fragilité osseuse constitutionnelle l.f.
Syn. ostéopsathyrose
[I2, P1, P2, Q3]
Édit. 2019
fragilité osseuse héréditaire de Clément l.f.
R. Clément, pédiatre français, membre de l’Académie de médecine (1891-1970)
[A4,O6,Q2]
géode osseuse l.f.
geode
Formation pseudokystique située au niveau de l'os souschondral se traduisant radiologiquement par une lacune aux contours bien définis.
Les lésions sont constituées de tissu conjonctif vasculaire non minéralisé qui a pris la place de l'os spongieux. Elles se rencontrent dans plusieurs maladies rhumatologiques ; mais, lorsqu'elles accompagnent un pincement articulaire et une ostéocondensation souschondrale, elles définissent l'arthrose dégénérative.
Étym. gr : geodês : terreux
→ granulome éosinophile des os
greffe de moelle osseuse l.f.
bone marrow transplantation
Procédé thérapeutique visant à remplacer un tissu hématopoïétique altéré par des cellules souches hématopoïétiques provenant d'une moelle saine capable de reconstituer une hématopoïèse normale.
On distingue différents types de greffes:
- greffe de moelle allogénique : le donneur est génétiquement différent du receveur ;
- greffe de moelle allogénique HLA identique : le donneur et le receveur ont leurs deux haplotypes identiques pour les loci HLA-A, B, C, DP, DQ et DR ; la probabilité de trouver des haplotypes communs est beaucoup plus grande dans la fratrie que dans la liste des donneurs de moelle volontaires ;
- greffe de moelle autologue : la moelle est celle du patient, prélevée, congelée et réinjectée après chimiothérapie et/ou radiothérapie destinée à traiter généralement une affection maligne ;
- greffe de moelle syngénique : le donneur est génétiquement identique au receveur (jumeau monozygote).
Les indications de la greffe de moelle allogénique sont soit des maladies génétiques (déficits immunitaires, thalassémies, maladie de Fanconi), soit des maladies acquises (aplasie médullaire, hémopathies malignes). La moelle altérée est d'abord détruite par chimiothérapie et/ou irradiation (conditionnement) avant d'être remplacée par la moelle osseuse greffée. La procédure consiste à aspirer la moelle osseuse du donneur, endormi en salle d'opération, et de la réinjecter par perfusion intraveineuse au receveur immédiatement après.
Dans la pratique de l'autogreffe, la moelle osseuse tend de plus en plus à être remplacée par des cellules souches périphériques circulantes. Le même procédé peut aussi être utilisé dans la pratique de l'allogreffe après consentement éclairé du donneur dans des protocoles encore expérimentaux.
jointure osseuse l.f.
junctura ossea ; synostosis (TA)
bony union ; synostosis
Union de deux os par soudure osseuse du fait de l’extension d’un processus d’ossification enchondrale au niveau d’une synchondrose.
L’exemple type est la synostose sphéno-occipitale par ossification de la synchondrose sphéno-occipitale. Ce même processus peut, plus rarement, se produire au niveau d’une synfibrose, par exemple au niveau des sutures de la voûte crânienne.
Syn. synostose
lacune osseuse l.f.
bone gap
Espace creusé dans la matrice osseuse et occupé par un ostéocyte.
→ os
lame spirale osseuse de la cochlée l.f.
lamina spiralis ossea cochleae (TA)
osseous spiral lamina of cochlea
Lame osseuse qui divise partiellement le canal spiral de la cochlée en deux parties : la rampe tympanique au-dessus, la rampe vestibulaire au-dessous.
Elle est contournée en spirale comme le canal spiral de la cochlée. Elle se détache du modiolus perpendiculairement à son axe et se termine par un bord libre dans la lumière du canal spiral de la cochlée.
Syn. anc. lame spirale principale
lèvre tympanique du limbe de la lame spirale osseuse l.f.
labium limbi tympanicum laminae spiralis ossei (TA)
tympanic lip of spiral limbus
Bord libre de la lamelle tympanique de la lame spirale osseuse.
lèvre vestibulaire du limbe de la lame spirale osseuse l.f.
labium limbi vestibulare laminae spiralis ossei (TA)
vestibular lip of spiral limbus
Bord libre de la lamelle vestibulaire de la lame spirale osseuse.
limbe de la lame spirale osseuse l.m.
limbus laminae spiralis ossei (TA)
spiral limbus
Lame épaisse de périoste prolongeant le bord libre de la lame spirale osseuse.
maturation osseuse l.f.
squeletal maturity, bone age
Développement progressif du squelette, mesuré par "l’âge osseux".
L'expression maturation osseuse (complète) est parfois employée à tort à la place du terme maturité qui exprime la fin du développement squelettique.
Étym. lat. maturatio : progrès vers la maturité
mobilisation des cellules souches hématopoïétiques de la moelle osseuse n.f.
Technique permettant d’augmenter le passage des cellules souches hématopoïétiques des niches de la moelle osseuse, qui les contiennent, vers le compartiment sanguin par administration du facteur de stimulation des colonies de granulocyte (« granulocyte
Cette technique est utilisée pour obtenir à partir d’un recueil de sang les cellules souches en vue d’une greffe de cellules souches hématopoïétiques. Elle a été également utilisée pour cultiver ces cellules in vitro afin de les transformer en hématies pouvant être transfusées. Le sang recueilli à cet effet est appelé « sang mobilisé ».
→ greffe de moelle osseuse, facteur stimulant la prolifération des cellules de la lignée granuleuse, facteur stimulant la prolifération des cellules granuleuses et monocytaires
[F1]
Édit. 2017
moelle osseuse l.f.
medulla ossium (TA)
bone marrow
Substance de consistance molle qui remplit les différentes cavités et aréoles des os.
Elle est classée dans les organes lymphoïdes primaires. Sa coloration et sa composition varient avec l’os et l’âge du sujet. On distingue la moelle rouge (medulla ossium rubra – TA), la moelle jaune (medulla ossium flava – TA) et la moelle grise. La moelle rouge apparaît pendant les derniers mois de la vie fœtale, au niveau des points d’ossification et dans les espaces médullaires des os de membrane. Elle est riche en cellules conjonctives jeunes, en ostéoblastes, ostéoclastes et myéloblastes. A ce stade, elle joue un rôle prépondérant dans le processus physiologique de l’ossification. Chez le sujet jeune, en période de croissance, la moelle rouge, appelée aussi moelle sanguine, est très riche en vaisseaux et en cellules sanguines jouant un rôle important aussi bien dans l’ossification que dans l’hématopoïèse. Chez l’adulte, on la retrouve encore dans certains os (tels que le sternum ou les épiphyses des os longs), ainsi qu’au niveau des fractures où elle récupère sa fonction ostéoformatrice. La moelle jaune qui représente le deuxième stade évolutif de l’âge adulte, est pauvre en capillaires et renferme un grand nombre de cellules adipeuses, de cellules fixes et de cellules précollagènes ou collagènes. Elle remplit notamment le canal central des diaphyses des os longs et les aréoles des épiphyses spongieuses. La moelle grise représente le stade du vieillissement, mais existe aussi chez l’adulte dans les os du crâne. Elle doit sa couleur à l’abondance de sa trame conjonctive (cellules et faisceaux) qui remplace en grande partie les éléments figurés et les cellules adipeuses.
moelle osseuse jaune l.f.
medulla ossium flava (TA)
yellow bone marrow
moelle osseuse rouge l.f.
medulla ossium rubra (TA)
red bone marrow
oculo-dento-digito-osseuse (dysplasie) l.f.
oculodentodigitalosseous dysplasia
→ oculo-dento-digitale (dysplasie)
Édit. 2017
oculo-dento-osseuse (dysplasie récessive) l.f.
recessive oculodentoosseous dysplasia
E. I. Traboulsi, ophtalmologiste américain (1986)
→ dysplasie récessive oculo-dento-osseuse
Édit. 2017
oxalose osseuse l.f.
bone oxalosis
Dépôts cristallins dans l’os minéralisé, le cartilage articulaire et dans la moelle osseuse responsables, radiologiquement, de zones d’opacités métaphysaires avec ostéo-scléroses surtout du squelette axial.
L’oxalose est rarement primitive, elle est le plus souvent secondaire dans un contexte d’insuffisance rénale.
Édit. 2017
paroi osseuse de la trompe d'Eustache l.f.
→ partie osseuse du tube auditif
partie osseuse du septum nasal l.f.
pars ossea septi nasi (TA)
bony part of nasal septum
partie osseuse du tube auditif l.f.
pars ossea tubae auditivae (TA)
bony part of pharyngotympanic tube
Segment postérieur du tube auditif, entièrement osseux et constitué, en dedans, par une gouttière creusée sur la partie latérale de la face inférieure de la partie pétreuse de l’os temporal, en avant de la cavité tympanique et au-dessous du canal du muscle tenseur du tympan ; en dehors par l’apophyse tubaire de l’os tympanal qui s’unit aux deux bords de la gouttière et la transforme en un canal de 12 à 15mm de longueur.
Uni en dehors à la partie cartilagineuse du tube auditif, ce conduit osseux s’ouvre sur la face antérieure de la cavité tympanique.
Syn. anc. paroi osseuse de la trompe d’Eustache
perfusion intra-osseuse l.f.
intra-osseous perfusion
Perfusion dans la partie spongieuse d'un os (crête iliaque, sternum chez l'adulte, médullaire d'un os long chez l'enfant : aborder perpendiculairement la face interne du tibia à la hauteur de la tubérosité antérieure).
Cette voie très rapide (temps de circulation os-cœur : 10 à 15 s) permet de passer non seulement des solutions électrolytiques mais de grosses molécules et du sang, au besoin à grande vitesse.
Cette voie avait été abandonnée à cause d'atteintes musculaires et d'ostéomyélites par asepsie insuffisante. A la fin des années 80 elle a été remise en honneur à condition de respecter une asepsie scrupuleuse. Elle est très utile en urgence quand on n'arrive pas à obtenir en trois minutes une bonne voie de perfusion. La technique consiste à forer un trou dans l'os jusqu'à la médullaire, si possible avec un trocart assez gros, comme on le fait pour une ponction de moelle. Cette voie de secours doit être remplacée par une voie intraveineuse dès que possible
ponction/biopsie osseuse l.f.
Méthode employée de préférence sous anesthésie locale d’un prélèvement de fragment à la crête iliaque en cas de recherche de malignité ou d’ostéoporose ou de toute autre ostéopathie.
résorption osseuse modelante l.f.
metaphysis constriction, undertubulation
Processus dynamique qui permet à un os long de garder, au cours de sa croissance, une forme harmonieusement évasée à ses extrémités.
Le cartilage de conjugaison (physe) assure la croissance en longueur de l'os et l'ossification périostée assure la croissance en largeur. Le rôle de la métaphyse est de maintenir l'évasement harmonieux de cette zone en combinant l'accroissement à une résorption ostéoclastique sous-périostée (constriction métaphysaire).
L'élargissement exagéré des jonctions métaphysaires traduit une absence (maladie de Pyle) ou une insuffisance (dysplasie exostosante) de cette résorption.
Étym. lat. resorbere : avaler de nouveau
→ Pyle (maladie de), maladie exostosante
rétinopathie exsudative avec aplasie de la moelle osseuse l.f.
exsudative retinopathy with bone marrow failure, Revesz syndrome
Téloméropathie marquée par une rétinopathie exsudative bilatérale survenant à l'âge de six mois suivie, un mois après, d'une sévère anémie et, l'année suivante, d’un décès.
La maladie ressemble à un retard de croissance intra-utérine, les cheveux sont rares, il existe une pigmentation cutanée réticulée, une ataxie par hypoplasie cérébelleuse, des calcifications cérébrales, une hypertonie et un retard psychomoteur. L’affection est rarissime est causée par une mutation hétérozygote du gène TINF2 situé sur le locus chromosomique 14q12
T. Révész, pédiatre émirien (1992) ; P. Kajtár et K. Méhes, pédiatres hongrois (1994)
Syn. Revesz (syndrome de)
[Q2,P2,F1 H1,J1]
Édit. 2018