kératite nodulaire de Salzmann l.f.
Salzmann's corneal degeneration, nodular keratitis
M. Salzmann, ophtalmologue autrichien (1925)
→ Salzmann (kératite nodulaire de)
kératite stromale nodulaire l.f.
Kératite caractérisée par des infiltrats interstitiels juxtalimbiques avec vascularisation.
C'est une forme de kératite allergique.
lèpre nodulaire l.f.
lepromatous leprosy
Syn. lèpre lépromateuse
lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire l.m.
nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma NLPHL
Sous-variété rare de maladie de Hodgkin caractérisée sur le plan histologique par des cellules à prédominance lymphocytaire (PL) malignes et l'absence de cellules typiques de Reed-Sternberg.
L’affection survient surtout chez les hommes (80 %) jeunes (médiane d’âge : 30 ans) ; l’atteinte initiale
se limite aux ganglions lymphatiques périphériques (cou, aisselles ou région inguino-fémorale) et est habituellement indemne de signes généraux.
Le diagnostic repose sur l’examen immuno-histo-pathologique qui objective des cellules lymphocytaires malignes, négatives pour CD15, CD30 et positives pour CD20, BCL6 et EMA (dans la moitié des cas) au sein de nodules lymphocytaires.
Les rechutes tardives sont fréquentes de même que l’évolution vers des lymphomes agressifs.
Z. Fan, anatomopathologiste américain (2003)
mélanome nodulaire l.m.
nodular melanoma (NM)
Variété de mélanome, frappant l'adulte, siégeant n'importe où sur la surface cutanée et caractérisée par l'apparition sur la peau normale d'une tumeur noire, isolée, bien délimitée, plus ou moins volumineuse, à surface lisse et pouvant évoluer vers l'ulcération.
Histologiquement, elle consiste en une prolifération bien délimitée envahissant d'emblée le derme et ne présentant aucune activité jonctionnelle autour de la tumeur. Le pronostic est redoutable et l'évolution rapide. Par opposition au mélanome à extension superficielle, la tumeur est d'emblée envahissante en profondeur et ne comporte pas de phase préalable de croissance horizontale.
Étym. gr. melas : noir ; -ome : suffixe indiquant la tumeur ; lat. nodosus : noueux, de nodus : nœud
mucinose cutanée nodulaire l.f.
nodular cutaneous mucinosis
Forme de mucinose caractérisée par l'existence de papules et de nodules, parfois hyperpigmentés, sur le cou, le tronc, les membres supérieurs.
Elle est parfois associée à un lupus érythémateux, le plus souvent systémique, qu'elle peut même précéder. Son traitement rejoint alors celui du lupus érythémateux associé.
Étym. gr. muxa : mucosité ; lat. mucus : morve : nodosus de nodus : nœud
mucinose papulo-nodulaire l.f.
papular mucinosis
Forme particulière de mucinose papuleuse dans laquelle des plaques urticariennes et des nodules sont initialement observés.
L'éruption se transforme le plus souvent en une forme lichénoïde de mucinose papuleuse.
panniculite nodulaire de Weber et Christian l.f.
Weber and Christian’s panniculitis
Affection récidivante d’étiologie inconnue caractérisée par des poussées fébriles avec apparition de nodules hypodermiques à surface rouge, à évolution centrifuge se résorbant en quelques semaines en laissant une atrophie centrale déprimée permanente « en soucoupe ».
Les poussées de la maladie de Weber et Christian peuvent s’accompagner d’arthralgies ou d’arthrites, de myalgies, de douleurs abdominales, d’une hépatosplénomégalie. Au point de vue anatomopathologique, il s’agit d’une panniculite à la fois septale et lobulaire avec infiltrat cellulaire pléomorphique, nécrose et vascularite qui se différencie bien des autres panniculites nodulaires, en particulier celle des affections pancréatiques et de la panniculite septale de l’érythème noueux
F. P. Weber, médecin interniste britannique (1925); H. A. Christian, médecin interniste américain (1928)
panniculite nodulaire fébrile l.f.
→ panniculite nodulaire de Weber et Christian
panniculite nodulaire non suppurative fébrile et récidivante de Rothmann-Makai l.f.
Rothmann-Makai’s panniculitis
Variété de panniculite de l'enfant, d'individualisation discutable, qui serait, pour certains, une forme infantile atténuée de la panniculite de Weber-Christian, mais, pour les autres, une forme autonome typique par la présence de nodules siégeant surtout sur les membres inférieurs, mais aussi sur le tronc et le visage et régressant en plusieurs mois.
Histologiquement, il y aurait une nécrose du tissu graisseux avec formation d'un
granulome non caséeux et de pseudo-kystes graisseux. Il n'y a pas de traitement.
M. Rothmann, médecin interniste allemand (1894) et E. Makai, chirurgien hongrois (1928)
Syn. lipogranulamatose de Rothmann-Makai
panniculite nodulaire non suppurative fébrile et récidivante de Weber-Christian l.f.
nodular non-suppurative panniculitis, Weber-Christian’s panniculitis
Affection rare, touchant surtout la femme, caractérisée par une atteinte nécrosante du tissu adipeux, avant tout hypodermique et souscutané, mais également profond, et devant faire rechercher une lésion pancréatique, tumorale ou non, d'ailleurs inconstante.
Elle se manifeste par des nodosités souvent supérieures à 5 cm de diamètre, chaudes, douloureuses, mal délimitées pouvant confluer en un grand placard à surface bosselée, atteignant les membres inférieurs, mais parfois aussi la paroi abdominale, les membres supérieurs, le visage, le cou et le thorax. Les éléments évoluent fréquemment vers une dépression recouverte d'une peau normale ou légèrement pigmentée. Des douleurs diffuses traduisent une extension du processus pathologique au tissu adipeux mésentérique, péricardique ou périrénal. L'évolution se fait par poussées fébriles de 2 à 3 semaines. L'examen histologique montre une atteinte des lobules adipeux traduite par une liponécrose aboutissant à la formation de lacunes s'entourant secondairement de macrophages qui se chargent en graisses; au dernier stade, les foyers de lipophagie sont remplacés par du tissu fibreux.
F. P. Weber, médecin britannique (1925); H. A. Christian, médecin interniste américain (1928)
paragranulome nodulaire l.m.
Lymphome ganglionnaire caractérisé par l’apparition de grandes cellules tumorales de type B au sein de follicules lymphoïdes homogénéisés par une pénétration des lymphocytes du manteau et par une augmentation des lymphocytes T.
Ces cellules tumorales ont un noyau ressemblant à un grain de popcorn et un immunophénotype différent de celui des cellules de Sternberg de la maladie de Hodgkin classique. Ce lymphome évolue lentement, parfois pendant 15 à 25 ans sans traitement ; il reste localisé et récidive dans le même territoire. Un lymphome malin à grandes cellules peut se développer à tout moment dans 10 à 20% des cas.
→ Hodgkin à prédominance lymphocytaire nodulaire (maladie de)
prurigo nodulaire de Hyde l.m.
nodular prurigo
Syndrome anatomoclinique caractérisé par des lésions papulonodulaires très prurigineuses, diffuses mais séparées les unes des autres, plus ou moins nombreuses, souvent dyschromiques, parfois excoriées par le grattage, atteignant l'adulte et d'évolution chronique.
Le prurigo nodulaire est rare dans la forme typique, mais ses frontières nosologiques avec le prurigo banal sont imprécises. Son image histologique est particulière par l'importante hyperplasie des terminaisons nerveuses intradermiques qui réalisent de véritables névromes.
J. N. Hyde, dermatologue américain (1909)
Syn. lichen obtusus corné (Lailler et Brocq, obsolète)
Salzmann (kératite nodulaire de) l.f.
Salzmann's corneal degeneration, nodular keratitis
Forme rare de kératopathie dégénérative postinflammatoire, caractérisée par des nodules en "grains de riz", translucides, parfois groupés en anneau au centre de la cornée, et localisés sous l'épithélium cornéen.
M. Salzmann, ophtalmologiste autrichien (1925)
syndrome d'Ehlers-Danlos-hétérotopie nodulaire périventriculaire l.m.
Syndrome variant récemment décrit du syndrome d'Ehlers-Danlos (SED), de prévalence faible (<1/1 000 000), associant un phénotype caractéristique du syndrome d'Ehlers-Danlos, incluant hypermobilité articulaire, fragilité cutanée et dilatation aortique mais également une hétérotopie nodulaire périventriculaire, caractérisée par une épilepsie focale débutant généralement dans la deuxième décennie de la vie.
En règle générale, l'intelligence est normale. Le diagnostic d'hétérotopie périventriculaire repose sur l'IRM, qui peut aussi révéler une grande citerne élargie. Certains patients présentent également des anomalies cardiaques comme une persistance du canal artériel, des valves aortiques bicuspides, ou un anévrysme du sinus de Valsalva.
La maladie est dominante liée à l'X, atteignant les femmes, étant probablement létale pour les foetus mâles. Comme la plupart des cas d'hétérotopie périventriculaire isolés, cette affection est due à des mutations du gène de la filamine A (FLNA), situé en Xq28 sur le bras long du chromosome X. Il s'agit donc d'une nouvelle cause de SED.
Syn. syndrome d'EDS-hétérotopie nodulaire périventriculaire, syndrome de SED-hétérotopie nodulaire périventriculaire
Réf. Orphanet, D. Germain généticien français (2006)
→ syndrome d'Ehlers-Danlos classique
[A4,O6,Q2]
thrombophlébite nodulaire migratrice l.f.
(érythème noueux) ou subaiguë, une panniculite du type Weber-Christian ou une périartérite
noueuse.
F.P. Weber, médecin britannique (1925) ; H.A. Christian, médecin interniste américain (1928)
vascularite nodulaire l.f.
nodular vasculitis
Pour insister sur l'importance de l'atteinte vasculaire, ce terme est attribué par les auteurs anglo-saxons, à des hypodermites le plus souvent streptococciques, non tuberculeuses, à type d'érythème induré de Bazin ou d'érythème noueux.
E. Bazin, dermatologiste français (1855)
→ vascularite, hypodermite, érythème induré de Bazin, érythème noueux
[D1, J1, K4]
Édit. 2020
Vilanova et Piñol (hypodermite nodulaire migratrice de) l.f.
subacute nodular migratory panniculitis
X. Vilanova et J. Piñol Aguade, dermatologistes espagnols (1959)
→ hypodermite nodulaire migratrice
Winer (calcification nodulaire isolée de la peau de) l.f.
Winer (subepidermal calcified nodule or solitary congenital nodular calcinosis)
L. H. Winer, dermatologiste américain (1952) ; J. von Kóssa, histologiste allemand (1901)
→ calcification nodulaire isolée de la peau, von Kóssa (coloration de)
fasciite nodulaire sclérale l.f.
scleral nodular fasciitis
Lésion bénigne apparaissant au limbe ou sur un muscle oculomoteur et d'évolution rapide.
Histologiquement, on observe une prolifération de fibroblastes dans un fond assez inflammatoire.
[P2]
Édit. 2018
panniculite nodulaire non suppurative l.f.
Syn. Weber-Christian (maladie de)