épilepsie du nord l.f.
northern epilepsy
Hérédodégénérescence neurologique débutant dans l’enfance, associant des convulsions, des myotonies, une dégradation intellectuelle et motrice progressive.
Les premiers signes apparaissent entre 5 et 10 ans, en moyenne vers 6 ou 7 ans. Les troubles neurologiques augmentent progressivement en fréquence et en intensité (l’épilepsie est sensible au traitement) ; les troubles visuels sont modérés. La déficience mentale est constante vers 30 ans. Une atrophie cérébrale et cérébelleuse est constatée par imagerie médicale et confirmée à l’autopsie. Le décès survient entre 50 et 60 ans.
L’affection est limitée à une population du nord de la Finlande avec forte consanguinité ; un individu sur 135 porte le trait ; sa transmission est autosomique récessive. Elle est liée à une mutation du gène CLN8 codant une protéine transmembranaire, locus en 8p23. Elle est actuellement classée comme céroïde lipofuschinose neuronale de type 8 (CLN 8). Un variant turque de même localisation chromosomique, allélique de l’épilepsie du Nord (CLN 7) a été décrit.
Aune Hirvasniemi et H. Lang, pédiatre et généticien finlandais (1994)
Étym. gr. epilambanein : saisir brusquement, surprendre
→ céroïde lipofuscinose neuronale, céroïde lipofuscinose infantile tardive variant turque, myotonie
[H1, Q2]
Édit. 2020
épilepsie essentielle l.f. (obsolète)
idiopathic epilepsy
"Terme impropre et périmé par lequel on désignait autrefois toute épilepsie qui ne dépendait pas d'une cause cérébrale apparente ou d'un trouble métabolique reconnu, et qui était donc supposée représenter la maladie épileptique proprement dite"1.
Le cadre obsolète des épilepsies essentielles englobe actuellement les épilepsies idiopathiques et les épilepsies ou crises cryptogénétiques.
1 H. Gastaut, neurologue français, membre de l'Académie de médecine (1973)
Étym. gr. epilambanein : saisir brusquement, surprendre
[H1]
Édit. 2020
épilepsie et alcool l.f.
epilepsy and alcohol
[H1, G4]
Édit. 2020
épilepsie (épidémiologie de l') l.f.
epidemiology of epilepsy
Affection ubiquitaire, mais inégalement répartie selon l'âge (taux très élevés aux deux extrêmes de la vie, surtout chez le sujet âgé), le sexe (fréquence supérieure chez l'homme) et dans certains pays (plus souvent dans ceux en cours de développement et en milieu tropical, où le rôle des infections et surtout des parasitoses, certes non exclusif, peut être souligné).
En fait, des biais (notamment l'absence de confirmation par l'EEG et de respect des critères de la classification internationale) sont nombreux, entravant le recueil des cas, leur diagnostic, leur interprétation et suscitant des réserves sur la validité des résultats enregistrés.
L'incidence des premières crises a été évaluée autour de 70/100 000 habitants, celle de l'épilepsie à 40/100 000. La prévalence se situe à 7-8/1 000 habitants, avec d'importantes variations. Selon le type des crises, les proportions seraient les suivantes : généralisées, 40 à 60 % ; partielles, 32 à 52 % ; d'origine indéterminée, 10 %. Après une première crise, le risque de récurrence serait de l'ordre de 51 %.
Un ratio standardisé entre 2,3 et 3,5 montre une surmortalité par causes directes (crise ou état de mal), indirectes (accident, suicide), par des affections épileptogènes (cancers p. ex.) ou d'origine médicamenteuse.
Parmi les facteurs de risque, les mieux identifiés et les plus fréquents sont les retards mentaux, les infections du système nerveux central (et les parasitoses en milieu tropical), l'alcool, les accidents vasculaires cérébraux et les prédispositions géniques. C'est envers ceux-ci que la prévention pourrait se montrer efficace.
P. E .M. Smith, neurologue britannique (2021)
Étym. gr. epilambanein : saisir brusquement, surprend
[E1, H1]
Édit. 2020
epilepsie et grossesse l.f.
epilepsy and pregnancy
[H1, O3]
Édit. 2020
épilepsie et troubles psychiques l.f.
epilepsy and psychic disorders
Relation dont la fréquence (actuellement de l'ordre de 2,8 à 5,5 % en milieu psychiatrique selon les auteurs) est très anciennement admise (Hippocrate, "morbidus lunaticus" du Moyen Age, etc.), mais qui est marquée par de nombreux biais possibles du fait de sa complexité, et reste discutée.
On observe principalement :
- des crises partielles, exclusivement ou principalement sensorielles (en particulier auditives ou visuelles), à type d'"état de rêve", de peur et d'angoisse, d'automatismes divers, etc. ;
- des épisodes psychiatriques aigus de quelques jours à quelques semaines, à début et fin brusques, polymorphes, pouvant comporter des éléments confusionnels, délirants, dépressifs et une agitation, surtout postcritiques, parfois apparaissant après la cessation des crises (psychoses alternatives) et/ou d'origine médicamenteuse (surdosage en particulier) ; ils sont volontiers récidivants ;
- des formes psychotiques chroniques, hétérogènes, de type schizophrénique dans la moitié des cas, souvent fluctuantes ;
- des états dépressifs de diverses formes, surtout névrotiques et réactionnels, d'étiologie souvent multiple, contribuant à la surmortalité suicidaire ;
- des troubles intellectuels dépendant, eux aussi, de facteurs divers, parmi lesquels une encéphalopathie sous-jacente mais également des médicaments anticomitiaux ;
- des anomalies de la personnalité classiquement constituées d'adhésivité à l'entourage, dite glischroïdie, de perte de la fluidité idéique (bradypsychie) et de décharges agressives (F. Minkowska, 1923), en fait sans spécificité. De plus, la réalisation d'une existence satisfaisante pour ces personnes est très possible.
Parmi les facteurs éventuels, un rejet et/ou une hyperprotection du patient, notamment par ignorance sur l'épilepsie, sont fréquents.
Franziska Minkowska-Brokman, neuropsychiatre française (1923)
Étym. gr. epilambanein : saisir brusquement, surprendre
[H1, H3]
Édit. 2020
épilepsie frontale nocturne familiale autosomique dominante l.f.
autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy
Forme familiale de certaines épilepsies frontales débutant dans l'enfance.
Le polymorphisme de leur symptomatologie rend leur diagnostic difficile, car ces crises nocturnes sont souvent confondues avec des troubles psychiques, des parasomnies, des mouvements anormaux.
Le caractère génétique de cette affection est son hétérogénéité.
Étym. gr. epilambanein : saisir brusquement, surprendre
[H1, Q2]
Édit. 2020
épilepsie généralisée l.f.
generalized epilepsy
Épilepsies et syndromes épileptiques se manifestant par des crises généralisées, convulsives ou non convulsives.
On distingue :
- les épilepsies généralisées et les syndromes généralisés idiopathiques ;
- les épilepsies et les syndromes généralisés cryptogéniques ou symptomatiques ;
- les épilepsies généralisées symptomatiques répondant à une étiologie spécifique ou pas.
Étym. gr. epilambanein : saisir brusquement, surprendre
[H1]
Édit. 2020
épilepsie grand mal l.f.
grand mal epilepsy
[H1]
Édit. 2020
épilepsie idiopathique l.f.
idiopathic epilepsy
Syndrome épileptique réunissant des caractères électrocliniques communs : crises généralisées ou partielles, d'expression sémiologique âge-dépendante, survenant chez des patients le plus souvent normaux, sans lésion cérébrale, et comportant sur l'EEG des anomalies spécifiques du syndrome individualisé.
Il en est ainsi :
- de l'épilepsie à paroxysmes centrotemporaux, caractérisée par l'association de crises partielles simples ou complexes et d'anomalies paroxystiques à projection temporale droite ou gauche ;
- de l'épilepsie-absences de l'enfant, forme généralisée idiopathique comportant l'association, chez l'enfant ou l'adolescent, d'absences simples ou complexes et, sur l'EEG, de décharges de pointes-ondes à 3 c/s.
La seule explication actuelle de l'épilepsie idiopathique est un seuil épileptogène anormalement bas et un caractère génétique plus ou moins démontrable par l'histoire familiale.
Terme à ne pas confondre avec cryptogénique.
Étym. gr. epilambanein : saisir brusquement, surprendre; idios : propre à
Syn. épilepsie essentielle, primaire (déconseillé)
[H1]
Édit. 2020
épilepsie myoclono-astatique l.f.
myoclonus-astatic epilepsy
Syndrome épileptique rare de l'enfant, se manifestant chez des sujets jusque-là normaux par des crises myoclono-astatiques, des absences brèves et des crises généralisées tonicocloniques.
Des antécédents familiaux sont fréquents. Les limites sont peu claires avec l'épilepsie myoclonique précoce et le syndrome de Lennox-Gastaut. L'évolution est déroutante : guérison spontanée ou développement d'une encéphalopathie épileptogène grave.
W. G. Lennox, neurologue américain (1960) ; H. Gastaut, neurologue français, membre de l'Académie de médecine (1960) ; H. Doose, neuropédiatre allemand (1992)
Étym. gr. epilambanein : saisir brusquement, surprendre; mus : muscle ; klonos : agitation : a privatif : stasis : station (position debout)
Syn. épilepsie myoclono-astatique du jeune enfant, syndrome de Doose
[H1, H3, O1, Q2]
Édit. 2020
épilepsie partielle bénigne à paroxysmes centrotemporaux l.f.
benign partial epilepsy with with centrotemporal spikes
[H1]
Édit. 2020
épilepsie partielle continue l.f.
A. Y. Kojewnikow, neuropsychiatre russe (1894 et 1895) ; T. B. Rasmussen, neurologue canadien (1958)
Syn. Kojewnikow (syndrome de), Rasmussen (syndrome de)
→ Kojewnikow (syndrome de), Rasmussen (syndrome de)
[H1]
Édit. 2020
épilepsie rolandique l.f.
benign chilhood epilepsy with centrotemporal spikes
Syndrome épileptique fréquent, âge dépendant, observé uniquement chez l'enfant, se manifestant par des crises partielles (sensorimotrices et touchant électivement la sphère buccofaciale), et des anomalies EEG à type de pointes lentes en regard de la région centrotemporale.
Fait partie du cadre des épilepsies partielles idiopathiques. Sa composante génétique est certaine.
Début entre 2 et 13 ans chez des enfants normaux, sans déficit neurologique ni intellectuel. Les crises sont en règle peu fréquentes, évocatrices par la symptomatologie et leur horaire de survenue, souvent en rapport avec le sommeil (endormissement, réveil). L'EEG est caractéristique (pointes centrotemporales), fortement activé par le sommeil lent. Une association est possible avec des anomalies généralisées.
Un traitement n'est pas toujours indispensable, compte tenu de la disparition sans exception de l'ensemble clinique et EEG à l'adolescence.
Étym. gr. epilambanein : saisir brusquement, surprendre
Syn. épilepsie à paroxysmes rolandiques, épilepsie partielle bénigne à paroxysmes centrotemporaux
[H1,O1, Q2]
Édit. 2020
épilepsie temporale l.f.
temporal lobe epilepsy
Syndrome épileptique caractérisé par la survenue de crises partielles simples ou complexes, pouvant secondairement se généraliser, associées à des anomalies EEG à projection temporale uni ou bilatérales.
Il est habituel d'en distinguer deux grands types :
- les crises amygdalo-hippocampiques, caractérisées par une gêne épigastrique ascendante, des nausées, des signes végétatifs marqués, une peur ou une panique, des hallucinations olfactogustatives. La cause la plus fréquente est une sclérose hippocampique ;
- les crises du cortex temporal externe, partielles simples avec hallucinations ou illusions auditives, état de rêve, troubles perceptifs visuels ou troubles du langage.
Les crises du lobe temporal peuvent apparaitre à tous les âges, avec des étiologies propres.
Récemment, a été individualisée l'épilepsie de la face mésiale du lobe temporal.
Étym. gr. epilambanein : saisir brusquement, surprendre
[H1]
Édit. 2020
épilepsie-sursaut n.f.
startle epilepsy
Épilepsie caractérisée par des crises partielles ou plus rarement généralisées, provoquées par un mécanisme proprioceptif (déclenchement sensoriel ou sensitif inopiné).
Elle peut être rencontrée chez des sujets présentant des lésions du cortex moteur (hémiplégie cérébrale infantile d'origine le plus souvent pré- ou périnatale, avec crises de type tonique, unilatérales du côté paralysé) chez des enfants ayant des lésions corticales diffuses, ou même en l'absence de toute lésion corticale décelée.
Étym. gr. epilambanein : saisir brusquement, surprendre
[H1]
Édit. 2020
épilepsie (traitements chirurgicaux de l') l.m.p.
surgical treatments of epilepsy
Interventions neurochirurgicales dont le but est de réduire , voire de faire disparaître, les crises épileptiques pharmacorésistantes, insuffisamment contrôlées par les médications antiépileptiques.
Deux types d'indications sont possibles : les interventions palliatives (du type de la callosotomie) dans les épilepsies généralisées symptomatiques graves, et les interventions à visée curative (corticotomies sélectives : temporales, amygdalo-hippocampiques). Les examens préchirurgicaux cherchent à déterminer avec précision le foyer épileptogène et la topographie des zones fonctionnelles (langage, motricité). Ils comportent une évaluation psychologique et psychosociale du patient, un enregistrement vidéo-EEG, une imagerie cérébrale anatomique (IRM) et fonctionnelle (IRM fonctionnelle, tomographie d'émission monophotonique, SPECT, voire tomographie par émission de positons, PET), un enregistrement stéréo-EEG par électrodes intracérébrales implantées en condition stéréotaxique ou par électrodes épi ou sous-durales.
Étym. gr. epilambanein : saisir brusquement, surprendr
[G5, H1, H2]
Édit. 2020
épilepsie (traitements médicaux de l') l.m.p.
medical treatments of epilepsy
Médicaments agissant par des mécanismes variés sur la neurotransmission glutamatergique et inhibitrice GABAergique.
La phénytoïne, la carbamazépine, la lamotrigine et le topiramate stabilisent les membranes cellulaires par blocage des canaux sodium voltage-dépendants ; l'éthosuximide bloque des canaux calciques ; les benzodiazépines, le phénobarbital et le topiramate augmentent l'action inhibitrice du GABA par agonisme sur un récepteur ionophore-chlore ; une inhibition de la recapture du GABA suscite la même action (tiagabine). La lamotrigine inhibe les neuroexcitateurs glutaminiques et aspartiques. Le felbamate bloque les récepteurs NMDA (N-méthyl-D-aspartate), le topiramate les récepteurs au glutamate ; d'autres substances comme le valproate ou la gabapentine agissent par des mécanismes mal connus et certainement multiples.
Quatre molécules constituent les antiépileptiques classiques : phénobarbital, phénytoïne, valproate et carbamazépine. De nouvelles formules offrent un apport thérapeutique certain : gabapentine, felbamate, lamotrigine, topiramate, tiagabine, vigabatrine, oxcarbazépine, levetizacetam. Des benzodiazépines sont également utilisées.
Seuls les antiépileptiques classiques sont dosés dans le sang afin d'ajuster la posologie.
La monothérapie est de mise dans la plupart des cas, mais la bithérapie ou la polythérapie sont nécessaires dans les épilepsies pharmacorésistantes.
La surveillance du traitement est surtout clinique et doit déceler les éventuels effets indésirables.
Étym. gr. epilambanein : saisir brusquement, surprendr
[H1, G5]
Édit. 2020
épilepsie frontale bénigne de l'enfance l.f.
childhood benign frontal epilepsy
Forme rare d'épilepsie de l'enfant s'exprimant par des crises comportant une altération de la conscience (obnubilation), des manifestations végétatives, en particulier une rougeur de la face et une déviation forcée de la tête et des yeux pouvant entraîner un mouvement giratoire.
Les crises disparaissent entre les âges de huit et douze ans.
Syn. épilepsie partielle idiopathique à paroxysmes frontaux, à paroxysmes rolandiques
[H1, O1]
Édit. 2019
grand mal (épilepsie) l.f.
grand mal epilepsy
Syndrome épileptique comportant des crises généralisées tonicocloniques, le plus souvent associées à d'autres types de crises entrant dans le cadre des épilepsies généralisées, idiopathiques, symptomatiques ou cryptogéniques.
Il se caractérise ainsi : début à la fin de l'adolescence ou chez l'adulte jeune ; facteur génétique fréquent ; crises tonicocloniques généralisées d'emblée, habituellement assez rares, plus ou moins associées à des absences ou à des myoclonies ; déclenchement fréquent par une privation de sommeil, l'absorption excessive d'alcool, la fatigue, les règles, la télévision ; EEG intercritique montrant toujours des décharges de pointes-ondes de fréquence variable (2,5-4 c/s) ou de polypointes-ondes bilatérales, symétriques et synchrones, sur un fond de tracé normal, avec une photosensibilité fréquente et une activation par le sommeil ; bonne réponse aux médicaments antiépileptiques.
Un seul syndrome a été clairement individualisé dans le cadre des épilepsies généralisées idiopathiques : l'épilepsie grand mal du réveil. Il est admis cependant que des crises survenues en dehors de l'heure qui suit le réveil puissent être incluses dans le cadre des épilepsies généralisées idiopathiques.
grossesse et épilepsie l.f.
pregnancy and epilepsy
Période qui peut être marquée par une augmentation de la fréquence des crises épileptiques et par le risque de malformations fœtales.
Une grossesse n'est pas incompatible avec une épilepsie puisque dans 90% des cas, son déroulement est normal pour la mère et l'enfant.
La fréquence des crises peut s'accroître en début et en fin de gestation. Outre les risques maternels, les crises généralisées tonicocloniques peuvent induire une anoxie transitoire chez le fœtus.
L'incidence des malformations congénitales est triple de celle de la population générale : facteurs génétiques, carence en folates, rôle tératogène des antiépileptiques en sont les causes. Ce risque existe dans les deux premiers mois. Tous les antiépileptiques peuvent entraîner des malformations : spina bifida (avec valproate et carbamazépine), dysmorphies diverses, malformations viscérales. L'acide folique est indispensable en complément vitaminique deux mois avant la conception. La vitamine K1 sera prescrite à la fin de la grossesse en cas de traitement par un inducteur enzymatique (phénobarbital, carbamazépine, phénytoïne).
hémiconvulsion-hémiplégie-épilepsie l.f.
hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy syndrome
Syndrome épileptique comportant une crise convulsive inaugurale, unilatérale, prolongée, ou un état de mal convulsif unilatéral, survenant dans la première enfance, suivi d'une hémiplégie transitoire ou définitive.
Dans 40 à 60% des cas, après un intervalle libre de deux à six ans, à la faveur des lésions constituées lors des crises inaugurales, apparition de crises partielles motrices ou végétatives, évoquant une épilepsie du lobe temporal, et/ou de crises généralisées. Ce syndrome est devenu rare depuis une meilleure prise en charge thérapeutique des convulsions fébriles de l'enfant.
Syn. syndrome HHE
[H1]
hystéro-épilepsie n.f.
hystero-epilepsy
Au sens littéral, alternance de crises d'épilepsie authentique et de crises d'aspect névropathique.
Surtout chez les personnalités hystériques avec histrionisme, suggestibilité et dépendance affective, le problème est d'autant plus délicat que peuvent notamment se rencontrer : des formes épileptiques comportant une dissolution incomplète de la conscience ; à l'inverse, des crises de type vasovagal avec syncope, chute et dissolution fugitive de celle-ci ; l'imitation de crises comitiales par un épileptique bien contrôlé, à la suite d'une situation conflictuelle ; au sens large, le déclenchement de crises comitiales par un facteur psychogène ; enfin des formes de passage, en particulier sous-corticales (L. van Bogaert).
Les diverses investigations neuroradiologiques, surtout l'EEG de longue durée, sont utiles.
L. van Bogaert, baron, neuropathologiste belge, membre de l'Académie de médecine (1898-1989)
idiopathique (épilepsie) l.f.
idiopathic epilepsy
lecture (épilepsie primaire de la) l.m.
reading primary epilepsy
Épilepsie caractérisée par la survenue de crises motrices ou sensitivomotrices orofaciales provoquées par la lecture prolongée à voix haute.