Lawrence-Seip (syndrome de) l.m.
Lawrence Seip’s syndrome
Dans sa forme congénitale qui commence avant 2 ans, syndrome caractérisé par une perte du tissu adipeux sous-cutané avec facies décharné, un acanthosis nigricans, une hypertrichose, une pigmentation des plis, une hépatosplénomégalie, une exagération de la croissance osseuse de type acromégalogigantisme avec grosses articulations, hypertrophie musculaire et élargissement cardiaque, une hyperlipidémie accompagnée parfois de xanthomes cutanés et plus tardivement un diabète insulinorésistant non acidosique pouvant se compliquer d'une glomérulopathie de type diabétique.
Mais la tolérance au glucose est variable avec parfois absence de diabète. On peut trouver une hyperinsulinémie. Il existe également des opacités cornéennes ponctuées et parfois des troubles psychiques. On a décrit une dilatation du troisième ventricule et des citernes de la base. L'affection est autosomique récessive (MIM 269700) ou liée au sexe récessive (MIM 308908).
Dans sa forme acquise, le syndrome peut débuter à l'âge adulte et se manifester par une atrophie du tissu adipeux souscutané, des traits acromégaloïdes, un diabète et une insuffisance hépatique.
R. D. Lawrence , médecin endocrinologue britannique (1946) ; M. Seip, pédiatre norvégien (1959) ; W. Berardinelli, pédiatre endocrinologue argentin (1954)
Syn. lipoatrophie totale avec acromégalogigantisme, diabète lipoatrophique congénital, lipodystrophie congénitale généralisée, syndrome de Berardinelli, syndrome de Berardinelli-Seip
lèvre n.f.
lips, labia oris
Repli cutanéomusculomuqueux mobile, situé à la partie antérieure de la cavité buccale et constituant la paroi antérieure de cette cavité.
Au nombre de deux, les lèvres se distinguent en supérieure et inférieure. Les deux lèvres s’unissent à leurs extrémités pour former les commissures labiales, circonscrivant ainsi l’orifice buccal. Les lèvres sont soustendues par une sangle musculaire formée par le muscle orbiculaire des lèvres. Leur face postérieure est revêtue par une muqueuse humide, soulevée sur la ligne médiane par un repli vertical, le frein de la lèvre, plus développé en haut qu’en bas. Leur face antérieure est revêtue par une muqueuse sèche formant le vermillon, dont le contour qui la sépare de la peau constitue “l’arc de Cupidon".
2) Lèvres de la vulve
labias
Constituant anatomique pair et symétrique de la vulve.
Les grandes lèvres sont des replis sagittaux externes dont la face externe est recouverte de poils, et la face interne est glabre. Leur relief dépend de leur richesse en tissu adipeux.
Les petites lèvres, ou nymphes, sont de fins replis cutanés situés en dedans des grandes lèvres et en dehors de la fente vulvaire. Elles se rejoignent en avant au niveau du capuchon du clitoris et en arrière pour former par leur union la fourchette vulvaire. Elles subissent une congestion très marquée lors de la phase orgasmique de la réaction sexuelle féminine, d'où le nom de peau sexuelle qui leur a été attribué par Masters et Johnson.
W. H. Masters gynécologue américain, et Virginia Johnson, sexologue américaine (1966)
Étym. lat. labrum : lèvre
lèvres de la bouche l.f.p.
labia oris (TA)
lips
Replis musculo-membraneux situés à la partie antérieure de la bouche où ils limitent en avant le vestibule de la bouche.
Les lèvres de la bouche sont au nombre de deux, la lèvre supérieure et la lèvre inférieure. Chacune d’elles présente une face antérieure ou cutanée, une face postérieure ou muqueuse, un bord adhérent et un bord libre, épais et plus ou moins saillant, qui limite transversalement l’orifice buccal en s’unissant à ses extrémités avec le bord libre de la lèvre opposée au niveau des angles droit et gauche de la bouche. Les lèvres dérivent embryologiquement du feuillet antérieur de clivage du mur plongeant. Ce sont des formations spéciales aux mammifères, probablement en rapport avec le mode de nutrition, en particulier l’allaitement, comme le prouve l’importance prise, parmi les quatre couches qui les constituent (peau, couche musculeuse, couche sous-muqueuse, couche muqueuse), par les muscles, en particulier le muscle orbiculaire de la bouche et le muscle cutané muqueux, dans la succion chez le nourrisson. Les lèvres jouent également un rôle dans la phonation (en particulier dans la prononciation des voyelles) chez l’homme.
lipacidémie n.f.
lipacidemia
Présence ou plutôt concentration des acides gras non-estérifiés dans le plasma sanguin.
Elle est généralement comprise entre 500 et 1 200 µmol/L.
lipacidurie n.f.
lipaciduria
Présence ou concentration des acides gras non-estérifiés dans les urines.
lipase n.f.
lipase
Enzyme catalysant l'hydrolyse d'un lipide, plus précisément d'un triglycéride, en libérant les acides gras et le glycérol.
On distingue les triglycéride-lipases ou lipases proprement dites, telles que la lipase pancréatique et les lipases du tube digestif, qui servent à la digestion des graisses, les lipases des graines oléagineuses, les lipases hormonosensibles du tissu adipeux, qui servent à la mobilisation des acides gras des réserves et les monoglycéride-lipases qui peuvent achever l'hydrolyse des glycérides partiels laissés par les triglycéride-lipases ; des lipases particulières, appelées lipoprotéine-lipases et lipase hépatique, agissent sur les triglycérides des lipoprotéines de très basse densité, les chylomicrons et les VLDL.
lipase gastrique l.f.
gastric lipase
Enzyme catalysant l’hydrolyse de glycérides et de phospholipides, sécrété par les cellules fundiques de l’estomac.
Cette lipase est capable d’hydrolyser les triglycérides à chaînes courtes ou longues sur une large échelle de pH (2 à 6).
Elle n’est pas dégradée par la pepsine et son action ne dépend pas de la colipase. Elle assurerait environ 20 % de la digestion des triglycérides chez l’adulte, cette proportion pouvant augmenter en cas d’insuffisance pancréatique exocrine.
lipasémie n.f.
lipasemia
Présence ou concentration des lipases dans le sang, ou plutôt dans le plasma (ou le sérum) sanguin.
On connaît au moins trois lipases susceptibles de se trouver dans le plasma : la lipase pancréatique dont la concentration normalement très faible augmente dans les pancréatites, la lipoprotéine-lipase qui passe massivement dans le sang après injection d'héparine ou d'héparinoïdes, et la lipase hépatique qui est aussi mobilisée par l'héparine.
lipasémie (dosage et intérêt clinique de la) l.m.
seric lipase (dosage and clinical interest)
Dosage de la lipase pancréatique dans le sérum particulièrement très utile dans le diagnostic de la pancréatite aigüe car il est aussi sensible et probablement plus spécifique que celui de l'amylasémie.
En dehors de la pathologie pancréatique, la seule cause d'élévation modérée de la lipasémie est l'insuffisance rénale. Il n'est pas possible de doser la lipase urinaire du fait d'une réabsorption tubulaire importante et d'une dégradation urinaire : elle explique que le dosage de la lipasémie doit être couplé avec celui de l'amylasémie et de l'amylasurie pour le diagnostic de pancréatite aigüe.
lipase pancréatique l.f.
pancreatic lipase
Enzyme principal responsable de l’hydrolyse des triglycérides alimentaires en acides gras et monoglycérides.
Elle est sécrétée dans le suc pancréatique sous forme active dont la quantité délivrée dans le duodénum est surabondante puisqu’il faut que sa sécrétion soit réduite de plus de 90 % pour qu’une stéatorrhée apparaisse.
La lipase pancréatique n’est active qu’à pH neutre, et inactive, voire rapidement détruite à pH inférieur à 4 ; elle requiert que son substrat soit présent à une interface huile/eau en présence de colipase et de sels biliaires. Elle est contenue dans les extraits pancréatiques pharmaceutiques qui sont la thérapeutique substitutive de l’insuffisance pancréatique exocrine. La teneur du sérum en lipase s’élève en cas de cytolyse pancréatique notamment au cours de la pancréatite aigüe.
lipasurie n.f.
lipasuria
Présence de lipases dans l'urine.
lipemia retinalis l.f.
lipemia retinalis
Pâleur vasculaire rétinienne observée dans des cas d'hypertriglycéridémie sévère.
Syn. lactescence vasculaire rétinienne
lipémie n.f.
lipæmia
Présence de lipides dans le sang, ou plutôt dans le plasma ou le sérum sanguin, et par extension teneur sérique en lipides totaux.
Normalement la teneur en lipides totaux du sérum est comprise entre 5 et 8 g/L. Elle augmente au cours de la digestion, dans certaines affections telles que la néphrose lipoïdique, le myxœdème, le diabète ou les hyperlipidémies idiopathiques. Elle s'abaisse dans certaines atteintes hépatiques, en particulier dans la cirrhose. Les lipides sériques comprennent les phospholipides (2 g/L), les esters de cholestérol (2 g/L), le cholestérol libre (0,5 g/L), les triglycérides (1 g/L) et d'autres lipides à faible concentration.
Étym. gr. lipos : graisse ; haima : sang
Syn. lipidémie
lipide n.m.
lipid
Substance non hydrosoluble dans la constitution de laquelle entre un acide gras sous forme d'ester ou d'amide.
Une définition plus large inclut des substances contenant des alcools gras ou cycliques, comme les stérols, et éventuellement des aldéhydes gras.
On classe les lipides selon la nature des molécules liées aux acides gras, en glycérides, cérides, stérides, sphingolipides. On distingue les lipides simples ou ternaires, ne contenant que les 3 éléments C, H et O, et les lipides complexes contenant d'autres éléments, azote, phosphore ou soufre. En nutrition, les lipides forment une classe de nutriments, à côté des glucides et des protides, caractérisés par leurs propriétés hydrophobes et leur valeur énergétique d’environ 36 kJ par g, la plus élevée de celles des nutriments.
Étym. gr. lipos : graisse
lipidémie n.f.
lipidaemia
→ lipémie
lipidoalbumine n.f.
lipidoalbumin
Association de sérumalbumine avec certains lipides.
Dans le plasma sanguin, les acides gras non-estérifiés et les lysolécithines sont en majeure partie véhiculés sous cette forme.
lipidogramme n.m.
lipidogram
lipidomique n.f.
Branche de la métabolomique qui étudie l’ensemble des éléments biochimiques impliqué dans le métabolisme des cellules, des organes et des organismes ; c’est « la caractérisation complète des espèces moléculaires lipidiques et de leurs rôles biologiques dans le contrôle de l’expression des protéines impliquées dans le métabolismes des lipides et de leur fonction, y compris la régulation des gènes » [1-2].
La lipidomique, nouveau champ de recherche axée sur l'identification et la détermination de la structure et la fonction des lipides et des médiateurs dérivés lipidiques dans les biosystèmes, permet la caractérisation structurale des lipides potentiellement importants pour la prévention et/ou la thérapie de maladies comme l’athérosclérose, la maladie d’Alzheimer, le diabète et l’obésité, et donne des informations sur les fonctions spécifiques des lipides. Le profil lipidomique peut varier en fonction des maladies et des changements du métabolisme lipidique qui peuvent être détectés dans une physiopathologie. Les techniques chromatographiques et de spectrométrie de masse ont fortement amélioré le développement et les applications de la lipidomique en santé humaine reconnus fondamentaux pour améliorer le diagnostic et/ou le pronostic d’une maladie ainsi que pour l’identification de nouvelles cibles thérapeutiques [3].Telle que pratiquée aujourd'hui, la lipidomique peut être subdivisée en architecture/membrane lipidomique et médiateur lipidomique. Compte tenu du volume du champ de recherche, le développement de la lipidomique n’aurait pu se faire sans l’apport des sciences omiques.
M. Lagarde, biochimiste français (2003) ; F. Spener, biochimiste allemand (2003)
Réf. 1 – M. Lagarde, A. Géloën, M. Record, D. Vance, F. Spener: « Lipidomics is emerging » - Biochim Biophys Acta. 2003; 1634 (3): 61
2 - F. Spener, M. Lagarde, A. Géloën, M. Record : « What is lipidomics ? » - Eur JLipid Sci Technol. 2003; 105(9). 481-2
- N. Bernoud-Hubac, M. Lagarde, M. Guichardant – Université de Lyon, Inserm UMR 1060, Inra UMR 1397 (Laboratoire CarMeN), IMBL, INSA-Lyon, Villeurbanne
→ lipide, métabolomique, omiques (sciences), athérosclérose, maladie d’Alzheimer, diabète sucré, chromatographie, spectrométrie de masse
[B1, C1]
Édit. 2018
lipidose n.f.
lipidose
lipidoses du système nerveux l.f.p.
lipidoses of nervous system
Groupe d'affections lipidiques constitué d'atteintes neurologiques génétiques, véritables maladies systémiques.
Il s'agit surtout des affections suivantes :
- sulfatidoses (leucodystrophie métachromatique principalement) ;
- déficits en lipoprotéine (abêtalipoprotéinémie de Bassen-Kornzweig, analphalipoprotéinémie de Tangier) ;
- leucodystrophie à cellules globoïdes de Krabbe, avec accumulation de galactocérébrosides par déficit en galactocéramidase ;
- hérédo-ataxie à forme polyneuropathiques de Refsum avec défaut d'oxydation de l'acide phytanique par déficit d'α-hydroxylase;
- deux autres types récessifs liés à l'X :
maladie de Fabry avec surcharge tissulaire en trihexosides par déficit en α-galactosidase A, et adrénoleucodystrophie avec accumulation d'acides gras à très longue chaîne (AGTLC) par déficit probable en lignocéryl CoA-synthétase.
Syn. lipoïdose
lipidoses et neuropathies périphériques l.f.p.
lipidosis and peripheral neuropathies
Conséquences neurologiques de thésaurismoses lipidiques.
La surcharge des cellules d'un organe ou d'un tissu par des lipides — phosphatides, cérébrosides, cholestérol, etc. — qui est une variété de thésaurismose, caractérise plusieurs maladies du métabolisme lipidique auparavant appelées xanthomatoses.
Selon la distribution des dépôts de lipides, on distingue des formes localisées (gérontoxon, xanthome cutané, etc.) et des formes systémiques, diffusées à divers viscères. Le terme de neurolipidose traduit l'atteinte du système nerveux. La révélation de ces affections, liées le plus souvent à un déficit enzymatique, peut se faire précocement au cours de la vie ou par des formes plus tardives. Habituellement, le système nerveux central est touché de façon plus importante que le système nerveux périphérique. Néanmoins, des atteintes électrophysiologiques et cliniques ont été décrites. La mise en évidence de la surcharge se confirme par l'examen histologique, surtout en microscopie électronique ce qui permet de préciser le type de lipide, qui se dépose le plus souvent dans les vésicules lysosomiques. La biopsie nerveuse périphérique permet de détecter assez facilement cette surcharge en cas de suspicion d'une neurolipidose.
→ xanthomatose cérébrotendineuse
lipidose sphingomyélinique ophtalmoplégique l.f.
ophthalmoplegic sphingomyelin lipidosis
→ maladie de surcharge neuroviscérale de sphingomyéline avec ophtalmoplégie supranucléaire verticale
lipidose tardive infantile généralisée l.f.
infantile, generalized ganglioside lipidosis
→ gangliosidose généralisée GM1 de type 1
lipidurie n.f.
lipiduria
Présence de lipides dans les urines.
Les lipides ne sont présents dans les urines que dans des conditions pathologiques, comme les chyluries.
Elle peut aussi s'observer au cours des syndromes néphrotiques, avec présence d'esters de cholestérol sous forme de corps biréfringents, soit dans des cellules épithéliales, soit dans des cylindres épithéliaux. Elle peut également se voir dans la maladie de Fabry et les leucodystrophies.
Syn. lipurie
→ chylurie, corps biréfringents
Lipiodol® n.m.
Lipiodol®
Premier produit de contraste iodé liposoluble injectable, utilisé en radiologie.
Huile d'œillette iodée, produit, injectable par voie intramusculaire, qui a connu de nombreuses indications thérapeutiques avant de servir de contraste en radiologie. Il a été préconisé dès 1921 par Sicard et Forestier comme "méthode radiographique d'exploration de la cavité épidurale", avant d’être utilisé pour d'autres examens : bronchographies, hystéro-salpingographies, fistulographies, lymphographies, etc. Son succès international fut tel que les expressions "Lipiodol bronchique" et "Lipiodol rachidien" furent longtemps utilisées pour désigner ces examens alors que le contraste employé n'était plus le Lipiodol.
Sont apparus successivement le Lipiodol fluide®‚, dix fois moins visqueux que le précédent ; le Lipiodol ultrafluide®, trois fois moins visqueux que le fluide ; enfin le disco-Lipiodol®‚ encore trois fois plus fluide. Seul le Lipiodol ultrafluide est encore utilisé pour des lymphographies, des sialographies ou des fistulographies.
M. Guerbet, pharmacien français des Hôpitaux de Paris (1901) ; J. A. Sicard et J. Forestier membre de l'Académie de médecine, médecins français (1923)