ichtyose linéaire circonflexe l.f.
ichthyosis linearis circumflexa
E. W. Netherton, dermatologue américain (1958)
ichtyose linéaire circonflexe de Comèl l.f.
ichthyosis linearis circumflexa
Variété particulière d'ichtyose héréditaire à transmission autosomique récessive commençant, à la naissance, par un état érythématosquameux souvent associé à une hypotrichose, prenant ensuite l'aspect de lésions érythématokératosiques à disposition circinée « en arabesques », avec une double bordure de desquamation variable d'un jour à l'autre.
L'association de cette ichtyose à une dysplasie pilaire et souvent à une atopie, réalise le syndrome de Netherton, dans lequel peuvent exister d'autres anomalies : déshydratation hypernatrémique en période néonatale, entéropathie avec diarrhée et aggravation de l'état cutané après ingestion d'oléagineux.
M. Comèl, dermatologiste italien (1949) ; E. W. Netherton, dermatologiste américain (1958)
Étym. gr. ichthus : poisson
ichtyose nigricante l.f. (obs.)
ichthyosis nigricans
ichtyose simple l.f.
ichtyosis simplex
ichtyose trichothiodystrophique l.f.
trichothiodystrophy with congenital ichthyosis
→ ichtyose érythrodermique avec anomalie des cheveux, retard mental et retard de croissance
ichtyose vulgaire l.f.
ichthyosis vulgaris, dominant ichthyosis vulgaris, ichthyosis simplex
Génodermatose extrêmement fréquente car atteignant de 1,5 à 2 % de la population, frappant les deux sexes, assez souvent associée à une dermatite atopique ou à une kératose folliculaire, se développant dans la première année de la vie, non prurigineuse, diffuse mais respectant les grands plis et le visage, et faite de squames larges sur les membres inférieurs mais plus petites sur le reste du tégument.
Cet état, dans lequel la "main ichtyosique", hyperkératosique et ridée, facilite le diagnostic, se développe souvent pendant l'enfance, est amélioré lors de la sudation et peut s'atténuer à la puberté. L'examen histologique montre une hyperkératose modérée, orthokératosique, contrastant avec une disparition ou au moins un amincissement de la couche granuleuse de l'épiderme.
Étym. gr. ichthus : poisson
kératite-ichtyose-surdité l.f.
keratitis-ichthyosis-deafness
Ichtyose séche avec déficit visuel, auditif et hépatomégalie.
La maladie existe dès la naissance avec ichtyose, surdimutité, érythème diffus, plaques verruqueuses des pommettes, du nez et des oreilles. On trouve également une hyperkératose palmoplantaire, une alopécie partielle ou diffuse et une dystrophie unguéale. Les sujets font des infections sans déficit immunitaire. Il peut exister une cataracte congénitale zonulaire et le déficit visuel survient au décours d'une kératite grave vascularisée donnant une opacification cornéenne progressive (nécessitant souvent une greffe). Il peut également exister une atteinte hépatique comme dans la forme récessive. L'ancienne maladie de Spannlang-Tappeiner fait probablement partie de cette affection. L’affection est autosomique dominante (MIM 148210).
T. P. Senter, dermatologiste américain (1978)
Syn. Senter (syndrome de), Spannlang-Tappeiner (syndrome de)
kératite-ichtyose-surdité (syndrome récessif) l.m.
autosomal recessive, keratitis-ichthyosis-deafness
→ ichtyose érythrodermique avec atteinte cornéenne et surdité
Siemens (ichtyose bulleuse de) l.f.
Siemens’ bullous ichtyosis
H. W. Siemens, dermatologiste allemand (1937)
→ ichtyose bulleuse de Siemens
argyrose cornéenne l.f.
corneal argyrosis, silver pigmentation
Dépôt d'argent dans les couches profondes de la cornée après exposition à l'argent par l'environnement ou à visée thérapeutique.
Étym. gr. argyros : argent
brûlure cornéenne l.f.
corneal chemical and thermal injury
Altération cornéenne causée par un agent chimique ou thermique, avec des conséquences souvent sévères sur la transparence de la cornée.
Étym. francique brojan : échauder, avec influence du lat. ustulo : brûler
→ brûlure
Édit. 2017
chéloïde cornéenne l.f.
corneal keloid
Cicatrice hypertrophique souvent saillante et persistante de la cornée, par accumulation de matériel cicatriciel.
[F5,P2]
chirurgie cornéenne l.f.
corneal surgery
Ensemble des méthodes manuelles permettant, avec l'aide de l'instrumentation appropriée, d'agir sur la cornée.
La chirurgie cornéenne est pratiquée dans un but thérapeutique ou réfractif.
[P2,G5 ]
concentration en eau d'une lentille cornéenne l.f
→ lentille cornéenne (concentration en eau d'une)
[P2]
dégénérescence cornéenne amyloïde l.f.
→ dégénérescences cornéennes, amyloïde
dégénérescence cornéenne calcaire l.f.
dégénérescence cornéenne en bandelette et surdité l.f.
Association d’une dégénérescence cornéenne en bandelette et d’une surdité trouvée dans une famille sur deux générations
L’affection est autosomique dominante (MIM 121450).
W. Hallermann, ophtalmologiste et P. Doering, médecin nucléariste allemands (1964)
Étym. lat. degenerare : dégénérer
Syn. kératopathie en bandelette avec surdité
dégénérescence cornéenne en larmes de crocodile l.f.
anterior crocodile shagreen, corneal degeneration
M. Valerio, ophtalmologiste suisse (1942)
→ Valerio (dégénérescence cornéenne mosaïque de)
dégénérescence cornéenne lipidique l.f.
dégénérescence cornéenne marginale de Terrien l.f.
F. Terrien, ophtalmologiste français, membre de l'Académie de médecine (1900)
→ Valerio (dégénérescence cornéenne mosaïque de)
dégénérescence cornéenne sphéroïde en bandelette l.f.
corneal degeneration, band-shaped spheroid
Opacité cornéenne en bandelette située horizontalement dans l'aire d'ouverture palpébrale avec opacités en grains gélatineux.
Observée dans des régions au climat extrême. et exceptionnellement familiale. L’affection est autosomique récessive (MIM 217520).
T. Hida, ophtalmologiste japonais (1984)
Étym. lat. degenerare : dégénérer
érosion cornéenne l.f.
corneal abrasion
Perte accidentelle de l'épithélium cornéen, respectant habituellement l'assise basale de l'épithélium.
Étym. lat. erodere : ronger
[P2]
Édit. 2018
érosion épithéliale cornéenne l.f.
epithelial erosion
Exfoliation de l'épithélium cornéen atteignant une petite surface de la cornée.
Elle peut aussi se présenter sous l'aspect de multiples érosions ponctuées (kératite ponctuée superficielle). Les érosions cornéennes peuvent être traumatiques, chimiques, toxiques. Elles peuvent aussi être liées à un processus infectieux, bactérien ou viral ou à un processus dégénératif.
Étym. lat. erodere : ronger
[P2]
Édit. 2018
Franceschetti (érosion cornéenne récidivante de) l.f.
Affection héréditaire comportant des érosions cornéennes récidivantes mais guérissant sans séquelle.
A. Franceschetti, ophtalmologiste suisse (1896-1968)
[P2, Q3]
Édit. 2019
hypoesthésie cornéenne avec anomalies rétiniennes l.f.
Maria A. Ramos-Arroyo, médecin généticienne américaine (1987)