hamartome fibreux l.m.
fibrous hamartoma
[A3,F5,Q2]
Édit. 2015
hamartome fibreux infantile l.m.
fibrous hamartoma of infancy
Tumeur rare du nouveau-né et du nourrisson, congénitale dans 15% des cas, consistant en un nodule souscutané de taille variable, siégeant à la moitié supérieure du corps : aisselle, cou, tronc, membre supérieur.
L'évolution est bénigne : la guérison complète est obtenue par l'exérèse chirurgicale. L'image histologique est particulière, avec composante adipeuse, fibroblastique et mésenchymateuse.
F. Enzinger, anatomopathologiste américain (1965)
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
Syn. hamartome fibreux d'Enzinger, fibrome congénital solitaire, fibromatose congénitale solitaire
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome folliculaire basaloïde l.m.
basaloid follicular hamartoma
Malformation d'origine folliculaire se présentant sous la forme de petites papules planes, parfois kératosiques, qui résultent du remplacement des follicules pileux par des cordons de cellules basaloïdes, simulant l'aspect de trichoépithéliomes.
On distingue une forme solitaire, siégeant généralement à la face, une forme à distribution linéaire et une forme généralisée, qui associe une alopécie diffuse aux lésions cutanées, peut s'accompagner de myasthénie grave, et correspond à l'hamartome folliculaire multiple ou généralisé.
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→ hamartome folliculaire multiple ou généralisé
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome folliculaire multiple ou généralisé l.m
.generalized hair-follicle hamartoma
Affection rare, associant des altérations folliculaires, une aminoacidurie et une myasthénie grave et dont les lésions cutanées consistent en de très nombreuses petites papules disséminées et confluentes siégeant surtout sur le visage et le cuir chevelu et entrainant une alopécie progressive subtotale.
À l'examen histologique, chaque follicule pileux est remplacé par une néoformation rappelant l'aspect du trichoépithéliome et consistant en plages et en travées basaloïdes avec formation de petits kystes kératinisants. Des cas familiaux à transmission autosomique dominante ont été décrits.
A. Brown, R. Crounse et R. Winkelmann dermatologistes américains (1969)
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[A3,F5,Q2,J1,I4,M1]
Édit. 2015
hamartome glial astrocytaire rétinien l.m.
astrocytic glial hamartoma
Néoformation bénigne de nature hamartomateuse congénitale intéressant la rétine et le nerf optique, translucide puis blanchâtre au fond d'œil, peuplée d'astrocytes à noyaux allongés avec parfois des zones de calcification et des cellules plus grandes.
Elle s'observe surtout chez le patient porteur de sclérose tubéreuse, moins souvent dans les neurofibromatoses.
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→ sclérose tubéreuse de Bourneville, von Recklinghausen (maladie de)
[A3,F5,Q2,P2]
Édit. 2015
hamartome hypothalamique
Prolifération cellulaire pseudotumorale d’éléments constitutifs de l’hypothalamus (dysembryoplasie à différencier notamment du germinome hypothalamique qui est un tératome)
Les localisations des hamartomes au niveau de l’hypothalamus constituent une cause importante de puberté précoce, aussi dans le sexe masculin que féminin. Cette situation justifie impérativment l’IRM de la région hypothalamique où le sydrome de masse apparaît hypointense en T1, hyperintense en T2, sans rehaussement du signal après injection de Gadolinium. Les hamartomes hypothalamiques sont responsables aussi de crises épileptiques gélastiques. Ils constituent enfin une composante du syndrome de Pallister-Hall, syndrome malformatif pléiotrope, autosomique dominant, où l’hamartome hypothalamique s’associe à un dysfonctionnement hypophysaire, une épiglotte bifide, une polydactylie, plus rarement, des anomalies rénales et génito-urinaires.
→ syndrome de Pallister-Hall, germinome
[O1,O4]
Édit. 2015
hamartome juxtapapillaire l.m.
juxtapapillary hamartoma
Formation pseudotumorale qui associe des vaisseaux, une gliose et une prolifération de l'épithélium pigmenté simulant une lésion mélanique.
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[A3,F5,Q2,P2]
Édit. 2015
hamartome kystique du rein l.m.]
cystic hamartoma of the kidney
→ kyste multiloculaire du rein
[A3,F5,Q2,M3]
Édit. 2015
hamartome lipomateux polydystrophique l.m.
hamartome angiolipomateux de Howell
→ hamartome angiolipomateux de Howell
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome lipomateux superficiel de Hoffmann-Zurhelle l.m.]
Hoffmann-Zurhelle’s nævus lipomatosus superficialis
Dysplasie congénitale rare, présente dès la naissance ou apparaissant au cours des vingt premières années de la vie, atteignant principalement le sexe féminin et siégeant de façon unilatérale le plus souvent sur la région fessière, mais également sur la cuisse, la région sacrée, le thorax, faite de papulonodules groupés en un ou plusieurs placards plus ou moins saillants, d’aspect cérébriforme, de teinte jaunâtre et mesurant de 3 à 15 cm de diamètre.
L'aspect histologique est caractérisé par la présence dans le derme de plages de tissu adipeux ectopique atteignant parfois la région sousépidermique. La lésion est bénigne et stable. L'excision chirurgicale est le seul traitement à envisager en cas de gêne esthétique.
E. Hoffmann et E. Zurhelle, dermatologistes allemands (1921)
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[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome lymphovasculaire l.m.
lymphatic vascular hamartoma
B. Castelman, anatomopathologiste américain (1954, 1956)
[A3,F5,Q2,K4]
Édit. 2015
hamartome mammaire l.m.
mammary hamartoma
Tumeur bénigne du sein : en fait « fausse tumeur » dysembryoplasique qui se retrouve aussi dans d'autres organes, composée de tissu mammaire identique au tissu mammaire normal, inclus dans une structure séparée sans capsule du reste du tissu glandulaire.
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[A3,F5,Q2,O5]
Édit. 2015
hamartome mésenchymateux l.m.
mesenchymal hamartoma
Tumeur hépatique bénigne, constituée de tissu conjonctif lâche d'aspect myxoïde et de structures épithéliales (canaux biliaires et travées hépatocytaires) en proportions variées.
Cette tumeur rare est souvent volumineuse ; elle survient presque toujours chez l'enfant avant l'âge de deux ans, et son pronostic est excellent après éxérèse chirurgicale. Elle est considérée comme une lésion d'origine malformative, développée à partir du mésenchyme portal primitif.
Étym. gr. hamartanô : je manque le but ; mesos : au milieu ; khumos : suc
[A3,F5,Q2,L1]
Édit. 2015
hamartome musculaire lisse cutané l.m.
congenital smooth muscle hamartoma
Malformation congénitale rare se développant à partir des muscles lisses des poils, généralement unique, présente dès la naissance ou apparaissant au cours des premières semaines de la vie et siégeant le plus souvent sur les membres ou le tronc, représentée soit par des papules folliculaires, soit par une plaque indurée à contours irréguliers, parfois couverte de poils et dont le relief s'accentue à la friction.
Histologiquement, le derme est envahi par des faisceaux de fibres musculaires lisses, distribués dans tous les sens. La lésion est durable. Si sa dimension le permet, elle peut être excisée chirurgicalement.
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Syn. congenital arrector pili hamartoma
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome nodulaire l.m.
Syn, nodule de Lisch
K. Lisch, ophtalmologiste autrichien (1937)
[A3,F5,Q2,P2]
Édit. 2015
hamartome organoïde l.m.
organoid hamartoma
[A3,F5,Q2]
Édit. 2015
hamartome pigmentaire en jet d'eau l.m.
linear and whirled naevoid hypermelanosis
Dermatose apparaissant sans précession de phénomènes inflammatoires dans les premiers mois de la vie, sous forme de taches pigmentées groupées sur le tronc en bandes multiples suivant les lignes de Blaschko.
Des malformations viscérales associées ont été publiées. L'examen histopathologique montre une surcharge en mélanosomes des kératinocytes de la basale épidermique ainsi que des mélanocytes protubérants, sans thèques næviques, le tout correspondant vraisemblablement à un mosaïcisme somatique.
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Syn. nævus pigmentaire en jet d'eau (obs.)
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome pilosébacé l.m.
hair follicle nævus
Formation organoïde rare consistant en la présence de poils terminaux sur une zone cutanée circonscrite normalement glabre, formée histologiquement de follicules pilosébacés bien différenciés.
L'hamartome pileux de la selle lombaire, ou queue faunesque, qui peut s'accompagner d'un spina bifida, en est l'exemple le plus connu.
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Syn. nævus du follicule pileux (obs.), nævus pilaire (obs.), nævus pilosébacé (obs.)
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome placentaire n.m.
Malformation d'origine embryonnaire, de structure histologique différente de celle du placenta au sein duquel elle se développe.
Par ex. angiomes vasculaires dans le placenta.
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hamartome pulmonaire l.m.
pulmonary hamartoma
Lésion dysembryoplasique (dysembryogénique) correspondant à un mélange d'éléments constitutifs normaux et qui n'est pas en principe une tumeur.
Cependant l'hamartome pulmonaire, même s'il correspond à la définition histologique, diffère des autres hamartomes par sa rareté dans l'enfance, son apparition et sa croissance chez l'adulte, si bien que l'on pense qu'il s'agit bien d'une tumeur que l'on a pu proposer d'appeler mésenchymome.
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[A3,F5,Q2,K1]
Édit. 2015
hamartome rénal l.m.
renal hamartoma
[A3,F5,Q2,M2]
Édit. 2015
hamartome rétinien capillaire l.m.
retinal capillary hamartoma
E. von Hippel, ophtalmologiste allemand (1895) ; A. V. Lindau, anatomopathologiste suédois (1926)
→ von Hippel-Lindau (syndrome de)
[A3,F5,Q2,P2]
Édit. 2015
hamartome sébacé de Jadassohn l.m.
Jadassohn’s sebaceous nævus
Lésion congénitale du cuir chevelu, qui se présente comme une plaque jaunâtre, lisse ou lobulée, alopécique, parfois légèrement kératosique.
À l'examen histologique, l'épiderme est normal alors que l'aspect du derme varie avec l'âge du sujet. Chez l'enfant, les follicules pileux sont incomplètement différenciés et les glandes sébacées peu développées. Après la puberté, le derme est envahi par de nombreuses glandes sébacées complètement différenciées, tandis que les follicules pileux sont absents ou atrophiques. Dans la profondeur du derme se trouvent des glandes apocrines hétérotopiques. Chez l'adulte, la lésion se complique parfois d'autres tumeurs annexielles : syringocystadénome papillifère, ou, moins souvent, syringome, syringome chondroïde, trichilemmome, kyste trichilemmal proliférant. Un carcinome basocellulaire survient assez souvent. Le traitement consiste en l'exérèse chirurgicale qui supprime cette lésion inesthétique et évite la survenue d'un carcinome.
J. Jadassohn, dermatologiste allemand (1895)
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Syn. nævus sébacé de Jadassohn (obs.)
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome spongieux de la muqueuse buccale l.f.
white sponge nævus
Hyperplasie localisée de la muqueuse buccale, correspondant à une variété de kératose congénitale de la bouche.
La muqueuse jugale, site de prédilection, prend un aspect blanc-gris. Les lésions, exceptionnelles, sont légèrement papuleuses et se détachent par grattage. Il n'y a pas de traitement et aucune transformation maligne n'est décrite. Une transmission héréditaire selon un mode autosomique dominant est parfois observée. L'image histologique comporte une épaisse couche cornée parakératosique au-dessus d'un corps muqueux acanthosique fait de cellules claires. Cet aspect permet le diagnostic avec le leucœdème qui est acquis et non congénital.
A.B . Cannon, dermatologiste américain (1935)
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Syn. nævus de Cannon (obs.), nævus spongiosus albus mucosae (obs.), hamartome épithélial de la muqueuse buccale
[A3,F5,Q2,P3]
Édit. 2015
hamartome vasculaire l.m.
vascular hamartoma
Dysplasie cutanée congénitale résultant de malformations vasculaires, d'hypertrophie de certains vaisseaux ou d'augmentation de leur nombre.
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
Syn. angiome
[A3,F5,Q2,K4]
Édit. 2015