lichen albus de von Zumbusch l.m.
lichen sclerosus, white spot disease
Éruption cutanée de macules blanches et brillantes rattachée alors par les dermatologues soit au lichen plan, soit à la sclérodermie en gouttes, et que l'on considère actuellement comme une affection autonome désignée sous le terme de lichen scléroatrophique.
L. von Zumbusch, Ritter, dermatologue allemand (1906)
Syn. lichen scléroatrophique, lichen scléreux et atrophique, lichen sclerosus et atrophicus, sclérolichen, lichen porcelainé de Gougerot (1940) (obs.)
maladie de van Creveld-von Gierke l.f.
van Creveld-von Gierke’s disease
S. Van Creveld, pédiatre néerlandais (1932), E. von Gierke, anatomopathologiste allemand (1929)
maladie de von Gierke l.f.
von Gierke’s disease
E. von Gierke, anatomopathologiste allemand (1929)
maladie de von Graefe l.f.
von Graefe's disease
A. von Graefe, ophtalmologiste allemand (1864)
maladie de von Hippel l.f.
E. von Hippel, ophtalmologiste allemand (1867-1939)
maladie de von Hippel-Lindau l.m.
von Hippel Lindau’s angiomatosis, disease, syndrome
E. von Hippel ophtalmologiste allemand (1895), A. Lindau, anatomopathologiste suédois (1926)
Syn. angiomatose rétino-cérébelleuse
→ von Hippel-Lindau (angiomatose rétino-cérébelleuse de)
maladie de von Recklinghausen l.f.
von Recklinghausen's disease
F. D. von Recklinghausen, anatomopathologiste allemand (1882) ; K. Lisch, ophtalmologiste autrichien (1937)
→ von Recklinghausen (maladie de)
maladie de von Willebrand l.f.
von Willebrand’s disease
E. A. von Willebrand, médecin interniste finlandais (1926) ; E. W. Salzman, chirurgien américain (1963)
Meyenburg (complexe de von) l.m.
congenital hepatic fibrosis
Groupe de canalicules biliaires dilatés contenant de la bile et inclus dans un tissu fibreux mature.
H. von Meyenburg, anatomopathologiste suisse (1887-1971) (1918)
→ fibrose hépatique congénitale
[L1]
Édit. 2018
ostéite fibrokystique de von Recklinghausen l.f.
von Recklinghausen’s osteitis, fibrocystic disease, fibrosa cystica
Il s’agit traditionnellement de l’atteinte osseuse liée à l’hyperparathyroïdie primaire dans sa forme évoluée qui ne correspond plus aux aspects actuels de cette affection décelée beaucoup plus tôt.
En réalité les atteintes squelettiques décrites par von Recklinghausen, n’ont jamais été rapportées par leur auteur à une pathologie, parathyroïdienne. Au moins un des quatre cas ne relevait pas d’un désordre parathyroïdien, mais correspondait à la dysplasie fibreuse de Jaffé-Lichtenstein. Enfin l’atteinte osseuse de l’hyperparathyroïdie primaire n’est pas inflammatoire, très rarement kystique et les lésions fibreuses de la moelle osseuse sont tardives et peu spécifiques. Malgré tout ce terme prévaut sur celui d’ostéose parathyroïdienne proposé en France par JA Lièvre (1931).
Cette atteinte osseuse constituait autrefois le mode de révélation habituel de l’hyperparathyroïdie primaire. Elle déterminait des douleurs osseuses diffuses de type mécanique ou localisées dites "ostéocopes", parfois des fractures "spontanées" surtout des os longs à fort potentiel ecchymotique et de consolidation délicate. Elle aboutissait à des tassements de la taille et d’épouvantables déformations. Radiographiquement étaient observées, outre les séquelles des fractures, des images kystiques ou géodiques, un aspect de déminéralisation diffuse, avec amincissement des corticales. Plus spécifiquement au niveau des mains, devaient être recherchés un aspect feuilleté des corticales, des signes de résorption sous-périostée, une résorption des houppes phalangiennes donnant un aspect en "sucre d’orge sucé" des phalanges. Au niveau de l’extrémité céphalique étaient décrits un aspect granuleux ou en "poivre et sel" de la voûte crânienne, une disparition de la lamina dura du rebord alvéolaire, des "tumeurs brunes" de la mâchoire. Des déminéralisations centrosomatiques responsables de l’aspect "en sandwichl" des corps vertébraux, des déformations du bassin étaient possibles. Un aspect de simple déminéralisation diffuse, ou des aspects ostéomalaciques avec stries de Looser-Milkmann étaient aussi observés. L’association à la chondrocalcinose était fréquente.
Ces formes à révélation osseuse sont devenues exceptionnelles, depuis la généralisation de la mesure de la calcémie dont l’accroissement associé à une valeur accrue ou paradoxalement normale de la PTH permet le repérage précoce de l’hyperparathyroïdie primaire. En revanche, même au cours des formes en apparence asymptomatiques, s’impose la détection d’une raréfaction osseuse par la pratique de principe de l’ostéodensitométrie au niveau du radius, des vertèbres lombaires et du col fémoral. L’ostéopénie (< - 2 DS) conduit alors nécessairement à une prise en charge chirurgicale de la maladie que précède l’enquête morphologique des parathyroïdes.
F. von Recklinghausen, médecin anatomopathologiste allemand, formé à Berlin et affecté en 1872 à Strasbourg (1882) ; J-A. Lièvre, médecin français (1931)
Syn. ostéose parathyroïdienne de Lièvre, maladie osseuse de von Recklinghausen, ostéite fibrogéodique
→ hyperparathyroïdie primaire, douleur ostéocope, fracture spontanée, tumeur brune, ostéoporose, ostéopénie, hypercalcémie, ostéose parathyroïdienne, Looser-Milkman (fissures de), ostéodensitométrie, Jaffé-Lichtenstein (maladie de)
Édit. 2017
phénomène de von Sölder l.m.
von Sölder’s phenomenon
F. von Sölder, neuropsychiatre autrichien (1902)
pièce intercalaire de von Szily l.f.
von Szily’s intercalated string
A. von Szily Jr, ophtalmologiste allemand (1904)
→ von Szily (pièce intercalaire de)
Pirquet (réaction de von) l.f.
Cutiréaction.
C. von Pirquet, pédiatre et immunologiste autrichien (1907)
protéine de von Hippel-Lindau l.f.
von Hippel-Lindau’s protein
→ pVHL
Recklinghausen (maladie de von) l.f.
von Recklinghausen's disease
1° Génopathie humaine transmissible selon le mode autosomique dominant, caractérisée par l'apparition de tumeurs cutanées superficielles multiples, et de tumeurs neurofibreuses sur le trajet de nerfs, dans les membres, l'abdomen ou le médiastin.
Certaines de ces tumeurs peuvent devenir malignes.
2° Ostéite fibrokystique correspondant à un hyperparathyroïdisme généralement dû à un adénome de la parathyroïde, caractérisée par une hypercalcémie à 150, voire 200mg/L, soit à 7 à 10 mEq, une hypophosphatémie, une élimination phosphocalcique excessive par les reins, et par des lésions osseuses permettant un diagnostic radiologique.
Ces troubles sont liés à l'augmentation de sécrétion de parathormone.
F. D. von Recklinghausen, anatomopathologiste allemand (1882)
Syn. neurofibromatose
→ parathormone, hyperparathyroïdisme
Ritter von Rittershain (maladie de) l.f.
G. Ritter von Rittershain, pédiatre tchèque (1878)
→ dermatite exfoliative de Ritter von Rittershain
signe de von Wahl l.m.
von Wahl's sign
E. von Wahl, chirurgien allemand (1833-1890)
ulcère cornéen interne de von Hippel l.m.
von Hippel's corneal ulceration
Malformation cornéenne avec stroma cornéen absent au centre et persistance d'un épithélium épiblastique et de quelques lames stromales sans membrane de Descemet.
Le glaucome est constant avec "hydrophtalmie".
Aspect de leucome congénital secondaire à une perforation du globe, kératite bilatérale, synéchies irido-cornéennes (dans le kératocône postérieur la membrane de Descemet est encore présente et il n'existe pas de synéchie iridocornéenne).
E. von Hippel, ophtalmologiste allemand (1900)
Étym. lat. ulcus : ulcère
Syn. anomalie de von Hippel
→ ulcère, Descemet (membrane de), glaucome, hydrophtalmie, leucome congénital bilatéral des cornées
van Creveld-von Gierke (maladie de) l.f.
van Creveld-von Gierke’s disease
S. van Creveld, pédiatre néerlandais (1932), E. O. von Gierke, anatomopathologiste allemand (1929)
von Economo-Cruchet (encéphalite de) l.f.
von Economo-Cruchet’s encéphalitis
C. von Economo, neurologue autrichien (1929) ; J. Cruchet, anatomopathologiste et pédiatre français (1917)
→ encéphalite épidémique de von Economo-Cruchet
von Gierke (maladie de) l.f.
von Gierke’s disease
E. von Gierke, anatomopathologiste allemand (1929)
von Graefe (maladie de) l.f.
von Graefe's disease
A. von Graefe, ophtalmologiste allemand (1864)
von Hippel (anomalie de) l.f.
von Hippel's anomaly
E. von Hippel, ophtalmologiste allemand (1898)
→ ulcère cornéen interne de von Hippel
von Hippel (maladie de) l.f.
Génopathie caractérisée par le développement d’une angiomatose rétinienne.
Elle est parfois associée à une tumeur vasculaire du cervelet, du bulbe, ou de la moelle, ce qui correspond alors à la maladie de von Hippel-Lindau.
E. von Hippel, ophtalmologiste allemand (1867-1939)
→ angiome, von Hippel-Lindau (angiomatose rétino-cérébelleuse de)
von Hippel-Lindau (angiomatose rétino-cérébelleuse de) l.m.
von Hippel Lindau’s angiomatosis, disease, syndrome
Phacomatose héréditaire autosomique dominante grave comportant une atteinte pluriviscérale caractérisée par la présence de multiples tumeurs angiomateuses du cerveau, du cervelet, de la rétine, du rein, du pancréas. ainsi que des phéochromocytomes.
Les tumeurs apparaissent après la troisième décennie ; elles peuvent être situées dans le système nerveux central, mais le plus souvent, dans le cervelet et parfois la moelle cervicale. Les signes neurologiques sont l’expression d’une compression cérébelleuse ou médullaire, d’une hypertension intracrânienne, d'une épilepsie, de troubles psychiques ou de démence. L'atteinte rénale existe dans 45 à 60% des cas, associant kystes simples et carcinomes multicentriques et bilatéraux. Les angiomyolipomes sont plus rares. Le cancer du rein est la cause du décès chez 20 à 30% des patients.
Les autres manifestations peuvent être : rénale (pseudo-hypernéphrome avec hypertension paroxystique comme dans le phéochromocytome, cancer du rein), pancréatique, ou oculaire. L’examen oculaire montre un hémangiome rétinien ou irien et ses complications : tortuosité vasculaire, glaucome et cataracte.
Il existe des porteurs a minima d'où la nécessité d'un examen soigneux des ascendants et collatéraux qui peuvent présenter quelques signes discrets ou simplement des hémangiomes cutanés. Les cas récessifs sont possibles. La prévalence est estimée entre 1/10 000 et 1/36 000. Plusieurs gènes ont été localisés : locus en 3p26-25 (VHL), 5q21, 13q, 17q. Un locus en 3p14.2 est plus spécialement impliqué yellow fever virus dans la forme tumorale carcinomateuse rénale. L’affection est autosomique dominante (MIM 193300).
Dans cette affection portant sur le chromosome 3p25-26, très variée dans son expression phénoytypique, le gène VHL est "suppresseur de tumeurs". Une tumeur se manifeste lorsqu'à la mutation germinale présente dans tous les tissus, s'associe une mutation somatique acquise de l'allèle venant du parent sain.
E. von Hippel ophtalmologiste allemand (1895), A.V. Lindau, anatomopathologiste suédois (1926)
Syn. angiomatose rétino-cérébelleuse