artère de l'intumescence lombo-sacrée l.f.
artery of lumbosacral enlargement
Volumineuse artère constante qui vascularise les 4 derniers segments dorsaux et l’intumescence lombo-sacrée de la moelle spinale.
Le plus souvent unique, naissant de la branche postérieure d'une artère lombaire gauche (parfois d’une artère lombaire droite), elle suit un des nerfs spinaux entre le neuvième nerf thoracique et le deuxième nerf lombaire. Parfois, elle nait à droite ou d'une artère intercostale postérieure entre la septième et la onzième, ou de l'artère souscostale. Elle suit alors un des nerfs thoraciques entre le cinquième et le huitième. Elle peut être renforcée (une fois sur quatre) par une artère de moindre calibre. Avant d’atteindre la moelle et toujours au-dessus de l’intumescence lombo-sacrée, elle se divise en une artère radiculaire antérieure et une artère radiculaire postérieure plus grêle. L’artère radiculaire antérieure se divise en une branche ascendante grêle qui va aux segments dorsaux inférieurs de la moelle et une branche descendante beaucoup plus volumineuse qui vascularise l’intumescence lombo-sacrée, le cône médullaire et suit la partie spinale du filum terminal souvent au-delà du cône dure- mérien. Au sommet du cône médullaire elle s’anastomose aux deux artères spinales postérieures sous forme d’une anse artérielle constante.
Artère essentielle pour la vascularisation de la moelle spinale thoracique inférieure et lombaire, sa lésion entraîne une paraplégie.
A. Adamkiewicz, médecin et anatomopathologiste autrichien (1882), G. Lazorthes, neuro-chirurgien et anatomiste français, membre de l’Académie des sciences et de l’Académie nationale de médecine (1958 et 1961)
Syn. anc. artère de l'intumescence lombale, artère du renflement lombaire de Lazorthes, artère spinale lombaire, artère radiculaire antérieure (grande) d'Adamkiewicz, arteria radicularis magna
artère radiculaire antérieure (grande) d'Adamkiewicz l.f.
A. Adamkiewicz, médecin et anatomopathologiste polonais, membre de l'Académie de médecine (1882)
→ artère de l'intumescence lombo-sacrée
Bickers et Adams (syndrome de) l.m.
Bickers-Adams’ syndrome
Forme familiale, liée au chromosome X, d'hydrocéphalie par sténose de l'aqueduc de Sylvius.
Le diagnostic prénatal est possible sur la constatation d’une dilatation triventriculaire et d’une position des pouces en adduction flexion. L’affection atteint les garçons ; elle est récessive, liée à une mutation du gène L1CAM en Xq28.
D. S. Bickers et R. D. Adams, neurologues américains (1949)
→ cytomégalovirus, Epstein Barr (virus d')
Édit. 2017
bride amniotique l.f.
amniotic adhesion, ADAM complex
Bride fibreuse unique ou multiple unissant soit deux points de la paroi amniotique, soit cette paroi au fœtus.
Elle peut être responsable d’anneaux de constriction pouvant aboutir à des sillons sur les doigts ou les orteils, voire à des amputations de membre, de doigt ou d’orteil, ainsi qu’à des malformations faciales. Ces brides résultent vraisemblablement de lésions infectieuses ou toxiques du fœtus ou des membranes fœtales.
Syn. bande amniotique, maladie amniotique, complexe ADAM
[A4,O3,O6]
Édit. 2017
cancer basocellulaire adamantinoïde l.m.
Étym. gr. adamantinos : dur comme l’acier ou le diamant
Syn. carcinome basocellulaire adamantinoïde
→ épithélioma basocellulaire adamantinoïde
[F2]
carcinome basocellulaire adamantinoïde l.m.
Variété histologique de carcinome basocellulaire dont les boyaux sont le siège d'une évolution adamantinoïde ou atrophie stellaire.
Ce phénomène s'observe dans la masse tumorale et se caractérise par un élargissement des espaces intercellulaires qui restent souvent vides mais contiennent parfois une substance mucoïde ou même hyaline. La rétraction des cellules tumorales, qui restent toutefois rattachées entre elles par des filaments anastomotiques, donne à celles-ci un aspect étoilé. Les éléments marginaux restent inchangés et gardent leur délimitation palissadique. L'évolution adamantinoïde peut être le point de départ de formations kystiques intratumorales. Sa présence ne modifie aucunement le pronostic de la tumeur. (L'organe adamantin donne naissance à l'émail, tissu dur, minéralisé, d'origine ectodermique, recouvrant la couronne dentaire).
Étym. gr. adamantinos : dur comme l’acier ou le diamant
Syn. atrophie stellaire, cancer basocellulaire adamantinoïde, épithélioma basocellulaire adamantoïde
[F2]
complexe ADAM l.m.
→ bride amniotique, maladie amniotique
[A4,O3,O6]
hydrocéphalie à pression normale l.f.
normal pressure hydrocephalus
Principale cause, avec les tumeurs intracrâniennes et l'hématome sous-dural chronique, de démence neurochirurgicale , caractérisée cliniquement par la triade : altérations cognitives , urination liées à un syndrome frontal, troubles de la marche et de l'équilibre.
Trouble de l'hydrodynamique du liquide cérébrospinal (LCS) dû à un obstacle à son écoulement, au niveau de la convexité du cerveau, vers les zones de résorption.
Sur le plan physiopathologique, elle correspond à une hydrocéphalie communicante obstructive par défaut de résorption du LCS. L'absence de gradient de pression entre les sites de sécrétion et de résorption se manifeste par une dilatation homogène, progressive, des quatre ventricules cérébraux, sans atrophie corticale, sans véritable hypertension intracrânienne et une résorption transépendymaire du LCS vers la substance blanche périventriculaire.
Sécrété principalement par les plexus choroïdes du système ventriculaire, le LCS s'écoule par les trous de Magendie et de Luschka dans les citernes de la convexité. L'absence de gradient de pression, entre les sites de sécrétion et de résorption, entraîne une dilatation quadriventriculaire, sans véritable hypertension intracrânienne.
Dans la moitié des cas environ, la cause est reconnue : antécédents d'hémorragie méningée ou de méningite, intervention neurochirurgicale.
Dans certains cas, l'amélioration clinique peut être obtenue par une ponction lombaire évacuatrice unique ou par des ponctions itératives. Une dérivation neurochirurgicale du LCS (notamment ventriculopéritonéale, parfois ventriculo-atriale, ou lombopéritonéale) s'avère habituellement efficace.
R.D. Adams neuropathologiste américain et S. Hakim Dow, neurochirurgien colombien (1965
Étym. gr. hudor : eau ; kephalê : tête
Syn. syndrome d'Adams et Hakim, hydrocéphalie communicante (discutable)
[H2]
Édit. 2015
Lachapelle (manœuvre de Madame) l.f.
Lachapelle's manœuvre
Méthode de rotation de la présentation de la face engagée dans l'excavation en mentopostérieure.
Un ou deux doigts introduits dans la bouche du fœtus ou placés en arrière de son menton exercent au moment d'une contraction utérine une pression d'arrière en avant pour entraîner la rotation de la tête.
Marie-Louise Lachapelle, sage-femme parisienne (1821)
Lachapelle (mécanisme de Madame) l.m.
Mrs Lachapelle’s mechanism
Théorie expliquant l'engagement d'une présentation du front.
La tête s'engage dans une attitude indifférente : le menton et l'occiput situés sur le même plan descendent simultanément dans l'excavation en restant toujours sur un plan parallèle à celui de l'engagement.
Marie-Louise Lachapelle, sage-femme parisienne (1821)
Lachapelle (tour de spire de Madame) l.m.
Mrs Lachapelle’s rotation
Mécanisme pour la mise en place de la deuxième branche antérieure lors d'une application de forceps sur une présentation fœtale céphalique orientée dans un diamètre oblique.
La branche, tenue par la main de même nom, (droite ou gauche), est placée par un mouvement associant rotation, circumduction et pulsion dans une position symétrique à la première branche postérieure.
Marie-Louise Lachapelle, sage-femme parisienne (1821)
lame compacte sous-cervicale du col du fémur l.f.
substancia compacta inferior colli femoris
inferior compact bone of femoral neck
Lame de tissu osseux compact qui soutient le tissu spongieux du col sur sa face inférieure.
Cette gaine de la paroi inférieure du col est renforcée par un gros épaississement, la lame osseuse sous-trochantinienne. Il s’en détache en éventail des travées de tissus spongieux qui s’entrecroisent en ogive, à l’union du col et de la tête du fémur, avec des travées identiques émanées de la lame compacte sus-cervicale. Ces travées poursuivent leur trajet et se terminent sous la surface articulaire de la tête du fémur suivant la direction des rayons de la surface sphérique. Cette structure répond aux lois de la statigraphie.
Syn. arc d’Adams, arc boutant inférieur de Rodet
Lance-Adams (syndrome de) l.m.
Lance Adams' syndrome
Myoclonies résiduelles d'un épisode d'anoxie cérébrale sévère après arrêt cardiaque, initialement manifesté par un coma avec crises d'épilepsie fréquentes.
Déclenchées par l'action et même, apparemment, par la simple intention de l'action, elles atteignent la face et les membres.
Il s'agit d'un handicap majeur qui, cependant, est souvent très bien contrôlé par le clonazépam, le 5 hydroxytryptophane, précurseur de la sérotonine, le diazépam et/ou le valproate de sodium, le piracétam à hautes doses.
J. W. Lance, neurologue australien et R. D. Adams, neurologue américain (1963)
maladie amniotique l.f.
Ensemble d’anomalies présentes à la naissance: sillons congénitaux, ulcérations, cicatrices cutanées, syndactylies, sans aucune lésion viscérale ; les sillons congénitaux des membres sont souvent circulaires, plus ou moins profonds, pouvant atteindre l’os; ils sont considérés comme l’amorce de l’amputation congénitale.
L’amputation est ordinairement distale au niveau des doigts et des orteils mais peut se trouver sur n’importe quel segment de membre; l’extrémité est cicatricielle, parfois encore ulcérée à la naissance. Les ulcérations cutanées sont plus ou moins étendues, sur le cuir chevelu elle siège souvent au vertpar exemple Elles cicatrisent très rapidement après la naissance. Les syndactylies des doigts et des orteils sont des acrosyndactylies: les doigts sont soudés par coalescence de leurs extrémités ou au niveau des zones d’amputation. Elles peuvent laisser libres les commissures qu’on peut retrouver sous forme d’une fente ou d’un pertuis ce qui témoigne de la constitution tardive de la syndactylie après la formation des doigts. Leur traitement très précoce, conservant tous les tissus disponibles, peut éviter des déformations secondaires par la croissance et prépare la reconstruction ultérieure.
L’origine de la maladie reste inconnue. Les sillons et les amputations ont été mis sur le compte de brides amniotiques fibreuses dont des fragments sont parfois retrouvés dans le fond des sillons; une amniotite a été évoquée pour expliquer à la fois les ulcérations et les brides.
Syn. maladie ulcéreuse intra-utérine, complexe ADAM
→ syndactylie cicatricielle, amputation congénitale, bride amniotique
[A4,O3,O6]
maladie ulcéreuse intra-utérine l.f.
embryonic ulcerative disease
Maladie fœtale localisée à l'ectoblaste qui évolue in utero et entraîne des ulcérations évoluant vers la destruction du mésenchyme et l'amputation du membre atteint.
Syn. maladie amniotique, ADAM complex
pandysautonomie aigüe réversible l.f.
Neuropathie aiguë rare, caractérisée par une atteinte des systèmes sympathique et parasympathique conduisant à leur paralysie et attribuée à une atteinte inflammatoire dysimmunitaire semblable à celle du syndrome de Guillain-Barré.
Elle affecte principalement des sujets jeunes, de sexe féminin avec un âge moyen de 45 ans (âges extrêmes 7 à 75). Les troubles s’installent selon un mode subaigu souvent précédés d’un épisode infectieux d’allure virale permettant de la distinguer d’une dysautonomie familiale (syndrome de Riley-Day) ou d’une atrophie multisystématisée (syndrome de Shy-Drager).
Les symptômes sont dominés par l’hypotension orthostatique. Sont également ressentis : une sécheresse de la bouche, de la langue et du pharynx entraînant une dysphagie ; une sensation de sécheresse oculaire avec brûlures des paupières ; un tarissement des larmes et de la sueur sur l’ensemble du corps avec intolérance à la chaleur ; des troubles urinaires avec incontinence ; des troubles sexuels avec perte de l’érection et de l’éjaculation.
Les troubles digestifs sont également importants : nausées, vomissements, douleurs abdominales et surtout constipation ou diarrhée. Trompeurs, ils ont pu conduire à des laparotomies blanches devant un syndrome pseudo-occlusif. Parfois une asthénie importante et un amaigrissement sont présents.
Les manifestations cardiovasculaires, gastro-intestinales et urinaires sont au début modérées et sans spécificité, si bien que le diagnostic est souvent retardé. Les pupilles sont dilatées et non réactives à la lumière. La piloérection est absente. Les réflexes tendineux sont le plus souvent présents. L’électromyogramme est normal.
Les fonctions sensitivomotrices et les fonctions supérieures sont intactes. Un début psychiatrique trompeur a été signalé avec des manifestations hystéro-épileptiques, une anorexie, une névrose hypocondriaque, sous -tendues par une instabilité émotionnelle.
Une hyperprotéinorachie est souvent notée, de l’ordre de 0,80 à 1 g/L.
L’ensemble de ces manifestations traduisent une paralysie plus ou moins complète des activités sympathiques et parasympathiques.
L’évolution dans l’ensemble favorable est imprévisible; la récupération aléatoire avec parfois des formes séquellaires est en général complète après quelques mois ou une année. La mort est exceptionnelle, due à un arrêt cardiaque.
Une classification en quatre types a été proposée mais il parait plus proche de la réalité de distinguer trois formes principales :
R. R. Young et R. D. Adams, neuropathologister américains (1969 et 1975)
Syn. pandysautonomie aigüe de Young et Adams, Young et Adams (syndrome de), neuropathie idiopathique autonome
→ dysautonomie familiale, Riley-Day (syndrome de), atrophie multisystématisée, dysautonomie dégénérative, Shy-Drager (syndrome de), Guillain-Barré (syndrome de)
pomme d'Adam l.f.
→ proéminence laryngée du cartilage thyroïde ,lame du cartilage thyroïde
proéminence laryngée du cartilage thyroïde l.f.
prominentia laryngea cartilaginis thyroideae (TA)
laryngeal prominence of thyroid cartilage
Syn. anc. pomme d’Adam
SADAM sigle pour
→ Syndrome AlgoDysfonctionnel de l'Appareil Manducateur
syndrome de Lance-Adams l.m.
Lance-Adams' syndrome
J. W. Lance, neurologue australien et R. D. Adams, neurologue américain (1963)
syndrome de Stokes-Adams l.m.
Stokes-Adams’ syndrome
R. Adams, chirurgien irlandais (1827), W. Stokes, médecin irlandais (1846), G.B. Morgagni, anatomiste italien (1761)
Young et Adams (syndrome de) l.m.
→ pandysautonomie aigüe réversible
Young et Adams (pandysautonomie aigüe de) l.f.
Young and Adams acute pandysautonomia
Tableau de dysautonomie pure, sévère, s'installant en quelques jours à quelques semaines et récupérant spontanément sur plusieurs mois, généralement considérée comme une forme de polyradiculonévrite aigüe.
Une forme autonome et sensitive, en général grave, avec récupération incomplète et issue fatale fréquente, est également possible.
R. R. Young et R. D. Adams, neuropathologistes américains (1969 et 1975)
→ dysautonomie, polyradiculonévrite aigüe
[H1]
Édit. 2019