curage ganglionnaire lymphatique médiastinal l.m.
→ lymphadenectomie médiastinale
[N2]
emphysème médiastinal l.m.
mediastinal emphysema, pneumomediastinum
Infiltration diffuse d’air dans le tissu celluleux médiastinal.
Conséquence d’une effraction trachéale, œsophagienne, d’une rupture alvéolaire spontanée en particulier lors d’une crise d’asthme (emphysème médiastinal spontané), il peut aussi être secondaire à une médiastinoscopie. Il peut également être en rapport avec une infection gangréneuse (cellulite cervico-médiastinale).
Étym. gr. emphusêma : gonflement, emphysème, déverbal d'emphusaô : souffler dedans
Syn. pneumomédiastin
→ asthme, médiastinoscopie, cellulite bacterienne
[K1]
Édit. 2019
emphysème médiastinal spontané l.m.
spontaneous mediastinal emphysema
Étym. gr. emphusêma : gonflement, emphysème, déverbal d'emphusaô : souffler dedans
Syn. pneumomédiastin spontané
→ pneumomédiastin spontané, emphysème médiastinal
[K1]
Édit. 2019
emphysème médiastinal traumatique l.m.
traumatic mediastinal emphysema
Étym. gr. emphusêma : gonflement, emphysème, déverbal d'emphusaô : souffler dedans
Syn. pneumomédiastin traumatique
→ pneumomédiastin traumatique, emphysème médiastinal
[K1]
Édit. 2019
goitre ectopique médiastinal l.m.
grandes fibres (neuropathie à) l.f.
large fiber neuropathy
Neuropathie par atteinte prédominante des grosses fibres myélinisées.
Elle induit une aréflexie généralisée, des troubles de la statique avec signe de Romberg, une main instable ataxique, des troubles sensitifs proprioceptifs et fréquemment un tremblement des extrémités. Les neuropathies axonales sont exceptionnelles, alors que les neuropathies démyélinisantes sont plus fréquentes, p. ex. : les neuropathies à IgM, les polyradiculonévrites chroniques inflammatoires idiopathiques. Il peut aussi s'agir de gangliopathies, telles que les neuropathies paranéoplasiques de Denny-Brown et certaines neuropathies toxiques.
grandes lèvres l.f.
labia majora
Constituant anatomique pair et symétrique de la vulve formant, de chaque côté, des replis sagittaux externes et dont la face externe est recouverte de poils mais dont la face interne est glabre.
Leur relief dépend de leur richesse en tissu adipeux.
kyste digestif médiastinal l.m.
médiastinal adj.
mediastinal
Qui se rapporte au médiastin ou siège au niveau du médiastin.
parapsoriasis en grandes plaques l.m.
large plaque type of parapsoriasis, atrophic parapsoriasis, parapsoriasis lichenoides
Variété de parapsoriasis actuellement considérée comme un stade très précoce de lymphome T cutané épidermotrope caractérisé par des plaques grossière
Les signes histologiques sont longtemps discrets, avec soit un infiltrat périvasculaire, soit une image de spongiose. L'évolution est très lente et se fait, en cas d'aggravation, vers l'apparition d'un mycosis fongoïde.
Syn. parapsoriasis lichénoïde
récessus costo-médiastinal l.m.
recessus costomediastinalis(TA)
costomediastinal recess
→ plèvre
récessus phrénico-médiastinal l.m.
recessus phrenicomediastinalis(TA)
phrenicomediastinal recess
→ plèvre
récessus vertébro-médiastinal l.m.
recessus vertebromediastinalis(TA)
vertebromediastinal recess
→ plèvre
rythme à grandes oscillations l.m.
saltatory fetal heart rate
Rythme cardiaque fœtal dont les oscillations ont une amplitude supérieure à 20 battements par minute.
Son pronostic est bon.
Syn. rythme saltatoire
tronc lymphatique broncho-médiastinal l.m.
truncus lymphaticus bronchomediastinalis (TA)
lymphatic bronchomediastinal trunk
Tronc collecteur lymphatique terminal de la base du cou.
Il reçoit la lymphe drainée par les troncs médiastinaux antérieurs, latéro-trachéal et médiastinal postérieur. Il est unique ou dédoublé et se jette dans le confluent veineux jugulo-subclavier ou dans l’une de ses branches, le plus souvent directement, parfois par l’intermédiaire du conduit thoracique droit à droite ou du conduit thoracique à gauche.
veine pulmonaire supérieure droite (tronc médiastinal) l.m.
G. Cordier, chirurgien et anatomiste français, membre de l’académie de médecine (1902-1965); C. Cabrol, chirurgien cardio-thoracique et anatomiste français, membre de l’académie de médecine (1925-2017)
Syn. tronc médiastinal de la veine pulmonaire supérieure droite
→ veine apicale de la veine pulmonaire supérieure droite
[A1,K1,K4]
Édit. 2020
tronc médiastinal du lobe supérieur du poumon droit l.m.
→ veine apicale du lobe supérieur du poumon droit
veine pulmonaire supérieure gauche (tronc veineux médiastinal postérieur) l.m.
superior hilar vein (left superior pulmonary vein)
Ancienne dénomination de la réunion des veines apicale et postérieure correspondant à la veine apicopostérieure de la veine pulmonaire supérieure gauche dans la Terminologia Anatomica.
Syn. tronc veineux médiastinal postérieur de la veine pulmonaire supérieure gauche
→ veine apicopostérieure de la veine pulmonaire supérieure gauche
[A1,K1,K4]
Édit. 2020
tronc veineux médiastinal postérieur du lobe supérieur du poumon gauche l.m.
→ partie intrasegmentaire de la veine apico-postérieure du lobe supérieur du poumon gauche
Burkitt (lymphome de) l.m.
Burkitt's lymphoma
Lymphome malin décrit en Afrique intertropicale (et initialement en Ouganda) dans des foyers proches des grands lacs sous forme d'une tumeur des maxillaires chez des enfants infectés, à la fois, par Plasmodium falciparum et par un Lymphocryptovirus (virus d'Epstein-Barr ou EBV), de la famille des Herpesviridae.
Ce type de lymphome s’observe également dans les zones tempérées, essentiellement chez l’enfant et l’adulte jeune, sous forme d’atteintes intestinales, gonadiques ou ganglionnaires. Enfin, il peut se développer chez des sujets immunodéprimés, comme p. ex. au cours de l’infection par le VIH (virus de l’immunodéficience humaine). Les cellules lymphoïdes de type B particulièrement similaires les unes aux autres, s'organisent en couches de cellules ayant de très forts taux de prolifération et d'apoptose. Ces lymphocytes ont un noyau de forme ronde ou ovale, aux contours réguliers, la chromatine, localisée dans la partie centrale du noyau, se trouvant réticulée avec plusieurs nucléoles de taille ordinaire. Le tissu lymphocytaire est mêlé à une population macrophagique renfermant des débris nucléaires et entourée d’un espace clair, ce qui donne à la préparation un aspect dit « en ciel étoilé ». Le lymphome de Burkitt est généralement associé à une translocation du gène c-myc (le gène MYC fut d'ailleurs découvert pour la première fois chez des patients atteints du lymphome de Burkitt). Cette translocation est souvent provoquée par l'oncogène viral EBV.Emplacements les plus courants dans le génome : t(8;14)(q24;q32) chromosome 8, région q24 vers chromosome 14, région q32. Variantes : du chromosome 8 vers les chromosomes 2 ou 22 t(8;2)(q24;p12); t(8;22)(q24;q11).L’intégration du virus Epstein-Barr est démontrée dans pratiquement tous les cas africains, dans 60% des cas des régions tempérées et 40% des cas survenant chez des sujets immunodéprimés. Ces observations ont eu une importance majeure pour la compréhension de l'oncogénèse. C'est un lymphome malin d'évolution rapide, spontanément très grave, mais sensible à la chimiothérapie. Il s'agit de la tumeur à la croissance la plus rapide avec un temps de doublement cellulaire entre un et deux jours. Une évolution terminale en leucémie lymphoblastique aigüe est fréquente chez l’enfant africain.
D. Burkitt, chirurgien britannique d’Irlande du Nord, membre de l’Académie des sciences (1958)
→ lymphome malin, proto-oncogène, Epstein-Barr (virus), Plasmodium falciparum, VIH, Herpesviridae, Lymphocryptovirus
Édit. 2017
Ketron-Goodman (lymphome pagétoïde de) l.m.
L. W. Ketron et M. H. Goodman, dermatologistes américains (1931)
→ lymphome pagétoïde disséminé
Lennert (lymphome de) l.m.
Lennert’s lymphoma
Lymphome primitif ganglionnaire caractérisé par une prolifération de lymphocytes T exprimant CD4 (helper/inducer T cell) masquée par des amas et nappes de cellules épithélioïdes réactionnelles.
Une atteinte cutanée présente dans 10 %´des cas se marque par des papules rouge violacée, des nodules ou des petites plaques de moins de 5 cm de diamètre sur le tronc et les extrémités ; ces manifastations cutanées n’entraînent pas de symprômes particuliers
Le diagnostic avec une maladie de Hodgkin ou certaines maladies infectieuses peut être très difficile même en immunohistochimie, nécessitant parfois la démonstration du caractère monoclonal par l’étude en PCR du réarrangement des gènes codant pour les protéines du récepteur antigénique des lymphocytes T.
K. Lennert, anatomopathologiste allemand (1952)
leucémie / lymphome T de l'adulte l.f.
Maladie leucémique ou lymphomateuse, d'évolution aiguë ou chronique, peu fréquente, associée au Deltaretrovirus HTLV-1
Qu'elle soit leucémique ou lymphomateuse, cette maladie de l'adulte peut se présenter sous différentes formes cliniques. On observe des adénopathies périphériques, une hépato-splénomégalie ; des manifestations cutanées (parfois isolées : lymphome T), neurologiques, digestives, osseuses ou pulmonaires peuvent compléter le tableau clinique. Biologiquement, on constate une hypercalcémie, une hyperlymphocytose T avec cellules à noyau en trèfle, contenant un ou plusieurs provirus HTLV-1 et qui, dans les formes lymphomateuses, envahissent les organes lymphoïdes
La maladie se manifeste habituellement plusieurs dizaines d'années après l'infection par le virus. Les formes aiguës sont rapidement mortelles. La pathogénie de ces leucémies / lymphomes demeure mal comprise. Elles ne touchent que 2 à 3 % des personnes infectées par le virus.
Sigle : ATLL (Adult T leukemia lymphoma)
→ HTLV, lymphome T, Retroviridae, Deltaretrovirus, lymphome T
lymphome l.m.
lymphoma
Tumeur le plus souvent maligne développée à partir du tissu lymphoïde.
La prolifération tumorale peut concerner un ou plusieurs nœuds (ganglions) lymphatiques (lymphome ganglionnaire ou nodal) ou se développer dans d'autres organes à partir des lymphocytes qui y siègent : amygdales, tube digestif, poumons, peau, etc. (lymphomes extra-ganglionnaire ou extra-nodal) et aussi moelle et sang.
On classe les lymphomes selon leur aspect anatomopathologique, leur type immunologique, leur extension au système lymphatique ou à d'autres organes. Ces classifications sont complexes, souvent remaniées en raison des progrès réalisés dans ces disciplines. Les lymphomes oculaires, isolés ou dans le cadre d'un lymphome affectant le système nerveux central, sont de diagnostic difficile, nécessitant souvent une biopsie vitréenne et risquant d'être confondus avec des uvéites.
Le terme de lymphome est maintenant considéré comme synonyme de lymphome malin. Il regroupe classiquement les lymphomes malins non hodgkiniens et la maladie de Hodgkin, mais cette dernière est maintenant souvent classée en dehors du groupe des lymphomes.
Ces tumeurs sont très sensibles aux chimiothérapies et radiothérapies. Le choix des traitements tient compte d'un ensemble de facteurs parmi lesquels le type du lymphome, l'âge du patient, l'extension de la maladie. Les lymphomes développés sur un terrain de déficit immunitaire (sida en particulier) sont de très mauvais pronostic.
→ lymphome malin, lymphome hodgkinien (classification), Hodgkin (maladie de), lymphome oculaire, lymphomes (classification des)
lymphome angiotrope l.m.
angiotropic lymphoma, intravascular large B-cell lymphoma (IVLBCL)
Prolifération maligne lymphomateuse dans la lumière des petites artères, veines et capillaires d'un ou plusieurs organes, en particulier du système nerveux central, de la peau et des glandes endocrines, les lésions cutanées se caractérisant par des plaques violacées et des nodules sous-cutanés plus ou moins disséminés ou des lésions purpuriques ou télangiectasiques avec la présence dans les vaisseaux dermiques distendus de nombreux lymphocytes atypiques en mitose.
Les lésions sont plus souvent situées sur les membres inférieurs et le tronc.
Il s'agit habituellement de lymphomes diffus B à grandes cellules et exceptionnellement de lymphomes T. Entité rare, dont le pronostic est souvent très réservé, notamment à cause d'un retard habituel du diagnostic, ce processus tumoral était précédemment considéré comme une prolifération maligne diffuse de l'endothélium vasculaire, également dénommée angio-endothéliomatose proliférante systématisée.
L. Pflegger et J. Tapppeiner, dermatologistes autrichiens (1959) ; A. S. Freedman, médecin américain (2015)
Syn. angio-endothéliomatose proliférante systématisée, lymphome intravasculaire