Bowen (maladie de) multicentrique et pigmentée des organes génitaux l.f.
multicentric pigmented Bowens’s disease
Affection histologiquement très proche de la maladie de Bowen mais en différant par sa survenue chez des sujets jeunes et par son aspect clinique caractérisé par de multiples petites lésions pigmentées plus ou moins confluentes d’une ou des deux régions inguinales.
Pour certains auteurs, il s’agirait d’un hamartome épidermique d’apparition tardive plutôt que d’un carcinome in situ.
J. T. Bowen, dermatologiste américain (1912) ; K. M. Lloyd, médecin américain (1970)
→ Bowen (maladie de), hamartome épidermique
[J1]
Édit. 2017
cheveux incoiffables, dystrophie rétinienne pigmentée, anomalies dentaires et brachydactylie l.f.
uncombable hair, retinal pigmentary dystrophy, dental anomalies and brachydactyly
Dysplasie ectodermique avec hypotrichose, cheveux incoiffables, dystrophie rétinienne pigmentée, oligodontie et brachymétacarpie.
Cheveux laineux et crépus incoiffables. Peau glabre (sans poils). Brachydactylie. Anomalies des métacarpiens. Au niveau des yeux myopie et rétinite pigmentaire. L’affection est autosomique dominante (MIM 191482).
K. Bork, dermatologiste allemand (1987)
Syn. Bork (syndrome de)
[J1,Q2]
dermatose pigmentée péribuccale de Brocq l.f.
Brocq’s circumoral pigmented dermatosis
Pigmentation symétrique de la région péribuccale et du menton de la femme adulte se présentant sous la forme soit d'un érythème squameux d'allure séborrhéique suivi d'une pigmentation, soit d'une pigmentation d'emblée.
L. Brocq, dermatologiste français (1923)
Syn. parakératose pigmentogène péribuccale, érythrose pigmentée péribuccale
dystrophie épithéliale pigmentée fovéomaculaire de l'adulte l.f.
adult onset foveomacular pigment epithelial dystrophy
J. D. Gass, ophtalmologiste américain (1974)
→ dystrophie fovéomaculaire vitelliforme de l'adulte de Gass
dystrophie rétinienne réticulée pigmentée du pôle postérieur l.f.
retinal dystrophy, reticular pigmentary, of the posterior pole
H. S. C. Sjögren, ophtalmologiste suédois (1950)
→ Sjögren (dystrophie réticulée récessive de)
hyperplasie micronodulaire pigmentée de la surrénale l.f.
Elle correspond à l’aspect histopathologique des surrénales au cours du complexe de Carney.
Dans un contexte familial à transmission autosomique dominant, lié à des mutations du gène PRKAR1A, elle est responsable d’un syndrome de Cushing lentement évolutif, et s’accompagne de myxomes cardiaques, de lentigines, de tumeurs testiculaires, hypophysaires, thyroïdiennes.
J. A. Carney, anatomopathologiste américain (1985)
→ Cushing (syndrome de), PRKAR1A gene, Carney (complexe de)
ophtalmoplégie dégénérescence pigmentée de la rétine et cardiomyopathie l.f.
ophthalmoplegia, pigmentary degeneration of retina and cardiomyopathy
→ Kearns et Sayre (syndrome de)
Édit. 2017
synovite villonodulaire pigmentée l.f.
pigmented villonodular synovitis
Tumeur conjonctive agressive développée dans les articulations ou des tendons, composée de cellules néoplasiques produisant le facteur de croissance M-CSF, et de cellules infiltrantes réactionnelles exprimant le récepteur du M-CSF.
Ce sont des tumeurs conjonctives des parties molles à agressivité locale, développées aux dépens des grandes articulations, pouvant envahir et détruire les structures anatomiques adjacentes telles que les os, les muscles, les parties molles. Pouvant être multifocales, elles s’observent le plus souvent chez l’enfant et l’adulte jeune. Elles rechutent fréquemment sur un mode loco-régional malgré un traitement chirurgical large, et leur développement peut obliger à une amputation. Elles peuvent récidiver sur un mode métastatique, menaçant alors le pronostic vital.
Le contingent cellulaire néoplasique présente une translocation fusionnant un des gènes du collagène et le facteur de croissance M-CSF, qui est ainsi produit en quantité importante par les cellules tumorales. Le M-CSF permet le recrutement du contingent non néoplasique, composé de cellules mononucléées.
La chirurgie d’exérèse, parfois répétée, souvent mutilante, constitue l’attitude thérapeutique de première ligne. Les inhibiteurs du récepteur tyrosine kinase du M-CSF, tels que imatinib ou nilotinib, permettenir d’obtenir des régressions volumétriques et des stabilisations prolongées.
H. L. Jaffe et L. Lichenstein, anatomopathologistes américains, C. L. Sutro chirurgien orthopédiste américain (1941)
Syn. synovialome bénin à cellules géantes, tumeur à cellules géantes ténosynoviales, tumeur à cellules géantes des parties molles
Sigle SVNP
toxidermie pigmentée l.f.
trichomégalie avec retard mental, nanisme, et dégénérescence pigmentée de la rétine l.f.
trichomegaly with mental retardation, dwarfism, and pigmentary degeneration of retina
Association de sourcils et cils très développés, d'un retard mental et d'une dégénérescence rétinienne.
Il existe un faible poids de naissance, un retard de croissance, un retard mental, une hypothyroïdie, une insuffisance antéhypophysaire, et un infantilisme sexuel. On peut également observer une neuropathie périphérique avec aréflexie tendineuse. La trichomégalie concerne les cils qui sont longs et les sourcils d’aspect broussailleux, au niveau des yeux la dystrophie rétinienne est proche de la choroïdérémie avec un ERG éteint. L’affection est autosomique récessive (MIM 275400).
G.L. Oliver et D.C. McFarlane, ophtalmologistes canadiens (1965)
Syn. Oliver McFarlane (syndrome de)
→ trichomégalie-cataracte-sphérocytose
dermatite n.f.
dermatitis
Ensemble des dermatoses inflammatoires, habituellement des eczémas.
Dans certaines écoles, notamment anglo-saxonne, il a totalement supplanté l'appellation eczéma dans toutes ses variétés.
Étym. gr. derma : peau ; ite : inflammation
Syn. dermite, ces deux termes étant souvent employés indifféremment
dermatite à IgA linéaire l.f.
linear IgA dermatitis
dermatite actinique chronique l.f.
chronic actinic dermatitis, persistent light reactivity, actinic reticuloid photosensitive eczema
Forme rare de photodermatose idiopathique, atteignant surtout l'homme de plus de 50 ans, caractérisée, sur le plan clinique, par une photosensibilité importante se manifestant par une éruption eczématiforme chronique, éventuellement associée à des papules et à des plaques infiltrées, prédominant sur les zones exposées à la lumière solaire, pouvant s'étendre aux zones couvertes et évoluer vers une érythrodermie obligeant les sujets à vivre reclus dans une chambre noire.
Sur le plan histologique, il existe un aspect à type d'eczéma avec un infiltrat inflammatoire lymphocytaire du derme superficiel à prédominance périvasculaire, une spongiose et une acanthose épidermique; dans les formes les plus importantes, l'infiltrat peut être pseudolymphomateux. L'exploration photobiologique montre un effondrement des doses érythémales minimales UBV et/ou UVA, une fréquente sensibilisation de contact aux lactones sesquiterpéniques présentes dans certaines plantes, aux métaux, et une fréquente photoallergie de contact aux phénothiazines, salicylanilides halogénés, musk ambrette. Actuellement, la photosensibilité rémanente, l'eczéma photosensible et le pseudolymphome actinique sont considérés comme des formes cliniques de la dermatite actinique chronique, et l'apparition d'un lymphome semble être plus une coïncidence qu'une complication de la photodermatose.
Étym. gr. derma : peau ; ite : inflammation
Syn. photosensibilité rémanente, photo
dermatite atopique l.f.
Besnier's prurigo
Dermatose chronique fréquente chez le nourrisson, débutant généralement au cours des premiers mois de la vie et évoluant par poussées très prurigineuses, réalisant, dans la forme typique aigüe du petit enfant, des plaques érythémateuses et suintantes surtout sur le visage et les parties convexes des membres; plus tard, il s'agit d'un eczéma sec, lichénifié, épaissi, prédominant dans les plis de flexion, notamment des coudes et des creux poplités.
Elle guérit assez souvent avant l'âge de dix ans mais peut persister aussi à l'âge adulte. Une notion familiale est souvent retrouvée de même qu'une association en alternance avec de l'asthme. Le traitement repose sur la corticothérapie locale, les soins hydratants et la prévention des surinfections. Le rôle des facteurs allergiques, notamment alimentaires, est discuté.
Il peut s’y associer une cataracte d’abord sous-capsulaire postérieure puis corticale postérieure et antérieure et enfin sous-capsulaire dense en « bouclier ». Le kératocône associé à l’atopie a été également décrit (L. A. Brunsting 1955).
Le locus du gène candidat pour l’atopie (FCER1B) est localisé en 11q12-13. L’affection est autosomique dominante (MIM 147050) ou à hérédité indéterminée.
E. Besnier, dermatologue français, membre de l'Académie de médecine (1892) ; L. A. Brunsting, dermatologue américain (1955) ; S. Ständler, dermatologue allemand (2021)
Étym. gr. derma : peau ; ite : inflammation
Syn. eczéma atopique, eczéma constitutionnel (désuet), prurigo diathésique de E. Besnier (désuet)
[J1]
Édit. 2021
dermatite auto-immune à la progestérone l.f.
autoimmune progesterone dermatitis
Éruption érythématovésiculeuse et urticarienne, très prurigineuse, diffuse, atteignant le tronc et les membres qui, en dehors de la grossesse, évolue de façon cyclique par poussées prémenstruelles récidivantes, tandis que, chez la femme enceinte, elle est papulofolliculaire puis pustuleuse, s’accompagne d’arthrite transitoire avec hyperéosinophilie et peut provoquer des fausses couches à répétition.
En dehors de la grossesse, les symptômes sont reproduits par l’administration d’un progestatif et disparaissent lors de la prise d’oestrogènes. Cette dermatose rare est identifiée par une réaction très positive à une injection intradermique de progestérone et se traite par des œstrogènes.
W. B. Shelley dermatologue américain (1964), S. M. Bierman, dermatologiste américain (1973)
Étym. gr. derma : peau ; ite : inflammation
dermatite auto-immune aux œstrogènes l.f.
autoimmune estrogene dermatitis
Éruption cutanée prurigineuse, généralisée ou localisée, éventuellement à la région anogénitale, soit à type d'urticaire soit faite de papules ou de vésicules inflammatoires, évoluant par poussées prémenstruelles.
Le diagnostic est précisé par la positivité de l'intradermo-réaction aux œstrogènes et par l'amélioration par l'administration d'antiœstrogènes.
W. B. Shelley, dermatologue américain (1995)
Étym. gr. derma : peau ; ite : inflammation
dermatite bulleuse chronique bénigne de l'enfant l.f.
chronic benign bullous disease of childhood
Dermatose décrite par Bowen en 1901 comme une éruption bulleuse de l'enfant, peu prurigineuse, avec des lésions essentiellement péribuccales et périgénitales et longtemps considérée comme une dermatite herpétiforme de l’enfant avant d'en être différenciée par Kim et Winkelmann en 1961 et de recevoir, de Jordon, son nom actuel en 1970.
Cliniquement, elle est distinguable de la dermatose à IgA linéaire de l'enfant, avec des bulles tendues, sur peau saine ou érythémateuse, à disposition souvent annulaire, prédominant dans les régions péribuccale et périgénitale et à la partie basse de l'abdomen. Les lésions muqueuses buccales et oculaires ne sont pas rares. L'image histologique est habituellement proche de celle d'une pemphigoïde. Dans la peau malade, on retrouve à la jonction dermoépidermique un dépôt linéaire d'auto-anticorps, le plus souvent IgA, parfois IgG ou les deux, localisé dans la lamina lucida ou le plus souvent sous la lamina densa, dans le derme papillaire. L'évolution et le traitement sont habituellement ceux de la dermatose à IgA linéaire de l'enfant.
J. T. Bowen, dermatologiste américain (1857-1940) ; R. Kim et R. K. Winkelmann, dermatologistes américains (1961) ; R. E. Jordon, dermatologiste américain (1970)
Étym. gr. derma : peau ; ite : inflammation
dermatite bulleuse mucosynéchiante et atrophiante de Lortat-Jacob l.f. (obs.)
Lortat-Jacob’s bullous dermatitis mucosynéchiante and atrophiante
E. Lortat-Jacob, dermatologiste français (1958) ; W. F. Lever, dermatologiste américain (1965)
Syn. pemphigoïde cicatricielle, pemphigoïde bénigne des muqueuses de Lever
dermatite cercarienne l.f.
swimmer’s itch, cercarial dermatitis
Éruption papuleuse ou érythématopapulaeuse, parfois vésiculeuse, très prurigineuse, provoquée par la pénétration cutanée de cercaires de Trématodes parasites de mammifères et surtout d'oiseaux ou, plus rarement, d’échinostomes parasites d'oiseaux ou de rongeurs.
Cette dermatite très prurigineuse survient habituellement dans les minutes ou les heures qui suivent un bain en eau douce (plus rarement un bain de mer) et peut durer plusieurs jours.
Ces cercaires (improprement appelées « puces des canards ») sont émises par certains mollusques dulçaquicoles, hôtes intermédiaires, qui s’infectent à partir des formes larvaires issues des œufs du parasite éliminés avec les fientes des oiseaux. Elles pénètrent directement dans la peau des nageurs mais ne provoquent pas de bilharziose car leur évolution est bloquée chez l’Homme qui n’est pas leur hôte naturel (barrière d’espèces). La maladie est cosmopolite, sévissant souvent par petites épidémies. Le diagnostic repose sur l'observation clinique des lésions et la notion de bain récent en eau douce. Les corticoïdes locaux permettent d'atténuer le prurit. Les espèces en cause sont nombreuses, appartenant aux genres Trichobilharzia, Ornithobilharzia, Austrobilharzia, Bilharziella. En Europe, il s'agit généralement de Trichobilharzia, le plus souvent T. ocellata, parfois T. franki ou d'autres espèces.
La dermatite cercarienne ne doit pas être confondue avec la bilharziose cutanée qui est une localisation particulière d'une schistosomose due à une espèce parasitant habituellement l'Homme.
Étym. gr. derma : peau ; ite : inflammation
Syn. gale des nageurs, dermatite des nageurs, dermite cercarienne, cercariose
→ cercaire, Trichobilharzia, schistosome
dermatite collodionnée l.f.
collodion dermatitis
dermatite des bains de mer l.f.
seabather's eruption
Éruption très prurigineuse, parfois accompagnée de signes généraux, succédant à des baignades en mer.
Elle est due au contact de la peau avec des invertébrés, notamment méduses, anémones de mer.
Étym. gr. derma : peau ; ite : inflammation
→ dermatite des nageurs, prurit aquagénique
dermatite des chaufferettes l.f.
dermatitis of bedwarmers
Dyschromie érythématopigmentée, à disposition réticulée, de la face antérieure des jambes ou des cuisses ou, plus rarement, de toute autre région cutanée qui a été régulièrement exposée à une source de chaleur telle que chaufferette ou bouillotte.
Étym. gr. derma : peau ; ite : inflammation
Syn. pigmentation a calore ou ab igne
→ pigmentation des chaufferettes
dermatite des nageurs l.f.
swimmer’s itch, cercarial dermatitis
Éruption papuleuse et très prurigineuse provoquée par la pénétration cutanée de cercaires de schistosomes parasites d'oiseaux, mais aussi parfois, en milieu marin, par exemple à la suite d'un contact avec un Bryozoaire.
Étym. gr. derma : peau ; ite : inflammation
Syn. dermatite cercarienne, cercariose, gale des nageurs
→ dermatite cercarienne, cercaire, prurit aquagénique
dermatite des parfums l.f.
berloque dermatitis
Pigmentation brune en taches, en plaques ou en trainées, apparaissant sur des régions cutanées, notamment sous et rétro-auriculaires, ayant été en contact avec des parfums ou des produits parfumés contenant soit de l'essence de bergamote, soit une autre substance photosensibilisante également à base de furocoumarines et ayant ensuite subi une exposition solaire; l'atténuation puis la disparition ne sont que lentement progressives.
Étym. gr. derma : peau ; ite : inflammation
→ dermatite en breloque, pigmentation des parfums
dermatite d'irritation l.f.
irritant dermatitis