glaucome néovasculaire l.m.
neovascular glaucoma
Glaucome secondaire de type obstructif dû à une prolifération de néovaisseaux et d'un tissu fibreux dans l'angle iridocornéen et sur l'iris.
Cette membrane fibrovasculaire se contracte au cours de son évolution et aboutit à la formation de goniosynéchies étendues et à une hypertonie chronique grave. La prolifération néovasculaire sur l'iris, ou rubéose irienne est le plus souvent la conséquence d'une ischémie rétinienne.
glycolipide n.m.
glycolipid
Molécule formée d’un lipide sur lequel sont fixées une ou plusieurs molécules glucidiques.
Les glycolipides sont exprimés sur les membranes cellulaires. Ils jouent essentiellement un rôle de signalisation. Par exemple, des glycolipides de la membrane des globules rouges constituent les antigènes des groupes sanguins.
→ glucide, lipide, groupes sanguins
[C1,C3]
Édit. 2018
déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase (G6PD) l. m.
glucose-6-phosphate deshydrogenase deficiency
Déficit enzymatique en glucose-6-phosphate déshydrogénase érythrocytaire, le plus répandu dans le monde, responsable d’hémolyse.
Cette maladie était dénommée « favisme » car l'ingestion de fèves qui contiennent des substances oxydantes, peut provoquer des crises d'hémolyse aigüe. Le philosophe grec Pythagore aurait recommandé de ne pas manger de fèves par crainte de la maladie. En 1956, Carson établit une relation entre le déficit enzymatique et la survenue d'anémie chez les patients prenant de la primaquine, médicament contre le paludisme. Cette même année, Crosby fait la relation entre cette maladie et le favisme.
Sa répartition couvre l’Afrique, l’Inde, le bassin méditerranéen, le Moyen-Orient et le sud-est asiatique. Les migrations de populations font qu'aujourd'hui, il ne s'agit plus d'un déficit rare, il toucherait entre 100 et 400 millions d’individus et on estime qu'un minimum de 100 000 à 200 000 patients vivent en France. Dans certaines régions d’Afrique centrale, la fréquence des porteurs sains dépasse 15% de la population.
Le gène responsable (G6PD), séquencé en 1986, a permis de découvrir plus d'une centaine de mutations.La maladie est transmise génétiquement sur le mode récessif, lié au bras long du chromosome sexuel X où se situe le gène G6PD produisant l'enzyme. Elle est essentiellement exprimée chez les sujets de sexe masculin (XY) dits hémizygotes, car ils possèdent un seul allèle du gène (sur l’X). La maladie, chez les filles homozygotes, a la même traduction que chez les garçons.
Le déficit en G6PD bloque la première réaction d'oxydation de la voie des pentoses phosphates. Ainsi, la sous-production de NADPH qui en résulte, réduit fortement les capacités cellulaires à lutter contre le stress oxydant. Les hématies utilisent la voie des pentoses phosphates pour créer du NADPH nécessaire à la formation du glutathion, l'autre voie classique, utilisant les mitochondries qui n'existent pas dans les globules rouges. Ce dernier est impliqué dans la diminution du stress oxydatif des hématies dont la membrane cellulaire ainsi fragilisée, est détruite ce qui provoque une anémie aigue par hémolyse avec un taux de réticulocytes élevé (anémie régénérative), une augmentation de la bilirubine non conjuguée pouvant aller jusqu'à l'apparition d’un ictère. L'hémoglobine est transformée en méthémoglobine et des corps de Heinz apparaissent dans les hématies et permettent le diagnostic.
Avoir un déficit en G6PD ne signifie pas forcément être malade. En effet, sans accident particulier, la personne est bien portante, ne se plaint de rien et l' espérance de vie est normale. Elle devra, durant toute sa vie, connaître et respecter certaines consignes pour éviter les complications auxquelles le prédispose ce déficit. Sa gravité et les circonstances déclenchantes varient d'un individu à l'autre, en raison des nombreuses mutations possibles du gène responsable avec des conséquences variables sur l'activité de la G6PD.
Les mesures principales à recommander sont préventives en évitant de ne jamais ingérer de fèves et ne jamais être traité avec certains médicaments (comme les anti-paludiques par exemple) et autres substances oxydantes. La crise peut être causée également par des infections (en particulier, hépatites virales).A contrario, il est établi que le déficit en G6PD protège du paludisme en favorisant la phagocytose précoce des hématies parasitées.
W. H. Crosby, hématologiste américain (1956) ; A. S. Alving et P. E. Carson, médecins américains (1956) ; Groupe de Travail de l’OMS (1990) ; E. Beutler, hématologiste et biochimiste américain (1991)
→ favisme , glucose-6-phosphate déshydrogénase, primaquine, NADPH, glutathion
[F1,Q1,Q2]
Édit. 2018
GLUT sigle angl. pour glucose Transporter.
Système protéinique permettant le transport du glucose à travers une membrane cellulaire.
On reconnaît l'existence de plusieurs GLUT (1, 2, 3, 4) selon le tissu concerné : le GLUT1 est un transporteur constitutif de toutes les cellules, le GLUT4 est le transporteur insulinosensible du muscle et du tissu adipeux.
glycocalyx n.m.
glycocalyx, cell coat
Revêtement fibrillaire visible en microscopie électronique situé à la face externe de la membrane plasmique de certaines cellules, notamment fibroblaste, myofibroblaste, cellules musculaires lisses et striées, à laquelle il adhère étroitement.
Il est constitué de glycoprotéines et de polyosides, notamment d'acide hyaluronique. Il a un rôle de protection membranaire et intervient dans les phénomènes d’absorption par ses enzymes, dans la perméabilité de la cellule et dans le contrôle de phénomènes de reconnaissance cellulaire par les antigènes de surface.
Étym. gr. glukus : doux ; kalux : enveloppe d’un fruit
Syn. glycolemme
glypiation n.f.
glypiation
Fixation d'un radical de glycosyl-phosphatidyli
Une telle fixation s'effectue sur certaines protéines qui pourront ainsi s'attacher à une membrane phospholipidique ; c'est sur l'acide aminé COOH-terminal de la protéine que se fixe le GPI.
→ GPI
GMPc-d'ouverture du canal cationique des photorécepteurs l.f.
cGMP-gated cation photoreceptor channel
Nucléotide cyclique responsable de l'ouverture du canal cationique des photorécepteurs, situé dans la membrane plasmatique du segment externe.
Le gène codant ce canal,qui intervient dans la transduction visuelle, est localisé en 4p12, (MIM 123825). Des mutations sont responsables d’une rétinite pigmentaire autosomique récessive.
T. P. McGee, biochimiste américain (1994)
griséofulvine n.f.
griseofulvine
Antifongique actif contre les dermatophytes qui agit sur les mécanismes de perméabilité de la membrane cellulaire.
Peu soluble dans l’eau, la griséofulvine doit être impérativement administrée per os au cours d’un repas. Elle potentialise l’hépatotoxicité d’autres médicaments à métabolisme hépatique comme le kétoconazole.
Elle s’utilise aussi par voie locale.
groupe sanguin l.m.
blood type
Caractère d'ensemble d'individus possédant en commun dans le sang un même antigène.
Cet antigène est ou non compatible avec les anticorps d'autres sangs qui ne le possèdent pas.
Un tel polymorphisme génétique (allotypie) se manifeste au niveau de structures présentes sur la membrane de cellules sanguines ou sur des molécules diverses du sang circulant.
Selon la situation de ces structures, on définit des systèmes de groupes :
- érythrocytaires : ABO, (chromosome 9), MNSs, Rhésus, Kell, Duffy, Kidd, etc. ;
- leucocytaires : NA, NB, etc. ;
- plaquettaires : PlA, PlE, KO ;
- salivaires : Lewis et présence de substances solubles A ou B chez les sujets sécréteurs (Se) ;
- sériques : d'immunoglobulines (Gm, Km, Am), d'enzymes, de transferrine, etc.
À l'état normal, il existe des anticorps anti-A et/ou anti-B chez les sujets n'ayant pas les antigènes A ou B. Cette présence constitue un danger potentiel grave en cas de transfusion de sang de groupe incompatible (accident par erreur de groupe). A la suite de transfusions sanguines ABO et Rhésus compatibles, les receveurs peuvent s'immuniser contre un ou plusieurs autres antigènes du receveur et produire des anticorps anti-Kell, anti-Duffy, p. ex. (autre type d'accident de transfusion sanguine).
La mère peut s'immuniser contre les antigènes de groupe sanguin de son fœtus autres que A et B : c'est l'allo-immunisation fœtomaternelle responsable de la maladie hémolytique du nouveau-né due p. ex. au facteur Rhésus.
K. Landsteiner, biologiste autrichien (1900), prix Nobel de médecine en 1930
→ groupage sanguin, groupes sanguins ABO, immunité
Haab (stries de) l.f.p.
tears of Descemet's membrane, Haab's striae
Vergetures cornéennes dues à la rupture de la membrane de Descemet lors du glaucome congénital.
O. Haab, ophtalmologue suisse (1889)
[P2]
Édit. 2015
Hahn-Huntington (opération de) l.f.
Hahn-Huntington’s procedure
Traitement d’une pseudarthrose tibiale avec perte de substance étendue.
Implantation dans le segment périphérique du tibia de la portion centrale du péroné avec la membrane interosseuse, des fibres du jambier postérieur et de l’artère nourricière du péroné.
E. Hahn, chirurgien allemand (1884), T. W. Huntington, chirurgien américain (1905)
[I2]
Édit. 2015
hématome décidual basal l.m.
basal decidual hematoma
Collection sanguine développée entre la membrane basale du placenta et l'utérus.
Elle est consécutive au décollement prématuré d'un placenta normalement inséré, variété d'hématome rétroplacentaire.
Étym. gr. haïma: sang, ôma : tumeur
→ décollement prématuré du placenta normalement inséré
[O3]
hématose n.f.
haematosis
Processus de transformation du sang veineux en sang artériel grâce aux échanges alvéolocapillaires pulmonaires.
La perméabilité des parois des alvéoles pulmonaires permet la diffusion de l’oxygène et du dioxyde de carbone. Toutes les maladies altérant la membrane alvéolaire compromettent l’hématose.
[C2]
hématoside n.m.
hematoside
Ganglioside formé par fixation d'un acide sialique sur la fonction alcool du 3ème carbone du galactose d'un lactosylcéramide.
Dans la plupart des tissus, hormis le cerveau, c'est le ganglioside le plus abondant. Il est localisé sur la membrane des cellules ; il constitue un récepteur pour certains ligands tels que le virus de la grippe.
Syn. sialosyl-lactosyl-céramide
Sigle GM3
[C1]
hémidesmosome n.m.
hemidesmosome
Dispositif de jonction entre un kératinocyte basal de l'épiderme et le derme sous-jacent, constituant une des composantes de la jonction dermo-épidermique.
Situé au pôle basal du kératinocyte, il est formé d'une plaque dense intracytoplasmique, sur laquelle se fixent les filaments intermédiaires de cytokératine et d'une autre plaque dense sous-basale extracellulaire; entre les deux s'interpose la membrane cytoplasmique du kératinocyte. Les hémidesmosomes sont étroitement associés aux filaments d'ancrage.
Étym. gr. hemi : moitié ; desmos : lien ; soma : corps
[A2]
hémoglobine instable l.f.
unstable hemoglobin
1) Au sens strict, hémoglobine anormale moins stable à la chaleur que l'hémoglobine A.
2) Par extension, groupe d'hémoglobines anormales, réunissant une centaine d'anomalies moléculaires différentes, responsable d'anémie hémolytique à corps de Heinz.
Lors de stress oxydatifs, ces hémoglobines forment à l'intérieur de l'hématie des précipités qui se lient à la membrane et la fragilisent. L'hématie est ensuite détruite lors de son passage dans la rate. La sévérité de l'anémie varie considérablement selon l'anomalie moléculaire en cause. Leur traitement est celui de toute anémie hémolytique. Les causes favorisant les crises hémolytiques doivent être prévenues, p. ex. : infections, médicaments oxydants.
Étym. gr. haima : sang ; lat. globus : boule
→ anémie hémolytique, Heinz (corps de)
[F1]
hémojuvéline n. f.
hemojuvéline
Protéine, exprimée sur la membrane de l’hépatocyte, qui joue un rôle majeur dans le contrôle de l’expression de l’hepcidine et par conséquent dans le maintien de l’homéostasie du fer.
Des mutations homozygotes du gène HJV (HémoJuVelin), locus en 1q21, codant l’hémojuvéline, sont à l’origine de surcharges en fer hémochromatosiques sévères dites juvéniles, car survenant le plus souvent avant 30 ans, liées à une expression anormalement basse de l’hepcidine. Des cas de digénisme, associant une mutation hétérozygote du gène de l’hémojuvéline à une mutation dans un autre gène impliqué dans le développement de surcharges en fer, peuvent être retrouvés.
→ hepcidine, hémochromatose juvénile, hémochromatose génétique (mutations responsables de l'), déficit en hémojuvéline
hémolyse n, f.
haemolysis
Destruction des hématies.
Le phénomène physiologique, assuré par les macrophages de la moelle hématopoïétique, de la rate et du foie, survient à l'issue de 100 à 120 jours.
Le raccourcissement de la durée de vie des hématies correspond soit à une anomalie constitutionnelle, soit à une agression extérieure. Les anomalies de la membrane érythrocytaire, de l’hémoglobine ou de l’équipement enzymatique des hématies sont à l’origine des anémies hémolytiques constitutionnelles. Les formes acquises répondent à des processus variés : immunologique, toxique, infectieux, parasitaire, mécanique.
Étym. gr. haima : sang ; lysis : destruction
[F1]
hémolyse immuno-allergique médicamenteuse l.f.
Hémolyse survenant à la suite d’une réaction immuno-allergique vis-à-vis d’un médicament.
L’anticorps n’est pas dirigé contre le globule rouge mais contre le médicament ou un de ses métabolites. Le mécanisme de l’hémolyse est de deux ordres : - fixation du médicament sur la membrane du globule rouge - formation dans le plasma de complexe médicament-antimédicament avec adhésion secondaire au globule rouge. La séquence anamnestique classique est prise du médicament - arrêt - reprise de la thérapeutique avec hémolyse aigüe intravasculaire parfois fatale. De très nombreux médicaments ont été incriminés parmi lesquels les pénicillines, la céfalotine, la rifampicine, la phénacétine, la quinine lors de la fièvre bilieuse hémoglobinurique. Le test de Coombs est positif de type complément mais l’auto-anticorps élué n’a pas de spécificité anti-globule rouge.
[F1,F3]
héparane-sulfate n.m. |]
heparan sulfate
Polyoside sulfaté de masse moléculaire élevée formé par un enchaînement par des liaisons α (1-4) d'acides uroniques et de glucosamines, où alternent l'acide D-glucuronique ou L-iduronique et la glucosamine N-acétylée ou N-sulfatée.
Ce mucopolysaccharide ou glycosaminoglycane porte des restes sulfuriques sur le deuxième carbone des acides iduroniques et sur le sixième carbone de la glucosamine, ainsi que sur la fonction amine en 2. Ce glycane, synthétisé dans les fibroblastes, est un constituant du tissu conjonctif (derme, aorte), faisant partie de la membrane basale, dans laquelle il est lié au collagène et à la laminine. Il s'accumule chez les malades atteints de mucopolysaccharidoses de Sanfilippo, de Hunter, de Hurler.
S. J. Sanfilippo, pédiatre américain (1963) ; C. A. Hunter, médecin interniste canadien (1917) ; Gertrud Hurler, pédiatre allemande (1919)
Syn. héparitine-sulfate
hépatite allo-immune congénitale l.f.
congenital alloimmune hépatitis
Hépatite néonatale sévère déclenchée par un processus immunitaire de la mère contre le foie fœtal.
Le phénotype clinique rassemble une hypotrophie et une prématurité fréquentes, un ictère cholestatique avec coagulopathie, une absence d’intervalle libre/naissance, un foie de volume normal ferme hétérogène à l’échographie, de l’ascite fréquente, une élévation modérée des transaminases, une hypoalbuminémie, une élévation de la ferritine. Le pronostic de l’affection est très réservé.
Au début de la vie fœtale, des IgG maternelles se lient à la membrane cellulaire du foie fœtal ; ce complexe active la voie classique du complément et déclenche le complexe d’attaque membranaire responsable de l’atteinte de l’ hépatocyte. Cette nécrose hépatique massive est à l’origine d’une insuffisance hépatique fœtale avec mort in utero ou prématurité. La confirmation d’une allo-immunisation conduit à un traitement
de la mère pour prévenir les récidives.
[L1,Q2,F3,O6]
Édit. 2015
hépatocyte n.m.
hepatocyte
Cellule épithéliale hépatique volumineuse, de forme polyédrique, accolée à ses voisines en une file régulière, constituant la travée hépatique ou travée de Remak, bordée par les sinusoïdes hépatiques.
La membrane cytoplasmique de deux hépatocytes voisins forme la paroi d'un minuscule canalicule biliaire servant à l'excrétion de la bile. L'hépatocyte contient un noyau rond, un cytoplasme pourvu de mitochondries, d'un réticulum endoplasmique, d'un appareil de Golgi, de lysosomes et est riche en glycogène. Outre sa fonction dans le métabolisme du glycogène, il contribue à la synthèse de protéines et de lipoprotéines plasmatiques, à la synthèse et à la sécrétion de la bile, à la destruction d'hématies et la détoxification des déchets métaboliques.
R. Remak, embryologiste, physiologiste allemand (1815-1865)
→ mitochondrie, réticulum endoplasmique, Golgi (appareil de), lysosome
[A2, L1]
Édit. 2018
Hering (canal de) l.m.
Hering’s canal
Canal périportal limité par trois à six cellules de type biliaire et/ou hépatocytaire reposant sur une membrane basale, unissant le réseau des canalicules biliaires aux ductules ou cholangioles cheminant dans les espaces portes avant de confluer vers les canaux biliaires.
Il fait suite au canalicule biliaire dont il achemine le contenu vers les canaux biliaires intraportaux.
K. E. Hering, physiologiste allemand (1834-1918)
[A2,L1]
Édit. 2015
herpes gestationis factor l.m.
herpes gestationis factor
Substance détectée dans le sérum des femmes atteintes d'herpes gestationis par la technique de fixation du complément, capable de fixer le complément à la membrane basale, qui est un auto-anticorps de type IgG reconnaissant un antigène de 180 kDa correspondant vraisemblablement à l'antigène mineur de la pemphigoïde bulleuse classique.
Étym. gr. herpes : dartre, de herpô : ramper
Sigle HGF
→ pemphigoïde bulleuse, herpès
[D3,O3,F3]
Heuser (membrane de) l.f.
Heuser's membrane
Fine membrane du pôle non-embryonnaire du disque embryonnaire didermique formée de cellules aplaties provenant probablement de l’hypoblaste.
Elle tapisse intérieurement le cytotrophoblaste. Elle se continue avec les bords de l’hypoblaste au niveau de la marge du disque embryonnaire. Elle forme avec l’hypoblaste les limites de la vésicule vitelline primitive ou cavité cœlomique. Au cours de la formation de la vésicule vitelline secondaire à partir du 13ème jour du développement, d’importants fragments de la vésicule vitelline primitive sont éliminés ; ils sont à l’origine de kystes exocœlomique que l’on trouve fréquemment dans le cœlome externe.
C. H. Heuser, embryologiste américain (1885-1965)
→ disque embryonnaire didermique, hypoblaste, cytotrophoblaste, marge du disque embryonnaire, vésicule vitelline primitive, cavité cœlomique, vésicule vitelline secondaire
[A4,O6]