hexose-phosphate n.m.
hexose phosphate
Ester phosphorique d'un hexose.
Les hexose-1-phosphate et hexose-6-phosphate sont les métabolites actifs des hexoses dans les cellules.
[C3]
inosine-5'-phosphate-déshydrogénase n.f.
inosine-5'-phosphate dehydrogenase
Enzyme catalysant l'oxydation par le NAD de l'acide inosinique en acide xanthylique, précurseur de l'acide guanylique.
mannose-1-phosphate n.m.
mannose-1-phosphate
Ester phosphorique du mannose qui joue un rôle dans le métabolisme du mannose, comme précurseur du GDP-mannose (Guanosine-DiPhosphate-mannose), qui incorpore les molécules de mannose dans les chaînes glycaniques des glycoprotéines et qui peut aussi se transformer en GDP-fucose.
Il se forme à partir du mannose-6-phosphate.
→ guanosine-diphosphate-mannose
mannose-6-phosphate n.m.
mannose-6-phosphate
Ester phosphorique du mannose qui joue un rôle dans le métabolisme du mannose, comme précurseur du mannose-1-phosphate.
Il peut se former à partir du mannose alimentaire par une phosphorylation catalysée par l'hexokinase ; il peut aussi résulter d'une isomérisation du glucose-6-phosphate, catalysée par une phosphomannose-isomérase.
nicotinamide-adénine-dinucléotide-phosphate n.m.
nicotinamide-adenine-dinucleotide-phosphate
Coenzyme d'oxydo-réduction dérivé de la vitamine PP, constitué par une molécule de NAD phosphorylée sur la fonction alcool en 2 du ribose du nucléotide adénylique ; elle est présente dans toutes les cellules et joue le rôle de transporteur d'hydrogène et d'accepteur d'hydrogène pour certaines déshydrogénases.
Les propriétés de ce composé sont très proches de celles du NAD. Il est surtout présent dans les cellules sous sa forme réduite, hydrogénée, (NADPH). Découvert en 1931 par Warburg et Christian dans les globules rouges, comme le coenzyme de la glucose-6-phosphate-déshydrogénase, ce composé fut appelé coenzyme II, codéhydrase II (codéshydrogénase II), puis triphosphopyridine-nucléotide (TPN).
O. Warburg, prix Nobel de médecine en 1931 et W. Christian, biochimistes allemands (1931)
Sigle NADP
→ coenzyme, oxydo-réduction, NAD, déshydrogénase
[C1,C3]
Édit. 2018
nicotinamide-adénine-dinucléotide-phosphate hydrogéné l.m.
reduced nicotinamide-adenine-dinucleotide-phosphate
Forme réduite du nicotinamide-adénine-dinucléotide phosphate (NADP).
Le NADPH est un coenzyme d'oxydo-réduction dérivé de la vitamine PP. Il intervient dans plusieurs réactions métaboliques importantes. Il est, notamment, indispensable pour la biosynthèse des acides gras et du cholestérol.
Syn. nicotinamide-adénine-dinucléotide-phosphate réduit
Sigle NADPH
→ coenzyme, nicoti3namide-adénine-dinucléotide-phosphate acide gras, cholestérol
[C1,C3]
Édit. 2018
orotidine-5'-phosphate n.m.
Édit. 2017
orotidine-5'-phosphate-décarboxylase n.f.
orotidin-5'-phosphate-decarboxylase
Enzyme catalysant la décarboxylation de l'acide orotidylique en acide uridylique.
Il fait partie chez les animaux du complexe U, multienzyme ayant aussi l'activité orotidyl-pyrophosphorylase.
Syn. orotidyldécarboxylase
Édit. 2017
pentose-phosphate n.m.
pentosephosphate
pentulose-5-phosphate-épimérase n.f.
pentulose-5-phosphate-epimerase
Enzyme catalysant l'épimérisation réversible du D-ribulose-5-phosphate en D-xylulose-5-phosphate.
Cet enzyme, présent dans toute cellule, joue un rôle dans le métabolisme des pentoses et dans la voie des pentoses-phosphates.
phosphate n.m.
phosphate
1) Sel ou ester de l'acide orthophosphorique (H3PO4).
2) Par extension, sel ou ester d'un autre acide phosphorique.
Syn. orthophosphate
phosphatidylinositol-4'-phosphate n.m.
Ester phosphorique du phosphatidylinositol, précurseur dans les membranes cellulaires du phosphatidylinositol-4',5'-bisphosphate (triphosphoinositide).
Syn. diphosphoinositide
pyridoxamine-phosphate n.m.
pyridoxamine phosphate
Dérivé du pyridoxal-phosphate apparaissant au cours des réactions de transamination.
Par ex., dans la transamination alanine-acide α-cétoglutarique, l'acide aminé donneur de NH2, l'alanine, se fixe sur la fonction aldéhyde du pyridoxal-phosphate et forme une base de Schiff (ou oxaldine). A la suite d'un transfert d'électrons à l'intérieur de cette base, l'alanine se détache du coenzyme sous forme d'acide pyruvique, tandis que sa fonction aminée reste fixée sur le pyridoxal-phosphate pour donner le phosphate de pyridoxamine. C'est dans le deuxième temps de la transamination que l'acide α-cétoglutarique se fixe sur le phosphate de pyridoxamine et, par un jeu inverse du précédent, capte la fonction NH2, se détache du coenzyme sous forme d'acide glutamique et régénère le pyridoxal-phosphate.
Syn. phosphate de pyridoxamine
ribose-1-phosphate n.m.
ribose-1-phosphate
Ester 1-phosphorique du ribose.
C'est le produit de la phosphorolyse des ribonucléosides.
ribose-5-phosphate n.m.
ribose-5-phosphate
Ester 5-phosphorique du ribose.
C'est le précurseur métabolique du phospho-5-ribosyl-pyrophosphate.
ribose-phosphate-isomérase n.f.
ribose-phosphate isomerase
ribulose-5-phosphate n.m.
ribulose-5-phosphate
Ester phosphorique du ribulose, métabolite du glucose formé par l'oxydation décarboxylante de l'acide phosphogluconique, et précurseur de ses deux isomères, ribose-5-phosphate et xylulose-5-phosphate.
sédoheptulose-7-phosphate n.m.
sedoheptulose-7-phosphate
Ester phosphorique du sédoheptulose apparaissant au cours du cycle des pentoses.
Il est principalement l'objet de deux réactions réversibles :
1) une transcétolisation : xylulose-5-phosphate + ribose-5-phosphate ↔sédoheptulose-7-phosphate + glycéraldéhyde-3-phosphate ;
2) une transaldolisation : sédoheptulose-7-phosphate + glycéraldéhyde-3-phosphate ↔ fructose-6-phosphate + érythrose-4-phosphate.
triorthocrésyl phosphate (intoxication) l.f.
→ huiles toxiques (syndrome des)
triose-phosphate n.m.
triose phosphate
Ester phosphorique d'un triose.
Les plus importants sont le D-phosphogly
Syn. phosphotriose
triose-phosphate-isomérase n.f.
triose phosphate isomerase
triose-phosphate-isomérase (déficit en) l.m.
triose phosphate isomerase deficiency
Enzymopathie de la voie glycolytique responsable d’une anémie hémolytique associée à une atteinte neurologique progressive, à une myopathie et à des infections fréquentes.
L’ anémie hémolytique est de survenue précoce, pendant la période néonatale avec ictère sévère. L’atteinte neurologique est progressive et débute entre 6 et 30 mois, menant à des complications sévères telle la paralysie du diaphragme et la cardiomyopathie. L’insuffisance cardiaque et la sensibilité accrue aux infections sont les causes principales de décès pendant la jeune enfance. Ce déficit est très rare et transmis sur le mode autosomique récessif.
A.S. Schneider, biologiste américain (1965)
galactose-1-phosphate-uridylyltransférase n.f.
galactose-1-phosphate-uridylyltransferase
Enzyme catalysant le transfert du radical uridylyle de l'UDP-glucose sur le galactose-1-phosphate.
Dans le foie, il joue un rôle essentiel dans le métabolisme du galactose. Son absence est la cause de la galactosémie de type 1.
[C1]
Édit. 2020
xylulose-5-phosphate n.m.
xylulose-5-phosphate
Ester phosphorique du xylulose.
Le D-xylulose-5-phosphate est un terme intermédiaire du métabolisme des oses (voie des pentose-phosphates) ; il se forme par épimérisation du ribulose-5-phosphate ou par transcétolisation du phosphoglycéraldéhyde par le fructose-6-phosphate ou le sédoheptulose-7-phosphate, réactions réversibles qui participent à la biosynthèse des pentoses, à la photosynthèse et à la voie oxydative du glucose-6-phosphate, génératrice de NADPH.
Syn. phospho-5-xylulose
[C1]
glucose-6-phosphate déshydrogénase (déficit en) l.m.
glucose-6-phosphate deshydrogenase deficiency, G6PD
Déficit enzymatique érythrocytaire, le plus répandu dans le monde, responsable d’hémolyse.
Cette maladie était dénommée « favisme » car l'ingestion de fèves qui contiennent des substances oxydantes, peut provoquer des crises d'hémolyse aigüe. Le philosophe grec Pythagore aurait recommandé de ne pas manger de fèves par crainte de la maladie. En 1956, Carson établit une relation entre le déficit enzymatique et la survenue d'anémie chez les patients prenant de la primaquine, un médicament contre le paludisme. Cette même année, Crosby fait la relation entre cette maladie et le favisme. Le gène responsable (G6PD) est séquencé en 1986 permettant de découvrir plus d'une centaine de mutations de ce dernier.
Sa répartition couvre l’Afrique, l’Inde, le bassin méditerranéen, le Moyen-Orient et le sud-est asiatique. Les migrations de populations font qu'aujourd'hui, il ne s'agit plus d'un déficit rare, et on estime qu'un minimum de 100 000 à 200 000 déficitaires vivent en France. Ce déficit toucherait entre 100 et 400 millions d’individus. Dans certaines régions d’Afrique centrale, la fréquence des porteurs sains dépasse 15% de la population.
La maladie est transmise génétiquement sur le mode récessif, lié au chromosome sexuel X où se situe le gène G6PD produisant l'enzyme (bras long du chromosome X). Elle est essentiellement exprimée chez les sujets de sexe masculin (XY) dits hémizygotes, car ils possèdent un seul allèle du gène (sur l’X). La maladie, chez les filles homozygotes, a la même traduction que chez les garçons.
Le déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase bloque la première réaction d'oxydation de la voie des pentoses phosphates. Ainsi, la sous-production de NADPH qui en résulte, réduit fortement les capacités cellulaires à lutter contre le stress oxydant. Les hématies utilisent la voie des pentoses phosphates pour créer du NADPH nécessaire à la formation du glutathion, l'autre voie classique, utilisant les mitochondries n'existant pas dans les globules rouges. Ce dernier est impliqué dans la diminution du stress oxydatif du globule rouge. L'hématie, sa membrane cellulaire ainsi fragilisée, sera détruite ce qui provoquera une anémie par hémolyse et un ictère.
Avoir un déficit en G6PD ne signifie pas forcément être malade. En effet, sans accident particulier, la personne est bien portante, ne se plaignant de rien et avec une espérance de vie normale. Elle devra, durant toute sa vie, connaître et respecter certaines consignes pour éviter les complications auxquelles le prédispose ce déficit. Sa gravité et les circonstances déclenchantes varient d'un individu à l'autre, en raison des nombreuses mutations possibles du gène responsable avec des conséquences variables sur l'activité de la G6PD.
Les mesures principales à recommander sont préventives en évitant de ne jamais ingérer de fèves et ne jamais être traité avec certains médicaments (comme les anti-paludiques par exemple) et autres substances oxydantes. À contrario, il est établi que le déficit en G6PD protège du paludisme en favorisant la phagocytose précoce des hématies parasitées Dans le cas contraire, elle risque une crise hémolytique aigüe. L'hémoglobine est transformée en méthémoglobine et des corps de Heinz apparaissent dans les hématies et permettent le diagnostic. Typiquement, il s'agit d'une anémie aigüe, avec un taux de réticulocytes élevés (régénérative) avec augmentation de la bilirubine non conjuguée pouvant aller jusqu'à l'apparition d’un ictère. La crise peut être causée également par des infections (en particulier, hépatites virales).
W. H. Crosby, hématologiste américain (1956) ; A. S. Alving et P. E. Carson, médecins américains (1956) ; Groupe de Travail de l’OMS (1990) ; E. Beutler, hématologiste et biochimiste américain (1991)