polyalgique idiopathique diffus (syndrome) l.m.
idiopathic diffuse polyalgic syndrome, fibrositis
Syndrome algique prolongé mais bénin de l'appareil musculo-squelettique, de topographie souvent proche des ceintures scapulaire et pelvienne, accompagné de points douloureux multiples mais fixes à la pression, rencontré préférentiellement chez la femme d'âge moyen.
Les investigations complémentaires sont négatives. Par contre, des troubles du sommeil le plus souvent sans signes classiques d'insomnie mais à type prévalent de pathologie du réveil avec des algies musculo-articulaires, et l'absence d'effet réparateur diurne, sont relevés, ainsi que des anomalies EEG du sommeil lent. À côté de cette forme classique, sont rencontrées des formes anxieuses et/ou dépressives.
Les antidépresseurs, surtout ceux qui augmentent le sommeil lent profond, sont au centre du traitement par leur action associée sur les algies et la dimension psychique éventuelle.
Syn. fibromyalgie, fibromyosite ou fibrosite, poly-enthésopathie, fibromyalgie primitive, syndrome polyalgique idiopathique diffus
syndrome infiltratif lymphocytaire diffus l.m.
diffuse infiltrative lymphocytosis syndrome (DILS)
Syndrome observé chez des sujets séropositifs pour le VIH, associant une hyperlymphocytose CD8, une hypertrophie parotidienne, un infiltrat viscéral et parfois un tableau de polymyosite.
syndrome polyalgique idiopathique diffus l.m.
Syn. syndrome fibromyalgique
Sigle SPID
[I1,H3]
Édit. 2018
système endocrinien diffus l.m.
dispersed neuroendocrine system
Ensemble de cellules dispersées tout au long du tractus gastro-intestinal, des voies biliaires et pancréatiques, des voies aériennes, etc., sécrétant des hormones peptidiques et aminées : gastrine, sécrétine, CCK (cholécystokinine), sérotonine, entéroglucagon, substance P, VIP (vasoactive intestinal peptide), bombésine, etc.
Ces cellules dites entérochromaffines comprennent les cellules argentaffines réduisant l'argent et des cellules argyrophiles absorbant l'argent. Certains des constituants de ce système se caractérisent aussi par la présence d'amines fluorogènes et d'aminoacide-décarboxylases, propriété partagée avec des cellules de glandes endocrines classiques comme les îlots de Langerhans du pancréas. Il a été proposé de réunir tous ces éléments sous le sigle APUD (amine precursor uptake and decarboxylation) qui n'est pas superposable au système endocrinien diffus.
Sigle SED
→ APUD (cellule), cholécystokinine, VIP
trophœdème chronique diffus de Milroy l.m.
W. F. Milroy, médecin interniste américain (1892).
→ lymphangiome diffus éléphantiasique
xanthome plan diffus l.m.
diffuse plane xanthomatosis, generalized xanthelesma
Variété rare de xanthome plan formé de plaques jaunâtres, parfois de grande taille, siégeant sur le visage, le cou, le tronc et les membres, dont la diffusion doit faire rechercher l’association éventuelle d'une hyperlipémie, d'une paraprotéinémie ou d'une leucose.
lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB) l.m.
Diffuse large B-Cell Lymphoma
Variété la plus courante de lymphome non hodgkinien ; il représente un tiers des lymphomes.
Le LDGCB peut se manifester chez les personnes de tout âge, mais il est plus fréquent chez l'adulte de plus de 60 ans. Il affecte un peu plus souvent l'homme.Chez de nombreuses personnes atteintes de ce lymphome, les nœuds lymphatiques enflent rapidement et des symptômes comme la fièvre, les sueurs nocturnes ou la perte de poids (symptômes B) se manifestent.
Il existe deux sous-types moléculaires distincts de lymphome diffus à grandes cellules B : celui de la cellule B du centre germinatif (BCG) et celui de la cellule B activée (CBA). De plus on reconnaît des lymphomes à cellules B à double « marquage » (double-hit cell-B lymphoma) – 5 à 10% - définis par une cassure chromosomique affectant le locus MYC/8q24 en combinaison avec un autre point de cassure, principalement t(14;18)(q32;21) touchant BCL2. Ces caractéristiques moléculaires et génétiques de ces lymphomes diffus interviennent de façon prépondérante dans le pronostic et le choix thérapeutique.
La plupart des LDGCB prennent naissance dans les ganglions lymphatiques, mais ils peuvent aussi apparaître à beaucoup d'endroits différents dans le corps. Chez environ 30 à 40 % des personnes atteintes d'un LDGCB, la maladie est localisée et de stade I ou II au moment du diagnostic. Chez les autres, la maladie s'est répandue au diagnostic. Dans ces cas-là, la maladie s'est propagée vers différentes parties du corps, comme la rate, le foie ou la moelle osseuse.
Le LDGCB peut aussi apparaître seulement dans des organes ou des tissus qui se trouvent à l'extérieur des ganglions lymphatiques (maladie extra-ganglionnaire primitive). Les emplacements les plus courants comportent ceux qui suivent : os, cerveau ou système nerveux central, seins, tube digestif, testicules, peau.
Les sous-types de LDGCB diffèrent dans leur comportement et leur emplacement dans le corps. Les sous-types de LDGCB sont entre autres ceux-ci :
1. lymphome médiastinal à grandes cellules B – il apparaît dans le thymus ou les ganglions lymphatiques situés au centre du thorax
2. lymphome intravasculaire à grandes cellules B – c'est un sous-type très rare de LDGCB qui affecte les petits vaisseaux sanguins (lymphome angiotrope)
3. lymphome primitif des séreuses
4. lymphome primitif du système nerveux central (SNC) – la plupart des lymphomes primitifs du SNC sont des lymphomes B, souvent des LDGCB (lymphome primitif cérébral)
Le traitement fait appel à la polychimiothérapie, CHOP, associée aux anticorps monoclonaux, Rituximab. La greffe de cellules souches hématopoïétiques peut être une option pour des personnes atteintes d'un LDGCB de mauvais pronostic. Ces thérapeutiques ont permis d’obtenir des résultats prometteurs.
La thérapeutique CAR T-cell, un traitement cellulaire par gène modifié, représente la voie nouvelle pour la prise en charge des formes réfractaires ou en rechute.
G. S. Nowakowski, hématologue américain (2015) ; Laurie H. Sehn, oncologue canadien et G. Salles, oncologue américain (2021)
→ lymphome médiastinal à grandes cellules B, lymphome angiotrope, lymphome primitif des séreuses, lymphome primitif cérébral
[F1, G5]
Édit. 2021