Goodpasture (syndrome de) l.m.
Goodpasture syndrome
Maladie rare liée à l'hypersensibilité du type II, d'étiologie inconnue, se manifestant par une pneumopathie hémorragique associée à une grave glomérulonéphrite évolutive, caractérisée par la présence dans le sang d'anticorps antimembrane basale glomérulaire et, dans la membrane basale glomérulaire, de dépôts linéaires d'immunoglobuline et de complément.
S’observant souvent chez les sujets jeunes de sexe masculin il est généralement d’étiologie inconnue, mais a aussi été décrit après des expositions prolongées à des inhalations d’hydrocarbures.
La biopsie rénale montre la fréquence de croissants extracapillaires faits de cellules épithéliales pariétales mêlées à des éléments inflammatoires et à de la fibrine, comblant l'espace de Bowman et étouffant le bouquet glomérulaire. On observe des dépôts linéaires d'immunoglobulines (Ig) et de complément (C) le long de la membrane basale capillaire glomérulaire. Les lésions pulmonaires correspondent à une pneumopathie interstitielle nécrosante et hémorragique, avec dépôt d'Ig le long de la membrane basale des septums alvéolaires. On considère que ces lésions rénales et pulmonaires sont dues à la présence d'anticorps antimembrane basale glomérulaire qui donnent lieu à une réaction croisée avec les membranes basales alvéolaires.
L'évolution est habituellement sévère. Elle a été améliorée par les corticoïdes et les plasmaphérèses. La perte de la fonction rénale nécessite le recours à l’hémodialyse. Le recours à la transplantation doit être différé tant qu'il persiste des anticorps antimembrane basale dans le sérum.
E. Goodpasture, anatomopathologiste américain (1919)
granulome n.m.
granuloma
En histologie, mode particulier de réaction inflammatoire chronique caractérisé par un infiltrat mononucléé composé d'une proportion variable de macrophages et d'histiocytes épithélioïdes, de cellules géantes de Langhans et de lymphocytes.
Ce terme est utilisé seul ou dans la locution « granulome inflammatoire », qui constitue l'aboutissement de la phase exsudative et cellulaire de l'inflammation. Sous forme d’une locution, il précise la cause de la lésion (p. ex. granulome à corps étranger) ou la population cellulaire prédominante (p. ex. granulome plasmocytaire, histiocytaire, épithélioïde). Les granulomes induits par les corps étrangers (asbestose, bérylliose) sont provoqués par une activation directe des macrophages sans reconnaissance spécifique d’antigène par les lymphocytes T. Les macrophages activés sécrètent des facteurs d’activation et de prolifération des fibroblastes. Le granulome peut être à l’origine d’une fibrose avec synthèse et dégradation de protéines matricielles. Des granulomes s’observent de façon caractéristique dans certaines maladies inflammatoires chroniques d’étiologie inconnue telles que la sarcoïdose ou la maladie de Crohn.
En dermatologie clinique, le terme de granulome participe à la dénomination d'entités nosologiques variées telles que granulome annulaire, granulome actinique, granulome éosinophile, granulome facial, granulome silicotique, etc.
Étym. lat. granulum : petit grain ; gr. ôma : tumeur
granulome lipophagique l.m.
lipid granuloma
Granulome lié à la résorption macrophagique de graisses libérées dans l'hypoderme lors d'altérations du tissu adipeux ou de corps gras introduits sous la peau, et histologiquement caractérisé par la présence de cellules contenant des inclusions lipidiques qui confèrent un caractère spumeux à leur cytoplasme, et qui sont soit mono- soit multinucléées, ayant alors la morphologie de cellules de Touton.
Observé surtout dans les lésions de cystostéatonécrose ou de panniculite lobulaire, il correspond à un phénomène de réaction à corps étranger endogène qui peut compliquer secondairement n'importe quelle hypodermite : de ce fait, la constitution d'une image histologique granulomateuse sur une biopsie d'hypodermite n'est pas suffisante pour orienter à elle seule la recherche étiologique de cette hypodermite.
→ granulome à corps étranger endogène, oléome, paraffinome, granulome macrophagique, sclerosing lipogranuloma
granulome palissadique l.m.
palisading granuloma
Variété particulière de réaction inflammatoire granulomateuse centrée par des foyers d'altération du conjonctif dermo-hypodermique à type de nécrobiose autour desquels les histiocytes épithélioïdes sont disposés en palissade.
Les entités cliniques correspondant à la présence d'un granulome palissadique sont essentiellement le granulome annulaire, la nécrobiose lipoïdique et le nodule rhumatoïde ; mais des aspects semblables peuvent être observés parfois dans d'autres lésions : acrodermatite chronique atrophiante, tophus goutteux, etc.
grappe d'ionisations l.f.
cluster
Groupe de quelques ionisations très voisines produit aléatoirement au long de la trajectoire d'une particule chargée.
Leur rôle dans l'effet biologique est dû à la réaction entre les ions formés qui est facilitée par leur proximité.
grattage n.m.
scratching
Manœuvre de frottement répété de la peau effectuée généralement avec les ongles des doigts ou à l'aide d'ustensiles variés, le plus souvent par le sujet lui-même, en réaction à une sensation de prurit.
L'intervention de facteurs psychiques explique la discordance possible entre l'intensité du grattage et celle du prurit. Le grattage est à l'origine de lésions secondaires comportant principalement des excoriations et des lichénifications.
→ prurit, prurigo, lichénification, frottement cutané
[J1]
Édit. 2019
greffe n.f.
graft, grafting
Opération qui consiste, pour pallier une perte de substance ou remplacer un organe défaillant, à prélever des cellules, un tissu ou un organe sur un organisme appelé donneur pour les introduire chez un receveur.
En fonction du lien entre donneur et receveur on distingue plusieurs types de greffe: autogreffe (greffe effectuée chez le même individu), homogreffe ou allogreffe (greffe entre individus de même espèce, p. ex. d'homme à homme), hétérogreffe ou xénogreffe (greffe entre sujets d'espèces différentes). Les greffes entre jumeaux homozygotes ou entre animaux de même race sont appelées isologues ou isogéniques. Toutes les greffes, à l'exception des autogreffes et des greffes isologues, sont exposées à une réaction de rejet d'origine immune.
Le mot greffe est parfois aussi utilisé pour désigner le produit prélevé, plus souvent appelé greffon.
→ allogreffe, autogreffe, isogreffe, xénogreffe, transplantation, greffon, greffon contre l'hôte (réaction du)
greffon contre l'hôte (signes cutanés de la réaction du) l.m.p.
graft-versus-host (GVH) disease or reaction (cutaneous symptoms of)
Ensemble de signes cutanés, souvent au premier plan, qui, avec les signes digestifs et hépatiques, traduisent la réaction du greffon contre l'hôte, témoignant de leur incompatibilité immunologique.
Lors de la phase aigüe, il existe une éruption érythémateuse maculeuse diffuse sur laquelle peuvent apparaître secondairement des papules lichénoïdes ou des bulles. Les signes de la phase chronique succèdent en général aux signes de la phase aigüe, mais peuvent apparaître sans éruption annonciatrice : il s'agit d'une éruption papuleuse lichénoïde diffuse, parfois hyperpig
guanine désaminase l.f.
Enzyme catalysant la réaction d'hydrolyse de la guanine en xanthine et ammoniac.
Syn. guanase
guanosine-désaminase n.f.
guanosine deaminase
Enzyme catalysant la réaction d'hydrolyse de la guanosine en xanthosine et ammoniac.
guanosine-diphosphate n.m.
guanosine diphosphate
Ester pyrophosphorique de la guanosine.
Il donne du guanosine triphosphate avec l'ATP et une nucléoside-diphosphate-kinase, ainsi que par la réaction réversible de la succinyl-CoA-synthétase. Il peut être hydrolysé en guanosine-monophosphate par un enzyme hépatique.
Sigle : GDP
→ ATP
guanosine-triphosphatase n.f.
guanosine triphosphatase.
Enzyme catalysant l'hydrolyse du GTP en GDP et phosphate.
Une telle réaction est associée à l'activité des protéines G.
Abrév. GTPase
Gunn (signe de) l.m.
Marcus Gunn's pupillary phenomenon
Contraction très brève suivie d'une dilatation paradoxale de l'œil atteint, lors de la réaction pupillaire à la lumière, observée dans une neuropathie optique unilatérale, notamment au cours de la sclérose en plaques.
Ce phénomène ne s'observe qu'en cas de scotome central unilatéral.
R. Marcus Gunn, ophtalmologiste britannique (1850-1909)
Syn. signe pupillaire de Marcus Gunn
→ réflexe photomoteur, Gunn (phénomène de), Gunn (syndrome de)
habituation n.f.
Phénomène de diminution progressive ou de disparition d'une réponse à la suite de la répétition d'un même stimulus
Il s’agit d’un phénomène physiologique des réflexes polygraphiques. L'extinction ou apprentissage négatif, qui concerne les réponses introduites par un expérimentateur (conditionnement), diffère de l'habituation, qui porte sur les réponses à des stimulus dont la signification préexiste à l'expérimentation (clignement palpébral à la menace, réaction EEG d'arrêt à un bruit, p. ex.).
La perte de l’habituation est un signe électrophysiologique recherché dans la pathologie extrapyramidale.
R. Dodge, psychologue américain (1923)
Étym. lat. habitus : manière d’être, de habituare : accoutumer
[H1]
Édit. 2015
hémagglutination (réaction d'inhibition de l') l.f.
haemagglutination inhibition test
Inhibition de l’agglutination passive des hématies sur lesquelles est fixé artificiellement un antigène soluble, par un immun-sérum spécifique de cet antigène, lorsque cet immun-sérum a été auparavant mélangé à un produit biologique contenant cet antigène.
Cette réaction est utilisée pour le diagnostic biologique de maladies virales et pour le dosage d’hormones plasmatiques ou urinaires.
Étym. gr.haima : sang
[D1,O4]
hémagglutination passive l.f.
passive hemagglutination
Réaction d’agglutination des hématies qui servent simplement de support à des antigènes solubles préalablement fixés sur elles.
L’agglutination des hématies survient quand elles sont mises en présence des anticorps correspondants aux antigènes.
Étym. gr.haima : sang
[F1]
hématome rétro-péritonéal l.m.
Hématome siégeant derrière le péritoine, en dehors et en dedans de la capsule rénale consécutif à une lésion du rein ou d'un organe voisin, souvent consécutif à une fracture du bassin
Il se manifeste par une douleur violente, des signes de collapsus et de réaction péritonéale. Une tuméfaction lombaire et une légère hématurie précisent le diagnostic, une légère hyperthermie à 38°C complète le tableau. Si l'hémorragie n'est pas arrêtée chirurgicalement ou par embolisation des branches de l'artère iliaque interne ou externe, l'évolution peut être fatale en quelques heures ou, plus tardivement, elle aboutit à une atrophie rénale dans les formes encapsulées (hématome périrénal).
Étym. gr. haïma : sang, ôma : tumeur
→ hématome périrénal spontané, hématome souspéritonéal
[M2]
hémoglobine glyquée A1c l.f.
glycosylated hemoglobin
Hémoglobine provenant de la fixation sur des lysines des chaînes alpha de l'hémoglobine des molécules de glucose sérique (réaction lente, non-enzymatique et pratiquement irréversible).
Elle représente normalement 4 à 6% de l'hémoglobine adulte. Reflet de l'équilibre d'un diabète des 2 mois qui précèdent le dosage, elle est anormalement élevée si le diabète est imparfaitement équilibré. Le degré de glycation est proportionnel à la concentration intra-érythrocytaire de glucose et au temps d'exposition à cette concentration. Le dosage de l'hémoglobine glyquée constitue un bon reflet de la qualité de l’équilibre glycémique et un paramètre important de la surveillance de l'état métabolique du diabétique. Il est pris en défaut dans les situations d’hémolyse, d’anémie, de déperdition sanguine ou d’hémodilution, notamment lors de la grossesse. Il est souhaitable que sa concentration ne dépasse pas 6,5% de l’hémoglobine totale chez le sujet jeune.
Étym. gr. haima : sang ; lat. globus : boule
Syn. hémoglobine glyquée
Sigle Hb A1c
[O4]
Édit. 2017/1
hémolyse immuno-allergique médicamenteuse l.f.
Hémolyse survenant à la suite d’une réaction immuno-allergique vis-à-vis d’un médicament.
L’anticorps n’est pas dirigé contre le globule rouge mais contre le médicament ou un de ses métabolites. Le mécanisme de l’hémolyse est de deux ordres : - fixation du médicament sur la membrane du globule rouge - formation dans le plasma de complexe médicament-antimédicament avec adhésion secondaire au globule rouge. La séquence anamnestique classique est prise du médicament - arrêt - reprise de la thérapeutique avec hémolyse aigüe intravasculaire parfois fatale. De très nombreux médicaments ont été incriminés parmi lesquels les pénicillines, la céfalotine, la rifampicine, la phénacétine, la quinine lors de la fièvre bilieuse hémoglobinurique. Le test de Coombs est positif de type complément mais l’auto-anticorps élué n’a pas de spécificité anti-globule rouge.
[F1,F3]
hémosidérine n.f.
hemosiderin
Pigment brunâtre de nature protéinique très riche en hydroxyde ferrique, qui se trouve sous forme de dépôts dans le foie et la rate (surtout au cours de l'hémochromatose), dans des cellules macrophagiques ou dans des hématomes anciens.
L'hémosidérine a une structure moins bien définie que la ferritine, qui en est peut-être un constituant essentiel. Elle forme un produit de coloration bleue avec le ferrocyanure de potassium (réaction de Perls) : les cytoplasmes des phagocytes mononucléés contiennent souvent ces grains bleutés.
M. Perls, anatomopathologiste allemand (1867)
→ hémochromatose génétique, surcharges hépatiques, ferritine, Perls (coloration de ), phagocytes mononucléés (système des)
[C1, L1]
Édit. 2018
hépatite B l.f.
Atteinte inflammatoire du parenchyme hépatique liée à l’infection par le virus de l’hépatite B (VHB) à l’origine d’hépatites qui peuvent être asymptomatiques, aigües ou chroniques.
La transmission du virus a lieu par le sang, le matériel d’injection souillé, les autres fluides corporels (salive, sperme, urine, fèces, lait), ou encore par voie materno-fœtale. Les cas asymptomatiques sont très fréquents. L’hépatite aigüe apparaît quatre à huit semaines après un contage. Elle se manifeste par de la fièvre, des douleurs abdominales, des nausées, une fatigue, un ictère. L’atteinte hépatique se caractérise par une hypertransaminasémie élevée, classiquement à plus de 10 fois la limite supérieure de la normale, associée dans 10% des cas à un ictère. La détection de l’antigène de surface HBs, et des IgM anti-HBc témoigne du caractère récent de l’infection. L’apparition des anticorps anti-HBs neutralisants, associés dans 90 à 95% des cas aux anti-HBc, signe la guérison de l’infection, affirmée par la disparition de l’antigène HBs.
Le risque de l’hépatite aigüe B est l’hépatite fulminante (observée dans 1% des cas, plus souvent en cas de co-infection B-Δ) avec coma et insuffisance hépatocellulaire (taux de prothrombine <30%), justifiant une transplantation hépatique en urgence.
L’infection chronique est marquée par la persistance de l’antigène HBs après un délai théorique de six mois. L’hépatite chronique est caractérisée par trois phases successives :
- phase dite de tolérance immunitaire avec une forte réplication virale et une faible activité histologique de l’hépatite chronique (lésions histologiques de nécrose et d’inflammation absente ou minime). A ce stade le traitement antiviral n’est pas recommandé ;
- phase dite de réaction immunitaire avec une diminution de la réplication virale moins importante qu’au stade précédent. A ce stade le traitement antiviral doit être discuté ;
- une troisième phase dite « non réplicative » avec une faible réplication virale et l’absence d’activité histologique ce qui justifie l’absence de traitement
Le terme de « porteur sain » qui est faussement rassurant est remplacé par celui de « porteur non répliquant » ou inactif. L’état de porteur inactif du VHB est caractérisé par des transaminases normales, l’antigène HBe est négatif, les anticorps anti-HBe sont positifs et l’ADN du VHB est présent en faible quantité (< 2.000 UI/ml).
L’hépatite chronique se caractérise par une hypertransaminasémie et, à la biopsie hépatique, par des signes de nécrose, d’inflammation et de fibrose.
Le score Métavir est unanimement adopté pour classer les lésions histologiques du foie. Il apprécie deux éléments : l’activité et la fibrose. L’activité est classée en grades : A0 : absence d’activité, A1 : activité minime, A2 : activité modérée, A3 : activité sévère. La fibrose est classée en stades : F0 sans fibrose, F1 fibrose portale sans septa, F2 : fibrose portale avec quelques septa. F3 : fibrose portale avec de nombreux septas et ébauches de nodules. F4 : cirrhose.
En cas d’hépatite chronique avec réplication virale, le traitement est recommandé chez les patients ayant un score d’activité d’au moins A2 et/ou un score de fibrose d’au moins F2.
Les traitements par les analogues nucléosidiques ou nucléotidiques sont des traitements de longue durée, qui annulent la réplication virale. La positivité de l’AgHBs persiste. Si le traitement est arrêté, le risque est très élevé que la réplication virale réapparaisse. Même en l’absence de multiplication virale, la cirrhose justifie une surveillance attentive du fait du risque d’hépato-carcinogénèse lié à la cirrhose et au VHB lui-même.
L’infection par le VHB conditionne la possibilité d’une atteinte concomitante par le
virus delta.
La prévention est possible en évitant les contacts avec le sang ou les fluides infectieux, par l’utilisation de matériel à usage unique et surtout par la vaccination.
→ hépatite fulminante, virus des hépatites, vaccination contre l'hépatite B, virus de l'hépatite B, carcinome hépatocellulaire
[L,D3]
Édit. 2015
hépatite toxique l.f.
toxic hepatitis
Atteinte hépatique pouvant être causée par de nombreuses substances et se manifestant par des troubles de gravité croissante, témoins d'une cytolyse de plus en plus étendue selon la dose absorbée.
L'atteinte du foie est le plus souvent associée à une altération des reins, d'où le terme d'hépatonéphrite. Les ictères hémolytiques ne font pas partie de cette catégorie d'affection.
Principaux signes : augmentation des transaminases, de la gamma-glutamyl-transférase ( GT), effondrement de la synthèse des protéines, en particulier des intermédiaires de la coagulation, hépatite grave avec hémorragies, ictère de type cytolytique ou rétentionnel, puis coma. Les formes les plus graves sont qualifiées de fulminantes et correspondent à une cytolyse diffuse et spontanément irréversible : seule une greffe hépatique peut permettre la guérison.
La classification des hépatites toxiques a été longtemps basée sur des considérations métaboliques avec des troubles portant sur le métabolisme des glucides ou des lipides, telle la stéatose hépatique avec hypoglycémie par intoxication par l'Akee (fruit de la Jamaïque) ou par le charbon à glu (Atractilis gummifera riche en atractiline).
D'autre mécanismes ont été identifiés : carence en méthionine (intoxication à l'éthionine, à l'hexachlorobenzène), découplage de l'oxydoréduction phosphorylante (intoxication au dinitro-ortho-crésol), déplétion en gluthation réduit (hépatite grave par absorption de doses fortes de paracétamol (acétaminophène), réaction secondaire sur des structures endocellulaires de radicaux alcoylants comme dans l'intoxication au tétrachlorure de carbone où l'altération initiale est plutôt mitochondriale.
Les plus typiques des hépatites toxiques s'accompagnent d'une agression qui prédomine en général sur le réticulum endoplasmique et qui s'étend à tous les éléments cellulaires. Aucun schéma uniforme ne peut être proposé, les lésions portant aussi bien sur les lysosomes, les mitochondries, que sur le noyau, ce qui rend difficile une distinction entre nécrose et apoptose cellulaire.
La cytolyse est particulièrement marquée au cours des intoxications par le phosphore blanc ou par l'amanite phalloïde.
D'autres altérations, plutôt subaigües, se rencontrant au cours d'intoxications, sont considérées comme des effets adverses de médicaments (ictères par méthyl-testostérone, par chlorpromazine), elles sont dites cholostatiques à cause de la bilirubine non conjuguée circulante et des anomalies histologiques observées au cours des ictères par rétention biliaire.
Compte tenu de l'importance de l'activité métabolique du foie, il est difficile d'interpréter comme souffrance cellulaire la stéatose hépatique, fréquente au cours de l'intoxication alcoolique chronique, les variations réversibles du réticulum endoplasmique et des microsomes siège de nombreuses réactions d'hydroxylation et d'oxydation par les cytochromes et les oxydases, enzymes susceptibles de réponses d'adaptation lors de l'absorption de nombreux toxiques. De même l'interprétation des infections virales de rencontre n'a été possible que par l'identification des virus et des réactions immunitaires qu'ils provoquent.
Les hépatites, dites veinoocclusives, où l'altération prédomine sur le drainage veineux ont été identifiées pour les alcaloïdes du séneçon.
De nombreuses hépatites médicamenteuses, dites de sensibilisation, surviennent après absorption prolongée pendant plusieurs mois ou années de produits appartenant à toutes les classes de médicaments. Elles surviennent de façon sporadique surtout chez des femmes âgées et peuvent prendre une allure suraigüe d'hépatite fulminante après la reprise du médicament.
Les altérations hépatiques prolongées peuvent s'accompagner de séquelles fibrosantes, de l'apparition d'une cirrhose hépatique évolutive, affection classique au cours de l'alcoolisme prolongé pendant plusieurs dizaines d'années.
L'interprétation de l'apparition de cancers primitifs du foie observés au cours d'intoxications expérimentales est rendue complexe par l'existence d'une sensibilité génétique très variable ches certaines espèces, par l'existence de formations tumorales bénignes (adénomes) et par la prolifération de peroxysomes, chez le rat surtout. Les cancers primitifs sont à distinguer des métastases hépatiques beaucoup plus fréquentes, provenant d'autres cancers.
→ hépatonéphrite, stéatose hépatique
[L1]
herpès circiné l.m.
tinea corporis, tinea circinata, ringworm
Lésion élémentaire provoquée par les dermatophytes, siégeant en n’importe quel point de la peau glabre, caractérisée par une couronne de fines vésicules, de squames et de croûtelles qui correspond à l’avancée extrême des filaments mycéliens.
La variété la plus classique est l’herpès circiné trichophytique mais il en existe qui sont microsporiques. Selon l’espèce de dermatophytes en cause, les duvets sont pénétrés ou non et la réaction inflammatoire est plus ou moins intense.
La ressemblance avec les vésicules herpétiques est à l’origine de la dénomination qui prête à confusion car l’herpès est une maladie virale.
Étym. gr. herpes : dartre, de herpô : ramper
Syn. dermatophytose de la peau glabre, tinea corporis, tinea facialis
→ herpès
[D3,J1]
Hirst (réaction de) l.f.
Réaction d’inhibition de l’hémagglutination utilisée pour le diagnostic sérologique de diverses infections virales.
G. K. Hirst, virologue américain (1942)
→ hémagglutination (réaction d'inhibition de l')
[D1]
Édit. 2015
histiocyte n. m.
histiocyte
Cellule ubiquitaire, naissant dans la moelle osseuse, d’une durée de vie longue, migrant dans le sang (monocyte) et/ou la lymphe vers les tissus périphériques où elle prend des formes et des fonctions variées : histiocyte dans les parties molles, cellule de Kupffer dans le foie, cellules endothéliformes dans la rate et les nœuds lymphatiques d’où l’ancien nom, donné par Aschoff, de système réticulo-endothélial.
La phagocytose des grosses et des petites particules en est la fonction essentielle, d’où le nom de macrophages donné à ces cellules (par opposition à microphages, représentés par les granulocytes (polynucléaires) et le nom de « système mononucléé phagocytaire », attribué au réseau. Développant une intense activité de membrane, susceptible de former des cellules géantes ou polycaryocytes, possédant d’innombrables récepteurs, capables d’élaborer d’innombrables chemokines et interleukines, dont le TNF α, ces cellules sont capables de concentrer des antigènes et de prendre une part importante dans les premières étapes de l’immunité innée. Ces cellules sont nommées « cellules présentatrices d’antigènes ». Quand cette fonction est privilégiée, la cellule prend volontiers une forme dendritique, caractérisée par de nombreuses expansions membraneuses, multipliant ainsi les occasions de contacts et d’échanges (cellule de Langerhans de l’épiderme, cellule interdigitée située près des veinules post-capillaires dans les organes lymphoïdes). Les cellules histiocyto-macrophagiques prennent une part importante dans « la réaction inflammatoire » et la défense de l’organisme.
Étym. gr. istion : tissu ; kutos : cellule
→ réponse immunitaire, cellule dendritique, système des phagocytes mononucléés, histiocytose
[F1]