phosphorylase-kinase n.f.
phosphorylase kinase
Enzyme catalysant le transfert d'un radical phosphoryle de l'ATP sur une phosphorylase b ou sur une déphospho-phosphorylase pour la transformer en phosphorylase a active.
La phosphorylase-kinase du muscle est normalement inactive. Son activité est déclenchée par l'influx nerveux ou par les ions Ca2+ et une protéine activatrice. La phosphorylase-kinase du foie (ou déphosphophosphorylase-kinase) n'est également activée que par un facteur déclenchant, l'AMP cyclique, dont la formation à partir d'ATP est le résultat de l'action d'une adénylate-cyclase activée par l'adrénaline ou le glucagon.
polynucléotide-kinase n.f.
Enzyme catalysant la phosphorylation de l'extrémité 5' d'un polynucléotide
protéine-kinase n.f.
protein kinase
Enzyme catalysant la phosphorylation d'une protéine par l'ATP.
De nombreuses protéine-kinases transfèrent le radical phosphorique sur la fonction alcool d'une sérine ou d'une thréonine : c'est le cas de protéine-kinases dites cAMP-dépendantes qui ne sont actives qu'en présence d'AMP cyclique, répondant ainsi à des facteurs de régulation du métabolisme cellulaire comme les hormones agissant sur des récepteurs adrénergiques ; elles sont appelées protéine-kinases A ou PKA. D'autres phosphorylent la fonction phénol d'une tyrosine (protéine-tyrosine-kinases ou Y-kinases). D'autres protéine-kinases dépendent du diacylglycérol, répondant à d'autres facteurs agissant sur des récepteurs à phospho-inositides ; elles sont appelées protéine-kinases C ou PKC. D'autres sont activées par leur liaison avec la calmoduline et le calcium. Toutes les phosphoprotéines nécessitent pour leur biosynthèse des protéine-kinases plus ou moins spécifiques ; de nombreux enzymes du métabolisme ont une activité qui dépend de leur état de phosphorylation.
protéine-kinase A n.f.
protein kinase A
Protéine kinase dont l’activité nécessite la présence d’AMP cyclique.
Syn. protéine kinase c-AMP-dépendante
protéine-kinase C n.f.
protein kinase C
Protéine kinase initialement décrite comme activée par le calcium, d’où son nom, et dont l’activité in vivo dépend d’une interaction avec un diacyl-glycerol (ou diglycéride) de la membrane cellulaire.
protéine-tyrosine kinase n.f.
protein-tyrosine kinase
Famille de protéine kinases phosphorylant les résidus de tyrosine d’une protéine.
Les protéines –tyrosine kinases sont impliquées dans de nombreuses voies de signalisation intracellulaire
pyruvate-kinase n.f.
pyruvate kinase
Enzyme catalysant le transfert réversible du radical phosphoryle de l'ATP sur le pyruvate sous forme énolique, formant le phosphoénolpyruvate .
l est présent dans toutes les cellules et joue un rôle dans la glycolyse en utilisant le phosphoénolpyruvate pour former une molécule d'ATP. Les conditions cellulaires sont défavorables à l'accumulation d'acide énolpyruvique et, par suite, à la réversibilité de cette réaction. La glycogénèse emprunte donc une autre voie pour former l'acide énolpyruvique. La pyruvate-kinase est inhibée lorsqu'elle est phosphorylée par une protéine-kinase A, sous l'effet de l'AMPc et donc du glucagon, ce qui constitue un élément régulateur de la glycolyse, la lipogénèse et la gluconéogénèse dans les hépatocytes.
pyruvate-kinase (déficit en) l.m.
PK deficiency
Première, par sa fréquence, des enzymopathies érythrocytaires de la voie d’Embden Meyerhof.
L’affection est principalement à transmission autosomale récessive. Les patients présentent une anémie hémolytique chronique d’intensité variable, les hématies prennent une forme d’echynocyte ; l’ictère est marqué (yeux et phanères jaunes) ; les urines sont foncées. L’anémie peut être améliorée par la splénectomie
Plusieurs centaines de cas ont été décrits. Il est responsable d’une anémie hémolytique congénitale chronique dont l’intensité varie avec la lésion moléculaire en cause.
rhodopsine-kinase l.f.
rhodopsin kinase
Enzyme qui régule la fonction de la rhodopsine en la phosphorylant.
L'inactivation de la rhodopsine excitée par les photons est rapidement phosphorylée par la rhodopsine-kinase (RK) et la bêta-adrénergique récepteur-kinase (ADRBK1). Le cDNA de la RK a été cloné en 1991. Cette protéine régule la fonction des récepteurs dans le cycle de la transduction visuelle et à ce titre elle peut également être un gène candidat aux dystrophies de la rétine (MIM 180381).
W. Lorenz , biologiste moléculaire américain (1991)
serine/threonine kinase 9 gene l.m.
[H1,H3,O1,Q1,Q2]
Édit. 2017/2
Src-kinase l.m.
Src kinase
Tyrosine-kinase dont le premier élément est associé au virus du sarcome de Rous et qui joue un rôle très important dans la transduction et en particulier dans l'activation lymphocytaire, du fait de l’existence d'un grand nombre de kinases appartenant à cette famille.
thymidine-kinase n.f.
thymidine kinase
Enzyme catalysant la phosphorylation de la thymidine par l'ATP, dont le gène introduit dans une cellule tumorale peut entraîner la mort de la cellule (gène suicide).
tyrosine kinase n.f.
tyrosine kinase
Enzyme catalysant la phosphorylation par l'ATP d'une fonction phénol de l’acide aminé tyrosine, généralement insérée dans une chaine protéinique présentant un domaine spécifiquement reconnu par l'enzyme.
De nombreux récepteurs membranaires d'hormones sont des tyrosine-kinases, qui normalement inactives se trouvent activées par un mécanisme de phosphorylation dépendant du message hormonal, mécanisme qui peut comporter une autophosphorylation. C'est le cas p. ex. du récepteur de l'insuline. C'est aussi le cas de la btk, tyrosine-kinase membranaire des lymphocytes B et dont la déficience entraîne la maladie de Bruton.
La phosphorylation de résidus tyrosine est un moyen de régulation de l’activité de nombreuses protéines.
O. C. Bruton, pédiatre américain (1952)
éthanolamine kinase n.f.
ethanolamine kinase
Enzyme phosphorylant l’éthanolamine en éthanolamine phosphate, en utilisant de l’ATP comme donneur de phosphate.
L’éthanolamine kinase est impliquée dans la synthèse des phospholipides de la membrane cellulaire, en particulier la phosphatidyl éthanolamine.
éthanolamine, phosphatidyl éthanolamine, phospholipide
[C1]
Édit. 2018
phosphatidylinositol 3-kinase n.f.
phosphatidylinositol 3-kinase
Syn. phosphoinositide 3-kinase
[C1,C3]
Édit. 2018
phosphoinositide 3-kinase n.f.
Famille d’enzymes intracellulaires catalysant la phosphorylation de l’inositol ou de ses dérivés phosphorylés sur le carbone N° 3.
La famille des phosphoinositide 3-kinases est impliquée dans de nombreuses cascades de signalisation intracellulaire aboutissant à des effets biologiques très divers, en particulier prolifération, migration, différenciation et survie cellulaire.
Syn. phosphatidylinositol-4,5-bisphosphate 3-kinase, phosphatidylinositide 3-kinase, phosphatidylinositol-3-kinase, PI 3-kinase
Sigle PI3K
→ inositol, phosphatidyl-inositol
[C1,C3]
Édit. 2018
PI3-kinase n.f.
Syn. phosphoinositide 3-kinase
[C1,C3]
Édit. 2018
phosphatidylinositol-4,5-bisphosphate 3-kinase n.f.
Syn. phosphoinositide 3-kinase
[C1,C3]
Édit. 2018
phosphatidylinositide 3-kinase n.f.
Syn. phosphoinositide 3-kinase
[C1,C3]
Édit. 2018
protéine kinase B l. f.
protein kinase B
Syn. protéine AKT
[C1,C3]
Édit. 2018
mévalonate kinase l. f.
mevalonate kinase
Enzyme catalysant la phosphorylation de l'acide mévalonique en acide 5-phospho-mévalonique.
La mévalonate kinase est une enzyme de la voie de biosynthèse du cholestérol. Un déficit en mévalonate kinase est responsable de la maladie appelée acidurie mévalonique et du syndrome d’hyperimmunoglobulinémie D
→ acide mévalonique, acidurie mévalonique
[C1, C3]
Édit. 2019
protéine kinase B l.f.
protein kinase B
Sigle PKB
→ Akt
[C1, C3]
Édit. 2019
récepteur à tyrosine kinase l.m.
tyrosine kinase receptor
Famille de récepteurs transmembranaires dont la partie intracellulaire possède une activité de tyrosine protéine kinase.
Lorsque le récepteur à tyrosine kinase fixe son ligand extracellulaire, il devient capable de phosphoryler des protéines intracellulaires ou d'autres récepteurs transmembranaires sur certains acides aminés tyrosine, permettant ainsi la transduction du signal de l'extérieur vers l'intérieur de la cellule. Les principaux récepteurs à tyrosine kinase sont les récepteurs de facteurs de croissance polypeptidiques (EGF, FGF, PDGF, VEGF, etc...) et le récepteur de l'insuline.
Sigle RTK
→ tyrosine kinase, facteur de croissance polypeptidique, insuline
[C1, C2]
Édit. 2019
pyruvate-kinase n.f.
pyruvate-kinase
Enzyme catalysant le transfert réversible du radical phosphoryle de l'ATP sur le pyruvate sous forme énolique, formant le phosphoénolpyruvate .
ll est présent dans toutes les cellules et joue un rôle dans la glycolyse en utilisant le phosphoénolpyruvate pour former une molécule d'ATP. Les conditions cellulaires sont défavorables à l'accumulation d'acide énolpyruvique et, par suite, à la réversibilité de cette réaction. La glycogénèse emprunte donc une autre voie pour former l'acide énolpyruvique. La pyruvate-kinase est inhibée lorsqu'elle est phosphorylée par une protéine-kinase A, sous l'effet de l'AMPc et donc du glucagon, ce qui constitue un élément régulateur de la glycolyse, la lipogénèse et la gluconéogénèse dans les hépatocytes.
pyruvate-kinase (déficit en) l.m.
PK deficiency
Première, par sa fréquence, des enzymopathies érythrocytaires de la voie d’Embden Meyerhof.
L’affection est principalement à transmission autosomale récessive. Les patients présentent une anémie hémolytique chronique d’intensité variable, les hématies prennent une forme d’echynocyte ; l’ictère est marqué (yeux et phanères jaunes) ; les urines sont foncées. L’anémie peut être améliorée par la splénectomie
Plusieurs centaines de cas ont été décrits. Il est responsable d’une anémie hémolytique congénitale chronique dont l’intensité varie avec la lésion moléculaire en cause.