automatisme médullaire l.m.
spinal automatism
Activité involontaire d’origine réflexe survenant après lésion de la moelle épinière dans son segment sous-lésionnel.
Il se traduit par une exagération du tonus musculaire et des réflexes, par des mouvements involontaires, par un fonctionnement automatique de la vessie et du rectum.
Étym. gr. automatos: spontané
→ automatisme médullaire (réflexe d')
automatisme médullaire (réflexe d') l.m.
medullary automatic defence reflex, mass reflex
Réflexe pathologique lié à une levée de l'inhibition présynaptique par une lésion de la voie pyramidale, et qui se traduit par un triple retrait déclenché par une stimulation cutanée de l'extrémité des membres inférieurs.
Étym. gr. automatos: spontané
axe encéphalo-médullaire l.m.
→ axe cérébro-spinal, système nerveux central 1
biopsie médullaire l.f.
bone marrow biopsy
Prélèvement sous anesthésie locale, le plus souvent dans la crête iliaque postéro-supérieure, d'un fragment d'os spongieux au moyen d’un trocart ; il est inclus dans de la paraffine grâce à des techniques histologiques puis découpé en fines lamelles (déparaffinées) qui seront colorées puis fixées sur une lame.
Ce fragment d'os médullaire permet l'étude histologique des travées osseuses, des adipocytes, de la trame de soutien, des vaisseaux, de la structure, de la richesse et de la topographie du tissu hématopoïétique médullaire.
Il est irremplaçable pour établir certains diagnostics tels ceux de myélofibrose ou d'aplasie médullaire. Il est aussi indispensable dans le bilan d'extension de certaines hémopathies (lymphomes hodgkiniens et non hodgkiniens).
Étym. gr. bios : vie ; opsis : vue
Syn. biopsie ostéomédullaire
Édit. 2017
canal médullaire l.m.
[A1,F1]
Édit. 2015
cancer médullaire de la thyroïde l.m.
medullary carcinoma of the thyroid, C-cell carcinoma of the thyroid)
Cancer né à partir des cellules parafolliculaires (cellules C sécrétrices de thyrocalcitonine), dit cancer médullaire.
Il représente 5% des cancers thyroïdiens. Les cellules s’agencent en travées ou en massifs et adoptent une architecture endocrinoïde. Elles sont plus ou moins différenciées. Elles ont en commun la particularité d’excréter localement une thyrocalcitonine anormale dont l’accumulation donne lieu à des dépôts amyloïdes localisés. L’excrétion d’une thyrocalcitonine anormale conduit à des dépôts amyloïdes. Dans 80% des cas, il s’agit de forme sporadique. Dans 80% des cas, il s’agit de forme sporadique. Il peut être familial, lié alors à la mutation germinale du proto-oncogène RET, il peut être alors isolé ou s’inscrire dans le cadre d’une néoplasie endocrinienne multiple de type 2.
Syn. carcinome médullaire de la thyroïde
→ cancer de la thyroïde, thyrocalcitonine
[F2,O4]
cancer médullaire du sein l.m.
Breast medullary carcinoma
Adénocarcinome mammaire de type histologique particulier, constitué de cellules indifférenciées disposées au sein d’un stroma riche en lymphocytes et formant un nodule tumoral circonscrit.
De pronostic relativement favorable, malgré l’indifférenciation cellulaire, ils représentent environ 1% des cancers du sein.
[F2,O5]
carcinome médullaire de la thyroïde l.m.
medullary carcinoma of the thyroid, C-cell carcinoma of the thyroid
→ thyrocalcitonine, cancer de la thyroïde, cancer médullaire de la thyroïde
[F2,O4]
cavité médullaire l.f.
cavitas medullaris (TA)
medullary cavity, marrow cavity
Cavité qui occupe, chez l’adulte, toute la longueur de la diaphyse des os longs.
Elle contient la moelle osseuse.
Syn. anc. canal médullaire
[A1,F1]
Édit. 2015
citerne cérébello-médullaire l.f.
cisterna cerebellomedullaris (TA)
cerebellomedullary cistern
Espace sous-arachnoïdien compris entre la face dorsale de la moelle allongée en avant, la portion inférieure du vermis et les tonsilles cérébelleuses en arrière et latéralement, et l’arachnoïde qui passe en pont de la moelle allongée sur le cervelet en arrière.
On lui décrit trois parties, les citernes cérébello-médullaires latérales de chaque côté et la citerne cérébello-médullaire postérieure en arrière. Il est en communication directe avec l’espace sous-arachnoïdien du rachis.
[H5]
Édit. 2015
citerne cérébello-médullaire latérale l.f.
cisterna cerebellomedullaris lateralis (TA)
lateral cerebellomedullary cistern
→ citerne cérébello-médullaire
[H5 2015]
citerne cérébello-médullaire postérieure l.f.
cisterna cerebellomedullaris posterior ; cisterna magna (TA)
posterior cerebellomedullary cistern ; cisterna magna
Syn. grande citerne
Syn. anc. lac cérébelleux inférieur ; confluent postérieur
→ citerne cérébello-médullaire
[H5]
Édit. 2015
claudication intermittente médullaire l.f.
intermittent spinal claudication
Traduction clinique d'une souffrance des faisceaux pyramidaux médullaires traduite par un dérobement intermittent, une fatigabilité ou une raideur indolores d'un ou des deux membres inférieurs, survenant à la marche et disparaissant au repos.
Elle s'accompagne d'une exagération des réflexes ostéotendineux et évolue vers une paraplégie spasmodique.
La cause peut être vasculaire, tumorale ou infectieuse.
Étym. lat. claudus : boiteux
[H1]
commotion médullaire l.f.
medullary concussion
État transitoire d'atteinte traumatique des fonctions médullaires sans lésions macroscopiques, mais avec altérations histologiques modérées.
Malgré l'importance du déficit initial, pouvant entraîner une paraplégie flasque avec "choc spinal" possible, le pourcentage des récupérations fonctionnelles est fréquent dès lors qu'il n'y a pas de contusion associée à une moelle œdématiée, ecchymotique en surface, et un pronostic fonctionnel plus aléatoire.
Du fait de la possibilité d'une fracture vertébrale, certes biens moins fréquente dans une commotion isolée, c'est dire la nécessité, en urgence :
- d'éviter tout fléchissement ou hyperextension du blessé ;
- d'une bonne oxygénation médullaire (en particulier, si besoin, du respect de l'immobilisation au cas d'intubation) ;
- du maintien d'une pression artérielle suffisante ;
- d'antalgiques ;
- du dépistage de lésions viscérales associées, prioritaires sur le plan vital.
Un scanner, voire une IRM précoces, sont indispensables.
En dehors d'une éventuelle indication chirurgicale, le traitement médical comprend : la neuroprotection (méthylprednisolone, inhibiteurs des récepteurs sensibles au N-méthyl-D-aspartate) ; la réanimation (préventive d'une ischémie secondaire) ; le "nursing" (rééducation active dès que possible, en particulier).
Risque seulement temporaire dans la majorité des commotions médullaires proprement dites, les complications sont diverses : thrombophlébitiques, infectieuses, respiratoires, digestives, cutanées. Leur prévention est fondamentale
[H1]
cône médullaire l.m.
conus medullaris, conus terminalis (TA)
conus medullaris, medullary cone
Extrémité distale rétrécie de la moelle spinale.
Faisant suite au renflement lombaire, elle répond aux troisième, quatrième et cinquième paires de nerfs sacrés et au segment coccygien de la moelle. Elle se poursuit en bas par un épaississement de la pie-mère appelé filum terminale. Celui-ci rejoint la dure-mère au niveau de la IIe pièce sacrée pour se poursuivre par le ligament coccygien. Le cul-de-sac dural s'arrête habituellement en regard de S2. Les dernières racines lombaires et les racines sacrées et coccygiennes entourent le filum terminale dans le cul-de-sac dural, formant la queue de cheval.
Syn. cône terminal
[H5]
Édit. 2015
cordon médullaire l.m.
Portion postérieure cylindrique étroite du tube neural.
Elle est à l’origine de la molle spinale.
[A4,O6]
faisceaux vasculaires de la médullaire rénale l.m.p.
fasciculi vasculares medullae renalis (TA)
vascular bundles of renal medulla
Faisceaux vasculaires annexés à la strie interne de la zone externe de la médullaire rénale.
→ strie interne de la zone externe de la médullaire rénale.
[A1,M1]
Édit. 2018
fibrome médullaire du rein l.m.
medullary renal fibroma
Tumeur mésenchymateuse bénigne du rein, de siège médullaire.
Elle appelle les mêmes remarques que le fibrome cortical.
[F5,J1]
Édit. 2018
frein du voile médullaire antérieur l.m.
→ frein du voile médullaire supérieur
[A1]
Édit. 2019
frein du voile médullaire supérieur l.m.
frenulum veli medullaris superioris (TA)
Tractus blanc , simple ou bifide, qui relie l’extrémité supérieure du voile médullaire supérieur au sillon qui sépare les colliculus postérieurs (lame quadrigéminale ou lame tectale)
Syn. anc. frein de la valvule de Vieussens, frein du voile médullaire antérieur
[A1]
Édit. 2019
insuffisance médullaire l.f.
bone marrow failure
Hématopoïèse déficiente se traduisant généralement par une pancytopénie plus rarement par une bicytopénie, voire une monocytopénie touchant l'une ou l'autre des lignées myéloïdes.
On reconnaît plusieurs grands mécanismes d'insuffisance médullaire : 1) l'insuffisance quantitative où la richesse cellulaire de la moelle est diminuée comme dans les aplasies ou hypoplasies médullaires ; 2) l'insuffisance qualitative où la richesse cellulaire de la moelle est conservée voire augmentée comme les syndromes myélodysplasiques ; 3) on y rattache les insuffisances médullaires liées à une infiltration médullaire par des cellules malignes ou par une myélofibrose.
Le degré d'insuffisance médullaire peut être déterminé par 1) la richesse du myélogramme et surtout de la biopsie médullaire, 2) par les caractères quantitatifs et qualitatifs des cultures de progéniteurs hématopoïétiques in vitro en présence de facteurs de croissance, 3) par des méthodes isotopiques telles que l'étude d'incorporation globulaire du fer radioactif et la scintigraphie médullaire à l' 111In.
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
→ aplasie médullaire, myélodysplasie, myélofibrose, myélogramme, biopsie médullaire, progéniteurs, immunoscintigraphie
irradiation médullaire l.f.
→ rayons médullaires du cortex rénal
lymphœdème avec distichiasis et kyste médullaire extradural l.m.
lymphedema with distichiasis and spinal extradural cyst, spinal extradural arachnoid cyst, SEDAC
Maladie associant un kyste médullaire extradural avec faiblesse progressive des jambes, un œdème bilatéral des jambes et un distichiasis (double rangée de cils).
L’affection est autosomique dominante (MIM 153400). Plusieurs mutations du gène FOXC2
entraînent l’affection.
K. Y. Chynn, médecin radiologue américain (1967) ; Y. Ogura, médecin japonais (2015)
→ FOXC2
maladie kystique de la médullaire rénale l.f.
medullary cystic disease, nephronophthisis
Affection familiale à transmission autosomique récessive qui se révèle habituellement dans l'enfance par la survenue d'une polyurie avec insuffisance rénale progressive.
La polyurie s’accompagne de polydypsie, d’une anémie sévère, de protéinurie avec élimination rénale excessive de sodium. Les reins sont le siège d'une atrophie tubulaire avec altérations sévères des membranes basales tubulaires, sclérose interstitielle et présence de kystes plus ou moins nombreux prédominant à la jonction corticomédullaire.
De nombreuses formes cliniques ont été décrites :
- selon l’âge d’apparition : infantile, décès avant deux ans ; juvénile début vers 5 ans et décès vers 10 ans ; de l’adolescent et tardives.
- selon les associations : dans 20% des cas une rétinite pigmentaire peut aboutir à une amaurose type Leber (syndrome de Senior-Løken)(1) ; une apraxie oculomotrice avec ataxie cérébelleuse (syndrome de Joubert) (2) avec hypoplasie du vermis ; et des malformations squelettiques (syndrome de Saldino-Mainzer) (3)
- selon le ou les gènes en cause : neuf localisations ont déjà été localisées pour les gènes NPHP (NéPHronoPhtise) : Le gène NPHP1, locus en 2q13 (4) code pour une néphrocystine ; sa mutation est responsable de la forme juvénile la plus fréquente ; NPHP2 (en 9q31) codant pour la protéine inversine est responsable d’une forme infantile sévère avec cardiopathie, fibrose hépatique et parfois situs inversus en raison de son rôle dans la latéralisation des organes au cours de la morphogénèse. Les formes suivantes sont de type juvénile : NPHP3 (en 3q22) est asocié à une fibrose hépathique ; NPHP4 (en 1p36) présente toujours une atteinte rétinienne sévère. NPHP5 (en 3q13) est une des formes du syndrome de Senior-Løken ; NPHP6 (en 12q21) associe aux lésions rénales une rétinite pigmentaire et une atrophie du vermis ; les mutations de gène NPHP8 (locus en 16q) entraînent les malformations multiples du syndrome de Meckel (5). Tous ces gènes codent pour des protéines intervenant dans la fonction des cils vibratiles primaires (non moteurs) : captation et extraction des molécules et leur transport dans les tubules ciliaires des cellules épithéliales rénales mais aussi transport des molécules (opsines) impliquées dans la transduction du signal lumineux dans les photorécepteurs rétiniens. Toutes les formes de la maladie entrent dans le cadre des ciliopathies.
1- B. Senior ophtalmologue américain (1961) ; Aagot Christie Løken neuropathologiste norvégienne (1961)2- Marie Joubert, neurologue canadienne (1969) 3- R. M. Saldino et F. Mainzer, médecins radiologues américains (1970 et 1971)4- Corinne Antignac, physiopathologiste et généticienne française (1993)5- J. F. Meckel Jr, anatomopathologiste allemand (1822)
Syn. néphronophtise
→ ciliopathie, rétinite pigmentaire, Senior-Lǿken (syndrome de), Joubert (syndrome de), Senior- Løken(syndrome de), Saldino-Mainzer (syndrome de), Meckel (syndrome de)
médullaire de la glande suprarénale l.f.
medulla glandulae suprarenalis (TA)
medulla of suprarenal gland
Portion centrale de la glande suprarénale qui constitue le plus important des systèmes glandulaires parasympathiques chromatoffines.
Syn. anc. médullosurrénale