Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

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dissolutions de H. Jackson (doctrine des) l.f.

H. Jackson’s doctrine of dissolution

J. Hughlings Jackson, neurologue britannique (1868) (Hughlings est le nom de sa mère décédée à sa naissance)

jacksonisme

dissolvant adj. et n.m.

solvent

solvant

DISS (raccord) l.m. acronyme angl. pour Diameter-Indexed Safety System connector

DISS connector

Raccord de tubes flexibles de gaz anesthésiques à «éléments mâle et femelle permettant un raccordement spécifique à chaque gaz par le jeu de diamètres différenciés».

NIST (raccord)

encéphalomyélite aigüe disséminée l.f.

disseminated acute encephalomyelitis

Leucoencéphalomyélite aigüe caractérisée par la survenue de nombreuses lésions de démyélinisation disséminées, plus ou moins étendues.
Plus fréquente chez l'enfant que chez l'adulte, plus aigüe et sévère que dans la sclérose en plaques, comportant fréquemment une hypercytose du LCS, son évolution se fait sans poussées ultérieures vers la mort ou est suivie d'une stabilisation grevée de séquelles plus ou moins marquées. Elle s'apparenterait aux encéphalomyélites périveineuses secondaires des maladies infectieuses.

[H1]

Édit. 2019

endométrite disséquante puerpérale l.f.

dissecting puerpueral endometritis

Infection puerpérale de l'endomètre étendue à la jonction du muscle proche de l’endomètre.

endométrite puerpérale

[O3,D1]

Édit. 2018

Erdheim (nécrose aortique kystique médiane d') l.f.

Erdheim’s cystic medial necrosis of aorta

Anévrysme aortique disséquant, sans les signes de la maladie de Marfan, avec ectopie de la couche pigmentée de l'iris localisée sur la face antérieure de l'iris.
L'ectopie de l'épithélium pigmenté sur la face antérieure de l'iris donne par sa couleur sombre l’apparence d'un colobome irien. L’affection est autosomique dominante (MIM 132900).

J. Erdheim, anatomopathologiste autrichien (1929) ; R. Antley, pédiatre et généticien et D. Bixler, stomatologue et généticien  américains (1975) ; A. Marfan, pédiatre français, membre de l’Académie de médecine (1896)

Syn. dissection aortique familiale, annuloectasiante de l'aorte (maladie)

anévrysme, Marfan (maladie de), colobome irien

[Q2,P2,K4]

Édit. 2018 

folliculite disséquante du cuir chevelu l.f.

dissecting folliculitis, dissecting cellulitis of the scalp, perifolliculitis capitis abscediens et suffodiens

Suppuration profonde du cuir chevelu d'étiologie inconnue, atteignant préférentiellement les hommes jeunes et plus souvent noirs que caucasiens, faite de nodules inflammatoires fluctuants sous une peau érythémateuse et œdémateuse plus ou moins dépourvue de cheveux.
L'évolution de la maladie est variable mais chronique, avec des rémissions partielles et des poussées évolutives ; elle atteint le plus souvent le vertex et la région occipitale, mais peut s'étendre à tout le cuir chevelu. Le traitement repose sur une antibiothérapie systémique, une antisepsie locale et éventuellement l'administration d'isotrétinoïne per os à forte dose.

E. Hoffmann, dermatologue allemand (1908)

Étym. lat. folliculus, petit sac de cuir, de follis, enveloppe ; itis : inflammation

Syn. cellulite disséquante du cuir chevelu, perifolliculitis capitis abscediens et suffodiens de Hoffmann

folliculite, isotrétinoïne

[D1, J1]

Édit. 2018

hémangiomatose disséminée l.f.

disseminated hemangiomatosis

hémangiomatose néonatale diffuse

[K4]

Édit. 2015

hématome disséquant l.m.

dissecting hematoma ou haematoma

dissection artérielle

[K4]

maladie dermatophytique l.f.

disseminated granulomatous dermatophytosis

Infection fongique provoquée par des dermatophytes capables de pénétrer au-delà du revêtement cutané.
À une dermatophytose cutanée chronique étendue sont associés des granulomes intradermiques et un envahissement profond hypodermique, ganglionnaire, viscéral (foie, cerveau, os, etc.). Il existe un déficit immunitaire cellulaire dans un contexte familial (souvent une consanguinité) faisant évoquer un facteur génétique. La plupart des cas sont diagnostiqués en Afrique du Nord et dus à Trichophyton schœnleinii, Trichophyton rubrum, Trichophyton violaceum.

E. Hadida et A. Schousboe, dermatologues français (1959)

Syn. dermatophytose profonde, dermatophytie granulomateuse à foyers disséminés.

nystagmus ataxique l.m.

dissociated or disconjugate nystagmus, ataxic nystagmus

nystagmus ataxique de Harris

nystagmus dissocié l.m.

dissociated nystagmus

Nystagmus où les mouvements des deux yeux sont différents en direction, en amplitude et/ou en vitesse.

Étym. gr. nustazô : je m'incline

périvaginite disséquante l.f.

dissecting perivaginitis

Cellulite pelvienne particulièrement localisée autour du vagin avec infiltration des tissus adjacents du rectum et de la vessie.

raccord DISS l.m. acr. angl. pour Diameter-Indexed Safety System

DISS connector

Raccord de sécurité basé sur des prises rapides de diamètres différents montées sur un tube flexible de distribution de gaz à basse pression (3 bars).
Les éléments mâles et femelles permettent un raccordement spécifique à chaque gaz par le jeu de diamètres différenciés (AFNOR).

raccord de prise rapide, AFNOR

Riddoch (phénomène de) l.m.

Riddoch's phenomenon

Capacité pour un sujet de percevoir un objet dans le champ aveugle quand celui-ci est en mouvement, alors qu'il ne voit rien quand l'objet est stationnaire.
Le regard est attiré par cette stimulation à laquelle il se fixe. Ce phénomène a été considéré comme précurseur de récupération de la fonction visuelle corticale. De fait, il n'est pas pathognomonique d'une lésion occipitale et n'a pas de valeur pronostique.

G. Riddoch, neurologue et médecin militaire britannique (1917)

Syn. dissociation statocinétique, perception résiduelle du mouvement

coefficient de dissociation l.m

dissociation coefficient

Paramètre mesurant la dissociation d’une molécule d’un sel minéral dissout dans l’eau en ses composants cationiques et anioniques.
Lorsque la concentration d’un sel minéral en solution dans l’eau est faible, il se dissout complètement en anions et cations. Par exemple le coefficient du  NaCl est 2, ce qui  correspond à une dissociation totale. Lorsque la concentration augmente, le coefficient de dissociation diminue parce que les ions sont plus rapprochés et interagissent entre eux. Dans l’osmolalité du plasma à partir des concentrations des sels minéraux qu’il contient, on doit multiplier la concentration de sodium par 1,86 et non par 2. La formule admise, tenant compte des principales molécules dissoutes, est  1,86 x Na (mmol/L) + urée (mmol/L) + glucose (mmol/L) + 9 (sels autres que ceux de sodium), ce qui aboutit dans les conditions normales à des valeurs entre 275 et 300 mOsm/Kg eau.

osmolalité

[C1]

Édit. 2019

dissection spontanée des artères coronaires n.f.

spontaneous coronary artery dissection

Dissociation d’une partie de la paroi d’une artère coronaire créant un hématome intra-mural comprimant la lumière de l’artère et pouvant aboutir à une occlusion totale et à un infarctus du myocarde.
Cette affection essentiellement féminine, représente une part importante des infarctus du myocarde chez les femmes de moins de 50 ans. La maladie n’est pas associée aux facteurs de risque habituels comme l’âge, l’athérosclérose, une dyslipidémie une obésité ou la consommation de tabac. Elle survient souvent chez plusieurs femmes d’une même famille suggérant une origine, au moins partiellement, génétique. Des lésions de dysplasie fibro-musculaires sont fréquemment rencontrées créant des déformations non-athéromateuses et non-inflammatoires de la paroi des artères de moyen calibre.

infarctus du myocarde, dysplasie fibro-musculaire

[K2, K4, Q1]

Édit. 2019

Abt-Letterer-Siwe (maladie d') l.f.

Abt Letterer Siwe’s disease

Forme aigüe disséminée d'histiocytose langerhansienne atteignant l'enfant, surtout jeune, plutôt que l'adulte, caractérisée par la survenue de lésions cutanées très polymorphes à type de maculopapules purpuriques du tronc, des fesses, du cuir chevelu et, à un moindre degré, du visage, auxquelles peuvent s'associer des adénopathies superficielles, une hépatosplénomégalie, des lacunes osseuses et une atteinte hypophysaire ou pulmonaire.
L'examen histologique d'une biopsie cutanée met en évidence un infiltrat dermique fait de cellules histiocytaires à noyau encoché, réniforme, et dont l'examen immunocytochimique montre qu'elles sont marquées par l'anticorps anti-CD1a; l'étude ultra-structurale met en évidence la présence de corps de Birbeck. Le pronostic de cette maladie dépend de son degré d'extension cutanée, ganglionnaire, viscérale et médullaire et de son âge de survenue. Plusieurs cas familiaux ont été décrits, sans contact infectieux entre les cas. C’est une affection sporadique (MIM 246400).
E. Letterer, anatomopathologiste allemand (1924), S. Siwe, pédiatre suédois (1933), A. F. Abt, pédiatre américain (1936)

Syn. Abt-Letterer-Siwe L-S (maladie), LESD, histiocytose X aigüe disséminée, histiocytose non lipidique, réticuloendothéliose aigüe hémorragique du nourrisson, histiocytose langerhansienne, histiocytose X

Birbeck (corps de)

[N3]

Édit. 2017

amyloïdosis cutis nodulariset disseminata l.f.

Amyloïdose cutanée primitive d’étiologie inconnue et caractérisée par des papules hémisphérisues de couleur rose ou brune, à surface lisse ou verruqueuse, fermes et plus ou moins prurigineuses, en général groupées en placards circonscrits et localisés le plus souvent de façon symétrique aux membres inférieurs et sur les faces d’extension des bras et des avant-bras.
Il existe des formes atypiques caractérisées par de petites papules rappelant le pseudi-milium colloïde, et par des bulles et des infiltrations des paupières nou du visage rappelelant le léontiasis. Sur les coupes histologiques, l’épiderme est épaissi et l’on observe des masses d’amyloïde dans le derme superficiel, une destruction du tissu élastique et une dégénérescence hyaline des fibres conjonctives.

C. Gutmann, médecin allemand (1923 et 1928); W. Freudenthal, dermatologue britannique d’origine allemande (1930)

Syn. lichen amyloidus de Freudenthal

amylose, amylose cutanée bulleuse, amylose cutanée maculeuse et pigmentée, amylose cutanée papuleuse, amylose cutanée nodulaire, amylose cutanée pigmentogène, amylose cutanée primitive isolée de Gutmann-Freudenthal

[A3,J1,N3]

Édit. 2017

amylose cutanée papuleuse l.f.

lichen amyloidosis

Forme particulière d'amylose strictement cutanée, caractérisée par l'existence de multiples papules hyperkératosiques, prurigineuses, situées préférentiellement sur la face antérieure des jambes.
L'examen histologique montre des mottes de substance amyloïde dans les papilles dermiques. Le traitement fait appel aux antihistaminiques per os et à la corticothérapie locale.

C. Gutmann, dermatologiste allemand (1923) ; W. Freundenthal, dermatologiste allemand (1928)

Étym. gr. amulon : amidon 

Syn. lichen amyloïde, amyloïdose de Gutmann-Freudenthal, amylose cutanée primitive isolée de Gutmann-Freudenthal, amyloidosis cutis nodularis et disseminata

 amylose

[A3,J1,N3]

Édit. 2017

anévrisme de Shackleton l.m.

C.V. Shackleton, chirurgien canadien (1987)

Syn. anévrisme disséquant

anévrisme disséquant

[K3,K4]

Édit. 2017

anévrysme disséquant l.m.

Anévrysme artériel résultant d’une dissection artérielle.
Il traduit la dilatation d'une artère disséquée. En général, cette dilatation concerne surtout le chenal externe ou faux-chenal de la dissection et dont la paroi a perdu, par définition ses couches les plus internes, d'intima et de média. Les anévrismes disséquants aortiques sont les plus fréquents, émaillant volontiers l’évolution à long terme d’une dissection aigüe. Les anévrysmes disséquants des artères cérébrales extra ou intracrâniennes et des artères viscérales sont plus rares et peuvent être d’origine traumatique ou dysplasiques, dans le contexte d’une dysplasie fibromusculaire.

Étym. gr. aneurusma, aneurysma (pour Littré) : dilatation

Syn. anévrysme de Shackleton

anévrysme, dissection artérielle, anévrysme cérébral, dysplasie fibromusculaire, dissection aortique

[K3,K4]

Édit. 2017

anévrysme disséquant de l'aorte l.m.

dissection aortique, anévrysme disséquant, anévrysme de l'aorte

[K3,K4]

Édit. 2017

anévrysme familial de l'aorte thoracique et dissection aortique l.f.

familial thoracic aortic aneurism and dissection

Affection familiale d’atteinte de l’aorte ascendante.
L’atteinte progressive de l’aorte peut débuter dans le jeune âge ou plus tardivement au cours de la vie ; elle conduit à une dilatation progressive avec formation d’un anévrysme qui provoque la rupture. D’autres vaisseaux périphériques peuvent être atteints. Certaines formes s’associent à la maladie de Marfan ou au syndrome de Loeys et Dietz.
Des mutations des gènes ACTA2 et TGFBR2 sont responsables de cette affection.

Étym. gr. aneurusma, aneurysma (pour Littré) : dilatation

Sigle familial TAAD

dissection aortique, Loeys et Dietz (syndrome de), Marfan (maladie de) ,TGFBR2 gene, ACTA2 gene

[K3, K4, Q2]

Édit. 2018

angiomatose miliaire l.f.

miliary angiomatosis

1) Affection constituée de multiples télangiectasies punctiformes à disposition symétrique, qui peut envahir la totalité du tégument et s'étendre aux muqueuses, s'accompagnant de neuralgies, de paresthésies, de tachycardie, de lésions oculaires et correspond probablement à la sphingolipidose héréditaire ou maladie de Fabry I.
2) Angiomatose évolutive de la période néonatale consistant en l'apparition sur la peau et dans les viscères de multiples petits angiomes tubéreux pouvant provoquer des troubles cardiovasculaires par suite de la formation de nombreux petits courts-circuits artérioveineux.
En cas d'évolution progressive rapide, une corticothérapie générale est indispensable.

Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur ; ose : atteinte diffuse

Syn. hémangiomatose néonatale diffuse, hémangiomatose disséminée

sphingolipidose

[J1,H1,K4,O1,P2,Q3]

Édit. 2017

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