Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine

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granulomatose hépatique l.f.

granulomatose lymphomatoïde de Liebow l.f.

lymphomatoid granulomatosis

Affection rare, de pronostic sévère, consistant en une prolifération lymphohistiocytaire centrée par des vaisseaux, se développant dans un ou surtout plusieurs organes, constamment les poumons mais aussi le système nerveux et le rein ainsi que la peau (dans 50% des cas), les lésions cutanées étant des nodules profonds et/ou des plaques érythémateuses.
Cette entité est actuellement considérée comme un lymphome d’emblée.
L'examen histologique met en évidence un infiltrat polymorphe, mais surtout lymphocytaire, angiocentrique et angiodestructeur, intéressant essentiellement les vaisseaux du derme et, à un moindre degré, ceux de l'hypoderme; cet infiltrat peut aussi être retrouvé autour des glandes sudorales, des follicules pileux et des nerfs. Il est des cas stables pendant des années. Mais l'évolution vers un lymphome malin rebelle, est assez fréquente, révélée par des adénopathies, de la fièvre, la résistance au traitement (qui est celui d'une maladie de Wegener).

A. Liebow, anatomopathologiste américain (1972)

Syn. maladie de Liebow

→ granulomatose de Wegener

granulomatose pathergique de Fienberg l.f.

pathergic granulomatosis

Locution utilisée par Fienberg en 1955 pour désigner les granulomes nécrosants avec angéite qu'il séparait en deux groupes : les formes diffuses (granulomatose de Wegener) et les formes localisées (granulome malin centrofacial).

R. Fienberg, anatomopathologiste américain (1955)

granulomatose péritonéale l.f.

peritoneal granulosis

Complication exceptionnelle d'un kyste dermoïde dont le contenu muqueux est disséminé sur le péritoine lors de son exérèse.

granulomatose pulmonaire l.f.

pulmonary granulomatosis

Affection pulmonaire caractérisée par une inflammation à composante granulomateuse désorganisant l'architecture pulmonaire.
Les granulomes créent ainsi une perturbation des échanges gazeux. Ils peuvent conduire ultérieurement à des dommages tissulaires irréversibles dominés par une fibrose interstitielle diffuse.
Ce groupe est très hétérogène, réunissant sur une base histologique des pathologies diverses quant à leur étiologie, leur mécanisme physiopathologique, leur pronostic et leur traitement.
Le type de granulome le plus fréquemment rencontré est le granulome épithélioïde et gigantocellulaire pouvant correspondre à des étiologies infectieuses (tuberculose, parasitose, mycose), à la sarcoïdose (granulome tuberculoïde sans nécrose caséeuse) ou aux pneumopathies d'hypersensibilité.
D'autres types de granulomes sont observés : granulomatoses à corps étrangers (pneumoconiose, talcose, pneumonie lipidique), granulomatose pulmonaire à cellules de Langerhans (ancienne histiocytose X pulmonaire), granulomatose bronchocentrique, granulomatose de Wegener, angéite granulomateuse de Churg et Strauss, etc.

granulomatose pulmonaire à cellules de Langerhans l.f.

P. Langerhans, anatomopathologiste allemand (1847-1888)

→ histiocytose X pulmonaire

granulomatose rénale l.f.

renal granulomatosis

Infiltration granulomateuse du tissu interstitiel que l'on peut observer au cours de la sarcoïdose, de la granulomatose de Wegener, de la tuberculose, de réactions immunologiques médicamenteuses.

granulomatose septique chronique l.f.

chronic septic granulomatosis

Ensemble de maladies héréditaires à transmission récessive liée au sexe, ayant en commun une insuffisance d'activité bactéricide des polynucléaires neutrophiles qui ont un déficit en activité NADHP oxydase, c'est à dire en production d'anions superoxydes et de peroxydes d'hydrogène.
Cette insuffisance fonctionnelle peut être due à une anomalie moléculaire portant sur le cytochrome b 558 (sur la chaîne de 91kDa ou sur celle de 22kDa), sur p47 phox ou sur p67 phox dont les appellations résultent de leur masse moléculaire et du fait qu'ils sont présents dans les phagocytes et sont des composants de l'oxydase. Les malades porteurs d'une de ces anomalies ont des infections graves, récidivantes qui débutent très précocement dans la vie.
L'impossibilité de générer des radicaux libres est facilement décelée par l'absence d'émission chémoluminescente des leucocytes du sang lorsqu'on leur fait phagocyter des particules de latex p. ex. Il en résulte la formation, dans les tissus infectés, de lésions inflammatoires persistantes dans les ganglions, le foie, la rate, les poumons, la peau, sans formation de pus. Les symptômes apparaissent dans les premiers mois de la vie, sous forme d'épisodes d'infections bactériennes ou fongiques à répétition. Il n'existe pas de traitement spécifique des poussées d'infection en dehors de l'antibiothérapie.

H. Berendes, R. A. Bridges, R. A. Good, pédiatres et généticien américains (1957)

Syn. maladie de Bridges et Good, maladie de Bridges-Berendes-Good, granulomatose septique infantile

→ Bridges et Good (syndrome de), NADPH

granulomatose septique infantile l.f.

Syndrome infectieux grave du nouveau-né, provoqué par Listeria monocytogenes, associant

fièvre, pneumopathie, hépatosplénomégalie, conjonctivite et parfois méningite.

→ listériose

granulomatose septique progressive l.f.

progressive septic granulomatosis

H. Berendes, R. A. Bridges, R. A. Good, pédiatres et généticien américains (1957)

→ Bridges et Good (syndrome de)

Leder et Miescher (granulomatose de) l.f.