (l'amphiphysine est une protéine exprimée dans le système nerveux central et periphérique) lorsque les anticorps sont associés aux anti-HU il s'agit d'un cancer du poumon, lorsqu'ils sont isolés il s'agit d'un cancer du sein.
L'anticorps anticanal calcique voltage dépendant est associé à un syndrome myasthéniforme de Lambert-Eaton. L'anticorps peut être associé à des anti HU.
L'anticorps anti-CV2 ou CRMP5 (collapsin response mediator protein 5), correspond à une atteinte mixte, centrale syndrome cérébelleux et périphérique.
Les anticorps anti-GAD (anti acide glutamique décarboxylase) sont trouvés dans un syndrome myotonique, le syndrome de l'homme raide ou dans les syndromes neurologiques paranéoplasiques
Citons aussi les anticorps anti-Ma1 et Ma2 (Ta), les anti-CCVD, anti-neurofilaments.
Il existe des anticorps rares et difficilement accessibles en routine anticorps anti-Tr ou APCA 3, CAR, Zic ...
→ anticorps anti-HU, syndrome de l'homme raide, syndrome de Lambert-Eaton
[H1, F2, F3]
Édit. 2019
anticorps anti-RNP l.m.
anti-RNP antibody
Auto-anticorps réagissant avec un antigène nucléaire soluble de nature ribonucléoprotéinique, présent à un titre élevé dans le sérum de la plupart des malades atteints de connectivite mixte et à titre plus faible dans le sérum de certains malades atteints de lupus érythémateux disséminé, syndrome de Gougerot-Sjögren, polyarthrite rhumatoïde et sclérodermie.
En immunofluorescence indirecte sur préparation contenant des noyaux entiers, les anticorps anti-RNP donnent une fluorescence mouchetée. Leur présence dans le sérum peut être confirmée par réaction de précipitation en gel ou par immunotransfert. Les études immunochimiques ont montré qu’ils réagissent avec une ribonucléoprotéine nucléaire soluble de petite taille ou U1snRNP faite de plusieurs protéines liées à du U1-ARN. Les épitopes avec lesquels réagissent les anti-RNP sont portés par la protéine 70kDa de U1snRNP.
→ lupus érythémateux disséminé, connectivite mixte, Gougerot-Sjögren (syndrome de), polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie.
anticorps anti-Sm l.m.
anti-Sm antibody
Auto-anticorps réagissant avec un antigène nucléaire soluble de nature ribonucléo-protéinique, présent dans le sérum de 10 à 30% des sujets atteints de lupus érythémateux disséminé mais jamais dans le sérum des sujets normaux et des sujets atteints d’autres maladies.
Les épitopes avec lesquels réagissent les anticorps anti-Sm, comme ceux avec lesquels réagissent les anti-RNP, sont présents sur la copule protéique des complexes macromoléculaires d’U1snRNP, mais tandis que les épitopes avec lesquels réagissent les anti-RNP sont portés essentiellement par la protéine 70kDa de ces complexes, les épitopes avec lesquels réagissent les anticorps anti-Sm sont portés par les protéines D, B et B’ des mêmes complexes. Ces complexes interviennent normalement dans l’épissage des molécules de DNA.
→ lupus érythémateux disséminé
anticorps anti-SS-B l.m.p.
Auto-anticorps présent dans le sérum de 60 à 80% des sujets atteints de syndrome de Gougerot-Sjögren primitif, dans certains cas de lupus érythémateux disséminé où ils s’associent volontiers à la présence d’anti-SS-A
Les anti-SS-B réagissent avec des ribonucléoprotéines solubles nucléaires et surtout cytoplasmiques faites d’un RNA de faible poids moléculaire et de protéines dont une protéine de 46 kD porteuse des épitopes réagissant avec l’anti-SS-B. Physiologiquement, cette ribonucléoprotéine intervient dans la terminaison des transcrits de la RNA-polymérase III.
→ anticorps anti-La, lupus érythémateux disséminé, connectivite mixte, Gougerot-Sjögren (syndrome de)
anticorps monoclonaux chimériques n.m.p.
Anticorps dont les régions variables sont d’origine murine et les régions constantes d’origine humaine reconnaissables dans la littérature par le suffixe ximab
Un exemple est le rituximab dirigé contre la protéine CD20 et utilisé dans le traitement des lymphomes et de la leucémie lymphoïde chronique. Ce type d’anticorps limite mais ne supprime pas le risque de xénoimmunisation. Il est de plus en plus remplacé par les anticorps humanisés (zumab) obtenus par d’autres techniques que celle de l’hybridome (expression phagique ou « phage display » et souris transgéniques). Ces anticorps humanisés sont mieux tolérés et plus efficaces, leur duré de vie étant celle des IgG humaines naturelles.
[C1,G5]
Édit. 2017
antigène hépatique soluble l.m.
soluble liver antigen
Protéine cytosolique présente dans le foie, le rein et à basse concentration dans d'autres tissus.
La présence d'anticorps sériques dirigés contre cet antigène est observée chez certains patients atteints d'hépatite chronique de type auto-immune et est donc considérée comme un critère d'auto-immunité.
antigène d'histocompatibilité l.m.
histocompatibility antigen
Protéine présente à la surface des cellules d'un organisme et intervenant dans la reconnaissance du soi et du non-soi, donc dans le rejet des greffes.
Les antigènes qui déclenchent les réponses immunitaires les plus fortes sont dits antigènes majeurs d'histocompatibilité. On connaît par ex. les antigènes HLA pour l'Homme, l'antigène H-2 pour la Souris, l'antigène BOLA pour le Bœuf, l'antigène SLA pour le Porc, etc.
→ complexe majeur d'histocompatibilité, histocompatibilité, HLA, allogreffe
antigène spécifique de prostate l.m.
prostatic specific antigen (PSA)
Protéase sécrétée par les cellules épithéliales bordant les acinus prostatiques et les glandes péri-uréthrales, dont le rôle physiologique est la liquéfaction du liquide séminal, et dont le taux sérique est utilisé comme marqueur de l'activité du tissu prostatique normal et pathologique.
Le PSA, protéine d'un poids moléculaire de 33Dd, circule dans le sérum sous plusieurs formes : deux sont complexées, l'une principale liée à l'alpha1-antichymotrypsine, dosable, l'autre liée à l'alpha2 macroglobuline, non détectable et sans pouvoir enzymatique, une troisième forme est libre et dosable. Le PSA est très faiblement exprimé dans d'autres tissus que la prostate : endomètre, sein, sérum féminin, tumeurs du sein et du rein.
Les dosages de PSA s’effectuent par techniques immuno-néphélémètriques. Le dosage du PSA total mesure le PSA complexé avec l’alpha1-antichymotrypsine et le PSA libre. La concentration sérique normale est classiquement de 2,5 à 4 ng/mlL. Le seuil d’alerte augmente toutefois avec l’âge.
D’une manière générale, il existe une corrélation entre la concentration de PSA et le volume du tissu prostatique présent. Tout processus pathologique, tumoral, inflammatoire, infectieux, augmente cette teneur dans des proportions très variables. Par ex. le tissu carcinomateux secrète dix fois plus de PSA à poids égal que l'HBP. Des variétés individuelles sont néanmoins fréquentes. Son taux peut également être altéré par divers agents pharmacologiques et manœuvres urologiques locales.
Le PSA est un marqueur du tissu prostatique mais non de l'adénocarcinome pour lequel sa sensibilité est bonne, mais sa spécificité médiocre. L'on essaie d'affiner la signification des variations de taux de PSA par l'étude de son rapport avec le poids prostatique, sa courbe d'évolution, le rapport de ses différentes fractions. Ainsi, lorsque le PSA total est élevé, une diminution du rapport PSA libre /PSA total est en faveur de l’existence d’un cancer de la prostate.
Le PSA est un marqueur très précieux dans la surveillance de l'évolution des cancers traités. Il est utilisé en immunohistochimie pour la reconnaissance des cellules prostatiques.
→ PSA (densité du), PSA libre, PSA (vélocité du), cancer de la prostate
antithrombine III n.f.
antithrombin III
Glycoprotéine de biosynthèse hépatique, inhibiteur physiologique de la coagulation, s'opposant spécifiquement à la thrombine et aux facteurs Xa, IXa, XIa .
Elle fait partie du groupe des serpines (dont le modèle est l'alpha1-antitrypsine) qui sont les inhibiteurs des enzymes à activité sérine-protéase. Le gène (situé sur le chromosome 1) et la séquence protéique sont entièrement connus. Différentes mutations peuvent être à l'origine des déficits héréditaires quantitatifs (déficits de type I) ou qualitatifs (déficits de type II) en antithrombine III. Les déficits de types II sont caractérisés par la synthèse d'une protéine anormale incapable de neutraliser la thrombine (type II RS, reactive site), ou incapable de fixer l'héparine (type II HBS, heparin binding site).
On distingue les déficits constitutionnels, de transmission autosomique dominante, quantitatifs ou qualitatifs, et les déficits acquis survenant au cours des maladies hépatiques sévères, des syndromes néphrotiques, des coagulopathies de consommation, de la grossesse et des traitements hépariniques.
L'augmentation du risque de thrombose notamment veineuse est bien établie dans les déficits constitutionnels homozygotes et qualitatifs. Ces déficits de prévalence, estimée de 1/2 000 à 1/5 000, sont à l'origine d'états thrombophiles. La transmission s'effectue sur le mode autosomique dominant. La prévalence des accidents veineux thromboemboliques est supérieure à 50% chez les patients hétérozygotes. Les thromboses veineuses cérébrales restent toutefois rares et les thromboses artérielles cérébrales le sont encore plus.
Un traitement anticoagulant à long terme est indiqué après un premier accident thrombotique.
O. Egeberg, hématologue norvégien (1965)
apoferritine n.f.
apoferritin
Protéine de stockage des ions ferriques dans le foie, la rate ou la muqueuse intestinale des vertébrés.
Sa masse moléculaire est de 445 kDa et elle peut se charger de 4 500 atomes de fer pour constituer la ferritine.
apolipoprotéine (a) n.f.
apolipoprotein (a)
Protéine plasmatique de structure voisine du plasminogène, qui se lie spécifiquement à l'apo B100 des lipoprotéines de basse densité pour former une lipoparticule plus lourde, la lipoprotéine (a), dont la présence dans le plasma chez certains individus constitue un facteur de risque de maladies cardiovasculaires.
Abrév. apo(a)
apolipoprotéine A-I n.f.
apolipoprotein A-I
Protéine de liaison des lipides circulant dans le sang des vertébrés, composant principal des lipoprotéines de haute densité (HDL).
Elle active la lécithine-cholestérol-acyltransférase. Sa masse moléculaire est de 28 kDa et sa concentration plasmatique est normalement voisine de 1,2 g/L. Sa molécule comporte 243 acides aminés. Biosynthétisée dans le foie, d'abord comme une préproapoA-I de 267 acides aminés, qu'une première protéolyse transforme en proapoA-I de 249 acides aminés, clivée ensuite en apoA-I sur laquelle une palmityltransférase fixe un radical palmityle.
Le dosage de l’apolipoprotéine A-I est effectué par immuno-néphélémètrie. Il est fait en complément de l’exploration d’une anomalie lipidique lorsque celle-ci met en évidence une diminution de la concentration sérique en cholestérol-HDL en dessous de 0,77 mmol/L (0,30 g/L ) ou dans l’exploration de certaines dyslipèmies complexes.
Abrév. apoA-I
apolipoprotéine A-II n.f.
apolipoprotein A-II.
Protéine de liaison des lipides circulant dans le sang des vertébrés, un des composants des lipoprotéines de haute densité (HDL).
Dimère de deux chaînes de 77 acides aminés, sa masse moléculaire est de 16,5 kDa et sa concentration plasmatique est normalement de 0,3 à 0,4 g/L.
Abrév. apoA-II
apolipoprotéine A-IV n.f.
apolipoprotein A-IV
Protéine de liaison des lipides circulants dans le sang des Vertébrés, composant mineur des chylomicrons et des lipoprotéines de haute densité (HDL).
Elle est facilement détachable des lipoprotéines et se trouve aussi sans lipides dans le plasma. Sa masse moléculaire est de 46 kDa (393 acides aminés) et sa concentration plasmatique est normalement comprise entre 40 et 160 mg/L.
Abrév. apoA-IV
apolipoprotéine A-V
apolipoprotein A-V
Protéine présente dans les lipoprotéines de très basse densité impliquée dans l’hypertriglycéridémie.
apolipoprotéine B 48 n.f.
apolipoprotein B 48
Protéine synthétisée dans les entérocytes et sécrétée avec les chylomicrons.
Sa structure correspond à la première partie de la chaîne des apoB correspondant à 265 kDa (2 152 acides aminés).
Elle n'est normalement présente dans le plasma que dans la période postprandiale.
Abrév. apoB 48
apolipoprotéine D n.f.
apolipoprotein D
Protéine de liaison des lipides circulants dans le sang des Vertébrés, composant mineur des lipoprotéines de haute et de très haute densité (HDL et VHDL).
Sa masse moléculaire est de 29 kDa (169 acides aminés) et sa concentration plasmatique est normalement de 70 à 120 mg/L.
Abrév. apoD
apolipoprotéine E n.f.
apolipoprotein E
Protéine de liaison des lipides circulant dans le sang des vertébrés supérieurs (reptiles, mammifères), composant mineur des lipoprotéines de haute et de très haute densité (HDL et VHDL).
L'apoE humaine contient 299 acides aminés. Sa masse moléculaire est de 39 kDa et sa concentration plasmatique est normalement de 50 mg/L. Il existe sur un même locus du chromosome 19 plusieurs allèles du gène codant pour cette apoE (ε2, ε3 et ε4), qui sont liés génétiquement au risque de développement de certaines maladies : hypercholestérolémie, athérosclérose, maladie d'Alzheimer. L'apoE2 contient deux cystéines en position 112 et 158. L'apoE3, qui est la plus fréquemment rencontrée, a une arginine en position 158 et une cystéine en position 112. L'apoE4 a deux arginines en position 112 et 158. L'apo E2 ne se fixe pas sur les récepteurs membranaires des lipoprotéines contrairement aux apoE3 ou E4, ceci contribue à expliquer les hyperlipoprotéinémies (de type III, ou dyslipoprotéinémies familiales) des sujets porteurs des deux allèles epsilon2 (ε2/ε2). On a identifié d'autres allèles plus rares, tels que ε2*, ou ε2** correspondants à d'autres mutations ponctuelles.
L'apoE est biosynthétisée dans le foie, mais aussi dans d'autres tissus comme le tissu nerveux.
Abrév. apoE
apolipoprotéine J n.f.
apolipoprotein J
Protéine associée à des lipides circulant dans le sang des vertébrés, composant mineur des lipoprotéines de haute densité (HDL).
Syn. clustérine
apolipoprotéine K n.f.
apolipoprotein K
Protéine associée à des lipides circulant dans le sang des vertébrés, composant mineur des lipoprotéines de haute et de très haute densité (HDL et VHDL), présentant des propriétés estérasiques.