ADAMTS 13 acr. angl. pour disintegrin and metalloprotease with thrombospondin type I repeats-13
Métalloprotéinase appartenant à la famille des ADAMTS qui est la protéase spécifique du clivage du facteur von Willebrand intervenant dans la coagulation sanguine.
Son déficit cause le purpura thrombotique thrombocytopénique, avec une accumulation de multimères de facteurs de von Willebrand. Le facteur von Willebrand est une glycoprotéine plasmatique qui joue un rôle clé dans l’hémostase puisqu’il est indispensable à l’adhésion des plaquettes au sous-endothélium mis à nu par la brèche vasculaire et à l’agrégation des plaquettes entre elles. La particularité du facteur von Willebrand est d’avoir une structure multimérique organisée en association de dimères. ADAMTS 13 est une protéase régulant la taille des multimères. Elle a un rôle essentiel parce que le pouvoir adhésif des plaquettes vis-à-vis du sous-endothélium et des autres plaquettes est proportionnel à la taille du multimère.
ADAMTS13 est synthétisée principalement par les cellules étoilées périsinusoïdales (ou cellules de Itô siégeant entre les hépatocytes et les cellules endothéliales) du foie, mais aussi par les cellules endothéliales et les cellules de la lignée mégacaryocytaire. Elle est secrétée dans le plasma sous forme d’une enzyme active d’environ 200 kDa. Si la concentration dans le sang d’ADAMTS 13 est insuffisante le clivage de la forme multimèrique du VWF de poids moléculaire élevé est déficient, entraînant la formation de thrombus dans la microcirculation sanguine. Un tel déficit est la cause du purpura thrombotique thrombocytopénique. Il est le plus souvent acquis et résulte de la formation d’auto-anticorps anti-ADAMTS13 (syndrome de Moschcowitz), mais il peut être aussi héréditaire, de transmission autosomique récessive, par le biais de mutations bialléliques du gène d’ADAMTS13 situé sur le chromosome 9q34 (syndrome d’Upshaw-Schulman). Le traitement classique de la maladie consiste en des échanges plasmatiques.
→ facteur de von Willebrand, purpura thrombotique thrombocytopénique héréditaire, syndrome d'Evans, Syndrome d'Upshaw-Schulman, Itô (cellule de), mégacaryocyte ; Moschcowitz (syndrome de), Upshaw-Schulman (syndrome), échange plasmatique
[F1, F4, K4, Q1]
Édit. 2018
adénite sinusale cytophagique l.f.
sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, Rosai and Dorfman’s Syndrome
La maladie est rare en Europe, d’étiologie inconnue et survient surtout chez le jeune enfant vivant dans des conditions socio-économiques précaires (tiers-monde en particulier).
Elle débute par des adénopathies cervicales volumineuses, pseudotumorales, indolores, puis s’étend à tout le corps. La fièvre est marquée, la polynucléose habituelle, la vitesse de sédimentation élevée. L’examen histologique d’un nœud (ganglion) montre une distension des sinus par l’accumulation d’histiocytes contenant de nombreux lymphocytes à des stades variables de destruction. L’évolution de cette lymphocytophagie est chronique, habituellement bénigne.
P-P. Destombes, anatomopathologiste français (1965), J. Rosaï, anatomopathologiste américain d’origine italienne (1969 et 1972) et R. F. Dorfman, anatomopathologiste américain (1969 et 1972)
Étym. gr adên : glande ; suffixe - ite: se rattache à un processus inflammatoire
Syn. histiocytose sinusale hémophagocytaire, syndrome de Destombes-Rosai-Dorfman, maladie de Destombes, lymphadénopathie massive par histiocytose sinusale avec hémophagocytose
[N1 ,P1 ]
Édit. 2017
adénome thyroïdien toxique l.m.
toxic adenoma of the thyroid gland, Plummer’s disease
Nodule thyroïdien hyerfonctionnel responsable d’hyperthyroïdie.
Favorisée par la déficience iodée, cette situation résulte le plus souvent de la prolifération monoclonale de cellules affectées par une mutation activatrice du récepteur de la TSH. Le développement lent de la prolifération cellulaire finit par constituer un nodule initialement fonctionnel captant l’iode radioactif, puis progressivement extinctif vis-à-vis de la TSH, enfin hyperfonctionnel ce dont rend compte l’accroissement de la T3 puis de T3 et T4. A ce stade un état thyrotoxique apparaît cliniquement évident, souvent lorsque la taille de l’adénome excède 2 à 3 cm.
L’affirmation de son caractère autonome est traditionnellement obtenue par la scintigraphie thyroïdienne : le captage de l’iode 123 (ou du technétium) s’effectue exclusivement au niveau de la formation nodulaire cliniquement perçue (« image du drapeau japonais »). Une alternative diagnostique est constituée par l’échographie qui fait état d’un nodule typiquement isolé souvent hypoéchogène s’accompagnant d’un accroissement du débit dans l’artère thyroïdienne inférieure et d’une hypotrophie du reste de la thyroïde.
Une telle pathologie qui ne saurait être éradiquée par les thérapeutiques médicales antithyroïdiennes, nécessite le recours au traitement par l’iode rédioactif qui a réduit les indications de la lobectomie. Dans certaines circonstances sont envisageables des traitements locaux (alcoolisation, thermo-ablation, ultrasons…).
Étym. gr. adên : glande ; ome : tumeur
→ exploration fonctionnelle de la thyroïde, nodule toxique, thyréostimuline, hormones thyroïdienne, hyperthyroïdie.
[F5, O4 ]
Édit. 2020
DXA
sigle angl. pour Dual-energy X-ray absorptiometry
Sigle fr. DEXA
→ absorptiométrie biphotonique à rayons X
[B2,B3,I1]
Édit. 2020
ADH sigle angl. pour AntiDiuretic Hormone
[M1, O4 ]
Édit. 2020
adiponectine n.f.
adiponectin
Médiateur protéinique de 244 acides aminés, sécrétée par les adipocytes, qui fait partie d’une famille d’adipocytokines.
Elle favorise la croissance des cellules adipeuses et augmente leur sensibilité à l’insuline.
Syn. Acrp 30 , sigle pour Adipocyte Complement Related Protein 30
Sigle
Réf. Cuerq C, Morineau G, Dufour-Rainfray D, Vatier C, Fellahi S, Vigouroux C, Genoux A, Lacorte JM, Charchour R, Fève B, Capeau J, Collet C, Bastard JP; groupe de travail RIHN Adipokines. Mutltifaceted biological roles of adiponectin. Ann Biol Clin (Paris). 2020 Jun 1;78(3):243-252.
doi: 10.1684/abc.2020.1562.
→ adipokine, insuline, bêta-oxydation, néoglucogenèse, syndrome métabolique, diabète de type 2
[C1, C3, O4, R1]
Édit. 2020
aditus laryngé n.m.
aditus laryngis (TA)
laryngeal inlet
Orifice supérieur du larynx.
Ovalaire à grand axe antéropostérieur, il est orienté dans un plan très oblique en bas et en arrière et taillé aux dépens de la face postérieure du larynx. Son extrémité postérieure se prolonge par la rimule. Il est circonscrit en avant et en haut par le bord libre de l’épiglotte et latéralement par les plis ary-épiglottiques.
Syn. anc. orifice pharyngien du larynx
[A1, P1]
Édit. 2020
Aedes
Aedes
Genre de moustiques vecteurs de filarioses, principalement à Wuchereria pacifica et de diverses arboviroses, en particulier la fièvre jaune et la dengue.
Morphologiquement, les adultes sont semblables à ceux des Culex mais les œufs sont pondus isolément et les larves présentent un siphon respiratoire court.
Les Aedes sont cosmopolites. Ils piquent le jour. En dehors d’Aedes aegypti, vecteur de la fièvre jaune, les principales espèces sont A. simpsoni et A. africanus dans les forêts africaines et A. polynesiensis dans les îles de l’océan Pacifique et Aedes albopictus, cosmotropical.
→ filariose, arbovirose, Culex
[D1, D4]
Édit. 2020
Aedes aegypti
Aedes aegypti
Espèce d’Aedes des zones intertropicales surtout humides, qui n’est active que si la température dépasse 23°C.
Les œufs peuvent résister à la dessiccation et la moindre collection d’eau suffit au développement des larves. Ce moustique est notamment vecteur des virus de la dengue et de la fièvre jaune.
→ Aedes, dengue, fièvre jaune.
[D1, D4]
Édit. 2020
Aedes albopictus
Aedes albopictus
Espèce de moustique du genre Aedes des zones intertropicales et tempérées.
Les œufs de ce moustique supportent bien la dessiccation, ce qui facilite sa dispersion ; ses larves se développent dans des collections d'eau de petites dimensions, souvent créées par l'Homme. Aedes albopictus est susceptible de transmettre différents virus dont ceux de la dengue et le virus Chikungunya.
→ Aedes, dengue, Chikungunya
[D1, D4]
Édit. 2020
Aerococcus
Aerococcus
Genre de Coques à Gram positif, présents dans l’environnement et rarement responsables d’infections nosocomiales surtout urinaires.
[D1, M3]
Édit. 2020
Aeromonas n.m.
Aeromonas
Genre bactérien regroupant des bacilles à Gram négatif pouvant prendre un aspect coccobacillaire, apparaissant isolés, en paires ou en courtes chaînettes, aéro-anaérobies facultatifs, mobiles par ciliature polaire ou immobiles.
Ces bactéries sont présentes dans les eaux, surtout dans les eaux stagnantes et souillées (eaux d’égouts, eaux contaminées par rejets d’eaux usées). Elles sont responsables d’infections chez l’Homme (Aeromonas hydrophila) et les poissons (Aeromonas salmonicida). Les infections humaines se traduisent par des manifestations digestives (gastroentérite avec diarrhée faite de selles aqueuses) mais aussi extradigestives, dont la plus grave est la bactériémie survenant sur terrain fragilisé.
[D1]
Édit. 2020
Afipia felis
Afipia felis
Bactérie à Gram négatif, de localisation intracellulaire facultative, appartenant à la famille des Bradyrhizobiaceae, considérée comme responsable de certaines formes de la maladie des griffures de chat, dont le principal agent étiologique est toutefois Bartonella henselae.
Étym. de AFIP (sigle pour Armed Forces Institute of Pathology)
→ griffures de chat (maladie des)
[D1 ]
Édit. 2020
a frigore l.m.
Expression utilisée pour désigner l’action du froid.
Étym. lat. a frigore : par le froid
[N1]
Édit. 2018
AFS sigle angl. pour American Fertility Society
[O3]
Édit. 2017
agger nasi l.m.
agger nasi (TA)
agger nasi
Saillie à la partie antérieure de la face médiale de la masse latérale de l’os ethmoïde.
Elle est déterminée par la présence d’une volumineuse cellule ethmoïdale, la cellule de l’agger nasi. Ce serait le reliquat d'un cornet situé en avant du cornet moyen.
[A1]
Édit. 2020
Agrobacterium n.m.
Agrobacterium
Genre bactérien regroupant des bacilles à Gram négatif, mobiles, à ciliature péritriche, aérobies, trouvés dans le sol et sur les plantes.
A l’exception d’Agrobacterium radiobacter, les Agrobacterium sont des pathogènes des plantes provoquant une prolifération cellulaire envahissante assimilable à une tumeur (tumeur du collet, prolifération des racines). Agrobacterium radiobacter (non pathogène pour les plantes) a été isolé chez l’Homme et impliqué dans des infections liées à la présence de matériel étranger.
[D1]
Édit. 2020
déficit en AGXT sigle angl. pour peroxysomal Alanine Glyoxylate aminotransferase deficiency
[M1]
Édit. 2020
AHO sigle angl.. pour Albright HerÉdit.ary Osteodystrophy
→ Albright (syndrome d'ostéodystrophie autosomique dominante d'), Albright (syndrome d'ostéodystrophie liée au sexe d')
[I,O4,Q2]
Édit. 2020
AIED gene
Gène localisé en Xp11.23 dont la mutation est à l’origine de l’albinisme oculaire de type 2.
Syn. CACNA1F gene sigle angl. pour CAlcium Channel, voltage-dependent, L type, alpha 1F subunit
→ albinisme oculaire de type 2
[P2,Q2]
Édit. 2018
aile de la crista galli l.f.
ala cristae galli (TA)
ala of crista galli
Chacune des deux crêtes latérales du bord antérieur ventral de l’apophyse crista galli.
Ces deux crêtes s’articulent avec l’os frontal, limitant une gouttière qui complète en arrière le trou borgne.
Syn. processus alaris
[A1]
Édit. 2020
AIRE gene sigle angl. pour AutoImmune REgulator
Le gène AIRE, localisé en 21q22.3, commande la transcription de la protéine AIRE, régulatrice de l’autoimmunité, qui au niveau du thymus et du tissu lymphoïde périphérique, contrôle la tolérance vis-à-vis des lymphocytes T autoréactifs.
Plus de 60 mutations du gène AIRE ont été identifiées au cours de la néoplasie endocrinienne multiple de type 1, certaines très typiques des populations finlandaises, britanniques, sardes. Certaines conduisent à la production d’une protéine régulatrice de l’autoimmunité courte, non fonctionnelle. D’autres sont responsables de la production d’acides aminés dans des régions critiques de cette protéine. Ces défauts affectent préférentiellement la production d’hormones surrénalienne, parathyroïdienne et conduit à une kyrielle d’autoanticorps souvent originaux (anti-interféron, anti-21hydroxylase ou dirigés contre l’enzyme branchant, antiNALP5, anti-GAD, anti-KCNRG…)
Syn. AIRE1, AIRE_HUMAN, APECED, APS1, PGA1, Autoimmune polyendocrinopathy candidiasis ectodermal dystrophy protein
→ Lymphocyte T, néoplasie endocrinienne multiple de type 1
[C3, F3, O4, Q1]
Édit. 2020
aire transitionelle amygdalo-piriforme l.f.
area transitionis amygdalopiriformis (TA)
amygdalopiriform transition area
| Une des trois aires transitionnelles de la région superficielle de type cortical de l’amygdale. C’est une zone de transition avec le cortex piriforme. Elle recouvre médialement avec le cortex piriforme, la portion rostrale du corps amygdaloïde. L’aire transitionnelle amygdalo-piriforme est interposée entre le cortex entorhinal et le cortex piriforme. C’est une région temporale périallocorticale. |
H. Brockhaus, neuro-anatomiste et neuro-pathologiste allemand (1940) ; P. Hilpert, neuropsychiatre allemand (1928) ; J. K. Mai, neuroanatomiste allemand (2007) ; G. Paxinos, neuroscientifique australien (2008)
Syn. aire amygdalo-piriforme, aire amygdalo-piriforme antérolatéral de Olmos, division orale de l’area praeamygdalea medialis du claustrocortex praeamygdaleus de Brockhaus (1940); field sem1 de Hilpert (1928) ; corticoamygdaloid
[A1, H5]
Édit. 2020
air gap l. angl.
en français : espace d'air
Technique destinée, en radiographie, à diminuer les inconvénients du rayonnement diffusé en maintenant un espace d'air entre le sujet et le film (habituellement une dizaine de centimètres).
Fondé sur la rapide diminution du rayonnement diffusé dès son émission par le sujet (alors que le rayonnement primaire diminue plus lentement), ce procédé a été tenté en radiographie pulmonaire puis abandonné en raison de ses médiocres résultats.
Cette méthode est actuellement peu usitée.
[B2,B3]
Édit. 2020
Alcaligenes
Alcaligenes
Bacilles à Gram négatif, aérobies stricts, ubiquitaires (sol, eaux naturelles et de l’environnement hospitalier), responsables d’infections nosocomiales, urinaires, respiratoires, péritonéales et de bactériémies, en particulier chez les patients porteurs de corps étrangers.
[D1]
Édit. 2020