Unna, Santi et Pollitzer (parakeratosis variegata de) l.f.
P. G.Unna, dermatologue allemand, membre de l'Académie de médecine, Santi, S. Pollitzer, otologiste autrichien (1890)
Unna-Delbanco (précancérose condylomatoïde de) l.f.
Unna-Delbanco’s precancerosis condylomatoïde
P.G. Unna et E. Delbanco, dermatologues allemands
P. Unna, dermatologue allemand, membre de l'Académie de médecine (1850-1929) ; H. Grisson chirurgien et E. Delbanco, dermatologiste allemands (1915)
→ précancérose condylomatoïde de Unna-Grisson-Delbanco
Thost-Unna (kératodermie de) l.f.
Thost-Unna syndrome
Variété la plus fréquente des kératodermies palmoplantaires, transmise sur le mode autosomique dominant, présente dès la naissance, très importante, épaisse et dure, de teinte jaunâtre, ne touchant que les faces palmaire et plantaire des mains et des pieds et limitée par un discret liseré érythémateux, sans atteinte unguéale mais avec présence possible de quelques plaques kératosiques circonscrites des coudes et des genoux, stable, sans tendance à la régression ni à l'extension; l'hyperhidrose est importante.
Histologiquement, l'hyperkératose est orthokératosique. L'anomalie génique a été localisée à proximité du gène RARA et des kératines de type 1 sur le chromosome 17.
A. Thost, otolaryngologiste (1880) et P. Unna (1883) dermatologue allemands
Étym. gr. keras : corne; derma : peau
[J1, Q3]
Édit. 2019
angiome n.m.
angioma, haemangioma, hemangioma
Dysplasie vasculaire recouvrant des malformations, hétérogènes tant au point de vue clinique qu'histologique ou évolutif, qui peuvent être dues à une hypertrophie d'un ou de plusieurs vaisseaux, à une multiplication de vaisseaux bien différenciés, à une prolifération de cellules endothéliales primitives ou à des malformations vasculaires.
Les dysplasies vasculaires sont actuellement subdivisées d'après des caractères hémodynamiques et angiographiques, qui permettent d'élaborer une conduite à suivre dans chaque type d'angiome. On distingue ainsi :
a) l'angiome tubéreux du nourrisson,
b) les malformations vasculaires, qui se subdivisent en angiomes inactifs sur le plan hémodynamique (angiome plan, angiome télangiectasique, angiome capillaroveineux, angiome veineux) et en angiomes actifs sur le plan hémodynamique (angiomes artérioveineux),
c) les angiodysplasies complexes (disséminées ou systématisées).
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
Syn. hémangiome, anévrysme spongieux
[K4]
Édit. 2017
angiome aigu tardif l.m.
late acute angioma
Angiome à évolution aigüe, résultant soit d'une reviviscence d'un angiome congénital, soit de l'apparition tardive d'un angiome.
Le type le mieux connu est l'angiome gravidique.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
[K4,Q2]
Édit. 2017
angiome artériel simple de Broca l.m.
P. Broca, anthropologiste et chirurgien français (1824-1880)
Syn. phlébartérie
[K3,K4]
Édit. 2017
angiome artérioveineux l.m.
arteriovenous hemangioma
Malformation vasculaire complexe résultant d'un agglomérat de vaisseaux sanguins dilatés avec communications anormales entre segments artériels et veineux, qui court-circuitent le flux sanguin.
Il peut s'agir d'une lésion localisée, souvent consécutive à un traumatisme et correspondant à une fistule artérioveineuse. L'aspect clinique est celui d'une tumeur couverte d'une peau normale ou érythémateuse, chaude, souvent battante, d'extension progressive, qui s'accompagne souvent de troubles trophiques. Dans d'autres cas, l'angiome est congénital et dû à des malformations artérioveineuses importantes intéressant toute une région. Il s'accompagne alors de troubles hémodynamiques graves qui peuvent provoquer une insuffisance cardiaque. D'après certains auteurs, l'angiome artérioveineux se rapprocherait de l'angiome capillaroveineux, qui comprendrait également une composante artérielle et veineuse.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
[K2,K4]
Édit. 2017
angiome avec anomalies vasculaires profondes l.m.
angioma with deep vascular anomalies
Association d'un angiome plan et de malformations veineuses ou artérioveineuses profondes s'accompagnant d'une hypertrophie des tissus mous et osseux.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
[K4]
Édit. 2017
angiome capillaire l.m.
K4]
Édit. 2017
angiome capillaroveineux l.m.
venous (arteriovenous) hemangioma
Angiome formé aux dépens du secteur post-capillaire des vaisseaux, consistant en une tuméfaction saillante, bleutée, parcourue de veinules.
Il siège fréquemment au visage et aux extrémités et existe souvent dès la naissance. L'augmentation de volume en position déclive ou à l'effort est un signe très suggestif du diagnostic. Il se compose d'agglomérats de vaisseaux dont la paroi, mince ou épaisse, est délimitée par une rangée de cellules endothéliales. La paroi des vaisseaux les plus épais est principalement constituée de tissu fibreux, mais contient également des cellules musculaires lisses. Pour certains, les vaisseaux à paroi épaisse seraient des artères, tandis que d'autres les interprètent comme des veines. Des thromboses peuvent s'observer. L'angiome s'accompagne fréquemment de phlébolithes et d'une hypertrophie des tissus adjacents. Il peut survenir isolément ou être associé à d'autres anomalies vasculaires telles que le syndrome de Klippel-Trénaunay.
L'évolution est lentement progressive. Le meilleur traitement consiste en une exérèse chirurgicale, précédée éventuellement d'une embolisation.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
Syn. angiome veineux
[K4]
Édit. 2017
angiome caverneux l.m.
cavernous angioma, malformation
Hamartome vasculaire non visualisé par l'angiographie et donc classé parmi les malformations cryptiques ou occultes.
Un tel angiome est formé de cavités sanguines béantes, bordées par une paroi fibreuse endothélialisée et accolées sans interposition de tissus nerveux. Il siège dans les hémisphères cérébraux, le cervelet, les noyaux gris et le tronc cérébral.
Il peut rester asymptomatique, étant souvent à l'origine de céphalées ou de crises comitiales, et plus rarement d'hémorragies intraparenchymateuses. L’aspect IRM est caractéristique.
Le traitement est le plus souvent symptomatique (anticomitial par ex.), rarement chirurgical ; la radiothérapie multifaisceaux est inefficace.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
Syn. cavernome
[H1,K4]
Édit. 2017
angiome caverneux familial l.m.
cavernous angioma
Malformation angiomateuse caverneuse du cerveau parfois associée à un angiome de la moelle épinière, de la rétine ou à des angiomes cutanés.
On trouve également épilepsie, déficit neurologique focalisé, et parfois mort subite. L’affection est autosomique dominante (MIM 116860).
J.C. Michael et P.M Levin, médecins américains (1936)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
Syn. hémangiome caverneux du cerveau
[H1,K4,Q2]
Édit. 2017
angiome cellulaire l.m.
cell angioma
Terme utilisé par les pédiatres.
[K4,O1]
Édit. 2017
angiome cellulaire compact l.m.
compact cell angioma
Angiome tubéreux dont l'aspect histologique se compose de larges plaques de cellules mésenchymateuses immatures, avec, par endroits, des ébauches de formations capillaires.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
Syn. angioréticulome bénin
[A3,K4]
Édit. 2017
angiome cellulocapillaire l.m.
cellulocapillaire angioma
Angiome tubéreux dont l'image histologique montre une prolifération de cellules endothéliales entre lesquelles s'observent de nombreuses lumières vasculaires correspondant à des capillaires néoformés plus ou moins matures ou à des capillaires normalement constitués.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
[A3,K4]
Édit. 2017
angiome cérébral l.m.
cerebral angioma
Malformation vasculaire artérioveineuse du type à circulation rapide, constituée de shunts artérioveineux multiples et complexes dont le calibre est variable.
Toutes les régions encéphaliques peuvent être touchées, avec cependant une prédominance supratentorielle.
Les manifestations cliniques sont liées soit à un détournement sanguin aux dépens d'un parenchyme cérébral ischémié (épilepsie, atrophies corticales, signes neurologiques déficitaires), soit à une rupture vasculaire (hémorragie cérébroméningée). Des céphalées chroniques longtemps isolées, avec souvent hémicrânies parfois migraineuses, survenant toujours du même côté, sont très fréquentes. Le diagnostic repose également sur les aspects en TDM, IRM et angiographie.
Le traitement s'effectue en neuroradiologie interventionnelle (embolisation), par neurochirurgie classique ou par radiothérapie. Ces techniques sont souvent associées et successives.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
→ fistule artérioveineuse cérébrale
[H1,K4]
Édit. 2017
angiome circonscrit l.m.
circumscribed angioma
Malformation vasculaire localisée, limitée à un territoire restreint et pouvant présenter un potentiel d'activité locale.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
[K4]
Édit. 2017
angiome Cyrano l.m.
Cyrano’s angioma
Angiome diffus, de teinte bleutée ou rouge violacé, localisé à l'extrémité du nez, dont le volume peut être considérablement augmenté.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
Syn. angiome en nez de clown ou angiome Pinocchio
[J1,K4]
Édit. 2017
angiome de la nuque l.m.
angioma of the nape of the neck
[J1,K4,Q2]
Édit. 2017
angiome endothélio-capillaire l.m.
capillary angioma
Angiome tubéreux dont l'image histologique comporte des plages de cellules jeunes et de cellules endothéliales prolifératives entre lesquelles se situent de nombreuses petites lumières vasculaires, représentant des capillaires plus ou moins matures.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur ; endo+thêlê : membrane de revêtement ; lat. capillus : cheveu
Syn. angiome cellulocapillaire, angioréticulome lobulé immature du nourrisson
[A3,K4,O1,Q2]
Édit. 2017
angiome en nez de clown l.m.
angioma in clown's nose
[J1,K4]
Édit. 2017
angiome gravidique l.m.
gravidic angioma
Angiome apparaissant à partir du troisième mois de la grossesse.
Il s'agit soit du réveil d'un angiome ancien, soit de l'apparition de nouveaux angiomes. Ceux-ci ont souvent l'aspect d'angiomes stellaires ou de petits angiomes en « grains de groseilles » et disparaissent après l'accouchement. Dans de rares cas, de véritables tumeurs angiomateuses peuvent se former, qui siègent électivement sur la face. La plupart régressent après l'accouchement, mais certains angiomes peuvent envahir les plans profonds : dans ces cas, la corticothérapie est justifiée.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
[J1,K4,O3]
Édit. 2017
angiome immature l.m.
immature angioma
Angiome résultant d'une dysplasie hyperplasique transitoire du mésenchyme angioformateur et présentant une évolution particulière, caractérisée par une phase de croissance suivie par une phase d'involution spontanée.
Il correspond à l'angiome tubéreux. Ce terme met l'accent sur l'aspect histologique peu différencié de cet angiome et l'oppose aux angiomes matures, stables et indéfiniment persistants, qui sont le plus souvent dus à des malformations vasculaires.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
Syn. angiome cellulaire
[A3,K4]
Édit. 2017
angiome immature sous-cutané l.m.
subcutaneous immature angioma
Angiome situé dans l'hypoderme et se présentant comme une masse profonde au-dessus de laquelle la peau a une teinte normale ou légèrement bleutée.
Il correspond à l'angiome tubéreux sous-cutané et connaît la même évolution.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
[A3,J1,K4]
Édit. 2017
angiome immature tubéreux pur l.m.
subcutaneous immature angioma
Angiome survenant chez le nourrisson ou le jeune enfant, recouvert d'une peau normale, se présentant comme une tuméfaction bilatérale profonde des régions parotidiennes, déformant les joues et causant un préjudice esthétique important.
Comme il n'y a aucune tendance à la régression, un traitement chirurgical est indiqué dans les cas prononcés.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
Syn. angiome Louis-Philippe biparotidien volumineux
[A3,K4,O1]
Édit. 2017