Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

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sous-unité bêta de la phosphodiestérase du GMPc des photorécepteurs bâtonnets rétiniens l.f.

retinal rod photoreceptor cGMP phosphodiesterase, β subunit

Partie de la phosphodiestérase du GMP (guanosine-monophosphate) cyclique qui est un enzyme clef de la phototransduction des bâtonnets rétiniens.
Les souris homozygotes pour la mutation rd (dégénérescence rétinienne héréditaire) sont considérées comme un modèle expérimental de rétinite pigmentaire humaine (MIM 180072). Cette dégénérescence est précédée par une accumulation dans la rétine de GMP cyclique en rapport avec un déficit de l'enzyme phosphodiestérase du GMPc. Il s'agit d'une protéine hétérotétramérique avec une sous-unité alpha, une bêta et deux gamma. Le gène de la sousunité bêta, PDEB, est localisé en 4p16.3 ; il est porteur de mutations dans au moins deux formes de rétinite pigmentaire humaine et dans la dystrophie rétinienne du chien setter irlandais.

S. J. Pittler, biologiste américain (1990)

transduction visuelle, GMP, GMP cyclique

sous-unité gamma de la phosphodiestérase du GMPc des photorécepteurs bâtonnets rétiniens l.f.

retinal rod photoreceptor cGMP phosphodiesterase γ subunit

Partie de la phosphodiestérase du GMP (guanosine-monophosphate) cyclique qui est un enzyme clef de la phototransduction des bâtonnets rétiniens.
La phosphodiestérase du GMPc est un enzyme essentiel au fonctionnement normal des bâtonnets (MIM 180073). Cette protéine hétérotétramérique a deux sous-unités catalytiques α et β et deux sous-unités γ identiques qui inhibent α et β. Le gène de la sous-unité γ, PDEB, est localisé en 17q25 : il a été trouvé modifié dans au moins trois formes de dystrophies rétiniennes périphériques humaines, une rétinite pigmentaire dominante et deux syndromes de Usher de type I.

N. Tuteja, biochimiste indien en activité de recherche aux États-Unis (1990) ; C.H. Usher, ophtalmologue britannique (1914)

Syn. PDEG

transduction visuelle, GMP cyclique

Toll (récepteurs de type) n.m

Toll-like receptors (TLR)

Récepteurs membranaires reconnaissant des motifs moléculaires de nature diverse retrouvés chez de nombreux pathogènes (bactéries, virus, champignons…), conservés au cours de l’évolution et responsables de l’immunité innée en activant des processus de défense cellulaires.
Ces récepteurs constituent chez les insectes le seul mode de défense immune, mais sont également présents chez les vertébrés, dont l’Homme, où ils s’associent à l’immunité adaptative. On compte une quinzaine d’isoformes de TLR. L’ensemble forme avec le récepteur de l’interleukine-1 une superfamille possédant un domaine commun. Citons comme exemple d’implication des TLR la reconnaissance du lipopolysaccharide du colibacille par le TLR-4 qui déclenche une voie de signalisation avec production de cytokines aboutissant à une réaction inflammatoire.

J. Hoffmann, biologiste français, prix Nobel de physiologie et médecine 2011 (1996 article publié par Lemaitre B. et Hoffman J.A., biologistes français)

Étym. allemand, TOLL : formidable, nom donné à un domaine caractéristique de ces récepteurs

volorécepteurs n.m.p.

volume receptor

Zones de l’appareil circulatoire sensibles aux variations du volume sanguin circulant : crosse aortique, sinus carotidien, oreillettes.
Ces zones vasculaires sont à l’origine de réflexes adaptant le débit sanguin.

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