Rendu-Osler (angiomatose hémorragique héréditaire ou familiale de) l.f.
hereditary hemorrhagic telangiectasia, Osler-Rendu-Weber disease
Maladie familiale caractérisée par la survenue dans l'enfance d'épistaxis à répétition et, chez l'adulte jeune, de bouquets de télangiectasies et de multiples formations angiectasiques saillantes, localisés principalement à la face, sur les muqueuses buccale et nasale, parfois aux extrémités, saignant facilement et qui peuvent évoluer vers la formation d'angiomes atteignant le volume d'un pois.
Les télangiectasies seraient le résultat d'un dysfonctionnement des shunts artério-veineux.
Les hémorragies peuvent conduire à une anémie grave. La maladie peut s'accompagner de lésions viscérales, telles des fistules artério-veineuses pulmonaires, une sclérose hépatosplénique, des télangiectasies et des anévrismes artériels du tube digestif.
S’y associent des malformations multiples, dont des fistules artério-veineuses pulmonaires, qui peuvent être la cause d'embolies septiques bactériennes ou mycosiques du cerveau, voire d'emboles cruoriques responsables d'accidents ischémiques cérébraux et même d'embolies gazeuses. Des angiomes du système nerveux central ont aussi été décrits.
En ophtalmologie : larmes de sang, angiomes conjonctivaux ayant l'aspect de pétéchies, et hémorragies striées ou en nappes avec angiomes et dilatations vasculaires au fond d'œil.
L'affection est chronique, mais les symptômes ont tendance à s'atténuer avec l'âge.
C’est une phacomatose mésodermique liée à une mutation du gène codant l’endogline sur le chromosome 9q3 (locus du gène (ORW, HHT) en 9q33-q34.1). Elle se transmet en dominance régulière. (MIM 187300).
M. Rendu, médecin français, membre de l’Académie de médecine (1896), W. Osler, Sir, médecin canadien, membre de l'Académie de médecine (1901)
Étym. gr. telos : fin ; aggeion : vaisseau
Syn. télangiectasie hémorragique héréditaire, télangiectasie hémorragique héréditaire de Rendu-Osler
→ fistule artérioveineuse pulmonaire, télangiectasie, angiome, shunt, phacomatose
[H1, J1, K1, L1, O1, P1, P2, Q3]
Édit. 2019
Rendu-Osler-Weber (maladie de) l.f.
Rendu-Osler-Weber's syndrome, familial epistaxis and telangiectasis
Syn. angiomatose télangiectasique familiale
→ Rendu-Osler (angiomatose hémorragique héréditaire ou familiale de)
télangiectasie héréditaire hémorragique de Rendu-Osler l.f.
telangiectasia hereditaria haemorrhagica
M. Rendu, médecin français, membre de l'Académie de médecine (1896) ; W. Sir, Osler, médecin britannique, membre de l'Académie de médecine (1901) ; F. P. Weber, médecin interniste britannique (1904)
Syn. télangiectasie hémorragique héréditaire
→ Rendu-Osler (angiomatose hémorragique héréditaire ou familiale de), télangiectasie hémorragique héréditaire
Weber-Rendu-Osler (maladie de) l.f.
Weber-Rendu-Osler’s disease
H. Rendu, médecin français, membre de l’Académie de médecine (1896) ; W. Osler, Sir, médecin canadien, membre de l’Académie de médecine (1901) et F. P. Weber (1904) médecins britannique
Syn. angiomatose hémorragique familiale, angiomatose de Rendu-Osler-Weber
→ télangiectasie hémorragique héréditaire
endocardite l.f.
endocarditis
Maladie d'origine inflammatoire ou infectieuse de l'endocarde frappant avec prédilection les valves du cœur.
Étym. gr. endon : au dedans ; kardia : cœur
[ D1, K2]
Édit. 2019
endocardite à hémocultures négatives l.f.
negative culture endocarditis
Tableau clinique d’endocardite infectieuse au cours de laquelle les hémocultures répétées ne mettent pas en évidence le germe responsable.
Il peut s'agir d'endocardite négativée par un traitement antibiotique intempestif, de bactéries difficiles à cultiver : streptocoques déficients, germes du groupe HACCEK, rickettsies et autres éléments pathogènes.
Étym. gr. endon : à l’intérieur ; kardia : cœur
[D1, K2]
Édit. 2019
endocardite bactérienne l.f.
bacterial endocarditis
Syn. endocardite infectieuse
[D1, K2]
Édit. 2019
endocardite constrictive l.f.
constrictive endocarditis
Processus pathologique d’origine et de mécanisme encore incomplètement connus (peut être non univoques), caractérisé par l’épaississement fibreux progressif, l’induration et la rétraction de l’endocarde ventriculaire.
La conséquence de cette lésion est le développement progressif d’un trouble hémodynamique de caractère restrictif. L’intégrité du myocarde dans sa quasi-totalité et l’existence d’un clivage possible de la coque fibreuse, ont conduit à proposer et à réaliser le traitement chirurgical de cette lésion rare.
W. Löffler, médecin interniste suisse (1936)
Étym. gr. endon : à l’intérieur ; kardia : cœur
Syn. endocartie fibreuse ou fibroplastique, fibroélastose endomyocardique, dysplasie endocardique
[K2]
Édit. 2019
endocardite de Löffler l.f.
Löffler’s endocarditis
W. Löffler, médecin interniste suisse (1936)
[K2]
Édit. 2019
endocardite fibroplastique l.f.
fibroplastic endocarditis
→ fibroélastose de l'endocarde
[K2]
Édit. 2019
endocardite fœtale l.f.
fetal endocarditis
→ fibroélastose de l'endocarde, endocardite constrictive
[K2, O6]
Édit. 2019
endocardite infectieuse aigüe l.f.
acute infective endocarditis
Endocardite le plus souvent primitive qui se caractérise par un syndrome infectieux intense, d'allure septicopyohémique.
Les hémocultures sont rapidement positives. Les germes habituels sont le staphylocoque doré et les bacilles à Gram négatif. Les complications sont des mutilations valvulaires, particulièrement fréquentes et des embolies métastatiques suppurées. La mortalité est élevée et la chirurgie le plus souvent nécessaire.
Étym. gr. endon : à l’intérieur ; kardia : cœur
→ endocardite native, endocardite infectieuse (prophylaxie de l'), endocardite infectieuse sur prothèse valvulaire
[D1, K2]
Édit. 2019
endocardite infectieuse (prophylaxie de l') l.f.
endocarditis (prophylaxis of)
Mesures hygiéniques et médicamenteuses destinées à prévenir l'endocardite infectieuse.
Les cardiaques à haut risque sont les porteurs de prothèses valvulaires, ou de cardiopathies congénitales cyanogènes et ceux qui ont des antécédents d’endocardite infectieuse. Le risque est moindre dans les valvulopathies même mineures, dans les cardiopathies congénitales non cyanogènes, excepté la communication interauriculaire qui ne comporte aucun risque, ainsi que dans les myocardiopathies obstructives.
Sont dangereuses toutes interventions pratiquées sur les dents (entraînant un saignement gingival) ou sur la sphère otorhino-laryngologique, certaines explorations endoscopiques ou de cathétérisme (vasculaires, urinaires, digestives ou trachéobronchiques) sur des lésions potentiellement infectées.Dans un cas sur deux, l'endocardite infectieuse pourrait être évitée chez les cardiaques à risque par l'application des règles d’hygiène dentaire et d’antibiothérapie.
Étym. gr. endon : à l’intérieur ; kardia : cœur
[D1, E1, K2]
Édit. 2019
endocardite infectieuse puerpérale l.f.
post-partum infectious endocarditis
Greffe bactérienne sur les valves cardiaques saines ou plus souvent antérieurement lésées, compliquant une infection du postpartum.
Elle justifie un traitement antibiotique prophylactique après l'accouchement chez toute femme atteinte de cardiopathie valvulaire.
Étym. gr. endon : à l’intérieur ; kardia : cœur
[D1, K2, O3]
Édit. 2019
endocardite infectieuse sur prothèse valvulaire l.f.
prosthetic valvular infective endocarditis
Endocardite survenant sur une prothèse valvulaire liée à un microorganisme le plus souvent bactérien ou fungique.
Le diagnostic peut être retenu devant un état septicémique avec hémocultures positives et un dysfonctionnement de la prothèse par thrombose ou surtout désinsertion. Le pronostic de ces endocardites, souvent dues aux staphylocoques, reste grave surtout après la pose récente de la prothèse. L'intervention chirurgicale s'impose rapidement devant la gravité des dysfonctions prothétiques, plus rarement devant un état infectieux non contrôlé, des embolies septiques ou l'apparition de troubles de conduction.
Étym. gr. endon : à l’intérieur ; kardia : cœur
[D1, K2]
Édit. 2019
endocardite lupique l.f.
lupus endocarditis
Atteinte de l’endocarde dans le tableau d’un lupus érythémateux disséminé.
C’est une endocardite verruqueuse avec de multiples végétations tapissant non seulement l’endocarde auriculaire et ventriculaire, mais également les valves auriculoventriculaires sans mutilation de celles-ci.
L’élément histologique spécifique est le corps de Gross constituant une formation arrondie à noyaux cellulaires altérés et pycnotiques, colorée électivement en rouge lilas par l’hématoxyline. L’endocardite lupique n’a aucun retentissement hémodynamique en l’absence habituelle de mutilations valvulaires, et de cardiomégalie. Elle est très sensible à la corticothérapie.
E. Libman et B. Sacks, médecins internistes américains (1924)
Étym. gr. endon : à l’intérieur ; kardia : cœur
→ lupus érythémateux disséminé, Gross (corps de)
[K2, N3]
Édit. 2019
endocardite native l.f.
native endocarditis
Endocardite greffée sur une valve cardiaque (aortique, mitrale, tricuspide) saine ou sur un canal artériel ou une coarctation aortique.
Elle se traduit habituellement par une forme clinique subaigüe.
Étym. gr. endon : à l’intérieur ; kardia : cœur
[D1, K2]
Édit. 2019
endocardite rhumatismale l.f.
rheumatic endocarditis
Atteinte inflammatoire par réaction immunitaire antistreptocoque de la tunique interne du cœur, au cours du rhumatisme articulaire aigu.
ou maladie de Bouillaud.
Au cours ou au décours d'une crise de rhumatisme articulaire aigu après une amygdalite, apparaissent fièvre, sueurs, pâleur et souffles cardiaques.
L’endocardite, presque toujours associée à une myocardite (endomyocardite), se marque surtout par des saillies verruqueuses de 1 à 3 mm qui, respectent le bord libre des valves mais siègent sur la face valvulaire exposée au courant sanguin, s’étendent éventuellement sur les cordages tendineux, sur les piliers, et sur l’endocarde auriculaire avec œdème, congestion, infiltration de cellules inflammatoires, prolifération de grandes cellules disposées en nodule et plus rarement nodule d’Aschoff.
C’est l’évolution cicatricielle de l’endocardite rhumatismale qui crée les lésions valvulaires rhumatismales caractéristiques.
Le traitement est double : pénicilline et corticothérapie. La prévention par l'antibiothérapie régulière au long cours, permet d'éviter les récidives et de diminuer la fréquence des valvulopathies qui constituent actuellement un fléau dans les pays en développement.
K. Aschoff, anatomopathologiste allemand (1904) ; J-B. Bouillaud, médecin interniste français, membre de l’Académie de médecine (1832)
Étym. gr. endon : à l’intérieur ; kardia : cœur
→ nodule d'Aschoff, Bouillaud (maladie de)
[D1, I1, K2, N3, O1 ]
Édit. 2019
endocardite rickettsienne l.f.
rickettsia endocarditis
Forme rare d'endocardite infectieuse, due le plus souvent à Coxiella burnetii, caractérisée par la négativité des hémocultures et son évolution chronique.
Étym. gr. endon : à l’intérieur ; kardia : cœur
[D1, K2]
Édit. 2019
endocardite thrombotique non bactérienne l.f.
non bacterial thrombotic endocarditis, marastic endocarditis
Endocardite végétante valvulaire abactérienne, définie par la présence de végétations fibrinoplaquettaires, habituellement de petite taille.
Elle s'observe dans un grand nombre de maladies cachectisantes et rend compte de 20% des accidents ischémiques cérébraux chez les cancéreux. Les infarctus cérébraux relèvent soit d'un mécanisme embolique, soit d'une thrombose "in situ" liée à un état prothrombotique tel qu'une coagulation intravasculaire disséminée subaigüe, qui est probablement un élément déterminant dans cette affection. Le traitement est celui de l'affection causale, associé à l'héparinothérapie.
Étym. gr. endon : à l’intérieur ; kardia : cœur
[K2]
Édit. 2019
endocardite ulcérovégétante l.f.
ulcer and vegetatis endocarditis
[K2,D1]
Édit. 2018
endocardite verruqueuse l.f.
verrucose endocarditis
[K2,N3]
Édit. 2018
Löffler (endocardite de) l.f.
Löffler’s endocarditis
W. Löffler, médecin interniste suisse (1936)
Syn. endocardite pariétale fibroplastique avec éosinophilie sanguine, endocardiomyopathie à éosinophiles, fibrose endomyocardique
[A2,K2,K3]
Édit. 2017
lupus érythémateux systémique (endocardite du) l.f.
Libman Sachs' endocarditis
Forme rare d'endocardite non infectieuse, présente dans 13 à 50 % des séries d’autopsies de lupus érythémateux systémiques et caractérisée par des lésions verruqueuses et fibrineuses des valvules mitrales ou aortiques.
Cette cardiopathie est responsable de manifestations neurologiques centrales et vasculaires. Un état prothrombotique est souvent associé : anticorps antiphospholipides, micro-angiopathie thrombotique, coagulopathie de consommation.
Syn. endocardite de Libman-Sachs
Libman Sacks (endocardite de)
Syn. endocardite lupique
[K2, N3]
Édit. 2019