vapeur anesthésique l.f.
anaesthetic vapour
[G1]
Édit. 2019
anesthésique halogéné l.m.
halogenated anaesthetic
Groupe de composés halogénés volatils, puissants agents anesthésiques, qui ont supplanté le chloroforme et l'éther.
Ce sont l'halothane (1956), l'enflurane (1968), l'isoflurane (1981), le desflurane (1995), le sevoflurane (1995).
→ anesthésique volatil, halogène
[G1]
Édit. 2017
angio-endothéliomatose maligne l.f.
malignant endotheliomatosis, malignant or neoplastic endotheliosis
Tumeur antérieurement désignée sous de très nombreux termes, dont celui d'angio-endothéliomatose qui faisait référence à l'origine endothéliale supposée de la prolifération cellulaire tumorale endovasculaire, et qui a été reconnue comme un lymphome angiotrope ou intravasculaire grâce à l'utilisation de méthodes immunohistochimiques.
Elle consiste en l'accumulation de cellules tumorales dans la lumière de petits vaisseaux, artérioles, capillaires et veinules de tout l'organisme, prédominant dans le rein, la peau, le système nerveux central, et dont la nature lymphomateuse a été reconnue par l'utilisation de marqueurs. Les lymphomes de phénotype B sont plus fréquents que les lymphomes T.
Cliniquement, elle se traduit par les divers signes d'une maladie diffuse. L'atteinte neurologique est inconstante ou peu spécifique ; un état démentiel n'est pas rare.
Le diagnostic s’appuie sur l’examen d'une biopsie, par ex. cutanée, qui a permis dans quelques cas un traitement adapté. Mais il est souvent méconnu du vivant du malade.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; endon : intérieur
[C1,F2,J1,K4,N3]
Édit. 2017
anguillulose maligne l.f.
malignant strongyliasis
Anguillulose (strongyloïdose) survenant sur un terrain débilité ou immunodéprimé, avec une dissémination septicémique des larves du parasite, des localisations viscérales multiples et des atteintes neuroméningées.
L'anguillulose est fréquemment associée au virus HTLV1, cette association correspondant souvent aux formes malignes de la parasitose.
Cette forme, toujours grave, est quelquefois mortelle.
[D1,N1]
Édit. 2017
Degos (papulose atrophiante maligne de) l.f.
Degos’ papulosis atrophiante malignant
R. Degos, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1942)
→ papulose atrophiante maligne
fièvre tierce maligne l.f.
Fièvre tierce due à Plasmodium falciparum.
Syn. accès pernicieux palustre
[D1,D4]
Édit. 2018
glomérulonéphrite maligne l.f. (obsolète)
malignant glomerulonephritis
Syn. glomérulonéphrite proliférative endo- et extracapilllaire, glomérulonéphrite rapidement progressive
→ glomérulonéphrite rapidement progressive
grippe maligne l.f.
malignant influenza
Grippe grave, hypertoxique avec agression directe de l'organisme par le virus.
On l'observe chez les sujets jeunes sains, mais aussi chez les vieillards, les personnes atteintes d'une affection pulmonaire ou cardiaque, les femmes enceintes et les nourrissons.
Le tableau clinique paraît au départ être celui d'une grippe simple mais, brutalement apparaissent les symptômes d'un œdème pulmonaire aigu infectieux avec hypoxémie intense, retentissement cardiovasculaire, rénal et nerveux.
Les lésions alvéolaires évoluent vers la constitution de membranes hyalines.
Le traitement d'urgence est d'une efficacité restreinte. Le décès se produit le plus souvent par asphyxie et collapsus circulatoire. Tout particulièrement redoutables sont les formes bronchoplégiques et hémorragiques.
héméralopie et myopie maligne l.f.
night blindness with high-grade myopia
Héméralopie, de transmission héréditaire autosomique récessive, associée à une myopie très importante.
Une famille suisse a été décrite. (MIM 257270).
V. J. Gassler, ophtalmologiste suisse (1925)
Étym. gr. hêmera : jour ; optomaï : je vois
[P2]
histiocytose maligne de Rappaport l.f.
malignant histiocytosis
Affection rare, d'étiologie inconnue, touchant l'adulte jeune, résultant de la prolifération maligne dans le foie, la rate, les nœuds lymphatiques qui sont issus de la lignée mono-macrophagique; l'atteinte cutanée, présente dans 10 à 20% des cas, se manifeste sous la forme d'un ou de plusieurs nodules hypodermiques parfois ulcérés.
L'examen histologique montre un infiltrat dermique s'étendant vers les plans profonds, fait d'histiocytes anormaux à différents stades de maturation. L'évolution serait rapidement défavorable sans traitement, chimiothérapie et/ou radiothérapie.
H. Rappaport, pathologiste américain (1966) ; R. B. Scott, pédiatre et A. H. T. Robb-Smith, anatomopathologiste britanniques (1939)
Étym. gr. histion : tissu, kutos : cellule
Syn. réticulose histiocytaire maligne, réticulose médullaire histiocytaire de Scott et Robb-Smith, maladie de Scott et Robb-Smith.
→ réticulose médullaire histiocytaire de Scott et Robb-Smith
[F2,L1,F1,I1]
Édit. 2015
hypertension artérielle maligne l.f.
malignant arterial hypertension
Hypertension sévère d'évolution rapidement progressive, dont les chiffres peuvent atteindre et dépasser 250/150 mm Hg et qui frappe le plus souvent l'adulte jeune.
La cause déclenchante est souvent mal identifiée. Elle implique une forte stimulation du système rénine-angiotensine-aldostérone. Il existe des lésions vasculaires sévères notamment rénales à type d'artériolite fibrinoïde et nécrosante diffuse. L'atteinte oculaire est constante avec œdème papillaire, hémorragies et exsudats. Le pronostic vital est en jeu en raison de complications viscérales multiples, cérébrales, cardiaques rénales. Un traitement anti-hypertenseur plurimédicamenteux s'impose d'urgence ; il est généralement efficace.
→ urgence hypertensive, rénine-angiotensine (système)
hypertension maligne l.f.
malignant arterial hypertension
Forme grave de l'hypertension artérielle associant des chiffres de pression très élevés supérieurs à 20 mmHg pour la systolique, des signes cliniques (céphalées, asthénie, malaises) et une rétinopathie.
C'est une urgence vasculaire qui met en jeu le pronostic vital.
Langerhans (tumeur maligne à cellules de) l.f.
malignant Langerhans cell tumor
Processus tumoral malin rare, fait de lésions cutanées papuleuses ou nodulaires se disséminant rapidement sur la peau et aux viscères, résultant de la prolifération de cellules de Langerhans souvent atypiques et en mitose qui contiennent des granules de Birbeck.
M. Tani, dermatopathologiste japonais (1992)
Syn. histiocytose langerhansienne maligne, lymphome à cellules de Langerhans
→ histiocytose langerhansienne
lupo-érythémato-viscérite maligne l.f.
systemic erythematous lupus
Ancienne appellation pour désigner les formes de lupus érythémateux systémique graves du fait de leurs manifestations viscérales.
C. Lian, membre de l’Académie de médecine et F. Siguier, médecins internistes français (1947)
lymphogranulomatose maligne l.f.
malignant lymphogranulomatosis
→ Hodgkin (maladie de), lymphome hodgkinien
mastocytose maligne l.f.
malignant mastocytosis
[F1]
môle maligne l.f.
malignant mole
Syn. môle invasive
otite externe maligne l.f.
malignant external otitis
Infection à bacilles pyocyaniques (Pseudomonas aeruginosa) du conduit auditif externe, survenant quasi électivement chez le sujet diabétique ou immunodéprimé, après la cinquantaine, d’évolution très sévère, souvent fatale avant l’antibiothérapie.
Un facteur déclenchant est souvent retrouvé, notamment un lavage d’oreille. Ce type d’otite est marqué par une nécrose ostéo-cartilagineuse progressive du conduit avec ostéite du temporal, atteinte du nerf facial et des paires crâniennes au niveau du trou déchiré postérieur, parfois un syndrome de Gradenigo, une atteinte du sinus sigmoïde et des méninges. L’otite externe, très douloureuse, résistant au traitement habituel, il importe d’en faire le diagnostic au stade de cellulite avant l’extension de la nécrose osseuse. Le traitement repose sur une antibiothérapie adaptée au germe, et prolongée, associée à une équilibration parfaite du diabète. En son absence, la nécrose osseuse s’étend et entraîne une atteinte des nerfs crâniens, en commençant par le nerf facial.
G. Gradenigo, M. Lannois, membre de l'Académie de médecine, otorhinolaryngologistes italien et français (1904)
Syn. otite externe nécrosante
Édit. 2017
papulose atrophiante maligne de Degos l.f.
Degos's syndrome, malignant atrophic papulosis
Maladie rare liée à une artériolite thrombosante d'étiopathogénie inconnue, touchant la peau mais aussi les principaux viscères, se manifestant cliniquement par des papules rosées multiples évoluant rapidement vers un aspect caractéristique de zone atrophique centrale dite porcelainée entourée d'un halo érythémateux.
Le pronostic catastrophique de la maladie est dû aux lésions du tube digestif, qui se compliquent de péritonite par perforation, et du système nerveux central avec multinévrite et encéphalite. Aucun traitement efficace n'est connu.
R. Degos, dermatologue français, membre de l'Académie de médecine (1942) ; W. Köhlmeier, anatomopathologiste autrichien (1940)
Étym. lat. papula : bouton ; gr. a privatif, trophê : nourriture
Syn. maladie de Degos, dermatite papulosquameuse atrophiante (obsolète), syndrome cutanéo-intestinal mortel (obsolète), ulérythème porcelainé en gouttes (obsolète).
péritonite maligne l.f.
malignant peritonitis
Péritonite liée aux métastases péritonéales d'un cancer viscéral.
Le cancer de l’ovaire en est la cause principale chez la femme.
pleurésie maligne l.f.
pustule maligne l.f.
malignant pustule
Nom donné à la lésion cutanée la plus caractéristique du charbon dû à la bactéridie charbonneuse de Davaine, survenant en règle sur les mains, le visage ou le cou, caractérisée par une pustule nécrotique, hémorragique et extensive évoluant vers une escarre reposant sur une base indurée, avec œdème considérable, adénopathie satellite et présence de signes généraux d'importance variable.
La première vaccination anticharbonneuse à partir de pustules malignes a été effectuée par Louis Pasteur en 1881.
Étym. lat. pustula : pustule
réticulose histiocytaire maligne l.f.
→ réticulose médullaire histiocytaire de Scott et Robb-Smith
réticulose maligne l.f. (obs.)
malignant reticulosis
Appellation autrefois proposée pour désigner les variétés d'hématodermies dont on pensait qu'elles correspondaient à des proliférations malignes de cellules réticulaires à localisation purement ou essentiellement cutanée et ganglionnaire.
Actuellement remplacée par le terme lymphome.
→ lymphome
réticulose mastocytaire maligne l.f.
[F1]