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gène n.m.
Unité héréditaire d’acide nucléique (ADN ou ARN) situé sur un chromosome.
Représentation simplifiée d'un gène d'eucaryote (les exons sont des séquences codantes, alors que les introns sont des séquences non codantes).
Dans la majorité des organismes et de certains virus, le gène est un domaine fonctionnel d'un chromosome dont dépend la transcription ou synthèse d'un acide ribonucléique (ARN) qui, s’il est traduit, conduit à la production d'une protéine. Un gène ou un ensemble de gènes déterminent les caractères héréditaires.
La transcription de l'ADN en un seul type d’ARN peut aboutir, par épissage alternatif, à la production de plusieurs ARN messagers et donc de plusieurs protéines différentes.
Les mutations résultent d'altérations d'un gène.
Dans les organismes diploïdes, chaque gène présente deux allèles qui peuvent être identiques ou différents. Le gène est situé à un emplacement défini du chromosome, le locus. En cytogénétique, la localisation d'un gène se fait dans un cadre physique apporté par le caryotype. Le caryotype est obtenu par la coloration des chromosomes métaphasiques qui aboutit à un profil de bandes claires et sombres. Le libellé de la position du gène contient d’abord le numéro du chromosome pour les chromosomes non sexuels (1 à 22 chez l’Homme) et par une lettre (X ou Y) pour les chromosomes sexuels. Une lettre suit la désignation du chromosome, p (désignant le petit bras du chromosome) ou q (désignant le grand bras du chromosome). La localisation précise est apportée par les deux nombres suivants qui représentent la région et la bande spécifique ou réside le gène/locus. Plus le nombre indiquant la région est grand plus elle est éloignée du centromère. Enfin il existe parfois un point suivi d'un ou deux chiffres représentant une sous-bande (ex. le gène FGFR2 localisé en 10q25.3, dans le cas du syndrome d'Apert). A l’heure actuelle, où les séquences des milliers des génomes sont connues, la position d’un gène est donnée par ses coordonnées, en paires de bases, à partir du télomère du bras court.
Pour désigner les gènes mitochondriaux on précède tous les termes caractéristiques par les lettres MT- en italique.
Étym. gr. genos : origine, descendance
→ ADN, acide désoxyribonucléique, ARN, ARN de transfert, acide ribonucléique, ARN messager, ARMm, ARN ribosomique, mRNA, exon, intron, allèle, génotype, hérédité, hétérozygotisme, homozygotisme, plasmide, transposon, ribosome, télomère
[Q1]
Édit. 2017
glomus carotidien l.m.
glomus caroticum (TA)
carotid body
Petit organe chromaffine situé en arrière de la bifurcation de l’artère carotide primitive ou un peu au-dessus, dans l’angle dièdre des artères carotides externe et interne.
Syn. anc. corpuscule carotidien, corpuscule rétro-carotidien, glande carotidienne, glande inter-carotidienne, paraganglion carotidien
glomus neuro-myo-artériel de Masson l.m.
Masson’s neuromyoarterial glomus
Petit organite neuromusculovasculaire correspondant à un court-circuit artérioveineux faisant communiquer directement une artériole cutanée subterminale et une ou plusieurs veinules, non pas par des capillaires mais par un canal de Sucquet-Hoyer qui est entouré de cellules glomiques contractiles.
Les glomus sont surtout abondants à la pulpe et dans le lit unguéal des doigts et des orteils, mais sont aussi présents aux paumes et aux plantes, aux oreilles et dans la zone médiofaciale. Ils peuvent être à l'origine de processus tumoraux appelés tumeurs glomiques.
P. Masson, anatomopathologiste français, membre de l'Académie de médecine (1924)
Étym. lat. glomus : peloton
→ glomique (tumeur), tumeur glomique cutanée, tumeur artérioveineuse acrale
gnathostomose n.f.
gnathostomosis
Helminthiase causée en Extrême-Orient par un nématode normalement parasite des félidés (Gnathostoma spinigerum) ou, en Australie, au Mexique et en Californie, par un nématode parasite du Porc et du Sanglier (G. hispidum).
Les larves se développent chez un petit crustacé du genre Cyclops puis chez un poisson d’eau douce ou un batracien. Les adultes de ce nématode vivent chez les chats, les félidés et les canidés qui ont ingéré l’hôte intermédiaire. L’Homme se contamine en ingérant de la chair crue d’animaux contaminés (poisson, grenouille, poulet). La maladie existe surtout dans le Sud-Est asiatique, mais aussi en Australie, Moyen Orient, Mexique. N’importe quel tissu, foie, système nerveux central, œil,, peau ou la cavité péritonéale peut héberger le parasite qui provoque des pseudotumeurs.. La peau est le siège d’œdèmes récidivants, prurigineux douloureux et erratiques, surtout du thorax et de l’abdomen, accompagnés de troubles digestifs et éventuellement respiratoires, le tout pouvant se prolonger pendant plusieurs années. Il existe une hyperéosinophilie sanguine avec des infiltrats d’éosinophiles dans les tissus.
Syn. gnathostomiase (désuet)
goniodysgénésie-retard mental-petite taille (syndrome) l.m.
goniodysgenesis-mental retardation-short stature syndrome
Dysgénésie de l'angle iridocornéen (malformation de Rieger), retard mental et petite taille.
Microcéphalie, petites oreilles, petites mains, petit nez et ensellure nasale déprimée; à l’examen oculaire : hypoplasie irienne, anneau de Schwalbe proéminent avec synéchies iriennes. Une seule famille est connue. L’affection est autosomique dominante (MIM 138770).
G. S. Kupchik, pédiatre amércain (1992)
Syn. GMS syndrome
goutte n.f.
gout
Arthropathie métabolique due à l'élévation sanguine de la teneur en acide urique qui est un produit de la dégradation des nucléotides puriniques en acides nucléiques, aboutissant à l’accumulation intra-articulaire de cristaux d’urate dans les articulations périphériques.
Les variations de l’uricémie entraînent des mouvements de l’acide urique entre les articulations et le sang circulant : ce sont ces mouvements qui provoquent l’accès de goutte. L'atteinte se traduit par trois principaux tableaux cliniques : l'hyperuricémie asymptomatique, l'accès goutteux et la goutte tophacée.
- Dans le premier cas, il existe une simple élévation de la teneur sanguine d'acide urique qui n'impose pas de traitement, mais conduit à une recherche étiologique pour la corriger : p. ex. erreur de régime, prise médicamenteuse.
- L'accès goutteux se caractérise par une atteinte articulaire inflammatoire aigüe survenant par accès, très douloureuse, siégeant le plus souvent sur une seule articulation, classiquement la première articulation métatarso-phalangienne du premier orteil. Le médiotarse, la cheville, le genou, le poignet, les doigts et les coudes peuvent également être atteints. Les crises débutent en général au petit matin.
- La goutte tophacée est caractérisée par des déformations et une impotence des articulations des doigts et des orteils secondaires à des dépôts d'urate de sodium au niveau de ces articulations mais aussi, du pavillon de l'oreille, de la bourse olécranienne ou du tendon d'Achille.
Des dépôts rénaux d’urate de sodium peuvent être à l’origine d’une lithiase rénale.
Des manifestations ophtalmologiques sont possibles : blépharite, conjonctivite, épisclérite, iritis exsudatif très douloureux, glaucome chronique à angle ouvert.
Le diagnostic, essentiellement clinique, est confirmé par les examens biologiques et, lorsqu'il est possible, par l'examen du liquide synovial mettant en évidence les cristaux d'urate de sodium typiques.
Le traitement de l’accès aigu repose sur la colchicine, tandis que l’hyperuricémie peut être combattue par la suppression des éventuelles causes d'hyperuricémie et des inhibiteurs de la xanthine-oxydase qui réduisent la synthèse de l’acide urique.
M. Lesch, médecin cardiologue et W. L. Nyhan, pédiatre américains (1964)
Étym. lat. gutta: goutte d’un liquide, humeur
→ tophus, accès goutteux, Lesch-Nyhan (maladie ou syndrome de, ou hyperuricémie primaire héréditaire), xanthine-oxydase
granulations arachnoïdiennes l.f.p.
granulationes arachnoideae (TA)
arachnoid granulations
Excroissances villeuses de la surface externe de l’arachnoïde encéphalique qui refoulent la dure-mère dont elles sont recouvertes.
Situées électivement le long du sinus sagittal supérieur, elles peuvent faire hernie dans la lumière du sinus ou se développer en direction de la calvaria qu’elles érodent à sa face profonde. Normalement de la grosseur d’un grain de millet ou d’un petit pois, ces granulations deviennent plus volumineuses avec l’âge par prolifération du tissu fibreux des cellules arachnoïdiennes. Elles se calcifient chez les personnes âgées. Elles joueraient un rôle dans la résorption du liquide cérébro-spinal.
A. Pacchioni, anatomiste et médecin italien (1665-1726)
Syn. anc. corpuscules de Pacchioni, villosités arachnoïdiennes, granulations de Pacchioni
granulome nécrosant extravasculaire l.m.
extravascular necrotizing granuloma
Image histologique commune aux vasculites systémiques de type Wegener, aux papules rhumatoïdes, voire à certaines formes de lupus érythémateux et à des syndromes lymphoprolifératifs, correspondant cliniquement à des papulo-nodules érythémato-violines parfois ombiliqués ou nécrotiques siégeant aux membres supérieurs, surtout aux coudes et aux doigts.
Elle consiste en de petits granulomes palissadiques, surtout histiocytaires, entourant un petit foyer de nécrose généralement basophile comportant des débris nucléaires.
greffe de neurones fœtaux dans les maladies neurodégénératives l.f.
fœtal neuron grafts in neurodegenerative diseases
Techniques de thérapie cellulaire par implantation de cellules prélevées sur le cerveau fœtal.
Ces greffes visent à traiter un problème majeur de santé publique, représentant plus de 1% de la population, appelé à s'aggraver avec le vieillissement progressif de la société, et dont les thérapeutiques restent soit non validées (maladie d'Alzheimer, sclérose latérale amyotrophique, maladie de Huntington, etc.), soit suivies d'effets partiels ou transitoires (maladie de Parkinson, p. ex.).
Il peut s'agir de remplacer anatomiquement et fonctionnellement des neurones déficients par des greffes striées de neurones fœtaux dopaminergiques ou de renforcer les défenses naturelles des cellules nerveuses, avec notamment l'apport (par thérapie génique) de facteurs protéiques neuroprotecteurs.
Le potentiel thérapeutique de l'approche substitutive dans la maladie de Parkinson est réel, mais semble inégal et concerne jusqu'à présent un petit nombre de patients traités dans des centres hyperspécialisés. L'approche neuroprotectrice est en cours d'évaluation.
griffe ulnaire l.f.
ulnar hand
Déformation de la main et des doigts consécutive à la paralysie des muscles de la main innervés par le nerf ulnaire, se traduisant par une hyperextension de la première phalange et une flexion des deuxième et troisième, celles-ci portant sur le petit doigt et l’annulaire.
Syn. ancien griffe cubitale
[B2,I1]
griffures de chat (maladie des) l.f.
cat scratch disease, benign lymphoreticulosis
Maladie infectieuse zoonotique contractée à l'occasion d'une griffure ou d'une morsure de chat.
La lésion cutanée située au point d'inoculation, surtout sur un membre supérieur, est une papule ou un petit nodule rougeâtre, qui peut régresser spontanément ou s'ulcérer et suppurer, accompagnée d'une lymphadénopathie régionale. Le patient présente souvent une fièvre, des céphalées, une asthénie, parfois une splénomégalie. Dans la plupart des cas, l'évolution est spontanément favorable, les adénopathies régressant en 1 à 4 mois. Des formes compliquées ou chroniques, rares, ont été décrites (endocardites, atteintes neurologiques, ostéo-articulaires, …). Une conjonctivite de Parinaud, unilatérale, est parfois observée en cas de contamination par voie conjonctivale. La maladie des griffures de chat est principalement due à la bactérie Bartonella henselae, qui entraîne, chez le chat, une bactériémie asymptomatique et prolongée. Plus rarement, la maladie des griffures de chat pourrait aussi être due à Afipia felis (famille des Bradyrhizobiaceae), voire à Bartonella clarridgeiae. La maladie peut être familiale, le même chat ayant griffé plusieurs personnes. Il semble que les puces ou des tiques puissent également inoculer la maladie. Les piqûres d'épine pourraient aussi transmettre la maladie.
Les principaux antibiotiques actifs sont les aminoglycosides, les tétracyclines, les macrolides.
Les griffures ou morsures de chat peuvent encore transmettre une borréliose qui produit une suppuration au voisinage de la porte d'entrée s'accompagnant rapidement d'adénopathies satellites. Le diagnostic est bactériologique.
P. Mollaret, médecin interniste français (1950) ; R. Debré, pédiatre français, membre de l’Académie de médecine (1950)
Syn. lymphoréticulose bénigne d'inoculation, maladie des griffes du chat
→ Afipia felis, Bartonella henselae, Bartonella clarridgeiae, Parinaud (conjonctivite de)
[D1]
grossesse tubaire l.f.
tubal pregnancy
Implantation de l’œuf fécondé dans la trompe ou dans sa partie ampullaire, isthmique, infundibulaire ou interstitielle.
Sa fréquence est de 1/100 grossesses normales. Elle est favorisée par les antécédents d’infection pelvienne, de grossesse extra-utérine ou de traitement pour stérilité. L’examen clinique associe retard de règles, métrorragies et douleurs pelviennes. La complication la plus à craindre est la rupture tubaire avec hémorragie intrapéritonéale, mais elle peut aussi évoluer vers la guérison spontanée, réalisant un petit avortement tubo-abdominal. Le diagnostic repose sur le dosage de la bêta-HCG et la présence d’un utérus vide en échographie. Le traitement est le plus souvent cœliochirurgical, rarement médical.
groupe (thérapie de) l.f.p.
group therapy
Traitement simultané d'un petit groupe de patients qui utilise à la fois la relation à un thérapeute neutre et formé à ces techniques, ainsi que les interactions et la dynamique de groupe, objet d'investissement pulsionnel.
Déjà utilisé notamment dans les champs de la psychologie sociale (K. Lewin et les "T groups"), par ex. en temps de guerre (W.R. Bion et J. Rickman), cet important instrument thérapeutique peut être verbal, centré sur la créativité (musique, expression corporelle, psychodrame, etc.) et/ou inclus dans les concepts psychanalytiques selon diverses techniques.
Ses indications comprennent, au-delà de symptômes névrotiques ou psychotiques (en particulier les schizophrénies récentes), les troubles relationnels invalidants. Plus généralement, il s'adresse à des patients aptes à mentaliser, à respecter la structure du groupe, mais qui vivent comme trop menaçante la relation duelle et chez qui le soutien, les gratifications et l'imaginaire groupal (D. Anzieu) sont utiles.
Il semble s'agir d'une approche privilégiée pour les adolescents. Des applications concernent aussi les thérapies familiales, avec diverses orientations (systémiques, analytiques).
K. Z. Lewin, médecin psychologue américain d’origine allemande (1948) ; W. R. Bion (1961) et J. Rickman (1957) psychanalystes britanniques ; D. Anzieu, psychanalyste français (1981)
groupe tissulaire l.m.
leukocyte system
Caractère d'un ensemble d'individus possédant en commun un système antigénique propre à leurs lymphocytes et leucocytes neutrophiles, et sur lequel est fondée une classification des individus en fonction de leurs variétés d’antigènes leucoplaquettaires et tissulaires.
Ces antigènes appartiennent en général à un seul système principal HLA (Human Leucocyte Antigen) d’antigènes leucoplaquettaires.
Ce polymorphisme génétique (allotypie) se manifeste au niveau des structures glycoprotéiques présentes dans la membrane de la plupart des cellules de l'organisme (chez l'homme les globules rouges en sont dépourvus).
1) Ces structures (antigènes) constituent la cible principale des processus immunitaires de rejet des allogreffes. Ces dernières ne sont possibles que s'il y a une grande ressemblance entre donneur et receveur au niveau de ce complexe majeur d'histocompatibilité (CMH). Elles jouent en outre un rôle fondamental dans les processus de reconnaissance immunologique.
2) Chez l'homme, le CMH est représenté par le système HLA (chromosome 6) comprenant 4 locus : A, B, C (classe I) et D/DR (classe II).
3) Ces groupes sont différents, d'autres systèmes qui sont les uns propres aux plaquettes sanguines, d'autres propres aux granulocytes, etc.
Le système des groupes tissulaires est extrêmement complexe, il existe au moins 150 millions de combinaison d'antigènes. Ces derniers siègent sur la membrane des cellules et dépendent de gènes HLA situés sur des locus symétriques du petit bras des deux chromosomes de la sixième paire. Ce système joue un rôle essentiel dans l'histo-incompatibilité des greffes et des transplantations d'organe. Les groupes tissulaires sont indépendants du système d'antigènes érythrocytaires ABO et rhésus.
J. Dausset, hémato-immunologiste français (1958), prix Nobel de médecine en 1980
→ immunité, HLA, groupes tissulaires, complexe majeur d'histocompatibilité (CMH)
HADHA gene sigle angl. pour hydroxyacyl-CoA dehydrogenase/3-ketoacyl-CoA thiolase/enoyl-CoA hydratase (trifunctional protein), alpha subunit
Gène localisé en 2p23 qui code une partie d’un complexe mitochondrial de trois enzymes nécessaires au métabolisme des acides gras à longue chaîne.
Ce complexe est constitué de sous-unités : les unes alpha produites par le gène HADHA, les autres bêta produites par le gène HADHB.
La sous-unité alpha contient deux enzymes : hydroxyacyl-CoA dehydrogenase des acides gras à longue chaîne et 2-énoyl-CoA hydratase. La sous-unité bêta contient le troisième enzyme
Les mutations de ce gène sont à l’origine du déficit en hydroxyacyl-CoA dehydrogenase des acides gras à longue chaîne qui empêche la production d’énergie à partir des acides gras.
Dans un petit nombre de cas, les mutations semblent accroître le risque féminin de développer deux désordres hépatiques pendant la grossesse : acute fatty liver of pregnancy et HELLP syndrome.
Syn. ECHA_HUMA, GBP, hydroxyacyl-Coenzyme A dehydrogenase/3-ketoacyl-Coenzyme A thiolase/enoyl-Coenzyme A hydratase (trifunctional protein), alpha subunit, hydroxyacyl dehydrogenase, subunit A, LCEH, LCHAD, long-chain hydroxyacyl-CoA dehydrogenase, mitochondri
→ bêta-hydroxy-acyl-CoA-déshydrogénase des acides gras à longue chaîne (déficit en) ,protéine trifonctionnelle mitochondriale (déficit en) ,énoyl-CoA-hydratase, β-hydroxyacyl-CoA-déshydrogénase et β-céthiolase des acides gras à chaine longue (déficit en) , stéatose hépatique aigüe gravidique , HELLP syndrome , HADHB gene
HADHB gene sigle angl. pour hydroxyacyl-CoA dehydrogenase/3-ketoacyl-CoA thiolase/enoyl-CoA hydratase (trifunctional protein), beta subunit
Gène localisé en 2p23 qui code une partie d’un complexe mitochondrial de trois enzymes nécessaires au métabolisme des acides gras à longue chaîne.
Ce complexe est constitué de sous-unités : les unes alpha produites par le gène HADHA, les autres bêta produites par le gène HADHB.
La sous-unité bêta produit l’enzyme 3-ceto-acyl-CoA thiolase à longue chaîne « long chain 3-ketoacyl-CoA thiolase » dont le déficit dû aux mutations du gène HADHB empêche la production d’énergie à partir des acides gras entraînant des cardiomyopathies ou des déficits fonctionnels musculaires. Dans un petit nombre de cas, les mutations semblent accroître le risque féminin de développer deux désordres hépatiques pendant la grossesse : stéatose hépatique aigüe gravidique et HELLP syndrome.
Syn. ECHB_HUMAN, HADH, hydroxyacyl-Coenzyme A dehydrogenase/3-ketoacyl-Coenzyme A thiolase/enoyl-Coenzyme A hydratase (trifunctional protein), beta subunit, hydroxyacyl dehydrogenase, subunit B, MTPB, TFPB, TP-beta
→ 3-ceto-acyl-CoA thiolase à longue chaîne, protéine trifonctionnelle mitochondriale (déficit en) ,β-hydroxyacyl-CoA-déshydrogénase et β-céthiolase des acides gras à chaine longue (déficit en) ,stéatose hépatique aigüe gravidique, HELLP syndrome, long chain 3-ketoacyl-CoA thiolase, cardiomyopathie
hallucinatoire chronique (psychose) l.f.
hallucinatory chronicle psychosis
Variété de délire chronique, caractérisée notamment par l'activité hallucinatoire1.
Survenant en règle après 30 ans, elle est classiquement dominée au début par un "petit automatisme mental", puis par de très riches phénomènes psychosensoriels, surtout acousticoverbaux, le plus souvent à thèmes de persécution, en fait assez bien systématisés. Des poussées jalonnent l'évolution. Habituellement, le suivi médical et paramédical, avec les neuroleptiques, réduit ces troubles, mais sans véritable disparition. On respecte au besoin des franges délirantes, afin de prévenir des états dépressifs, pseudodéficitaires ou régressifs éventuels.
Une tentative de démembrement selon trois structures délirantes2 n'a pas supprimé cette entité propre à l'école française, souvent considérée à l'étranger comme une forme de schizophrénie à début tardif. La CIM 10 l'inclut dans les "autres troubles psychotiques non organiques" ne répondant pas, en particulier, aux critères schizophréniques, ni à ceux d'une pathologie thymique de type psychotique.
1G. Ballet, psychiatre français, membre de l'Académie de médecine (1911-1913) ; 2 C-H. Nodet, psychiatre français (1937)
Étym. lat. hallucinare : se tromper
[H3]
Édit. 2015
Halsted (opération de) l.f.
Halsted's procedure
Amputation du sein, mastectomie ou mammectomie radicale avec ablation du grand et du petit pectoral, accompagnée d'un curage axillaire habituellement en monobloc.
Elle représentait autrefois le traitement de base du cancer du sein mais n'a plus que quelques rares indications actuellement.
W. S. Halsted, chirurgien américain (1894)
[N2,F2,O5]
Édit. 2015
hamulus de l'os hamatum l.m.
hamulus ossis hamati(TA)
hook of hamate
Processus en forme de crochet aplati de dehors en dedans, implanté à la face antérieure de l’os hamatum.
Par sa concavité latérale il limite le canal carpien. Sa face médiale convexe donne insertion au muscle court fléchisseur du pouce et au muscle opposant du petit doigt. Cette face médiale est longée par la branche profonde du nerf ulnaire.
Syn. anc. apophyse unciforme de l’os crochu
[A1]
Édit. 2015
hamulus lacrymal l.m.]
hamulus lacrymalis (TA)
lacrymal hamulus
Petit processus de l’extrémité inférieure de la crête lacrymale postérieure.
Il s’articule avec l’os maxillaire supérieur.
[A1]
Édit. 2015
haut conseil de la population et de la famille l.m.
high council of the population and the family
Organisme charge d’éclairer le Président de la République et le Gouvernement sur les problèmes démographiques et leurs conséquences à moyen et long terme, ainsi que sur les questions relatives à la famille.
Constitué d’un petit nombre de personnalités nommées pour trois ans, il formule des avis et étudie toutes questions d’ordre économique, social et culturel susceptibles d’avoir une incidence démographique et en particulier dans les domaines de la fécondité, du vieillissement de la population et des mouvements migratoires.
[E1]
Édit. 2015
hémangioblastome n.m.
hemangioblastoma
Tumeur vasculaire bénigne, de nature congénitale, unique ou multiple, qui siège en règle dans la fosse postérieure du crâne (cervelet et 4ème ventricule), la moelle épinière ou la rétine.
Elle est difficile à distinguer d’une malformation.
L'hémangioblastome réalise un petit nodule ferme, parfois hémorragique. Histologiquement, il est constitué de volumineuses cellules dites stromales disposées le long d'un réseau de capillaires anastomosés et proliférants. Ces cellules ont un cytoplasme spumeux, vacuolisé, riche en lipides ou finement fibrillaire. Leurs noyaux sont gros, de taille très inégale.
Dans un tiers des cas, les lésions s'intègrent dans la maladie familiale de von Hippel-Lindau qui associe à des degrés divers des hémangioblastomes cérébelleux ou médullaires, une angiomatose rétinienne, des kystes et des tumeurs kystiques du rein souvent malignes, des tumeurs du pancréas, des phéochromocytomes parfois bilatéraux, des tumeurs du sac endolymphatique, justifiant surveillance et dépistage systématiques. L’affection autosomique dominante est liée à des mutaions ponctuelles situées sur le bras court du chromome 3.
Dans quelques cas, l’hémangioblastome cérébellleux est responsable d’une polyglobulie secondaire à la sécrétion d'érythropoïétine. Le pronostic est très favorable après résection chirurgicale. Dans les formes familiales, il est fonction des lésions associées.
Ce terme d’hémangioblastome a remplacé celui d'angioréticulome, mais il ne permet pas d'identifier la cellule d'origine de ces tumeurs qui est toujours inconnue. Il sous-entend à tort, une malignité analogue à celle d'une tumeur du blastème.
E. von Hippel, ophtalmologiste allemand (1895) ; A.V. Lindau, anatomopathologiste suédois (1926)
Syn. angioréticulome (désuet)
→ maladie de von Hippel-Lindau
[N1,P2]
Édit. 2015
hématémèse n.f.
haematemesis
Vomissement de sang, généralement rouge, parfois noirâtre, non spumeux.
Ce dernier caractère, de même que l’absence de toux, la distingue en principe de l'hémoptysie.
Le saignement provient le plus souvent de l’œsophage, de l’estomac ou du duodénum. Il peut s'agir aussi d'une épistaxis déglutie. Avec un petit délai, un melæna fait suite à l'hématémèse. L'endoscopie permet de préciser le site du saignement et éventuellement de le traiter. Le traitement des hémorragies gastriques ou duodénales est souvent chirurgical. En cas de varices œsophagiennes le saignement peut être bloqué provisoirement avec une sonde de Blakemore, avant qu’une sclérose veineuse puisse être envisagée.
R. W. Sengstaken et A. H. Blakemore, chirurgiens américains (1950)
Étym. gr. haïma : sang ; emeô : vomir
→ épistaxis, hémoptysie, hémorragie, sonde de Blakemore
[L1]
Édit. 2015
hématopelvis n.m.
hematopelvis
Collection de sang se développant dans le bassin et dans le petit bassin.
Étym. gr. haïma : sang, pelvis : bassin
hématopoïèse n.f.
hematopoiesis
Processus physiologique assurant le renouvellement continu et régulé des cellules sanguines.
Au cours de l'ontogénèse, l'hématopoïèse a lieu transitoirement dans le foie et la rate, puis uniquement dans la moelle osseuse chez l'Homme adulte ; chez les rongeurs et dans certaines pathologies humaines, la rate conserve son activité hématopoïétique.
L'hématopoïèse se développe à partir d'un petit nombre de cellules souches pluripotentes et de toute une hiérarchie de cellules souches à haut pouvoir de renouvellement capables de reconstituer toutes les lignées sanguines. Toutes les étapes de la différenciation cellulaire sont régulées par des facteurs de croissance hématopoïétiques qui favorisent la survie et la prolifération des cellules cibles et par des inhibiteurs qui assurent la régulation négative de l'hématopoïèse. Plusieurs théories tentent d'expliquer les mécanismes responsables de l'hématopoïèse : théorie déterministe, théorie instructive et théorie stochastique.
Étym. gr. haïma : sang, poïein : faire
[F1]