spongiose à éosinophiles l.f.
eosinophilic spongiosis
Aspect histologique particulier caractérisé par une spongiose de la partie inférieure et moyenne de l'épiderme pouvant aboutir à la formation de fentes intra-épidermiques et par la présence de très nombreux polynucléaires éosinophiles dans le corps muqueux.
D'abord considérée comme une image initiale et passagère de pemphigus et plus particulièrement fréquente dans le pemphigus herpétiforme, elle peut en fait être aussi observée dans d'autres dermatoses et en particulier au cours de la pemphigoïde bulleuse. Étym. gr. spongos : éponge
R. W. Emmerson et E. Wilson Jones, dermatologues britanniques (1968)
Wells (cellulite à éosinophiles de) l.f.
Wells’ syndrome, eosinophilic cellulitis
G.C. Wells, dermatologiste britannique (1971)
Syn. : cellulite à éosinophiles de Wells
→ cellulite à éosinophiles de Wells
[J1]
folliculite pustuleuse à éosinophiles l.f.
Syn. folliculite à éosinophiles, pustulose folliculaire à éosinophiles d'Ofuji, maladie d'Ofuji
[J1]
Édit. 2018
gastroentérite à éosinophiles l.f.
eosinophilic gastroenteritis
Maladie bénigne rare caractérisée par la présence de manifestations gastro-intestinales (GI) anormales et non-spécifiques, associées à une infiltration éosinophilique du tractus GI pouvant affecter plusieurs segments et impliquer plusieurs couches dans la paroi GI.
Contrairement à l’œsophagite à éosinophiles, qui présente une incidence en nette augmentation, la gastrite, l’entérite et la colite à éosinophiles, rassemblées sous le nom de gastroentérite à éosinophiles (GEE), sont des entités rares. La GEE peut survenir à tout âge, le plus souvent observée entre l'âge de 30 et 50 ans. Hormis l’atteinte œsophagienne, l'estomac et le duodénum sont les sites les plus touchés. La présentation clinique est variable et dépend de la zone du tube digestif impliquée et de la profondeur de l'atteinte éosinophilique. Trois sous-types ont été définis en fonction de la couche digestive impliquée. La GEE muqueuse (sous-type le plus commun) est caractérisée par des douleurs abdominales, une diarrhée (avec ou sans hémorragie), une dyspepsie, des nausées, des vomissements, une perte de poids et des signes d'entéropathie exsudative (p.ex. gonflements et oedèmes). Les enfants et les adolescents peuvent aussi présenter un retard de croissance staturo-pondérale et une anémie. La GEE musculaire conduit à des symptômes d'obstruction/sténose intestinale. La GEE séreuse est caractérisée par des ballonnements, des ascites exsudatives et une éosinophilie périphérique. Les examens biologiques révèlent la présence d'éosinophiles dans le sang périphérique et des concentrations sériques élevées d'IgE (dans 20 à 80% des cas). Les autres résultats comprennent une stéatorrhée, une hypoalbuminémie, une anémie par carence en fer et un temps de prothrombine prolongé. L'endoscopie montre des anomalies muqueuses non spécifiques. L'examen histopathologique des biopsies gastriques et duodénales confirme le diagnostic et révèle habituellement des infiltrats éosinophiliques (> 20 à 30 éosinophiles par champ de forte puissance) en l'absence d'autres causes connues d'éosinophilie. La dégranulation ou la cryptite à éosinophiles sont également diagnostiques.La pathogénie de la GEE pourrait être médiée par une réaction d'hypersensibilité. Différents stimuli incluant des allergènes alimentaires, des médicaments (azathioprine, sels d'or, triméthoprime- sulfaméthoxazole) et des pathologies immunologiques, peuvent induire l'infiltration éosinophilique du tractus GI, suivie de leur dégranulation, de la libération de cytokines et des dommages cellulaires. Dans certains cas pédiatriques précoces, la GEE se résout en supprimant le lait du régime alimentaire. Le traitement repose sur la corticothérapie orale dans les cas modérés à sévères. Une corticothérapie de maintien à faible dosage est nécessaire en cas de rechute. Des stabilisateurs de mastocytes et des antihistaminiques ont été utilisés avec succès dans certains cas. Malgré le risque de rechute, le pronostic de la maladie est bon sous traitement, avec une disparition complète des symptômes. Les complications concernent le plus souvent l'atteinte séreuse.
Réf. Orphanet, A. LUCENDO (2014)
[L1]
Édit. 2020