hyperthermie maligne anesthésique congénitale l.f.
malignant hyperthermia of anesthesia
Augmentation rapide et importante de la température centrale pouvant atteindre 43°C, due à un hypercatabolisme musculaire avec rigidité musculaire et rhabdomyolyse.
Elle entraîne une hyperventilation, un collapsus circulatoire, des troubles du rythme cardiaque, une acidose métabolique, une hyperkaliémie, une nécrose musculaire diffuse, une coagulation intravasculaire disséminée et une insuffisance rénale. La mortalité atteint 70% des cas en l’absence de traitement.
Le syndrome apparaît presque exclusivement à l’occasion d’une anesthésie générale chez des sujets atteints d’une maladie congénitale à transmission autosomique récessive, dont l’expression est essentiellement musculaire. Certaines anomalies sont parfois observées telles qu’une petite taille, une cryptorchidie, un pectus carinatum, une lordose lombaire, une cyphose thoracique, parfois un aspect de syndrome de Noonan, une hypertonie des muscles volontaires, un strabisme et un ptosis.
L’incidence de l’hyperthermie maligne est estimée à 1/250 000 anesthésies générales, mais celle qui provoque l’accident peut avoir été précédée de plusieurs autres, sans complication. Les médicaments déclenchants sont le plus souvent les anesthésiques halogénés et la succinycholine.
L’histologie du muscle est normale. L’anomalie principale se situe dans les mécanismes régissant les mouvements calciques, à l’intérieur de la cellule musculaire et concerne le récepteur à la ryanodine. Lors de l’hyperthermie maligne, il y a libération excessive et prolongée de Ca du réticulum plasmatique qui induit une contraction musculaire permanente. Le dantrolène (traitement spécifique de la crise aigüe) en bloquant la libération du Ca par le réticulum sarcoplasmique interrompt la contracture des muscles squelettiques.
Le diagnostic de la susceptibilité à l’hyperthermie maligne se fait sur une biopsie musculaire au niveau du quadriceps. Les lambeaux musculaires sont mis in vitro au contact d’halothane et de caféine (tests de contracture). L’interprétation du test permet de classer les sujets en normal « susceptible » (2 tests positifs) et douteux « équivoque » (un seul tes positif). Certaines maladies musculaires congénitales sont associées à l’hyperthermie maligne, mais elle n’a pas de lien avec le syndrome malin des neuroleptiques.
L’anesthésie d’un sujet atteint de l’anomalie, nécessite l’éviction de tous les anesthésiques halogénés et de la succinylcholine.
Les anomalies génétiques causes du syndrome sont multiples : des mutations au niveau des chromosomes 19 et 17 ont été individualisées. La mutation du locus codant pour le récepteur à la ryanodine (19q13.1) est la plus caractéristique. (MIM 145600, 154275, 154276, 180901).
M. A. Denborough, médecin interniste et R. R. Lowell, anesthésiologiste australiens (1960)
Syn. susceptibilité à l'hyperthermie maligne, King-Denborough (syndrome de)
→ coup de chaleur d'effort, dantrolène, RYR 1 gene
[G1]
hypertriglycéridémie infantile transitoire et stéatose l.f.
transiet infantile hypertriglyceridemia
Maladie très rare, qui se traduit par une hypertriglycéridémie, une hépatomégalie, une élévation des enzymes du foie, une stéatose et une fibrose hépatique.
Elle est due à des mutations du gène GPD1 (déshydrogénase glycérol-3-phosphate) situé sur le chromosome 12q, qui code pour l’isoforme cytosolique de la GPD. Ce syndrome rare peut simuler d’autres erreurs innées du métabolisme hépatique.
Les signes apparaissent entre 1 et 9 mois, vomissements, cassure de la croissance, souvent pauci symptomatique, avec une élévation des triglycérides modérée à sévère, une élévation des transaminases et de la gamma glutamyltransférase ; la bilirubine est normale, ainsi que les facteurs de la coagulation ; il n’y a pas d’hypoglycémie. Les signes biologiques, en particulier l’élévation des triglycérides, s’améliorent avec l’âge. Les enfants ne sont pas obèses et n’ont pas de xanthomes cutanés. Le développement neurologique est normal au moins jusqu’à 2 ans et demi.
Mais des présentations cliniques différentes ont été décrites, possibilité d’hypoglycémie, d’atteinte hépatique sévère avec cholestase intrahépatique et atteinte rénale. Le patient le plus âgé décrit a 23 ans, est asymptomatique, de petite taille, avec une élévation des enzymes hépatiques, une stéatose, pas de maladie cardiovasculaire, pas de pancréatite. L’évolution à long terme de cette affection rare est à décrire.
La consanguinité des parents est fréquente. La transmission est possiblement autosomique récessive. Les auteurs suggèrent que le défaut du gène empêche la conversion du glycérol-3-phosphate(G3P) en dihydroxyacétone phosphate (DHAP), ayant pour conséquence une augmentation du G3P, disponible pour la synthèse des triglycérides. Une alimentation pauvre en graisses, hypercalorique, riche en carbohydrates et une supplémentation en graisses à chaines moyenne est conseillée.
→ GPD1
[Q2,L1,R1]
Édit. 2017/2
hypervitaminose A (susceptibilité à l') l.f.
susceptibility to hypervitaminose A
Complications de l'hypervitaminose A, liées à une susceptibilité familiale.
L'enfant de trois ans présente des douleurs dans les jambes, hyperostose, hypertension intracrânienne et disjonction des sutures, hypercalcémie, érythème, rash exfoliatif et alopécie totale, altération hépatique avec ascite associée à une consommation abusive de foie de poulet. Décès en insuffisance rénale avec coagulopathie et pneumonie septique. L’affection est autosomique récessive (MIM 240150).
T. O. Carpenter, pédiatre américain (1987)
[R1,J1,O1]
hypervitaminose D n.f.
hypervitaminosis D
Syndrome résultant d'une ingestion excessive de vitamine D, sous forme médicamenteuse ou de complément nutritionnel, à l’origine d’une hypercalcémie et d’une hypercalciurie déterminant des manifestations cliniques graves.
Ce sont une asthénie, un amaigrissement, de la diarrhée et surtout des foyers de calcification dans les reins, les artères et les viscères, conduisant à une hypertension artérielle et à une insuffisance rénale.
La posologie de vitamine D susceptible de provoquer une hypercalcémie est supérieure à 50 000 UI par semaine, alors que les apports recommandés sont de 400 UI/j. Une partie de la gravité de cette intoxication tient à la demi-vie prolongée de la vitamine D.
→ vitamine D, hypercalcémie, hypercalciurie
hypocalciurie n.f.
hypocalciuria
Baisse de l'élimination rénale du calcium au-dessous de 0,03 mmol/kg/24 h consécutive soit à des apports alimentaires très faibles, soit à une absorption intestinale insuffisante, soit à un déficit rénal sévère.
hypomagnésémie n.f.
hypomagnesemia
Concentration plasmatique en magnésium inférieure ou égale à 0,7 mmol /L.
Elle coïncide habituellement avec une déplétion mais elle peut exister sans hypomagnésémie réelle en cas de transfert du secteur vasculaire vers le secteur tissulaire.
Les hypomagnésiémies peuvent être dues à une diminution d'apport alimentaire (dénutrition, alimentation entérale prolongée) ou d'absorption intestinale (malabsorption, résections intestinales, fistule biliaire, aspiration digestive), à une cirrhose, à un hyperaldostéronisme, à une diminution de la réabsorption rénale (alcoolisme chronique, diabète, acidose tubulaire, hyperthyroïdie, abus de diurétiques et hypocalcémies de diverses origines) et à un allaitement prolongé. L'hypomagnésiémie peut être associée à une hypocalcémie mal corrigée.
L’examen clinique révèle des signes de tétanie et des manifestations neuropsychiques (tremblements, mouvements anormaux, troubles du comportement, délire, etc.).
[R1,L1,O4,M1]
hypophosphatémie n.f.
Concentration plasmatique en phosphates inférieure aux valeurs de référence (1,0 à 1,4 mmol/L)
Si la concentration en phosphore minéral est < 0,32 mmol/L = 10 mg/L, l'hypophosphorémie est dite grave.
En règle, il n'y a pas de signe clinique lié à l'hypophosphorémie, mais des signes de déplétion des réserves phosphorées musculaires et myocardiques peuvent se voir : fatigue musculaire, oligopnée par fatigue des muscles respiratoires, diminution de la contractilité myocardique, désordres nerveux périphériques (polyradiculonévrites) et centraux (confusion, agitation, troubles de la conscience).
Les hypophosphorémies peuvent être dues à une insuffisance d'absorption (utilisation d'antiacides à base de gel d'aluminium), à un excès d'élimination urinaire (due à un défaut de réabsorption : tubulopathie chronique en général congénitale - syndrome de Debré-Toni-Fanconi), à une alimentation sans phosphore ou à une carence d'apport par dénutrition (anorexie mentale). Ce trouble se voit encore lors d'hyperparathyroïdie, de souffrance cellulaire majeure (acidocétose diabétique) ou de transport cellulaire accru (insuline, fructosémie congénitale, réalimentation, anabolisme), ces causes sont présentes dans l'alcoolisme chronique.
Le traitement consiste en perfusion intraveineuse lente de soluté de phosphate dipotassique molaire en 6 h (0,08 mol de phosphate/kg de poids corporel) en cas d'hypophosphorémie sévère asymptomatique. Il convient d'être prudent, par ex. en cas d'hypercalcémie associée et surtout d'insuffisance rénale.
G. de Toni, pédiatre italien (1933) ; R. Debré, pédiatre français, membre de l'Académie de médecine (1934) ; G. Fanconi, pédiatre suisse, membre de l'Académie de médecine (1936)
→ Debré-Toni-Fanconi (syndrome de) hyperparathyroïdie
hypotonie musculaire l.f.
muscular hypotonia, hypotonia, hypotonicity
Diminution de la force de contraction d'un muscle lisse ou strié, de la résistance perçue lors de la mobilisation passive d'un segment de membre.
Isolée ou monosymptomatique, elle peut être liée à l'obnubilation, à la stupeur, au coma ou au sommeil physiologique.
Elle s’accompagne d’une hyperextensibilité articulaire et doit faire rechercher une atteinte neurologique.
Associée à l'ataxie, son origine est :
- cérébelleuse, avec son importante passivité et ses diverses étiologies (dégénératives et tumorales en particulier) ;
- sensitive, avec une hyperextensibilité franche du membre atteint, une fréquente parésie musculaire, due au tabès (maintenant exceptionnel) et aux autres
affections atteignant les colonnes dorsales de la moelle ;
- plus rarement vestibulaire, posturale, avec signe de Romberg labyrinthique.
Associée à une parésie musculaire avec flaccidité, l'hypotonie est habituellement de cause périphérique.
Elle comporte des mouvements anormaux, chorée ou hémiballisme, dans certaines affections des noyaux gris centraux, réunissant alors hyperextensibilité et hyperpassivité.
Chez le petit enfant, l'hypotonie est très tôt reconnaissable en soi, qu'il s'agisse d'une affection neurologique centrale, d'une atteinte héréditaire du tissu conjonctif (syndrome d'Ehlers-Danlos p. ex.), d'une affection systémique majeure (septicémie, hypercalcémie infantile, acidose rénale tubulaire, etc.), voire d'une hypotonie congénitale bénigne ou "physiologique".
E. Ehlers, dermatologiste danois (1901) ; H. Danlos, dermatologiste français (1912)
imipenem n.m.
imipenem
Antibiotique de la famille des bêtalactamines, rattaché aux carbapénèmes.
Il est bactéricide vis-à-vis de la plupart des bactéries aérobies et anaérobies et est associé à la cilastatine, destinée à inhiber son hydrolyse rénale qui l’inactiverait. Il s’administre par voie parentérale. Ses indications essentielles sont les infections systémiques graves, en particulier nosocomiales, à bactéries multirésistantes.
immunoglobulines intraveineuses l.f.
intravenous immunoglobulins
Traitements thérapeutiques de plus en plus employés, utilisant actuellement surtout les immunoglobulines par voie veineuse (IgIV), en raison du nombre croissant d’affections neurologiques admises comme d’origine dysimmunitaire.
Leurs indications actuelles concernent préférentiellement : parmi les affections musculaires inflammatoires, les dermatomyosites ; parmi les maladies de la jonction neuromusculaire, la myasthénie en poussée et le syndrome de Lambert-Eaton ; parmi les atteintes périphériques, le syndrome de Guillain-Barré, les polyradiculonévrites chroniques idiopathiques, les neuropathies multifocales avec blocs de conduction et les neuropathies périphériques associées à une gammapathie monoclonale IgM ; parmi les manifestations nerveuses centrales, la sclérose en plaques. Avec les IgIV, les effets secondaires sont assez fréquents mais le plus souvent bénins et transitoires, bien qu'aient été également observées des complications majeures telles qu'une insuffisance rénale aigüe, des manifestations thromboemboliques et rarement une transmission d'affections virales. Par ailleurs les coûts sont très élevés et les résultats seulement temporaires.
E. H. Lambert, neurophysiologiste et L. M. Eaton, neurologue américains (1956) ; J. Guillain et J. Barré, neurologues français et membres de l'Académie de médecine (1916)
Étym. lat. immunis : exempt de
immunosuppresseurs et néphropathies l.m.
immunosuppressives drugs and nephropathies
Ces médicaments sont couramment utilisés dans le traitement de nombre de néphropathies suivant des schémas thérapeutiques et avec des posologies assez variables.
Dans le cadre des glomérulopathies primitives, les glomérulopathies dites malignes et les syndromes néphrotiques corticorésistants, indépendamment du type histologique, représentent des indications majeures.
Les immunosuppresseurs sont largement prescrits en présence de manifestations rénales des collagénoses. Leur prescription est systématique après transplantation rénale.
Les médicaments les plus prescrits sont l'azathioprine, le cyclophosphamide, la cyclosporine. Ils sont associés habituellement aux glucocorticoïdes. Les résultats sont inconstants.
Étym. lat. immunis : exempt de
→ traitement immunosuppresseurs et transplantation
indice des défaillances multiviscérales l.m.
multi-visceral failures index
Indice calculé en faisant l'addition des défaillances cardiovasculaire, respiratoire, rénale, hématologique, neurologique.
Étym. lat. indicium : indication
→ défaillance multiviscérale (syndrome de)
indométacine n.f.
indomethacin
Médicament anti-inflammatoire non stéroïdien à activité antiprostaglandine.
Prescrit chez la femme enceinte pour contrôler les contractions utérines prématurées ou réduire un excès de liquide amniotique, il expose le fœtus au risque de fermeture prématurée du canal artériel, d’hypertension artérielle pulmonaire et d’insuffisance rénale.
infundibuloplastie n.f.
infundibuloplasty
1) En urologie, plastie chirurgicale d'élargissement d'une tige calicielle rénale rétrécie.
Opération intrasinusale de réalisation technique souvent difficile
2) En cardiologie, technique de chirurgie cardiaque destinée à élargir l’infundibulum du ventricule droit rétréci par une sténose congénitale.
Elle comporte une résection musculaire poussée le plus loin possible, qui peut être suffisante ou doit être complétée par la mise en place d’une plaque d’élargissement de la paroi antérieure de l’infundibulum.
Étym. lat. infundibulum : entonnoir
innervation du rein l.f.
kidney innervation
Elle comporte des fibres nerveuses sympathiques et parasympatiques, y compris des fibres afférentes.
Les fibres sympathiques parviennent au plexus rénal, situé autour de l'artère et de la veine, essentiellement au travers des ganglions cœliaques, mésentériques supérieurs et inférieurs et aorticorénaux. Les fibres parasympathiques suivent les nerfs vagues et les nerfs splanchniques ou pelviens. La stimulation des nerfs du rein agit sur l'hémodynamique locale et intervient dans la régulation des mécanismes d'excrétion rénale.
insuffisance hépatocellulaire l.f.
(children's) hepatic failure
États dans lesquels les hépatocytes ne peuvent assurer convenablement leur fonction en raison d’une nécrose cellulaire ou d’une atteinte fonctionnelle.
La nécrose hépatocytaire est caractérisée par l'association d'une cytolyse majeure et d'une cholestase (augmentation de la bilirubine libre et conjuguée, de la phosphatase alcaline et des γ GT). Elle peut être de nature infectieuse ou toxique ou être l'aboutissement terminal d'une hépatopathie chronique. Le pronostic dépend de la quantité d'hépatocytes détruits. Dans les formes majeures, la seule chance de survie se trouve dans la transplantation hépatique.
Certaines insuffisances hépatocellulaires sont incomplètes et peuvent guérir. Chez l'enfant p. ex., la galactosémie ou la fructosémie congénitale provoque l’apparition d’un syndrome hémorragique grave avec effondrement du complexe prothrombinique, mais la suppression du lactose ou du fructose dans le régime amène la restauration rapide d'une situation normale.
Les troubles sont plus complexes dans la maladie de Wilson liée à une thésaurismose du cuivre. Outre l'insuffisance hépatique il existe une insuffisance rénale et des désordres cérébraux. L'administration régulière de d-pénicillamine permet d'arrêter l'évolution de la maladie.
Mais il existe des insuffisances hépatiques aigües associées à une hémolyse grave : ces malades ne peuvent être sauvés que par une transplantation hépatique.
S. A. Wilson, neurologue britannique (1912)
Étym. lat. in privatif ; sufficientia : ce qui suffit (pour assurer une tâche assignée) ; gr. hepatikos : qui concerne le foie
→ cytolyse aigüe, insuffisance hépatique aigüe, transplantation hépatique, galactosémie, fructosémie, Wilson (maladie de), d-pénicillamine
insuffisance respiratoire chronique l.f.
respiratory insufficiency, respiratory failure
Etat pathologique transitoire ou persistant relevant d’une incapacité de l’appareil respiratoire à assurer les échanges gazeux indispensables à l’organisme (apport d’oxygène et et/ou élimination du dioxyde de carbone) se traduisant dans le sang artériel par une baisse de la pression partielle d’oxygène (PaO2) et/ou une élévation anormale de la pression partielle du dioxyde de carbone (PaCO2).
Elle est la conséquence définitive de différentes affections qui conduisent à discerne :
- les insuffisances obstructives liées à une atteinte parenchymateuse (bronchopneumopathies chroniques obstructives, asthme sévère),
- les insuffisances restrictives, généralement dues à une atteinte squelettique, neurologique ou neuromusculaire.
Le syndrome est caractérisé par une dyspnée apparaissant lors d'efforts de plus en plus faibles et évoluant finalement vers une dyspnée permanente.
L'insuffisance respiratoire se présente sous des aspects un peu différents selon la partie de la fonction respiratoire qui est la plus atteinte, car l'insuffisance d'une partie de la fonction est compensée dans une certaine mesure par les autres parties : l'insuffisance ventilatoire entraîne une hypercapnie, compensée par la circulation, mais inversement quand la fonction circulatoire devient insuffisante l'hypoxie tissulaire qui en résulte est compensée au repos par une hyperpnée, d'où hypocapnie. Toutes les insuffisances respiratoires graves sont caractérisées par un syndrome d'hypoxie-hypercapnie avec compensation rénale de l'acidose respiratoire par rétention des bicarbonates Il en résulte des perturbations de l'équilibre humoral entraînant des troubles cardiaques, rénaux, cérébraux, etc. L'insuffisance respiratoire ne peut être ramenée à une simple insuffisance ventilatoire.
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
→ bronchopathie, asthme, asthme, hypercapnie, hypoxie, incapacité fonctionnelle insuffisance fonctionnelle, respiration,
insuffisance tubulaire rénale l.f.
renal tubular defect
Anomalie d'une ou de plusieurs fonctions tubulaires rénales proximales ou distales entraînant p. ex. une glycosurie orthoglycémique, une aminoacidurie, une polyurie vasopressino résistante, etc.
L'association de plusieurs anomalies tubulaires est fréquente. La fonction rénale globale est généralement conservée. L'origine des troubles est soit congénitale, souvent héréditaire, soit acquise le plus souvent de cause toxique ou médicamenteuse.
G. Fanconi, pédiatre suisse, membre de l'Académie de médecine (1931)
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
→ néphropathie tubulaire chronique, Fanconi (syndrome de)
intoxication par l'aluminium l.f.
aluminium intoxication
L'aluminium provenant de l'eau, de l'alimentation et surtout de la consommation de gels d'alumine s'accumule chez les patients atteints d'insuffisance rénale avancée et plus particulièrement chez les patients traités par dialyse.
Cette intoxication expose à divers troubles notamment osseux avec ostéomalacie et nerveux en rapport avec une encéphalopathie.
→ encéphalopathie des dialysés
[C1,G4]
Édit. 2017
intoxication par l'eau (syndrome d') l.m.
water intoxication
Hyperhydratation globale avec hypotonie plasmatique plus ou moins sévère compte tenu de l'importance variable du déficit sodique souvent associé à l'inflation hydrique.
Elle survient chez des sujets atteints de défaillance cardiaque, d'insuffisance rénale ou hépatique avancée. Elle se traduit par une prise de poids, des nausées, des vomissements, des céphalées avec obnubilation, des convulsions et parfois coma.
On doit pratiquer en urgence la restriction hydrique stricte associée éventuellement à l'administration intraveineuse de solution de chlorure de sodium ou de substances osmotiquement actives telles que le mannitol.
inuline n.f.
inulin
Polyoside constitué de molécules de fructose unies par des liaisons osidiques bêta 2-1.
L’inuline qui est la substance de réserve glucidique des Asteraceae, ex-Composées, (Artichaut Topinambour, Chicorée, Dahlia), constitue la référence de l’appréciation du débit de filtration glomérulaire rénale car elle est filtrée par les glomérules sans être ni sécrétée, ni réabsorbée par les tubules.
L’inuline est aussi une fibre courte utilisée comme complément alimentaire. Après fermentation par le microbiote intestinal, elle se décompose en acides gras à chaîne courte (acétate, butyrate, propionate). Sa consommation réduirait le poids et préviendrait l’inflammation intestinale.
→ clairance, fructose, filtration glomérulaire
[ M1, R2]
Édit. 2019
isoniazide n.m.
isoniazid
Dérivé de l’acide isonicotinique, antituberculeux majeur, bactéricide sur les bacilles tuberculeux intra- et extracellulaires.
Appelé aussi INH (isonicotinique hydrazide), l’isoniazide, acétylé dans le foie, a une bonne diffusion tissulaire. Il est éliminé par voie rénale sous forme active. Ses principaux effets indésirables sont des neuropathies périphériques et une cytolyse hépatique. Il est également la cause de lupus induits. L’INH est prescrit en monothérapie dans le cas d’une chimioprophylaxie antituberculeuse et toujours en association dans le traitement de la tuberculose-maladie. Certaines spécialités commercialisées associent l’INH et la rifampicine ou l’INH, la rifampicine et le pyrazinamide.
isthme aortique (rupture traumatique de l') l.f.
traumatic rupture of aortic isthmus
Lésion traumatique de l'aorte à la jonction de sa partie mobile et de la partie fixe de la crosse à la suite d'une décélération brutale à prédominance antéropostérieure (de l'ordre de 20 G), lors d'une chute (éjection lors d'un accident du trafic, accident d'avion, défenestration, etc.).
La rupture est habituellement transversale et régulière, partielle ou totale.
Une rupture totale intéressant les trois tuniques entraîne une hémorragie foudroyante et la mort immédiate. Elle peut se voir sans lésion de la paroi thoracique.
Une rupture partielle peut donner lieu à un hématome périlésionnel assurant une hémostase partielle ou, s'il n'y a pas rupture de l'adventice, réaliser un faux anévrisme traumatique permettant la survie, momentanément au moins qui peut passer inaperçue pendant un temps assez long, des années parfois. L'évolution de ces ruptures couvertes est inquiétante : une évolution vers une rupture complète inopinée ou un «bétonage médiastinal» (suintement de sang à travers la plaie) est toujours possible.
Le diagnostic se fait sur les circonstances de l'accident, les signes cliniques (inégalité du pouls et de pression artérielle entre les membres supérieurs et inférieurs, signes d'ischémie nerveuse, rénale, mésentérique, etc.) et les signes radiologiques (scanographie) d'hémomédiastin (élargissement du médiastin, disparition de la netteté du contour de l'aorte, en particulier du bouton aortique, accentuation de l'opacité médiastinale, déviation vers la droite de la trachée et de l'œsophage (y placer une sonde), abaissement de la bronche souche gauche, atélectasie, extension de l'hématome vers l'apex - calotte apicale - et mise en évidence de la rupture par l'angiographie).
Le traitement est urgent et toujours chirurgical.
Jeune (syndrome de) et manifestations rénales l.
Jeune's syndrome and renal disorders
Maladie autosomique récessive qui se complique parfois de manifestations rénales diverses qui prennent le plus souvent la forme d'une tubulopathie proximale avec amino-acidurie ou distale avec perte du pouvoir de concentration. Dans quelques cas l'évolution se fait vers l'insuffisance rénale.
M. Jeune, pédiatre français (1955)
kaliémie n.f.
Concentration du potassium dans le plasma sanguin
La kaliémie est dosée à l’aide d’électrodes spécifiques ou par photométrie de flamme. Chez l’homme la kaliémie est normalement comprise entre 3,5 et 5,0 mmol/L (180 à 200 mg/litre), ou encore 3,5 à 5,0 mEq/L). Une hyperkaliémie peut être observée en cas d’apport parentéral excessif, de défaut d’élimination rénale, ou de passage de potassium des liquides intracellulaires vers le plasma. Inversément, une hypokaliémie peut s’observer en cas de carence d’apport, de pertes urinaires ou digestives, ou de perturbations de la répartition du potassium entre le milieu intracellulaire et les liquides extracellulaires.
Étym. kalium, autre nom du potassium, de l'arabe kali ; gr. haima : sang