rameau antérieur de l'artère récurrente ulnaire l.m.
ramus anterior arteriae recurrentis ulnaris (TA)
anterior branch of ulnar recurrent artery
rameau postérieur de l'artère récurrente ulnaire l.m.
ramus posterior arteriae reccurentis ulnaris (TA)
posterior branch of ulnar recurrent artery
récurrente (fièvre) l.f.
recurring fever
fièvre récurrente sporadique à tiques l.f.
tick-borne relapsing fever
Maladie infectieuse zoonotique due à l'infection par une bactérie du genre Borrelia dont la transmission est assurée par des tiques de la famille des Argasidae.
Chez l'Homme, ces fièvres récurrentes sont caractérisées par une incubation de l'ordre d'une semaine, un début brutal avec fièvre élevée, céphalées et algies diffuses, splénomégalie, suivi d'une phase apyrétique. Suit une alternance de phases fébriles et apyrétiques (jusqu'à 11 récurrences). Habituellement assez bénignes, ces maladies peuvent néanmoins s'avérer sévères en raison de la survenue possible de complications oculaires, méningitiques, hémorragiques, pulmonaires ou hépatiques. Le diagnostic est facilement établi par la mise en évidence des Borrelia dans le sang lors des épisodes fébriles. Le traitement par les cyclines est très efficace.
Une quinzaine d'espèces borréliennes sont à l'origine de ces fièvre récurrentes qui diffèrent légèrement les unes des autres sur les plans clinique et épidémiologique. A une ou deux exceptions près, toutes sont transmises par des Ornithodoros (le plus souvent, une espèce de Borrelia est associée à une espèce d'ornithodore).
Sévissant dans des régions tropicales et subtropicales, ces borrélioses sont des zoonoses : les bactéries infectent des mammifères sauvages, le plus souvent des rongeurs ; l'Homme n'est infecté qu'occasionnellement (cas sporadiques), dans une zone géographique précise propre à chacune de ces espèces. Toutefois, certaines de ces affections peuvent s'avérer localement fréquentes, surtout lorsque la circulation du germe a lieu dans un environnement domestique. Les ornithodores vecteurs sont également les réservoirs naturels de ces bactéries en raison de leur sédentarité et de leur longévité qui déterminent des foyers pérennes d'infection.
→ borréliose, fièvre récurrente, Borrelia, Argasidae, Ornithodoros, cyclines, zoonose
[D1, D4]
Édit. 2019
fièvre récurrente cosmopolite à poux l.f.
lice-borne relapsing fever
Borréliose due à l'infection par Borrelia recurrentis.
Après une incubation de 2 à 10 jours, cette fièvre récurrente présente un début brutal marqué par une fièvre élevée, des algies diffuses, des céphalées intenses, des signes méningés, des troubles digestifs, une hépatomégalie et surtout une splénomégalie, souvent un ictère. Six jours plus tard, on observe une "crise" : chute de la température avec sueurs et hypotension. Cette phase apyrétique, très asthénique, avec régression de l'hépato-splénomégalie, dure habituellement sept jours. Surviennent ensuite des récurrences fébriles au nombre de 1 à 5, séparées par des phases apyrétiques, avec réapparition des douleurs, de l'hépatosplénomégalie ; ces épisodes fébriles sont de plus en plus courts, séparés par des intervalles de plus en plus longs. Des complications peuvent survenir : oculaires, myocardiques, hépato-néphritiques, hémorragiques ; ces complications sont responsables (en l'absence de traitement) des 5 à 30 % de morts, observés habituellement au cours des épidémies. Le diagnostic est facilement établi par la mise en évidence des Borrelia dans le sang lors des épisodes fébriles. Le traitement par les cyclines est très efficace mais le risque de survenue d'une réaction de Jarisch-Herxheimer est possible.
Cette borréliose, spécifiquement humaine et potentiellement cosmopolite, est transmise par les poux de corps, lorsque l'hémolymphe de l'insecte, très riche en Borrelia, est répandue sur la peau lors d'un traumatisme du pou. Des foyers permanents existent dans les montagnes de l'Est africain (massif éthiopien), sans doute aussi dans certains pays andins et peut-être en Chine du Nord. A partir de ces foyers, peuvent se manifester, lorsque les conditions sont favorables (saison froide, états de guerre, de misère, etc.), des épidémies dans les régions voisines. Les traitements massifs anti-poux permettent d'arrêter rapidement de telles épidémies.
→ borreliose, fièvre récurrente, pou, Borrelia, Borrelia recurrentis, cyclines, réaction de Jarisch-Herxheimer
[D1, D4]
Édit. 2019
fièvre récurrente hispano-marocaine l.f.
Fièvre récurrente sporadique à tiques. Borréliose à Borrelia hispanica
Syn. Fièvre hispano-nord-africaine
→ Borrelia hispanica, fièvre récurrente sporadique à tiques
[D1, D4]
Édit. 2019
fièvre récurrente hispano-nord-africaine l.f.
Fièvre récurrente sporadique à tiques transmise par Borrelia hispanica.
Syn. Fièvre récurrente hispano-marocaine
→ Borrelia hispanica, fièvre récurrente sporadique à tiques
[D1, D4]
Édit. 2019
cellulite sclérodermiforme extensive bénigne de Touraine, Golé et Soulignac l.f.
Infiltration diffuse du tissu sous-cutané, effaçant les plis et les reliefs musculaires, donnant au visage et au cou un aspect bouffi et une consistance dense, comme injecté de paraffine.
Réunion sous un même nom de deux syndromes, la sclérodermie œdémateuse de Hardy et le sclérœdème de Buschke, dont la distinction est en fait souvent très difficile.
L'évolution se fait rapidement selon une progression descendante s'étendant vers les membres supérieurs et respectant habituellement les mains, puis en général vers la guérison sans séquelles. Certaines formes peuvent être associées à un diabète, d'autres à une gammapathie monoclonale IgG kappa.
A. Touraine et L. Golé, dermatologues français, membres de l'Académie de médecine (1935 et 1937) ; A. Buschke, dermatologue allemand (1900) ; A. Hardy, dermatologue français, membre de l'Académie de médecine (1877)
[J1]
dermatite bulleuse chronique bénigne de l'enfant l.f.
chronic benign bullous disease of childhood
Dermatose décrite par Bowen en 1901 comme une éruption bulleuse de l'enfant, peu prurigineuse, avec des lésions essentiellement péribuccales et périgénitales et longtemps considérée comme une dermatite herpétiforme de l’enfant avant d'en être différenciée par Kim et Winkelmann en 1961 et de recevoir, de Jordon, son nom actuel en 1970.
Cliniquement, elle est distinguable de la dermatose à IgA linéaire de l'enfant, avec des bulles tendues, sur peau saine ou érythémateuse, à disposition souvent annulaire, prédominant dans les régions péribuccale et périgénitale et à la partie basse de l'abdomen. Les lésions muqueuses buccales et oculaires ne sont pas rares. L'image histologique est habituellement proche de celle d'une pemphigoïde. Dans la peau malade, on retrouve à la jonction dermoépidermique un dépôt linéaire d'auto-anticorps, le plus souvent IgA, parfois IgG ou les deux, localisé dans la lamina lucida ou le plus souvent sous la lamina densa, dans le derme papillaire. L'évolution et le traitement sont habituellement ceux de la dermatose à IgA linéaire de l'enfant.
J. T. Bowen, dermatologiste américain (1857-1940) ; R. Kim et R. K. Winkelmann, dermatologistes américains (1961) ; R. E. Jordon, dermatologiste américain (1970)
Étym. gr. derma : peau ; ite : inflammation
dermatose bulleuse chronique bénigne de l'enfant l.f.
benign chronic bullous dermatosis of the child
→ dermatite bulleuse chronique bénigne de l'enfant
dyskératose bénigne héréditaire intraépithéliale l.f.
hereditary benign intraepithelial dyskeratosis
Affection héréditaire surtout observée en Amérique et se traduisant par l'apparition de plaques conjonctivocornéennes en relief dont l'histologie montre un épithélium épaissi et kératinisé.
dyskératose héréditaire bénigne intraépithéliale l.f.
dyskeratosis hereditary benign intraepithelial
Epaississement, spongieux et blanchâtre, en plaques de la muqueuse buccale et conjonctivale.
Il apparaît dès la 1ère année de la vie avec des plaques gélatineuses limbiques ressemblant à des pinguéculas qui prendront ultérieurement l'aspect d'un ptérygion. Elles sont situées à 3h et à 9h en fer à cheval au limbe avec une hyperhémie bulbaire en regard. L'évolution est lente, après la 2ème décennie de la vie, l'envahissement cornéen par ces plaques peut entraîner une cécité. Pour la bouche, les plaques muqueuses ont un aspect blanchâtre et spongieux, et il existe une acanthose épithéliale non précancéreuse. L’affection est autosomique dominante (MIM 127600).
C. J. Witkop Jr, stomatologue et généticien (1960) et R. Gorlin, stomatologue et généticien américains (1961) ;
Syn. von Sallman-Paton-Witkop (syndrome de), Witkop-von Sallmann (syndrome de)
dystrophie bénigne concentrique de Deutman l.f.
Deutman’s benign concentric annular macular dystrophy
A. F. Deutman, ophtalmologiste néerlandais (1971)
→ dystrophie maculaire annulaire concentrique bénigne
dystrophie maculaire annulaire concentrique bénigne l.f.
concentric annular macular dystrophy
Maculopathie en œil de bœuf peu évolutive avec acuité visuelle normale.
Elle débute dans la seconde décennie. De petits druses pulvérulents peuvent entourer la lésion maculaire chez certains sujets et des lésions pigmentées périphériques peuvent être observées précocement. Les artères sont un peu fines et les papilles normales. Il existe un scotome annulaire paracentral et une dyschromatopsie d'axe rouge vert. La maladie était au départ considérée comme bénigne, cependant la reprise des cas princeps a montré que la maculopathie évoluait de façon défavorable, que l'ERG s'altérait de façon mixte et qu'il apparaissait en périphérie des pigmentations ostéoblastiques. L’affection est autosomique dominante (MIM 153870).
A. F. Deutman, ophtalmologiste néerlandais (1974)
Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir
Syn. dystrophie bénigne concentrique de Deutman, dystrophie maculaire en œil de bœuf de Deutman
épilepsie myoclonique bénigne du nourrisson l.f.
benign myoclonic epilepsy of infancy
Syndrome épileptique rare de la petite enfance (débutant entre 4 mois et 3 ans), qui se manifeste par des accès myocloniques généralisés brefs, s'accompagnant sur l'EEG de pointes-ondes ou polypointes-ondes généralisées.
Cette forme précoce de l'épilepsie généralisée idiopathique, dont le caractère familial est prononcé, répond très bien au traitement (valproate de sodium).
Étym. gr. epilambanein : saisir brusquement, surprendre
[H1, O1, Q2]
Édit. 2020
épilepsie partielle bénigne à paroxysmes centrotemporaux l.f.
benign partial epilepsy with with centrotemporal spikes
[H1]
Édit. 2020
érythroplasie bénigne à plasmocytes l.f.
plasma cell erythroplasia
Inflammation bénigne, idiopathique, mais résistant aux traitements, traduite histologiquement par une infiltration du chorion par des plasmocytes, atteignant la muqueuse génitale voire orale.
Chez l'homme, cette lésion érythémateuse à bord très bien délimité, fixe, correspond à la balanite chronique circonscrite à plasmocytes de Zoon. Chez la femme, elle réalise la vulvite érythémateuse circonscrite bénigne à type érythroplasique de Garnier. L'examen histologique permet de différencier de la maladie de Bowen qui peut revêtir le même aspect clinique mais est un carcinome in situ
J. J. Zoon, dermatologue néerlandais (1952) ; J. T. Bowen, dermatologue américain (1912) ; G. Garnier, dermatologue français (1954)
Étym. gr. eruthros : rouge ; plassein : façonner
→ balanite à plasmocytes de Zoon, vulvite à plasmocytes, Bowen (maladie de)
[J1,O3,M3]
Édit. 2018
épilepsie frontale bénigne de l'enfance l.f.
childhood benign frontal epilepsy
Forme rare d'épilepsie de l'enfant s'exprimant par des crises comportant une altération de la conscience (obnubilation), des manifestations végétatives, en particulier une rougeur de la face et une déviation forcée de la tête et des yeux pouvant entraîner un mouvement giratoire.
Les crises disparaissent entre les âges de huit et douze ans.
Syn. épilepsie partielle idiopathique à paroxysmes frontaux, à paroxysmes rolandiques
[H1, O1]
Édit. 2019
Godwin (lésion lympho-épithéliale bénigne de) l.f.
Godwin’s benign lymphoepithelial lesion
Infiltration lymphoïde, pseudotumorale, d’une glande salivaire, en particulier parotidienne, de cadre nosologique mal défini, apparentée à la maladie de Mikulicz, aux syndromes de Gougerot-Sjögren, de Heerfordt, mais où les anomalies biologiques et immunologiques sont modestes ou absentes.
J. T. Godwin, anatomopathologiste américain (1952)
→ Mikulicz (maladie de), Gougerot-Sjögren (syndrome de), Heerfordt (syndrome de)
hémangiomatose néonatale bénigne l.f.
benign neonatal haemangiomatosis
Affection consistant en l'apparition chez le nourrisson d'angiomes successifs qui sont généralement des angiomes tubéreux de taille modérée disparaissant spontanément après quelques mois ou années.
→ angiome
[K4]
hématurie familiale bénigne récidivante l.f.
benign familial recurrent hematuria
Affection sporadique ou familiale caractérisée par une hématurie isolée.
Son pronostic est excellent.
Se distingue du syndrome d'Alport.
[M1]
histiocytose éruptive bénigne l.f.
benign eruptive histiocytoma
Ensemble de tumeurs bénignes dont l'origine ou la prédominance histiocytaire est généralement admise et qui ont été décrites sous les noms de nævoxanthoendothéliome, xanthogranulome juvénile, ou granulome juvénile à cellules géantes.
Étym. gr. histion : toile, kutos : cellule
Syn. nævoxanthoendothéliom, granulome juvénile à cellules géantes
[F5,O1]
histiocytose infantile bénigne l.f.
benign cephalic histiocytosis,
K. Hashimoto et M. S. Pritzker, dermatologues américains (1973)
→ histiocytose auto-involutive de Hashimoto-Pritzker
[O1,J1]
Édit. 2015
hypercalcémie familiale bénigne l.f.
familial benign hypercalcaemia
Maladie héréditaire autosomique dominante de faible fréquence caractérisée depuis l'enfance d'une hypercalcémie avec hypocalciurie relative.
La maladie est due à des mutations touchant le gène codant pour le récepteur membranaire sensible au Ca 2+ (calcium sensing receptor) présent notamment dans les cellules parathyroïdiennes et tubulaires rénales. Les sujets hétérozygotes présentent une hypercalcémie bénigne alors que les homozygotes développent une hyperparathyroïdie néonatale grave.
S.J. Marx et G.D. Aurbach, médecins américains (1977)
Syn. hypercalcémie hypocalciurique familiale, syndrome de Marx et Aurbach ?
[Q2,O1,R1]
hyperplasie bénigne de la prostate l.f.
Définition anatomopathologique de l'adénome de la prostate.
Elle se traduit au delà du volume normal de la prostate (c'est à dire supérieur à 25 cc) par une tumeur macroscopique qualifiée d'hypertrophie anatomique.
Sigle HBP