fibrose pulmonaire interstitielle diffuse l.f.
interstitial pulmonary fibrosis, diffuse interstitial fibrosis
Affection caractérisée par l'épaississement de l'interstitium pulmonaire par une prolifération progressive de fibroblastes et de tissu collagène.
Les conséquences sont que le poumon devient rigide, peu distensible : la courbe pression-volume est aplatie et déplacée vers le bas (diminution de la compliance) ; par contre, la pression de recul élastique maximale qui peut être générée à la CPT est typiquement supérieure à la normale. Ceci explique la conservation du rapport VEMS/CV qui peut même être augmenté : poumon hyperélastique. Les résistances des voies aériennes sont normales, voire basses, car les forces de rétraction s'exercent aussi sur la paroi des voies aériennes ; les conductances des voies aériennes sont en revanche élevées.
Syn. pneumopathie interstitielle diffuse
→ fibrose pulmonaire, fibroblaste
[K1]
Édit. 2018
fibrose pulmonaire médicamenteuse l.f.
drug induced pulmonary fibrosis
Fibrose interstitielle irréversible liée à la prise de certains médicaments.
Ces fibroses s'observent parfois après certaines chimiothérapies cytotoxiques : bléomycine, busulfan, chlorambucil, cyclophosphamide, melphalan, nitrosurées ; mais aussi après la prise d'amiodarone.
Au scanner, les aspects en rayons de miel sont très rares sauf avec l'amiodarone. L'évolution vers l'insuffisance respiratoire est inexorable, parfois ralentie par la corticothérapie.
[K1,F2]
Édit. 2018
fibrose pulmonaire primitive l.f.
primary pulmonary fibrosis
→ fibrose pulmonaire idiopathique
[K1]
Édit. 2018
fibrose rénale l.f.
renal fibrosis
Dépôt de matrice extracellulaire dans un des composants des reins conduisant soit à la fibrose tubulo-interstitielle, soit à la fibrose glomérulaire, aboutissant progressivement à des lésions irréversibles et à l’insuffisance rénale.
La localisation de l’atteinte initiale rénale détermine le type de fibrose. Ainsi, la polykystose rénale, l’obstruction des voies excrétrices, les infections urinaires aboutissent à la fibrose tubulo-interstitielle, alors que les dépôts immuns (dépôt d’IgA, par exemple), le diabète et l’hypertension artérielle conduisent à la fibrose glomérulaire. Le mécanisme de la fibrose fait intervenir des cellules inflammatoires et des fibroblastes ainsi que des cascades moléculaires complexes incluant le TGF β (Facteur de croissance transformant ou « Transforming growth factor »), le PDGF (Facteur de croissance d’origine plaquettaire ou « Platelet-derived growth factor »), le CTGF (Facteur de croissance du tissu de connexion ou « Connective-tissue growth factor ») et des peptides vasoactifs (angiotensine II et endothéline-1) amenant à la synthèse et au dépôt des protéines de la matrice extracellulaire. Un processus de dégradation par les métalloprotéases s’y oppose. En fin de compte, l’activation continue des cellules effectrices prend le dessus et entraîne des lésions irréversibles. Les premiers traitements efficaces à titre préventif ou au début de la formation des lésions inhibent le système rénine-angiotensine (inhibiteurs de l’enzyme de conversion et antagonistes des récepteurs de l’angiotensine II). Des traitements plus récents ciblent la NADPH (nicotinamide adenine dinucléotide phosphate) oxydase, les voies de signalisation du TGF β (SMAD 3 et 4) et la BMP-7 (Protéine osseuse morphogénétique ou « Bone morphogenetic protein ») qui est un antagoniste endogène du TGF β bloquant la liaison à son récepteur.
→ TGF bêta, PDGF, CTGF, NADPH, protéine osseuse morphogénétique
[M1]
Édit. 2018
fibrose rétropéritonéale idiopathique l.f.
retroperitoneal fibrosis
Maladie caractérisée par le développement dans l'espace rétro-péritonéal lombaire d'un tissu conjonctif fibreux susceptible d'enserrer les uretères et les vaisseaux de la région, notamment veine cave et vaisseaux rénaux.
L'affection peut être longtemps latente, et ne se révéler que tardivement par les conséquences graves de la compression vasculaire (phlébites, œdèmes des membres inférieurs) et surtout urétérale (dilatation rénale, insuffisance rénale, anurie). Probablement de type immuno-allergique, à point de départ péri-vasculaire, la fibrose peut être considérée comme idiopathique dans 2/3 des cas. Cette fibrose histologiquement bénigne doit être distinguée des cellulites néoplasiques rétro-péritonéales ; elle comprime mais n'envahit pas la paroi urétérale. Elle réagit aux anti-inflammatoires mais la libération chirurgicale des uretères peut être nécessaire, après levée de l'obstacle par cathétérisme ou endoprothèses urété.rales.
J. K. Ormond, chirurgien urologue américain (1948 et 1965) ; J. M. Albarrán Y Dominguez, chirurgien urologue français (1905)
Syn. maladie d'Ormond, syndrome de Albarrán-Ormond, sclérose rétro-péritonéale idiopathique
→ cellulite néoplasique rétro-péritonéale, péri-urétérite, urétérolyse
[M1,M2,K4]
Édit. 2018
fibrose rétropéritonéale secondaire l.f.
retropéritonéal fibrosis
Fibrose rétropéritonéale qui dans 1/3 des cas apparaît secondaire.
Ce sont des infections (tuberculose, histoplasmose, actinomycose), un anévrisme de l’aorte, une chirurgie abdominale, des tumeurs malignes primaires, lymphome malin ou sarcome, ou métastatiques du sein et du côlon, une radiothérapie, la prise de médicaments (ergotamine, méthyldopa, bêta-bloquants, méthysergide, bromocriptine, hydralazine). Récemment, des fibroses rétropéritonéales ont été rapportée parmi les manifestations de la maladie à IgG4.
→ fibrose rétropéritonéale idiopathique, histoplasmose, actinomycose, lymphome malin, sarcome, maladie systémique associée aux IgG4
[M1,M2,K2,K4]
Édit. 2018
marqueurs non invasifs de la fibrose hépatique l.m.p.
La fibrose anatomo-pathologique, élément pronostique essentiel dans les maladies chroniques du foie, justifie l’utilisation de marqueurs fournis initialement par la ponction biopsie et, depuis vingt ans, par des marqueurs non invasifs.
La classification métavir, fournie par la biopsie, comprend cinq grades : F0 (absence de fibrose), F1 (fibrose minime), F2 (fibrose caractérisée par des septas fibreux en pont reliant deux espaces portes ou un espace porte et une veine sus-hépatique) ; F3 (pré-cirrhogène avec une fibrose arciforme ne dessinant pas encore une fibrose annulaire), F4 (cirrhose histologique c'est-à-dire une fibrose annulaire qui entoure des nodules de régénération). La fibrose F2 est considérée comme « significative », grade à partir duquel un traitement est habituellement proposé alors que pour les grades 0 et 1, une surveillance est conseillée
Par extension, la classification a été proposée pour des marqueurs non invasifs qui permettent de réduire les indications de biopsie du foie en raison de ces risques et de ces effets indésirables. Elle peut être un obstacle à l’accès aux soins car les malades craignant cet examen peuvent ne pas consulter les hépatologues. Par ailleurs, la biopsie ne fournit pas toujours des fragments exploitables : il faut qu’ils aient une taille suffisante (plus de 10 à 15 mm de longueur) et contiennent un nombre satisfaisant d’espaces portes analysable (plus 10). Dans l’hépatite C la fibrose est surtout péri-portale.
Les marqueurs non invasifs de fibrose hépatique sont de deux ordres : un algorithme de marqueurs biologiques et une méthode physique : l’élastométrie impulsionnelle ou Fibroscan®. Plus d’une vingtaine d’algorithmes biologiques sont utilisables. les marqueurs non invasifs de fibrose ont surtout été validés dans l'hépatite chronique C. La Haute autorité de santé a retenu quatre marqueurs non invasifs de fibrose : les trois algorithmes biologiques que sont le fibrotest, le fibromètre et l’hépascore et l’élastométrie impulsionnelle. Depuis fin 2016, le traitement de l'hépatite C est disponible chez tous les patients virémiques qui le souhaitent, sans restriction de stade de fibrose. Néanmoins, une évaluation de la fibrose reste nécessaire pour diagnostiquer les fibroses sévères et les cirrhoses, qui doivent être suivies même après éradication virale afin de dépister le carcinome hépatocellulaire.
Les hépatopathies non alcooliques sont une cause de maladie de foie parmi les plus fréquentes pour lesquelles l'évaluation de l'inflammation qui caractérise l'hépatite stéatosique non alcoolique et surtout la fibrose sont importantes. Compte tenu de la prévalence élevée dans la population, il n'est pas possible de biopsier tous ces patients. Les marqueurs non invasifs par élastographie hépatique (fibroscan avec une sonde M ou XL spécialement développée chez les obèses) associée à différents tests sériques: NALD fibrosis score, FIB4, ELF, fibromètre S ... la plupart disponibles sur internet, sont utilisés. Les endocrinologues et nutritionnistes peuvent aussi apprécier la fibrose de la graisse blanche, bon reflet de la fibrose hépatique par la mesure à l'aide de l'Adiposcan, placé au niveau de la graisse située près de l'ombilic.
Les marqueurs non invasifs de fibrose peuvent aussi être utilisés dans les hépatites chroniques B et par extension aux autres maladies de foie avec moins de recul et de certitude quant à la fiabilité.
→ hépatite C, fibrotest, fibromètre, hépascore, élastomètrie, classification métavir, fibroscan®, hépatite stéatosique non alcoolique
[B3, L1, R1, R2]
Édit. 2019
quadriceps (fibrose du) l.f.
quadriceps contracture
Rétraction du muscle quadriceps entrainant une limitation de la flexion du genou, une position haute de la rotule avec subluxation.
La fibrose du quadriceps est une affection de l'enfant, la rétraction s'aggrave avec la croissance ; elle peut intéresser tous les chefs du muscle ou seulement le crural, le rectus femoris, le vastus lateralis. L'origine en est souvent iatrogène à la suite d'injection intramusculaire dans la cuisse de produits irritants et sclérosants ; c'est la plus fréquente des rétractions musculaires de ce type.
Syn. rétraction du quadriceps
diamètre sous-sacro-sous-pubien l.m.
subsacro-subpubic diameter, subsacral-subpubic diameter
Diamètre du détroit inférieur, mesuré de la pointe du sacrum au bord inférieur du pubis, soit 12,5 cm selon Magnin.
Il s'agit en fait de l'agrandissement du diamètre antéropostérieur pubococcygien de 9,5 cm par rétropulsion du coccyx et mouvement de nutation du sacrum lors du passage de la présentation.
P. Magnin, gynécologue obstétricien français, membre de l'Académie de médecine (1962)
adiponécrose cutanée nodulaire l.f.
nodular cutaneous fat necrosis
Panniculite d'origine le plus souvent pancréatique dont la symptomatologie est faite de nouures de grande taille siégeant sur les régions comportant un important pannicule adipeux telles que mollets, cuisses, fesses, abdomen, face postérieure des bras, évoluant en une seule poussée, et qui sont fréquemment associées à des douleurs des extrémités secondaires, à une cytostéatonécrose de la moelle des os des doigts et des pieds.
Des signes d'atteinte pancréatique peuvent être présents. L'examen histologique montre une nécrose adipocytaire avec résorption macrophagique.
Étym. lat. adeps : graisse ; gr. nekros : mort
Syn. cytostéatonécrose cutanée nodulaire
[A3,J1,L1]
Édit. 2017
amylose cutanée nodulaire l.f.
nodular amyloidosis
Forme d'amylose caractérisée par l'existence d'un ou de plusieurs nodules cutanés, fréquemment situés sur la face ou les jambes.
Elle peut être la manifestation d'une amylose systémique, ou apparaître strictement localisée à la peau. Une association avec un diabète sucré a été rapportée.
Étym. gr. amulon : amidon
→ amylose
[A3,J1,N3]
Édit. 2017
angiome tubéro-nodulaire l.m.
tubéro-nodular angioma
Angiome tubéreux superficiel associé à un angiome sous-cutané : celui-ci déborde souvent les limites de la tumeur superficielle et donne une teinte bleuâtre à la peau environnante, dont la consistance est molle.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
Syn. angiome mixte, angiome tubéreux dermohypodermique
[A3,J1,K4]
Édit. 2017
calcification nodulaire isolée de Winer l.f.
solitary nodular calcification of the skin
Nodule cutané congénital localisé le plus souvent sur la tête, le cou ou les extrémités, à surface lisse ou parfois verruqueuse, correspondant à des dépôts intradermiques de concrétions calcaires que l'on peut encore mieux identifier par la coloration de von Kóssa.
L. H. Winer, dermatologiste américain (1952) ; J. von Kóssa, anatomopathologiste hongrois (1901)
[J1]
calcinose nodulaire l.f.
nodular calcinosis
L. H. Winer, dermatologiste américain (1952)
→ calcinose, calcification nodulaire isolée de Winer
[J1]
chondrodermatite nodulaire chronique de l'hélix l.f.
→ nodule douloureux de l'oreille
[P1,J1]
cytostéatonécrose cutanée nodulaire l.f.
→ adiponécrose cutanée nodulaire
[J1]
dégénérescence nodulaire de Salzmann l.f.
Lésions cornéennes ayant, à l’examen bio-microscopique, l’aspect d’élévations nodulaires blanches ou bleuâtres, de situation annulaire en moyenne périphérie, uniques ou multiples, uni ou bilatérales
Affection rare, d’évolution très lente, survenant plus fréquemment chez la femme d'âge moyen, elle est souvent idiopathique mais peut être associée à une atteinte chronique de la surface oculaire volontiers inflammatoire : blépharite, méibomite, syndrome sec, kératoconjonctivite vernale, trachome, port prolongé de lentilles de contact.
Les lésions sont constituées de plaques collagènes denses avec hyalinisation, apparaissent localisées entre l’épithélium et la membrane de Bowman. Fréquemment, la membrane de Bowman est érodée sous la lésion et l'épithélium sus-jacent peut-être aussi atrophique ou absent.
La dégénérescence nodulaire de Salzmann est en général asymptomatique. Toutefois, des érosions cornéennes récidivantes peuvent survenir au niveau de la lésion, entraînant larmoiement photophobie et irritation. Une baisse de vision peut se produire, soit par un astigmatisme irrégulier soit par une opacification dans l'axe visuel.
Les patients ayant une gêne modérée seront initialement traités par les larmes artificielles. La ciclosporine peut être utilisée dans les formes plus sévères. En cas d'aggravation des symptômes, les lésions nodulaires peuvent être traitées par kératectomie superficielle chirurgicale ou par laser excimer. Très exceptionnellement, une kératoplastie peut-être nécessaire, le plus souvent lamellaire. Des récidives ont été rapportées après greffe.
M. Salzmann, ophtalmologiste autrichien (1925)
dystrophie cornéenne ponctuée ou nodulaire l.f.
corneal dystrophy, punctate or nodular
→ dystrophie cornéenne granuleuse de type I
élastoïdose nodulaire à kystes et comédons l.f.
cutaneous nodular elastosis
Forme particulière de sénescence cutanée d'origine actinique des régions périorbitaires, des tempes et parfois de la nuque, associant de nombreux comédons noirâtres, souvent volumineux et des nodules plus ou moins translucides correspondant à des kystes, sur un fond de peau jaunâtre de consistance pâteuse.
Elle est en rapport avec des expositions fortes et surtout prolongées aux rayons lumineux chez des hommes ayant dépassé la cinquantaine.
M. Favre, membre de l'Académie de médecine et J. Racouchot, dermatologues français (1932 et 1951)
Syn. élastéidose de Favre et Racouchot, maladie de Favre et Racouchot
[J1]
Édit. 2019
fasciite nodulaire l.f.
nodular fasciitis, proliferative fasciitis
Processus pseudo-tumoral atteignant l'adulte jeune, siégeant habituellement aux avant-bras et caractérisé par la formation d'un nodule sous-cutané ferme, adhérant aux plans profonds, qui se développe en quelques semaines et atteint un diamètre de 4 à 5 cm.
Au microscope, on observe une prolifération fibroblastique plus ou moins dense, faussement inquiétante car contenant des mitoses nombreuses mais non atypiques, ainsi que de nombreux petits vaisseaux capillaires et un stroma souvent myxoïde. La lésion régresse rarement et l'exérèse chirurgicale est le traitement de choix.
Syn. fasciite nodulaire pseudo-sarcomateuse, fibrose pseudo-sarcomateuse, fibrose sous-cutanée pseudo-sarcomateuse, fasciite nodulaire pseudo-sarcomatose
[,J1]
Édit. 2018
fasciite nodulaire pseudo-sarcomateuse l.f.
proliferative pseudosarcomatous nodular fasciitis
[,J1]
Édit. 2018
fasciite nodulaire sclérale l.f.
scleral nodular fasciitis
Lésion bénigne apparaissant au limbe ou sur un muscle oculomoteur et d'évolution rapide.
Histologiquement, on observe une prolifération de fibroblastes dans un fond assez inflammatoire.
[P2]
Édit. 2018
hamartome nodulaire l.m.
Syn, nodule de Lisch
K. Lisch, ophtalmologiste autrichien (1937)
[A3,F5,Q2,P2]
Édit. 2015
hidradénome nodulaire l.m.
chondroid syringoma, eccrine acrospiroma, eccrine sweat gland adenoma of the clear cell type, nodular hidradenoma, solid cystic hidradenoma
Tumeur cutanée bénigne, rare, reproduisant la portion profonde des glandes sudorales (tube excréteur ou glomérule sécréteur) apocrine ou eccrine, réalisant un nodule ferme, souvent kystique, de teinte bleutée, siégeant dans le derme profond.
Histologiquement elle est faite d'amas cellulaires monomorphes creusés de cavités glandulaires, ou de digitations anastomosées, tassées les unes contre les autres ou séparées par des fentes plus ou moins réduites. Le stroma prend souvent un aspect hyalin. On peut parfois observer une double assise cellulaire au niveau des végétations ou de la paroi kystique. La tumeur peut prendre des aspects particuliers dus à des phénomènes divers tels que :
a) la présence de cellules claires riches en glycogène : c'est l'image appelée hidradénome à cellules claires ou myoépithéliome à cellules claires de Lever (obs.) ;
b) une prolifération myoépithéliale ;
c) une métaplasie malpighienne partielle ;
d) un remaniement du stroma évoluant vers un aspect chondroïde ou myxoïde (épithélioma à stroma remanié ; syringome chondroïde). L'évolution de la tumeur est favorable, quoique de rares cas avec métastases aient été décrits.
P. Masson, anatomopathologiste français en activité au Canada, membre de l'Académie de médecine (1880-1959) ; J. C. Grynfeltt, chirurgien français (1840-1913)
Étym. gr. hidros : sueur ; adên : glande ; ôma : tumeur
Syn. adénome sudoripare de Masson (obs.), adénoépithéliome de Grynfeltt (obs.)
→ épithélioma à stroma remanié, syringome chondroïde
[J1,F5]
Édit. 2015
histiocytome nodulaire progressif de Taunton l.m
Variété d'histiocytome caractérisée par l'association d'histiocytes xanthomisés, de dépôts ferriques et de dilatations capillaires.
O. D. Taunton, D. Yeshurun, médecins américains et M. Jarratt, dermatologiste américain (1978)
[J1]
Édit. 2015